Häufige Fragen und Antworten zu Lungenhochdruck - Actelion ...

BasiswissenVon IPAH und HPAH lassen sich die Formen des Lungenhochdrucksabgrenzen, die in Verbindung mit anderen Erkrankungen auftretenwie Bindegewebs erkrankungen oder auch in Zusammenhang mitder Einnahme bestimmter Medikamente (assoziierte pulmonal arterielleHypertonie; APAH). Zusammengenommen ist diese Gruppefür den Großteil der PAH-Fälle verantwortlich. Beispiele für dieseKrankheiten:• Bindegewebskrankheiten einschließlich systemische Sklerose(Sklerodermie, SSc) und systemischer Lupus erythematodes (SLE)• angeborene Herzkrankheiten einschließlich Eisenmenger-Syndrom• Infektion mit HIV• SichelzellanämiePAH tritt in seltenen Fällen als Nebenwirkung bestimmter Appetitzüglerauf, z. B. bei Fenfluramin und Dexfenfluramin. Die Häufigkeitdieser medikamenten-induzierter PAH geht jedoch zurück, da dieentsprechenden Präparate vom Markt genommen wurden.In der Klasse 1' sind seltene Unterformen der pulmonal arteriellenHypertonie zusammengefasst worden. Eine spezifische Therapiemit für die Behandlung der PAH zugelassenen Medikamenten darfhier nach den aktuellen Therapieleitlinien nur mit äußerster Vorsichtin Betracht gezogen werden.Wie wird der Schweregrad eingestuft?Die Einstufung erfolgt gemäß einem funktionellen Klassifizierungssystem– der so genannten WHO-/NYHA-Klassifikation (NYHAsteht für „New York Heart Association“).Die Einstufung hat eine besondere Bedeutung für die Prognoseund Therapie des Lungenhochdrucks. Die körperliche Verfassungund die Leistungsfähigkeit des Patienten sind bei der Einteilungmaßgebend. Es werden vier verschiedene Stufen unterschieden:7