Thieme: Neurologie compact
Thieme: Neurologie compact
Thieme: Neurologie compact
Sie wollen auch ein ePaper? Erhöhen Sie die Reichweite Ihrer Titel.
YUMPU macht aus Druck-PDFs automatisch weboptimierte ePaper, die Google liebt.
Inhaltsverzeichnis<br />
1 Symptome und Syndrome ....................................................................................... 1<br />
1.1 Bewusstseinsstörungen .................... 1<br />
Allgemeines .................................. 1<br />
Zwischenhirnsyndrom ..................... 2<br />
Mittelhirnsyndrom ......................... 2<br />
Bulbärhirnsyndrom ........................<br />
Stadien des Mittelhirn- und Bulbärhirn-<br />
2<br />
syndroms .....................................<br />
Apallisches Syndrom, Persistent Vegeta-<br />
3<br />
tive State (PVS), „Wachkoma“ ............<br />
Zustand minimalen Bewusstseins<br />
3<br />
(Minimally Conscious State) .............. 5<br />
Akinetischer Mutismus .................... 6<br />
Locked-in-Syndrom ........................ 6<br />
1.2 Neuropsychologische Syndrome .........<br />
Orientierungsstörung (Desorientiert-<br />
7<br />
heit) ............................................<br />
Störung von Aufmerksamkeitsfunktionen<br />
(Aufmerksamkeitsstörung, Konzentrationsstörung,<br />
psychomotorische<br />
7<br />
Verlangsamung) .............................<br />
Exekutive Dysfunktion und andere<br />
8<br />
Frontalhirnsymptome ...................... 8<br />
Gedächtnisstörungen ...................... 9<br />
Aphasien ...................................... 11<br />
Sprechapraxie ............................... 14<br />
Dysarthrien .................................. 14<br />
Apraxie ........................................<br />
Visuell-räumliche Verarbeitungs-<br />
15<br />
störung ........................................ 16<br />
Neglect ........................................ 17<br />
Occipitalhirnsyndrom ......................<br />
Occipitalhirnsyndrom bei intaktem<br />
Occipitalhirn<br />
18<br />
(Charles-Bonnet-Syndrom) ............... 18<br />
Visuelle Agnosie .............................<br />
Interhemisphärale Diskonnektions-<br />
18<br />
syndrome ..................................... 19<br />
Klüver-Bucy-Syndrom ..................... 20<br />
Demenz ....................................... 20<br />
1.3 Organische Psychosyndrome ............. 21<br />
Übersicht ..................................... 21<br />
Akutes organisches Psychosyndrom ....<br />
Chronisches organisches Psycho-<br />
21<br />
syndrom ...................................... 22<br />
1.4 Motorische Symptome und Syndrome . 23<br />
Definitionen .................................. 23<br />
1.5 Tremor ........................................ 25<br />
Allgemeines .................................. 25<br />
Physiologischer Tremor .................... 26<br />
Gesteigerter physiologischer Tremor . . . 26<br />
XIII<br />
Essentieller Tremor (Klassischer<br />
essentieller Tremor) . . ....................... 26<br />
Aufgaben- und positionsspezifischer<br />
Tremor als Teil des essentiellen<br />
Tremors ........................................ 28<br />
Primär-orthostatischer Tremor ........... 28<br />
Dystoner Tremor ............................. 29<br />
Parkinson-Tremor ........................... 29<br />
Cerebellärer Tremor . . ....................... 29<br />
Holmes-Tremor .............................. 30<br />
Gaumensegel-Tremor ....................... 30<br />
Medikamenten- und toxininduzierter<br />
Tremor ......................................... 31<br />
Tremor bei peripherer Neuropathie ..... 31<br />
Fragiles X-assoziiertes Tremor-Ataxie-<br />
Syndrom (FXTAS) ............................ 32<br />
Psychogener Tremor . ....................... 32<br />
1.6 Kleinhirnsyndrome .......................... 32<br />
Allgemeines .................................. 32<br />
Einzelne Syndrome . . . ....................... 32<br />
1.7 Augenbewegungsstörungen ..............<br />
Übersicht: wichtige zentrale Augenmo-<br />
33<br />
tilitätsstörungen ............................. 33<br />
Blickparese .................................... 33<br />
Internukleäre Ophthalmoplegie (INOP) . 34<br />
Opsoklonus ................................... 34<br />
Skew Deviation .............................. 35<br />
Moebius-Syndrom ........................... 35<br />
Stilling-Türk-Duane-Syndrom ............. 35<br />
Oculomotor-Apraxie . ....................... 35<br />
1.8 Augenlid-Bewegungsstörungen .......... 37<br />
Physiologie der Augenlidbewegungen . . 37<br />
Ptosis ........................................... 37<br />
Lidretraktion .................................<br />
Andere supranukleäre (prämotorische)<br />
37<br />
Störungen von Lidbewegungen ........... 38<br />
1.9 Pupillenstörungen ........................... 38<br />
Allgemeines .................................. 38<br />
Mydriasis ...................................... 39<br />
Miosis .......................................... 39<br />
Anisokorie .................................... 40<br />
Horner-Syndrom ............................. 40<br />
Pupillotonie ...................................<br />
Argyll-Robertson-Syndrom (Reflektori-<br />
41<br />
sche Pupillenstarre) . . ....................... 41<br />
1.10 Schwindel ..................................... 42<br />
Allgemeines ..................................<br />
Benigner paroxysmaler Lagerungs-<br />
42<br />
schwindel (BPLS) ............................ 43<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
XIV Inhaltsverzeichnis<br />
Akuter Vestibularisausfall (Neuritis<br />
vestibularis) .................................. 44<br />
Bilaterale Vestibulopathie ................. 45<br />
Vestibularisparoxysmie .................... 45<br />
Morbus Menière ............................ 46<br />
Phobischer Schwankschwindel .......... 46<br />
Episodische Ataxie Typ 2 .................. 46<br />
Vestibuläre (basiläre) Migräne ........... 47<br />
1.11 Schluckstörungen ........................... 47<br />
Neurogene Schluckstörungen<br />
(Neurogene Dysphagien)<br />
(Leitlinie DGN ) .............................. 47<br />
1.12 Spinale Syndrome ........................... 50<br />
Pyramidenbahnsyndrom (Syndrom des<br />
Tractus corticospinalis) ..................... 50<br />
Hinterstrangsyndrom ...................... 50<br />
Vorderseitenstrang-Syndrom (Syndrom<br />
des Tractus spinothalamicus) ............. 51<br />
Vorderhornsyndrom ........................ 51<br />
Hinterhornsyndrom ........................ 51<br />
Zentromedulläres Syndrom ............... 52<br />
Brown-Séquard-Syndrom . . . ............... 52<br />
Querschnittssyndrom ...................... 52<br />
Conussyndrom ............................... 52<br />
Epiconussyndrom ........................... 53<br />
Caudasyndrom ............................... 53<br />
2 Neurologische Krankheiten ..................................................................................... 54<br />
2.1 Cerebrovaskuläre Erkrankungen ......... 54<br />
2.1.1 Vaskuläre Syndrome ....................... 54<br />
Carotis Stromgebiet ......................... 54<br />
Vertebrobasiläres Stromgebiet ........... 55<br />
Vaskuläre Kleinhirnsyndrome ............ 59<br />
Spinale Gefäßsyndrome ................... 60<br />
2.1.2 Cerebrale Ischämie ......................... 60<br />
Ischämischer Insult (Schlaganfall) ....... 60<br />
2.1.3 Ischämische Infarkttypen ................. 71<br />
Supratentorielle Territorialinfarkte ..... 71<br />
Maligner Mediainfarkt ..................... 72<br />
Hämodynamischer Infarkt ................ 72<br />
Progressive stroke .......................... 73<br />
Infratentorielle Territorialinfarkte ....... 74<br />
Basilaristhrombose ......................... 74<br />
Basilariskopfsyndrom (Top of the<br />
basilar-Syndrom) ............................ 75<br />
Kleinhirninfarkt ............................. 76<br />
Lakunärer Infarkt ........................... 77<br />
2.1.4 Sonstige arterielle cerebral-ischämische<br />
Syndrome ..................................... 77<br />
Subcortikale arteriosklerotische Encephalopathie<br />
(SAE)/Morbus Binswanger 77<br />
Akute hypertensive Encephalopathie . . . 78<br />
Chronische hypertensive Encephalopathie<br />
....................................... 79<br />
Hyperperfusionssyndrom ................. 79<br />
Posteriores reversibles Encephalopathie-Syndrom<br />
(PRES) oder Reversibles<br />
posteriores Leukencephalopathie-Syndrom<br />
(RPLS) .................................. 79<br />
Pseudobulbärparalyse ..................... 80<br />
Subclavian-Steal-Syndrom (Subclavia-<br />
Anzapf-Syndrom) ........................... 80<br />
Spinale Ischämie ............................ 80<br />
2.1.5 Venös bedingte cerebrale Ischämien .... 80<br />
Aseptische Sinusthrombose (Sinus-<br />
Venenthrombose, SVT) .................... 80<br />
Septische Sinus-Venenthrombose (= infektiös<br />
bedingte Sinus-Venenthrombosen)<br />
............................................. 83<br />
2.1.6 Intracranielle Blutungen ................... 84<br />
Spontane supratentorielle intracerebrale<br />
Blutung ........................................ 84<br />
Infratentorielle Blutung (Kleinhirnblutung,<br />
Ponsblutung) .......................... 88<br />
Aneurysmatische Subarachnoidalblutung<br />
(SAB) .................................... 88<br />
Nichtaneurysmatische Subarachnoidalblutung<br />
........................................ 92<br />
Vasospasmen ................................. 93<br />
Traumatische intracranielle Blutungen . 95<br />
2.2 Ätiologie cerebraler Infarkte: Gefäßerkrankungen<br />
und Gerinnungsstörungen . 95<br />
2.2.1 Kardiale Embolien ........................... 95<br />
Allgemeines .................................. 95<br />
Persistierendes Foramen ovale (PFO) /<br />
Vorhofseptumpathologie . . . ............... 96<br />
Vorhofflimmern (VHF) ..................... 97<br />
Herzklappenersatz .......................... 99<br />
Bakterielle Endokarditis .................... 99<br />
2.2.2 Makroangiopathien ......................... 101<br />
Arteriosklerose ............................... 101<br />
Carotis-Dissektion ........................... 104<br />
Vertebralis-Dissektion ...................... 106<br />
Fibromuskuläre Dysplasie . . ............... 107<br />
Moya-Moya-Erkrankung ................... 108<br />
2.2.3 Cerebrovaskuläre Malformationen ....... 108<br />
Klassifikation ................................. 108<br />
Arteriovenöses Angiom (AV-Angiom,<br />
AV-Malformation, AVM) ................... 109<br />
Kavernom (kavernöses Hämangiom) .... 110<br />
Kapilläres Angiom (kapilläre Teleangiektasie)<br />
................................... 111<br />
Venöse Anomalie , entwicklungsbedingte<br />
(DVA, developmental venous<br />
anomaly, früher: Venöses Angiom) ...... 111<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
Durale arteriovenöse Malformation<br />
(Durafistel, AV-Fistel) ...................... 112<br />
Carotis-Sinus-Cavernosus-Fistel ......... 113<br />
Intrakranielle Aneurysmen ............... 113<br />
Morbus Osler (hereditäre hämorrhagische<br />
Teleangiektasie) ....................... 115<br />
2.2.4 Mikroangiopathien ......................... 116<br />
Hypertensive Mikroangiopathien ....... 116<br />
Cerebrale Amyloid-Angiopathie (CAA) . 116<br />
CADASIL-Syndrom .......................... 117<br />
2.2.5 Vaskulitiden .................................. 118<br />
Allgemeines .................................. 118<br />
Primäre Vaskulitis (Angiitis) des ZNS<br />
(granulomatöse ZNS-Angiitis) oder isolierte<br />
Angiitis des ZNS (IAN) .............. 119<br />
Reversibles cerebrales Vasokonstriktions-Syndrom,<br />
RCVS ....................... 122<br />
Isolierte Vaskulitis des peripheren<br />
Nervensystems .............................. 123<br />
Arteriitis cranialis, Arteriitis temporalis<br />
Horton, Riesenzellarteriitis ............... 123<br />
Takayasu-(Onishi-)Arteriitis .............. 125<br />
Polyarteriitis nodosa (Panarteriitis<br />
nodosa, PAN) ................................. 126<br />
Churg-Strauss-Syndrom (CSS)<br />
(Churg-Strauss-Vaskulitis, allergische<br />
Angiitis oder allergische Granulomatose)<br />
....................................... 127<br />
Wegener'sche Granulomatose ............ 128<br />
Cogan-Syndrom ............................. 129<br />
Hypersensitivitätsvaskulitiden ........... 129<br />
Kawasaki-Syndrom ......................... 130<br />
Thrombangitis obliterans (Winiwarter-<br />
Bürger) ........................................ 130<br />
Neuro-Behçet-Syndrom .................... 130<br />
Systemischer Lupus<br />
erythematodes (SLE) ....................... 130<br />
Rheumatoide Arthritis ..................... 132<br />
Vaskulitis des Nervensystems bei sonstigen<br />
Kollagenosen und Erkrankungen<br />
aus dem rheumatischen Formenkreis . . 133<br />
Infektbedingte oder -assoziierte Vaskulitiden<br />
des Nervensystems .................. 133<br />
Vaskulitiden des Nervensystems assoziiert<br />
mit lymphoproliferativen Erkrankungen<br />
und anderen Malignomen ...... 134<br />
2.2.6 Gerinnungsstörungen ...................... 134<br />
Allgemeines .................................. 134<br />
Mangel an Gerinnungsinhibitoren ...... 134<br />
Protein C-/S-/Antithrombin-III-Mangel . 135<br />
Faktor-V-Mutation .......................... 135<br />
Faktor-II-Mutation oder Prothrombin<br />
G20210A-Variation ......................... 135<br />
Hyperhomocysteinämie ................... 135<br />
Hyperfibrinogenämie ...................... 136<br />
Fibrinolysestörungen ....................... 136<br />
Antiphospholipid-Antikörper-(APA-)<br />
Syndrom ...................................... 137<br />
Inhaltsverzeichnis XV<br />
Katastrophales Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom<br />
............................. 138<br />
Sneddon-Syndrom (Ehrmann-Sneddon-<br />
Syndrom) ...................................... 138<br />
Heparininduzierte<br />
Thrombozytopenie Typ I ................... 139<br />
Heparininduzierte<br />
Thrombozytopenie Typ II .................. 139<br />
Thrombotisch-thrombozytopenische<br />
Purpura (Purpura Moschkowitz) ......... 139<br />
2.3 Entzündliche und infektiöse<br />
Erkrankungen ................................ 140<br />
Allgemeines .................................. 140<br />
2.3.1 Bakterielle Infektionen ..................... 147<br />
Bakterielle Meningitis/Meningoencephalitis:<br />
Allgemeines ....................... 147<br />
Meningokokken-Meningitis ............... 152<br />
Pneumokokken-Meningitis ............... 152<br />
Hirnabszess ................................... 153<br />
Septisch-embolische Herdencephalitis . 155<br />
Septisch-metastatische Herdencephalitis<br />
................................... 156<br />
Septische Encephalopathie ................ 156<br />
Liquor-Shunt-Infektion ..................... 157<br />
Tuberkulöse Meningitis .................... 158<br />
Listeriose ...................................... 159<br />
Q-Fieber ....................................... 160<br />
Lyme-Borreliose ............................. 160<br />
Anaplasmose und Ehrlichiose ............. 163<br />
Neurolues ..................................... 164<br />
Morbus Whipple ............................ 165<br />
Tetanus ........................................ 166<br />
Botulismus .................................... 167<br />
2.3.2 Virusinfektionen ............................. 168<br />
Frühsommer-Meningoencephalitis<br />
(FSME) ......................................... 168<br />
Herpes-Encephalitis . ....................... 169<br />
VZV-Infektionen: Zoster (Herpes zoster)<br />
Myelitis, Meningitis, Encephalitis ........ 170<br />
Cytomegalie-Virus-Encephalitis<br />
(CMV-Encephalitis) . . ....................... 171<br />
Enterovirus-Infektionen ................... 171<br />
Post-Polio-Syndrom . . ....................... 172<br />
Akute Masern-Encephalitis ................ 172<br />
Masern-Einschlusskörperchen-Encephalitis<br />
(subakute Masern-Encephalitis) .... 173<br />
Subakute sklerosierende<br />
Panencephalitis (SSPE)<br />
(van Bogaert-Leukencephalitis) .......... 174<br />
Tollwut (Rabies) ............................. 174<br />
AIDS/HIV-Infektion . . . ....................... 175<br />
HIV-assoziierte Demenz (HAD),<br />
HIV-Encephalopathie (HIVE),<br />
AIDS-Demenz-Komplex .................... 177<br />
HIV-Polyneuropathie ....................... 178<br />
HIV: Sonstige neurologische<br />
Manifestationen ............................. 178<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
XVI Inhaltsverzeichnis<br />
Progressive multifokale Leukencephalopathie<br />
(PML) ............................... 179<br />
2.3.3 Pilzinfektionen des Nervensystems ..... 180<br />
Übersicht ..................................... 180<br />
Candidamykose des ZNS ................... 180<br />
KryptokokkosedesZNS .................... 181<br />
Aspergillose des ZNS ....................... 181<br />
2.3.4 Protozoeninfektionen ...................... 182<br />
Toxoplasmose des ZNS ..................... 182<br />
Malaria ........................................ 183<br />
2.3.5 Helminthosen ................................ 185<br />
(Neuro-)Zystizerkose ....................... 185<br />
Echinokokkose ............................... 186<br />
2.3.6 Humane Prionen-Erkrankungen ......... 186<br />
Allgemeines .................................. 186<br />
Creutzfeldt-Jakob-Erkrankung (CJE, Subakute<br />
spongiforme Encephalopathie) . . . 187<br />
Neue Variante der Creutzfeldt-Jakob-<br />
Erkrankung (vCJE) .......................... 189<br />
Gerstmann-Sträussler-Syndrom (GSS) . . 189<br />
Fatale familiäre Insomnie (FFI) ........... 190<br />
2.3.7 Aseptische Meningitiden und<br />
Encephalitiden .............................. 190<br />
Aseptische Meningitis ..................... 190<br />
Morbus Boeck (Sarkoidose) ............... 191<br />
Morbus Behçet ............................... 192<br />
Bickerstaff-Encephalitis (benigne Hirnstammencephalitis)<br />
........................ 193<br />
Pseudomigräne mit flüchtigen neurologischen<br />
Symptomen und lymphozytärer<br />
Pleozytose (PMP-Syndrom) ............... 193<br />
Mollaret-Meningitis ........................ 193<br />
Rasmussen-Encephalitis ................... 193<br />
Hämorrhagische Leukencephalomyelitis<br />
(akute nekrotisierende Leukencephalitis,<br />
Hurst-Encephalitis) .................... 194<br />
Steroid-responsive Encephalopathie mit<br />
assoziierter Autoimmun-Thyreoiditis<br />
(SREAT, früher: „Hashimoto-Encephalopathie“)<br />
....................................... 195<br />
Limbische Encephalitis (LE) ............... 195<br />
Morvan-Syndrom ........................... 196<br />
Encephalitis lethargica (Syndrom) ...... 196<br />
Neurologische Erkrankungen im zeitlichen<br />
Zusammenhang mit Impfungen . . 197<br />
2.4 Demyelinisierende Erkrankungen .......<br />
Encephalomyelitis disseminata<br />
199<br />
(Multiple Sklerose) ......................... 199<br />
Retrobulbärneuritis ........................ 206<br />
Neuromyelitis optica (Devic-Syndrom) . 206<br />
Akute disseminierte Encephalomyelitis<br />
(ADEM) ........................................<br />
Subakute Myeloopticoneuropathie<br />
207<br />
(SMON) .......................................<br />
Diffuse disseminierte Sklerose<br />
208<br />
(Schilder-Krankheit) ........................ 208<br />
Konzentrische Sklerose Balo .............. 208<br />
2.5 Paraneoplastische Erkrankungen ......... 208<br />
Allgemeines ..................................<br />
Paraneoplastische limbische<br />
208<br />
Encephalitis ...................................<br />
Hirnstammencephalitis/bulbäre<br />
212<br />
Encephalitis/Rhombencephalitis ......... 212<br />
Subakute sensorische Neuropathie ...... 213<br />
Autonome Neuropathie .................... 213<br />
Opsoklonus-Myoklonus-Syndrom .......<br />
Cerebellitis (paraneoplastische<br />
213<br />
Kleinhirndegeneration [PKD]) ............ 214<br />
Paraneoplastische Retinopathie .......... 214<br />
Stiff-person-Syndrome (SPS) ..............<br />
Lambert-Eaton-Myasthenie-Syndrom<br />
215<br />
(LEMS) ......................................... 216<br />
2.6 Tumoren .......................................<br />
Allgemeines: Tumoren des<br />
217<br />
Nervensystems ............................... 217<br />
Allgemeines: Hirntumoren . ............... 218<br />
2.6.1 Neuroepitheliale Tumoren . . ............... 221<br />
Pilozytisches Astrozytom WHO °I ........ 221<br />
AstrozytomWHO°II ........................ 221<br />
Anaplastisches Astrozytom WHO °III,<br />
Glioblastom WHO °IV ...................... 223<br />
Oligodendrogliom WHO °II und °III ...... 224<br />
Ependymom WHO °II und anaplastisches<br />
Ependymom WHO °III .............. 225<br />
Medulloblastom WHO °IV . . ............... 226<br />
Gliomatosis cerebri .......................... 226<br />
2.6.2 Tumoren der Nervenscheiden ............ 227<br />
Akustikusneurinom WHO °I .............. 227<br />
2.6.3 Tumoren der Meningen .................... 228<br />
Meningeom WHO °I–III .................... 228<br />
2.6.4 Lymphome des ZNS .........................<br />
Primäre Non-Hodgkin-Lymphome<br />
229<br />
desZNS ........................................ 229<br />
2.6.5 Sonstige Tumoren ........................... 231<br />
Hypophysenadenome ...................... 231<br />
Prolaktinom .................................. 232<br />
STH-produzierende Tumoren ............. 233<br />
ACTH-produzierende Tumoren ........... 233<br />
Hormoninaktive Hypophysentumoren . 233<br />
Akute Nekrose der Hypophyse<br />
(„pituitary apoplexy“) ...................... 234<br />
Kraniopharyngeom WHO °I ............... 234<br />
2.6.6 Metastasen .................................... 235<br />
Cerebrale Metastasen ....................... 235<br />
Spinale Metastasen ......................... 236<br />
Meningeosis neoplastica ................... 237<br />
2.7 Anfallserkrankungen ........................ 238<br />
2.7.1 Epilepsien ..................................... 238<br />
Allgemeines .................................. 238<br />
Spezielle Probleme bei Epilepsiekranken<br />
........................................ 248<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
Degenerative Erkrankungen mit<br />
Leitsymptom Epilepsie ..................... 249<br />
2.7.2 Nichtepileptische Anfälle .................. 249<br />
Synkope ....................................... 249<br />
Drop attack ................................... 250<br />
Tetanie ........................................ 251<br />
Hirnstammanfälle .......................... 251<br />
Psychogene Anfälle ......................... 251<br />
Migräne mit Aura ........................... 252<br />
2.8 Schlafstörungen ............................. 252<br />
Allgemeines .................................. 252<br />
2.8.1 Insomnien .................................... 254<br />
Psychophysiologische Insomnie ......... 254<br />
Paradoxe Insomnie ......................... 254<br />
2.8.2 Schlafbezogene Atmungsstörungen .....<br />
Obstruktives Schlafapnoe-Syndrom<br />
255<br />
(OSAS) ......................................... 255<br />
Zentrales Schlafapnoe Syndrom .........<br />
Idiopathisches alveoläres Hypoventilationssyndrom<br />
und schlafbezogene Hy-<br />
256<br />
poventilation/Hypoxämie-Syndrome . . . 256<br />
2.8.3 Hypersomnien ............................... 257<br />
Narkolepsie ................................... 257<br />
Idiopathische Hypersomnie ............... 258<br />
Rezidivierende Hypersomnie ............. 258<br />
2.8.4 Störungen des zirkadianen<br />
Schlafrhythmus .............................. 259<br />
Zeitzonenwechsel (Jet Lag) ................ 259<br />
Zirkadiane Rhythmusstörungen ......... 259<br />
2.8.5 Parasomnien ................................. 259<br />
Schlafwandeln (Somnambulismus) ..... 259<br />
Pavor nocturnus (Schlafterror) ........... 260<br />
Alpträume .................................... 260<br />
Schlaflähmung, hypnopompe und<br />
hypnagoge Halluzinationen ............... 260<br />
Verhaltensstörung im REM-Schlaf ....... 260<br />
Andere Parasomnien ....................... 261<br />
2.8.6 Schlafbezogene Bewegungsstörungen . . 261<br />
Periodische Beinbewegungsstörung<br />
(PLMD) ........................................ 261<br />
Restless-legs-Syndrom (RLS) ............. 261<br />
2.8.7 Schlafstörungen bei neurologischen<br />
Erkrankungen ............................... 261<br />
Letale familiäre Insomnie ................. 261<br />
Schlafstörungen bei degenerativen<br />
Demenzen .................................... 262<br />
Schlafstörungen bei M. Parkinson ....... 262<br />
Schlafstörungen bei Epilepsien ........... 262<br />
2.9 Degenerative Erkrankungen .............. 262<br />
2.9.1 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom<br />
Demenz .......................... 262<br />
Allgemeines zu degenerativen und nicht<br />
degenerativen<br />
Demenzerkrankungen ..................... 262<br />
Inhaltsverzeichnis XVII<br />
Morbus Alzheimer (Alzheimer-<br />
Demenz, AD) ................................. 264<br />
Frontotemporale Demenz (FTD) .......... 268<br />
Lewy-Körperchen-Krankheit (LBD) ...... 270<br />
Demenz bei M. Parkinson ..................<br />
Demenz mit corticalen argyrophilen<br />
271<br />
2.9.2<br />
Körnchen (Argyrophilic Grain Disease) . 271<br />
Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom<br />
Epilepsie . . . ....................... 272<br />
Progressive Myoklonusepilepsien ........<br />
Myoklonusepilepsie Typ Unverricht-<br />
272<br />
Lundborg ...................................... 272<br />
Myoklonusepilepsie, Typ Lafora .......... 273<br />
MERRF-Syndrom ............................ 273<br />
2.9.3 Degenerative Erkrankungen mit Leitsymptom<br />
Ataxie ............................. 273<br />
Allgemeines .................................. 273<br />
Friedreich-Ataxie ............................ 274<br />
Familiäre Vitamin-E-Mangel-Ataxie<br />
(AVED) ......................................... 275<br />
Cerebrotendinöse Xanthomatose ........ 276<br />
Ataxia teleangiectatica (Louis-Bar-Syndrom)<br />
.......................................... 276<br />
Autosomal dominante cerebelläre<br />
Ataxie (ADCA, SCA1–28) ................... 276<br />
Episodische Ataxien . . ....................... 278<br />
Fragiles X-assoziiertes Tremor-Ataxie-<br />
Syndrom (FXTAS) ............................ 279<br />
Sporadische Ataxie des Erwachsenenalters<br />
(SAOA) .................................... 279<br />
2.9.4 Degenerative Erkrankungen der<br />
Motoneurone ................................. 280<br />
Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) ....... 280<br />
Primäre Lateralsklerose (PLS) ............. 283<br />
Familiäre spastische Spinalparalyse ..... 284<br />
Spinale Muskelatrophien (SMA) .......... 285<br />
Spino-bulbäre Muskelatrophie („Kennedy-Syndrom“)<br />
................................ 286<br />
Sporadische Erkrankungen des<br />
2. Motoneurons .............................. 286<br />
2.10 Basalganglienerkrankungen ............... 287<br />
Allgemeines .................................. 287<br />
2.10.1 Erkrankungen mit akinetisch-rigidem<br />
Syndrom ....................................... 287<br />
Morbus Parkinson (idiopathisches<br />
Parkinson-Syndrom) . ....................... 287<br />
Lewy-Körperchen-Krankheit<br />
(Demenz vom Lewy-Körper- Typ,<br />
Lewy-Körper-Demenz) ..................... 297<br />
Multisystematrophie (MSA) ............... 297<br />
Progressive supranukleäre Blickparese<br />
(PSP) – Steele-Richardson-Olszewski-<br />
Syndrom ....................................... 300<br />
Cortikobasale Degeneration (CBD) ....... 302<br />
Bilaterale striatopallidodentale Verkalkungen<br />
(„Morbus Fahr“) ................... 304<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
XVIII Inhaltsverzeichnis<br />
2.10.2 Erkrankungen mit unwillkürlichen<br />
Bewegungen ................................. 304<br />
Huntington-Erkrankung ................... 304<br />
Neuroakanthozytose-Syndrome ......... 307<br />
Chorea minor (Sydenham-Chorea) ...... 308<br />
Paroxysmale Dyskinesien ................. 309<br />
Spätdyskinesie (tardive Dyskinesie) ..... 309<br />
Hemiballismus .............................. 310<br />
Startle-Syndrome ........................... 310<br />
Restless-Legs-Syndrom (RLS) ............. 311<br />
Periodische Beinbewegungen im Schlaf<br />
(periodic leg movements in sleep,<br />
PLMS) .......................................... 314<br />
Dystonien ..................................... 314<br />
Generalisierte Dystonie/Torsionsdystonie<br />
....................................... 316<br />
Oromandibuläre Dystonie ................. 317<br />
Blepharospasmus ........................... 317<br />
Blepharospasmus plus faciale Dystonie,<br />
Blepharospasmus plus oromandibuläre<br />
Dystonie (Meige-Syndrom) ............... 318<br />
Torticollis spasmodicus .................... 318<br />
Aufgabenspezifische Dystonie ............ 319<br />
Spasmodische Dysphonie ................. 320<br />
Dopa-responsive Dystonie (Dopa-responsives<br />
Dystonie-Parkinson-Syndrom,<br />
Segawa-Syndrom) .......................... 320<br />
Myoklonus-Dystonie (DYT 11) ........... 321<br />
Sekundäre (symptomatische)<br />
Dystonien ..................................... 321<br />
Hepatocerebrale Degeneration (Morbus<br />
Wilson) ....................................... 322<br />
Pantothenat-Kinase assoziierte Neurodegeneration<br />
(PKAN) ....................... 324<br />
Tremor ........................................ 325<br />
Myoklonus ................................... 325<br />
Lance-Adams-Syndrom .................... 326<br />
Essentieller Myoklonus .................... 326<br />
Tics ............................................. 326<br />
Gilles-de-la-Tourette-Syndrom ........... 326<br />
2.11 Somatoforme (psychogene) Störungen<br />
der Motorik .................................. 327<br />
Allgemeines .................................. 327<br />
Psychogener Tremor ........................ 330<br />
Psychogene Dystonie ....................... 331<br />
Psychogener Myoklonus ................... 332<br />
Psychogene Gangstörung .................. 332<br />
Psychogene Lähmung ...................... 333<br />
2.12 Rückenmarkserkrankungen ............... 335<br />
Allgemeines .................................. 335<br />
2.12.1 Nicht kompressive Rückenmarkserkrankungen<br />
........................................ 337<br />
Myelitis/Querschnittsmyelitis (QM) ..... 337<br />
Akute spinale Ischämie (akute Myelomalazie)<br />
....................................... 340<br />
Spinale vaskuläre Malformationen ...... 342<br />
Strahlenmyelopathie ....................... 342<br />
Hepatische Myelopathie ................... 343<br />
Arachnoiditis/Arachnopathie ............. 343<br />
2.12.2 Kompressive Rückenmarkserkrankungen<br />
......................................... 343<br />
Cervikale Myelopathie ...................... 343<br />
Syringomyelie ................................ 345<br />
Dysraphische Störungen ................... 346<br />
Spinale epidurale Blutung . . ............... 346<br />
Spinaler epiduraler Abszess ............... 347<br />
Spinale Tumoren ............................. 348<br />
Spinale epidurale Lipomatose (SEL) ...... 349<br />
2.13 Fehlbildungen und perinatal<br />
erworbene Störungen ...................... 350<br />
2.13.1 Neurokutane Syndrome (Phakomatosen)<br />
...................................... 350<br />
Neurofibromatose (NF) (Morbus von<br />
Recklinghausen) ............................. 350<br />
Tuberöse Sklerose (TSC) (Morbus<br />
Bourneville-Pringle) ........................ 351<br />
Encephalofaciale Angiomatose<br />
(Sturge-Weber-Syndrom) . . . ............... 352<br />
Von Hippel-Lindau-Syndrom .............. 352<br />
Klippel-Trénaunay-Syndrom .............. 353<br />
Neurocutane Melanose (neurocutane<br />
Melanozytose) ............................... 354<br />
2.13.2 Entwicklungsstörungen des Großhirns . 354<br />
Migrationsstörungen ....................... 354<br />
Porencephalie ................................ 354<br />
Balkenagenesie ............................... 354<br />
2.13.3 Dysraphische Fehlbildungen .............. 355<br />
Anencephalie ................................. 355<br />
Meningoencephalocele ..................... 355<br />
Spina bifida ................................... 355<br />
Dandy-Walker-Syndrom ................... 356<br />
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) ..... 356<br />
Kraniostenosen .............................. 357<br />
2.13.4 Anomalien des kraniocervikalen<br />
Überganges ................................... 357<br />
Arnold-Chiari-Malformation (ACM) ..... 357<br />
Platybasie ..................................... 357<br />
Atlasassimilation ............................ 357<br />
Basiläre Impression ......................... 357<br />
Klippel-Feil-Syndrom ....................... 358<br />
2.13.5 Perinatal erworbene Störungen .......... 358<br />
Infantile Cerebralparese .................... 358<br />
2.14 Liquorzirkulationsstörungen .............. 359<br />
Normaldruck-Hydrocephalus (NPH) ..... 359<br />
Idiopathische und sekundäre intrakranielle<br />
Hypertension<br />
(Pseudotumor cerebri, PTC) ............... 361<br />
Idiopathisches Liquorunterdrucksyndrom<br />
....................................... 362<br />
2.15 Metabolische Erkrankungen .............. 363<br />
2.15.1 Mitochondriale Erkrankungen ............ 363<br />
Allgemeines .................................. 363<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
Chronisch progressive externe Ophthalmoplegie<br />
(CPEO) ............................ 365<br />
Kearns-Sayre-Syndrom (KSS) ............. 366<br />
MERRF-Syndrom (Myoklonus-Epilepsie<br />
mit ragged red fibres) ...................... 366<br />
MELAS-Syndrom (Myopathie, Encephalopathie,<br />
Lactatazidose und „stroke-like<br />
episodes“) .................................... 367<br />
NARP (Neurogene Ataxie und<br />
Retinopathia pigmentosa) ................. 367<br />
Hereditäre Leber-Optikus-Neuropathie 368<br />
Mitochondriale neurogastrointestinale<br />
Encephalomyopathie (MNGIE) ........... 368<br />
Coenzym-Q10-Defizienz .................. 368<br />
2.15.2 Lipidspeicherkrankheiten ................. 369<br />
Klassifikation ................................ 369<br />
Morbus Pelizaeus-Merzbacher ........... 369<br />
X-chromosomale spastische Paraplegie<br />
Typ2 ........................................... 370<br />
Adrenoleukodystrophie /Adrenomyeloneuronopathie<br />
............................... 370<br />
Morbus Gaucher ............................ 371<br />
Morbus Krabbe .............................. 372<br />
Morbus Fabry ................................ 373<br />
Metachromatische Leukodystrophie .... 374<br />
GM1–Gangliosidosen ...................... 375<br />
GM2-Gangliosidosen ....................... 375<br />
Morbus Niemann-Pick ..................... 376<br />
Ceroidlipofuszinosen ....................... 378<br />
2.15.3 Sonstige metabolische Erkrankungen . . 379<br />
Porphyrie ..................................... 379<br />
Akute intermittierende Porphyrie ....... 379<br />
2.15.4 Erworbene metabolische Erkrankungen 381<br />
Elektrolytentgleisungen ................... 381<br />
Urämische Encephalopathie .............. 383<br />
Hepatogene Encephalopathie ............ 384<br />
Hyponatriämische Encephalopathie .... 385<br />
Zentrale pontine Myelinolyse ............ 386<br />
Marchiafava-Bignami-Syndrom .......... 387<br />
Neurologische Störungen bei<br />
Hypophosphatämie ......................... 387<br />
2.16 Erkrankungen durch Vitaminmangel<br />
oder -überdosierung ........................ 388<br />
Allgemeines .................................. 388<br />
Vitamin A (Retinol) .........................<br />
Vitamin-B1-(Thiamin-)Mangel/<br />
388<br />
Wernicke-Encephalopathie ............... 389<br />
Vitamin-B1-(Thiamin-)Mangel: Beriberi 390<br />
Vitamin-B6- (Pyridoxin-)Mangel .........<br />
Vitamin-B12-(Cobalamin-)Mangel/<br />
391<br />
Funikuläre Myelose ......................... 392<br />
Vitamin-B6-(Folsäure)-Mangel ........... 393<br />
Vitamin-B3-(Niacin-)Mangel: Pellagra . . 394<br />
Hartnup-Syndrom .......................... 395<br />
Vitamin-E-(α-Tocopherol-)Mangel ...... 395<br />
Inhaltsverzeichnis XIX<br />
2.17 Alkohol- und drogeninduzierte<br />
Erkrankungen ................................ 396<br />
Akute Alkohol-Intoxikation ............... 396<br />
Alkoholentzugsdelir . . ....................... 396<br />
Alkohol-Encephalopathie .................. 398<br />
Wernicke-Encephalopathie ............... 399<br />
Wernicke-Korsakow-Syndrom ............ 399<br />
Alkoholbedingte Kleinhirnatrophie ...... 399<br />
Alkoholische Polyneuropathie ............ 399<br />
Alkoholmyopathie ........................... 399<br />
Drogeninduzierte Erkrankungen ......... 400<br />
2.18 Intoxikationen ................................ 400<br />
2.18.1 Allgemeines .................................. 400<br />
Klinische Syndrome bei Intoxikationen<br />
(„Toxidrome“) ................................ 400<br />
Leitsymptome ................................ 401<br />
Diagnostik und Basistherapie ............. 402<br />
Giftinformationszentren ................... 403<br />
2.18.2 Medikamenten-Intoxikationen ........... 404<br />
Benzodiazepin-Intoxikation ............... 404<br />
Neuroleptika-Intoxikation ................. 404<br />
Antidepressiva-Intoxikation ............... 405<br />
Lithium-Intoxikation ....................... 405<br />
Barbiturat-Intoxikation ..................... 405<br />
Phenytoin-Intoxikation .................... 406<br />
Carbamazepin-Intoxikation ............... 406<br />
Amantadin-Intoxikation ................... 407<br />
Morphin-Intoxikation (akute) ............ 407<br />
2.18.3 Drogen-Intoxikationen ..................... 407<br />
Alkohol-Intoxikation . ....................... 407<br />
Amphetamin-Intoxikation ................. 407<br />
Kokain-Intoxikation . . ....................... 408<br />
Gamma-Hydroxy-Buttersäure-<br />
Intoxikation (GHB) . . . ....................... 408<br />
Cannabis- (Marihuana-, Haschisch-)Intoxikation<br />
..................................... 408<br />
Halluzinogen-Intoxikation ................. 409<br />
2.18.4 Sonstige Intoxikationen .................... 409<br />
Kohlenmonoxid-(CO-)Intoxikation ...... 409<br />
Pflanzen-Vergiftungen ..................... 409<br />
Pilz-Vergiftungen ............................ 410<br />
Botulismus .................................... 410<br />
2.19 Traumatische Schädigungen .............. 411<br />
2.19.1 Traumatische Schädigungen im Bereich<br />
desSchädels .................................. 411<br />
Schädelhirntrauma (SHT) .................. 411<br />
Schädelfrakturen ............................ 418<br />
Epiduralhämatom (EDH) ................... 419<br />
Akutes Subduralhämatom (SDH) ......... 419<br />
Chronisches Subduralhämatom ..........<br />
Traumatische Subarachnoidalblutung<br />
419<br />
(tSAB) ..........................................<br />
2.19.2 Traumatische Schädigungen von<br />
420<br />
Wirbelsäule und Rückenmark ............ 420<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
XX Inhaltsverzeichnis<br />
Wirbelsäulentrauma und Wirbelfrakturen<br />
...................................... 420<br />
Contusio spinalis und traumatische<br />
Querschnittssymptomatik ................ 422<br />
Schleudertrauma der HWS ............... 424<br />
Traumatische Schädigungen von<br />
peripheren Nerven ......................... 424<br />
2.19.3 Schäden durch physikalische<br />
Einwirkungen ................................ 424<br />
Elektrotrauma ............................... 424<br />
Blitzschlagverletzung ...................... 425<br />
Hitzschlag/Insolation (Sonnenstich) .... 425<br />
Dekompressionserkrankung (Taucherkrankheit,<br />
Caisson-Krankheit) ........... 425<br />
Höhenkrankheit (altitude sickness) ..... 426<br />
2.20 Polyneuropathien ........................... 427<br />
Polyneuropathien: Allgemeiner Teil .... 427<br />
2.20.1 Hereditäre Polyneuropathien ............ 430<br />
Hereditäre Neuropathie Typ I nach Dyck<br />
(demyelinisierender Typ der HMSN) .... 431<br />
Hereditäre Neuropathie Typ II nach<br />
Dyck (axonaler Typ der HMSN) .......... 431<br />
Hereditäre motorische und sensible<br />
Neuropathie Typ III nach Dyck (HMSN<br />
III, Déjérine-Sottas-Syndrom (DSS),<br />
kongenitale Hypomyelinisation) ......... 432<br />
Hereditäre Neuropathie mit Neigung zu<br />
Druckparesen ................................ 432<br />
HMSN IV (Morbus Refsum) ............... 432<br />
Hereditäre sensible und autonome<br />
Neuropathien (HSAN) ...................... 433<br />
Hereditäre neuralgische Amyotrophie<br />
(HNA) .......................................... 433<br />
Abetalipoproteinämie (Bassen-Kornzweig-Syndrom)<br />
............................. 433<br />
Morbus Fabry (M. Anderson-Fabry) ..... 434<br />
2.20.2 Erworbene Polyneuropathien ............ 434<br />
Polyneuropathien bei Diabetes mellitus 434<br />
Polyneuropathie bei Alkoholismus ...... 435<br />
Polyneuropathien bei Vitaminmangel . . 435<br />
Medikamenteninduzierte<br />
Polyneuropathien ........................... 435<br />
Critical-illness-Polyneuropathie (CIP)<br />
und -Myopathie (CIM) ..................... 436<br />
Polyneuropathie bei Lebererkrankungen<br />
........................................ 436<br />
Polyneuropathie bei Urämie .............. 437<br />
Paraneoplastische Polyneuropathie ..... 437<br />
Polyneuropathie bei Amyloidose ........ 437<br />
Polyradikuloneuropathie bei Borreliose 437<br />
Polyneuropathie bei Porphyrie ........... 438<br />
2.20.3 Entzündliche und immunvermittelte<br />
Polyneuropathien ........................... 438<br />
Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ........... 438<br />
Miller-Fisher-Syndrom ..................... 440<br />
Akute Pandysautonomie ................... 441<br />
Elsberg-Syndrom ............................ 441<br />
Chronische inflammatorische demyelinisierende<br />
Polyneuropathie (CIDP) ...... 441<br />
Multifokale motorische Neuropathie mit<br />
Leitungsblöcken (MMN) ................... 442<br />
Paraproteinämische Polyneuropathie . . . 443<br />
Vaskulitische Polyneuropathie ............ 443<br />
2.21 Periphere Nervenläsionen ................. 444<br />
Periphere Nervenläsionen: Allgemeines 444<br />
2.21.1 Wurzelläsionen .............................. 445<br />
Allgemeines .................................. 445<br />
Wurzelsyndrome, Arm ..................... 448<br />
Wurzelsyndrome, Bein ..................... 448<br />
Wurzelausriss ................................ 449<br />
2.21.2 Plexusläsionen ............................... 449<br />
Armplexusschädigung ...................... 449<br />
Engpass-Syndrome der oberen Thoraxapertur<br />
(Thoracic-outlet-Syndrom) ...... 451<br />
Neuralgische Amyotrophie . ............... 452<br />
Beinplexusschädigung ...................... 452<br />
Radiogene Plexusschädigung ............. 452<br />
2.21.3 Läsionen einzelner peripherer Nerven . . 453<br />
N. phrenicus (C3–C5) ....................... 453<br />
N. dorsalis scapulae (C4-C6) ............... 453<br />
N. suprascapularis (C4-C6) . ............... 453<br />
Incisura-scapulae-Syndrom ............... 454<br />
N. subscapularis (C5–C7) ................... 454<br />
N. thoracicus longus (C5–C7) ............. 454<br />
N. thoracodorsalis (C6–C8) ................ 454<br />
N. axillaris (C5–C6) .......................... 455<br />
N. musculocutaneus (C5–C6) ............. 455<br />
N. radialis (C5–C8) .......................... 455<br />
N. medianus (C7–Th1) ...................... 456<br />
Karpaltunnelsyndrom (KTS) .............. 457<br />
N. ulnaris (C8–Th1) ......................... 458<br />
N. ilioinguinalis .............................. 459<br />
N. genitofemoralis ........................... 459<br />
N. femoralis (L1–L4) ........................ 459<br />
N. saphenus ................................... 459<br />
N. obturatorius (L2–L4) .................... 460<br />
N. cutaneus femoris lateralis .............. 460<br />
N. glutaeus superior (L4–S1) .............. 460<br />
N. glutaeus inferior (L5–S2) ............... 460<br />
Spritzenlähmung ............................ 460<br />
N. ischiadicus (L4–S3) ...................... 460<br />
N. tibialis (L5–S3) ............................ 461<br />
Tarsaltunnel-Syndrom ...................... 461<br />
N. peroneus communis (L4–S1) .......... 461<br />
Arteria-tibialis-anterior-Syndrom<br />
(Kompartment-Syndrom) . . . ............... 462<br />
2.22 Hirnnervenerkrankungen .................. 462<br />
Allgemeines ..................................<br />
N.-olfactorius-Läsion (I) (Geruchssinn-<br />
462<br />
störungen) .................................... 462<br />
N.-opticus-Läsion (II) ....................... 463<br />
N.-oculomotorius-Parese (III) ............. 465<br />
N.-trochlearis-Parese (IV) . . . ............... 467<br />
N.-abducens-Parese (VI) ................... 467<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
Pupillenstörungen .......................... 468<br />
Endokrine Ophthalmopathie (endokrine<br />
Orbitopathie) ................................ 468<br />
N.-trigeminus-Läsion (V) .................. 468<br />
Spasmus hemimasticatorius (Hemimastikatorischer<br />
Spasmus) .................... 469<br />
N.-facialis-Parese ............................ 469<br />
Periphere Facialisparese ................... 470<br />
Idiopathische Facialisparese (Bell’sche<br />
Lähmung) ..................................... 470<br />
Nicht idiopathische periphere Facialisparesen<br />
........................................ 471<br />
Melkersson-Rosenthal-Syndrom ......... 472<br />
Spasmus hemifacialis (Hemispasmus<br />
facialis) ........................................ 473<br />
Faziale Myokymie ........................... 473<br />
N.-vestibulocochlearis-Läsion (VIII) ..... 473<br />
N.-glossopharyngeus-Läsion (IX) ........ 474<br />
N.-vagus-Läsion (X) ......................... 475<br />
N.-accessorius-Parese (XI) ................. 475<br />
N.-hypoglossus-Parese (XII) .............. 476<br />
Bulbärparalyse ............................... 476<br />
Schädelbasis-Syndrome ................... 476<br />
2.23 Myopathien und neuromuskuläre<br />
Erkrankungen ................................ 477<br />
Allgemeines .................................. 477<br />
2.23.1 Muskeldystrophien ......................... 479<br />
Myotone Dystrophie Typ I<br />
(Curschmann-Steinert) .................... 479<br />
Myotone Dystrophie Typ II (Proximale<br />
myotone Myopathie, PROMM) ........... 481<br />
Muskeldystrophie Typ Duchenne ........ 481<br />
Muskeldystrophie Typ Becker-Kiener . . . 483<br />
Fazioscapulohumerale Muskeldystrophie<br />
.................................... 483<br />
Gliedergürteldystrophien ................. 484<br />
Myofibrilläre Myopathien ................. 486<br />
Distale Myopathien ......................... 486<br />
Hereditäre Einschlusskörpermyopathie 487<br />
Muskeldystrophien mit Frühkontrakturen<br />
und Kardiomyopathie<br />
(Emery-Dreifuss) ............................ 487<br />
Okulopharyngeale Muskeldystrophie . . 488<br />
Idiopathische Hyper-CK-ämie mit und<br />
ohne Muskelschmerzen ................... 488<br />
Kongenitale Myopathien mit Strukturanomalien<br />
.................................... 488<br />
Kongenitale Muskeldystrophien ......... 489<br />
2.23.2 Metabolische Myopathien ................. 490<br />
Myoadenylat-Deaminase-Mangel<br />
(MAD-Mangel) .............................. 490<br />
Glykogenose Typ II (Saure Maltase-<br />
Mangel) ....................................... 490<br />
Glykogenose Typ V (Muskelphosphorylase-Mangel,<br />
McArdle-Erkrankung) ..... 491<br />
Lipidspeichermyopathien ................. 491<br />
Mitochondriale Myopathien .............. 492<br />
Inhaltsverzeichnis XXI<br />
2.23.3 Nicht dystrophische Myotonien und<br />
episodische Lähmungen ................... 492<br />
Allgemeines .................................. 492<br />
Chloridkanalerkrankungen: Myotonia<br />
congenita (Typ Thomsen/Typ Becker) . . . 492<br />
Natrium-, Kalium- und Calciumkanalerkrankungen<br />
................................... 493<br />
2.23.4 Myositiden .................................... 495<br />
Allgemeines .................................. 495<br />
Dermatomyositis (DM), Polymyositis<br />
(PM), Overlap-Syndrom .................... 495<br />
Sporadische Einschlusskörpermyositis<br />
..................................... 496<br />
Myositiden bei Systemerkrankungen . . . 497<br />
Fokale Myositis .............................. 497<br />
Okuläre Myositis ............................. 498<br />
2.23.5 Medikamentös-toxisch induzierte<br />
Myositiden/Myopathien;<br />
nekrotisierende Myopathie ................ 498<br />
Allgemeines .................................. 498<br />
Steroidmyopathie ........................... 498<br />
Alkohol-Myopathie . . ....................... 498<br />
Myoglobinurie ............................... 499<br />
2.23.6 Myasthenische Erkrankungen ............ 499<br />
Myasthenia gravis ........................... 499<br />
Myasthenische Krise . ....................... 503<br />
Kongenitale Myasthenie ................... 503<br />
Lambert-Eaton-Syndrom .................. 503<br />
Botulismus .................................... 503<br />
2.23.7 Erkrankungen mit abnormer Muskelaktivität<br />
.......................................... 504<br />
Myotone Erkrankungen .................... 504<br />
Muskelkrampf (Crampus) .................. 504<br />
Stiff-person-Syndrom ...................... 504<br />
Myalgie-Faszikulations-Crampus-<br />
Syndrom ....................................... 504<br />
Rippling muscle disease .................... 504<br />
Neuromyotonie (Isaacs-Syndrom) ....... 505<br />
2.24 Erkrankungen des autonomen<br />
Nervensystems ............................... 505<br />
Allgemeines ..................................<br />
Neurogene kardiovaskuläre Regula-<br />
505<br />
tionsstörungen ...............................<br />
Neurogene gastrointestinale Motilitäts-<br />
506<br />
störungen ..................................... 508<br />
Neurogene Blasenstörungen ..............<br />
Neurogene Störungen der männlichen<br />
508<br />
Sexualfunktion ............................... 509<br />
Störungen der Sudomotorik ............... 510<br />
Pupillenstörungen ........................... 511<br />
2.25 Schmerz ....................................... 511<br />
Allgemeines .................................. 511<br />
2.26 Kopf- und Gesichtsschmerzen ............. 513<br />
Allgemeines .................................. 513<br />
Spannungskopfschmerz .................... 513<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
XXII Inhaltsverzeichnis<br />
Migräne ....................................... 516<br />
Clusterkopfschmerz ........................ 522<br />
Paroxysmale Hemikranie .................. 526<br />
SUNCT-Syndrom ............................ 527<br />
Kopfschmerz bei Medikamentenübergebrauch<br />
(Chronischer medikamenteninduzierter<br />
Kopfschmerz) ................... 528<br />
Cervikogener Kopfschmerz ............... 529<br />
Idiopathischer stechender Kopfschmerz 530<br />
Primärer (benigner) Hustenkopfschmerz<br />
....................................... 531<br />
Primärer (benigner) Kopfschmerz bei<br />
körperlicher Anstrengung ................. 531<br />
Primärer Kopfschmerz bei sexueller Aktivität(„Orgasmus-/Koitus-Kopfschmerz“)<br />
..................................... 532<br />
Kältebedingter Kopfschmerz ............. 533<br />
Trigeminus-Neuralgie ...................... 533<br />
Glossopharyngeus-Neuralgie ............. 536<br />
Raeder-Syndrom ............................ 536<br />
Tolosa-Hunt-Syndrom ...................... 537<br />
Anhaltender idiopathischer<br />
(„atypischer“) Gesichtsschmerz .......... 537<br />
2.27 Neuropathische Schmerzsyndrome ..... 539<br />
Allgemeines .................................. 539<br />
2.27.1 Schmerzsyndrome nach Läsionen des<br />
peripheren Nervensystems ............... 540<br />
Allgemeines .................................. 540<br />
Post-Zoster-Neuralgie (postherpetische<br />
Neuralgie) .................................... 542<br />
Trigeminusneuralgie ....................... 543<br />
Phantomschmerz ........................... 544<br />
Meralgia paraesthetica ..................... 544<br />
Notalgia paraesthetica ..................... 544<br />
Ilioinguinalis-/Iliohypogastricus-<br />
Syndrom ...................................... 545<br />
Spermaticus-Neuralgie .................... 545<br />
2.27.2 Schmerzsyndrome nach Läsionen des<br />
zentralen Nervensystems ................. 545<br />
Allgemeines .................................. 545<br />
2.27.3 Schmerzsyndrome mit Beteiligung des<br />
autonomen Nervensystems ............... 546<br />
Sympathische Reflexdystrophie SRD<br />
(complex regional pain syndrome<br />
CRPS) .......................................... 546<br />
Sympathisch unterhaltenes Schmerzsyndrom<br />
...................................... 548<br />
Post-Sympathektomie-Schmerz .......... 548<br />
2.28 Funktionsstörungen ungeklärter<br />
Zuordnung .................................... 549<br />
Transiente globale Amnesie (TGA)<br />
(amnestische Episode) ..................... 549<br />
Chronisches Erschöpfungssyndrom<br />
(chronic fatigue syndrome, CFS) .......... 549<br />
Fibromyalgie-Syndrom (FMS) (generalisierte<br />
Tendomyopathie, GTM) ........... 551<br />
Multiple Chemical Sensitivity (MCS) .... 554<br />
2.29 Neuro-orthopädische Erkrankungen .....<br />
Cervikaler Bandscheibenvorfall/<br />
Cervikobrachialgie/<br />
554<br />
cervikale Radikulopathie . . . ...............<br />
Lumbaler Bandscheibenvorfall/Lum-<br />
554<br />
boischialgie/lumbale Radikulopathie .... 556<br />
Lumbale Spinalkanalstenose/Claudicatio<br />
spinalis ........................................ 561<br />
Infektiöse Spondylodiszitis . ............... 562<br />
Facettensyndrom ............................ 563<br />
Iliosacralgelenkssyndrom . . . ............... 564<br />
Kokzygodynie ................................ 565<br />
Spondylolisthesis ............................ 565<br />
Piriformis-Syndrom .........................<br />
Periarthropathia humeroscapularis<br />
566<br />
(PHS) ...........................................<br />
Beschleunigungsverletzung/Schleuder-<br />
566<br />
trauma der HWS ............................. 567<br />
Myofasziales Schmerzsyndrom ........... 570<br />
2.30 Neurologische Intensivmedizin ........... 572<br />
2.30.1 Allgemeines: Koma und Hirntod ......... 572<br />
Koma ........................................... 572<br />
Intrakranielle Drucksteigerung<br />
(Hirndruck), Hirnödem ..................... 577<br />
Hirntod ........................................ 583<br />
2.30.2 Spezielle Krankheitsbilder . . ............... 585<br />
Cerebrale Anoxie/Anoxische Encephalopathie<br />
.......................................... 585<br />
Status epilepticus (Grand mal) ............ 586<br />
Syndrom der inadäquaten ADH-<br />
Sekretion (SIADH, Schwartz-Bartter-<br />
Syndrom) ...................................... 589<br />
Zentraler Diabetes insipidus .............. 590<br />
Zentrales Fieber .............................. 590<br />
Rhabdomyolyse .............................. 591<br />
Malignes Neuroleptika-Syndrom ......... 591<br />
Maligne Hyperthermie (MH) .............. 592<br />
Fettembolie ................................... 592<br />
Sonstige Erkrankungen ..................... 592<br />
3 Diagnostische Methoden ........................................................................................ 594<br />
3.1 EEG ............................................. 594<br />
Physiologische Grundlagen ............... 594<br />
Technik ........................................ 594<br />
EEG bei Gesunden .......................... 595<br />
Pathologisches EEG ......................... 597<br />
3.2 Elektromyographie/Elektroneurographie<br />
................................. 601<br />
3.2.1 Elektromyographie (EMG) . . ............... 601<br />
Konventionelles Nadel-EMG .............. 601<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
Quantitative Einzelpotenzialanalyse .... 602<br />
Quantitative Interferenzmusteranalyse 603<br />
Einzelfaser-EMG ............................. 603<br />
Makro-EMG .................................. 603<br />
3.2.2 Elektroneurographie ....................... 603<br />
Prinzip ........................................ 603<br />
Motorische Neurographie ................. 604<br />
Sensible Neurographie ..................... 605<br />
Repetitive Stimulation ..................... 605<br />
H-Reflex-Untersuchung (Hoffmann-<br />
Reflex) ......................................... 605<br />
Hirnstammreflexe .......................... 605<br />
3.3 Evozierte Potentiale ........................ 606<br />
Allgemeines ..................................<br />
Somatosensibel evozierte Potentiale<br />
606<br />
(SEP) ...........................................<br />
Somatosensibel evozierte Potentiale<br />
607<br />
vom N. medianus (Medianus-SEP) ......<br />
Somatosensibel evozierte Potentiale<br />
607<br />
vom N. tibialis (Tibialis-SEP) ..............<br />
Somatosensibel evozierte Potentiale<br />
609<br />
vom N. trigeminus (Trigeminus-SEP) . . . 610<br />
Somatosensibel evozierte Potentiale<br />
vom N. pudendus (Pudendus-SEP) ......<br />
Akustisch evozierte Hirnstammpoten-<br />
611<br />
tiale (AEHP) ..................................<br />
Visuell evozierte Potentiale (VEP) durch<br />
Schachbrett-Kontrastumkehr-Reize<br />
611<br />
(Pattern-VEP, P-VEP) ........................<br />
Visuell evozierte Potentiale (VEP) zu<br />
613<br />
Blitz-Reizen (Flash-VEP, F-VEP) .......... 614<br />
P300 ........................................... 614<br />
Mismatch Negativity, MMN ............... 615<br />
N400 ...........................................<br />
Transcranielle Magnetstimulation<br />
(TCS, TMS)/<br />
615<br />
Motorisch evozierte Potentiale (MEP) . . 615<br />
Elektrische und magnetische Facialisneurographie<br />
................................ 616<br />
3.4 Neurovaskuläre Ultraschalldiagnostik . . 617<br />
Allgemeines .................................. 617<br />
Untersuchungstechnik .....................<br />
Befunde bei extrakraniellen Stenosen/<br />
618<br />
Verschlüssen ................................. 620<br />
Befunde bei intrakraniellen Stenosen/<br />
Verschlüssen ................................. 622<br />
Notfallmäßige Ultraschalldiagnostik bei<br />
Verdacht auf cerebrale Ischämie .......... 623<br />
3.5 Liquordiagnostik ............................. 624<br />
Liquorpunktion .............................. 624<br />
Normwerte ................................... 625<br />
Pathologische Befunde: allgemein .......<br />
Pathologische Befunde: spezielle<br />
625<br />
Erkrankungen ................................ 627<br />
3.6 Neuroradiologische Diagnostik ........... 628<br />
Konventionelle Röntgendiagnostik ...... 628<br />
Computertomographie (CT) ............... 628<br />
Magnetresonanztomographie (MRT) .... 629<br />
Katheter-Angiographie ..................... 631<br />
Myelographie ................................. 632<br />
Kontrastmittel ............................... 632<br />
3.7 Neuronuklearmedizin ...................... 633<br />
Hintergrund ..................................<br />
Einzelphotonenemissionscomputertomographie<br />
(single-photon emission computed to-<br />
633<br />
mography, SPECT) ........................... 633<br />
Positronenemissionstomographie (PET) 634<br />
Patientenvorbereitung ..................... 635<br />
Hypokinetisch-rigide Syndrome ......... 636<br />
Hyperkinetische Syndrome ................ 637<br />
Demenzen .................................... 638<br />
Hirntumoren ................................. 639<br />
Epilepsie ....................................... 639<br />
Cerebrale Perfusionsstörungen ........... 640<br />
Weitere Anwendungen ..................... 640<br />
3.8 Molekulare genetische Diagnostik ....... 641<br />
Allgemeines .................................. 641<br />
Molekulargenetische Diagnostik ......... 641<br />
Molekularzytogenetische Diagnostik .... 642<br />
Genetisch bedingte neurologische<br />
Erkrankungen ................................ 642<br />
3.9 Muskelbiopsie ................................ 650<br />
Technik ........................................ 650<br />
Auswertung .................................. 650<br />
Beurteilung ................................... 650<br />
4 Therapieverfahren ................................................................................................ 652<br />
4.1 Verfahren zur Schlaganfallbehandlung<br />
und -prophylaxe ............................. 652<br />
4.1.1 Antikoagulation ............................. 652<br />
Heparinisierung: unfraktioniertes<br />
Heparin (UFH) ............................... 652<br />
Heparinisierung: niedermolekulares<br />
Heparin (NMH) .............................. 653<br />
Inhaltsverzeichnis XXIII<br />
Orale Antikoagulation mit Vitamin-<br />
K-Antagonisten .............................. 654<br />
4.1.2 Thrombozytenfunktionshemmer (TFH) . 655<br />
Allgemeines .................................. 655<br />
Acetylsalicylsäure (ASS) .................... 656<br />
Acetylsalicylsäure plus Dipyridamol<br />
retard .......................................... 657<br />
Clopidogrel ................................... 657<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
XXIV Inhaltsverzeichnis<br />
Sonstige Thrombozytenfunktionshemmer<br />
............................................ 658<br />
4.1.3 Sonstige medikamentöse Therapie in<br />
der Schlaganfallprophylaxe ............... 658<br />
Antihypertensiva ............................<br />
Statine (HMG-CoA-Reduktase-Hem-<br />
658<br />
mer) ...........................................<br />
Lysetherapie bei akuter cerebraler<br />
660<br />
Ischämie ...................................... 661<br />
4.1.4 Operative und interventionelle<br />
Verfahren ..................................... 665<br />
Carotis-Operation ........................... 665<br />
Stentgeschützte perkutane Angioplastie<br />
der A. carotis ................................. 666<br />
Stentgeschützte perkutane Angioplastie<br />
intrakranieller Gefäße ..................... 667<br />
Okkludierende endovaskuläre<br />
Verfahren ..................................... 667<br />
Neuroprotektion beim akuten ischämischen<br />
Schlaganfall .......................... 667<br />
4.2 Antikonvulsiva ............................... 668<br />
Allgemeines .................................. 668<br />
Carbamazepin (CBZ) ........................ 670<br />
Clonazepam (CZP) .......................... 672<br />
Clobazam (CLB) .............................. 672<br />
Ethosuximid (ESM) ......................... 672<br />
Gabapentin (GBP) ........................... 672<br />
Lacosamid (LCM) ............................ 673<br />
Lamotrigin(LTG) ............................ 673<br />
Levetiracetam (LEV) ........................ 673<br />
Oxcarbazepin (OXC) ........................ 673<br />
Phenobarbital (PB) .......................... 674<br />
Phenytoin (Diphenylhydantoin, DPH) . . 674<br />
Pregabalin (PRE) ............................ 675<br />
Primidon (PRI) ............................... 675<br />
Rufinamid (RUF) ............................ 675<br />
Stiripentol (STP) ............................. 675<br />
Tiagabin (TGB) ............................... 676<br />
Topiramat (TPM) ............................ 676<br />
Valproat (Valproinsäure, VPA) ............ 676<br />
Vigabatrin (VGB) ............................ 677<br />
Zonisamid (ZNS) ............................ 677<br />
4.3 Medikamente zur Behandlung<br />
motorischer Störungen .................... 678<br />
4.3.1 Antiparkinson-Medikamente ............. 678<br />
L-Dopa-Präparate ........................... 678<br />
Dopamin-Agonisten ........................ 679<br />
NMDA-Antagonisten ....................... 680<br />
Monoaminooxidase-B(MAO-B)-<br />
Hemmer ...................................... 682<br />
Catechol-O-Methyltransferase(COMT)-<br />
Hemmer ...................................... 682<br />
Anticholinergika ............................ 683<br />
4.3.2 Medikamente zur Therapie von Hyperkinesen<br />
........................................ 684<br />
Allgemeines .................................. 684<br />
Tiaprid ......................................... 684<br />
Sulpirid ........................................ 685<br />
Tetrabenazin ................................. 685<br />
Botulinum-Toxine ........................... 686<br />
4.3.3 Antispastika und Myotonolytika ......... 687<br />
Allgemeines .................................. 687<br />
Baclofen ....................................... 687<br />
Tizanidin ...................................... 687<br />
Dantrolen ..................................... 688<br />
Tolperison ..................................... 688<br />
Tetrazepam ................................... 689<br />
4.4 Antiemetika .................................. 689<br />
4.5 Immunsuppressiva/-modulatoren ........ 690<br />
Glucocortikoide .............................. 690<br />
Immunsuppressiva (allgemein) ........... 690<br />
Azathioprin ................................... 691<br />
Methotrexat (MTX) ......................... 691<br />
Cyclophosphamid ........................... 692<br />
Mitoxantron .................................. 692<br />
Interferon-β (IFN-β 1a/1b) . . ............... 693<br />
Glatirameracetat ............................. 694<br />
Natalizumab .................................. 694<br />
Immunglobuline ............................. 695<br />
Plasmapherese ............................... 696<br />
4.6 Schmerztherapie ............................. 696<br />
Allgemeines .................................. 696<br />
4.6.1 Medikamentöse Schmerztherapie ....... 696<br />
Nicht-Opoid-Analgetika .................... 696<br />
Opioid-Analgetika ........................... 699<br />
Sonstige analgetisch wirksame<br />
Substanzen ................................... 702<br />
4.6.2 Invasive Schmerztherapie . . ............... 703<br />
Guanethidinblockade ....................... 703<br />
Stellatumblockade ........................... 703<br />
Lumbale Grenzstrangblockade ........... 703<br />
Ganglionäre lokale Opioid-Analgesie<br />
(GLOA) ......................................... 703<br />
Neurochirurgische Schmerztherapie .... 704<br />
4.6.3 Sonstige Verfahren der Schmerztherapie<br />
.............................................. 705<br />
Transcutane elektrische Nervenstimulation<br />
(TENS) .................................... 705<br />
Akupunktur ................................... 706<br />
4.7 Psychopharmaka ............................ 706<br />
Neuroleptika ................................. 706<br />
Antidepressiva ............................... 707<br />
Antimanika: Lithium ........................ 708<br />
Tranquilizer ................................... 709<br />
4.8 Off-label-Verschreibung .................... 710<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
5 Anhang .............................................................................................................. 715<br />
5.1 Klinische Bewertungsskalen ..............<br />
MRC-(Medical Research Council-)Skala<br />
715<br />
(Muskelkraft) ................................ 715<br />
Tinetti Balance Score ....................... 715<br />
Tinetti Gait Score ............................ 716<br />
Glasgow Coma Scale ........................ 716<br />
Glasgow Outcome Scale ...................<br />
Karnofsky-Skala (Karnofsky perfor-<br />
717<br />
mance scale, KPS) ........................... 717<br />
Barthel-Index ................................ 717<br />
Rankin-Skala .................................<br />
National Institute of Health (NIH) Stroke<br />
718<br />
Scale ...........................................<br />
Expanded Disability Status Scale (EDSS)<br />
718<br />
(Kurtzke-Skala) .............................. 720<br />
Mini-Mental State ..........................<br />
Amyotrophic Lateral Sclerosis Functio-<br />
722<br />
nal Rating Scale (ALSFRS) .................. 723<br />
Inhaltsverzeichnis XXV<br />
Webster Rating Scale ....................... 724<br />
Japanese Orthopaedic Association<br />
(JOA) Score .................................... 726<br />
Myasthenie-Score ........................... 727<br />
Hamburger Schmerz-Adjektiv-Liste<br />
(HSAL) ......................................... 727<br />
5.2 Tabellen zur neurologischen<br />
Begutachtung ................................ 728<br />
Gehirn ......................................... 728<br />
Sehorgan ...................................... 729<br />
Kopf ............................................ 730<br />
Sprechstörungen ............................ 730<br />
Rückenmark und Wirbelsäule ............ 731<br />
Muskelkrankheiten . . ....................... 732<br />
Arm ............................................ 732<br />
Bein ............................................ 732<br />
6 Literatur ............................................................................................................. 734<br />
Index ................................................................................................................. 804<br />
aus: Hufschmidt, <strong>Neurologie</strong> <strong>compact</strong> (ISBN 9783131171955) © 2009 Georg <strong>Thieme</strong> Verlag
Change language