Finale Druckvorlage 08_10_23 - Mukoviszidose e.V.

Mukoviszidose e.V. 

Forschungsgemeinschaft Mukoviszidose (FGM) 

Arbeitsgemeinschaft der Ärzte im Mukoviszidose e.V. (AGAM) 

Abstraktband 

11. Deutsche 

Mukoviszidose-Tagung 

Vorprogramm 

13. November 2008 

Hauptprogramm 

14. – 15. November 2008

Zertifizierung 

Die 11. Deutsche Mukoviszidose-Tagung ist als Fortbildungsmaßnahme 

der Kategorie A von der Bayerischen Landesärztekammer 

anerkannt. 

Die einzelnen Veranstaltungstage werden wie folgt zertifierziert: 

Donnerstag, 13. November 2008 8 Punkte 

Freitag, 14. November 2008 7 Punkte 

Samstag, 15. November 2008 5 Punkte 

- 2 -

Inhalt 

GRUßWORT 5 

RAUMÜBERSICHT 6 

PROGRAMMÜBERSICHT 8 

AGAM-FORTBILDUNGSTAG 

SEMINAR CF-KOMPAKT 15 

SYMPOSIUM 1 

(Keine Angst) vor dem Zahnarzt 15 

SYMPOSIUM 2 

Präimplantationsdiagnostik, Polkörperchendiagnostik: Ist das Wunschkind machbar? 16 

HAUPTPROGRAMM 

PLENUM 1 

Versorgungsqualität: Wunschdenken und Realität; AK Pflege 17 

Versorgungsqualität in der Physiotherapie Realität und Anspruch 17 

PLENUM 3 

Zeigt die Medikation bei Mukoviszidose Wechselwirkungen? 17 

POSTERWALK 

Analyse der Arzneimittelkosten und möglicher Einsparpotenziale bei der ambulanten 

Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose 18 

Praktikabilität und Nützlichkeit des kontinuierlichen Glukose-Monitorings bei Patienten mit 

Mukoviszidose und pathologischer Glukosetoleranz 18 

Die Oberflächenexpression von TLR-4 ist bei CF Bronchialepithelzellen reduziert 19 

Seltene Komplikationen von Sport bei Mukoviszidose 20 

Anämie bei erwachsenen Mukoviszidose (CF) –Patienten 20 

CF-Ernährungswürfel ein neues Medium in der Ernährungsberatung 21 

Resistenzverhalten bedeutender gramnegativer Bakterien aus den Atemwegsmaterialien 

von Mukoviszidose Patienten während eines 10-jährigen Zeitraums 21 

Einfluss von Taurin und Ursodeoxycholsäure auf den Gallensäurenmetabolismus bei 

Patienten mit Zystischer Fibrose 22 

Angst und Depression bei Mukoviszidosepatienten und ihren Eltern 22 

CMV-Infektion bei einer 33-jährigen Patientin mit Mukoviszidose 23 

Beidseitige Hilusschwellung bei einem 10jährigen Jungen mit Zystischer Fibrose: 

Erstmanifestation einer Akuten lymphoblastischen Leukämie. Fallbericht 23 

Vergleich der erwarteten Lungendosis bei einem Vernebler für adaptive Aerosolverabreichung 

gegenüber dem konventionellen Druckluftvernebler 24

WORKSHOPS 

Arbeitskreis Ernährung 

Mineralien und Spurenelemente bei CF 25 

Arbeitskreis Physiotherapie 

Chronischer Husten und Beckenboden - Funktionelle Zusammenhänge 25 

Psychosoziales Forum 

Bericht über den europäischen Kongress in Prag 26 

Mitgliederversammlung Forschungsgemeinschaft Mukoviszidose (FGM) 

DFG-Nachwuchsakademie Klinische Studien 26 

FRÜHSTÜCKSRUNDEN 

Frühstücksrunde 2 

Qualitätssicherung durch Dokumentation 27 

SEMINARE 

Seminar 1 

Motivation und Ambivalenz in der medizinischen Praxis 28 

Kommunikationstechnik und „Werkzeuge“ 28 

Seminar 2 

Körperliche Aktivität und Sport im häuslichen Umfeld aus Sicht der Physiotherapie 29 

Seminar 3a 

Problemkeime 

Interaktive Falldarstellung: 35 jährige CF Patientin mit unklaren bilateralen Infiltraten 29 

Schimmelpilze der Gattung Scedosporium bzw. Pseudallescheria bei CF-Patienten 30 

FREIE VORTRÄGE 

Versorgungsqualität: Wunschdenken und Realität 

Sozialoffensive - Die Realität verändern! 31 

Einfach gemacht - Qualitätsmanagement für die CF-Ambulanz 31 

Orale Infektion mit Pseudomonas aeruginosa im Mausmodell 32 

Mukoviszidose eine Immunerkrankung? 33 

Körperliche Aktivität bei Kindern und Jugendlichen mit Cystischer Fibrose (CF) 33 

Entwicklung von einem gestörten Kohlenhydratstoffwechsel zum Diabetes mellitus 

bei Patienten mit Cystischer Fibrose 34 

REFERENTEN UND MODERATOREN 35 

- 4 -

Grußwort 

Sehr geehrte Besucherinnen und Besucher der „Würzburg-Tagung 2008“! 

Im Namen der Forschungsgemeinschaft Mukoviszidose (FGM) im Mukoviszidose e.V. begrüßen 

wie Sie herzlich zur Mukoviszidose-Tagung 2008. Wir haben erneut ein umfangreiches 

Programm zusammengestellt, in dem das breite Spektrum unseres Fachgebietes widergespiegelt 

wird. In über 30 Einzelveranstaltungen haben Sie die Möglichkeit, sich über 

die erreichten Standards und die zukünftigen Entwicklungen im Bereich Mukoviszidose zu 

informieren. 

Wie bereits im letzten Jahr realisiert, startet die Tagung am Donnerstag, 13.11.2008 mit 

einem Fortbildungstag der Arbeitsgemeinschaft der Ärzte im Mukoviszidose e.V. (AGAM). 

Dieser Teil besteht aus „CF kompakt“, einem Einsteiger-Seminar, das sowohl für Ärzte als 

auch für nicht-ärztliche Mitarbeiter offen steht, und aus jeweils einem Symposium zum 

Thema Lungentransplantation und Schwangerschaft. 

Am Freitag-Vormittag wird die immer schwierigere Situation im klinischen Alltag beleuchtet, 

die geforderten Standards in der Versorgung von Menschen mit Mukoviszidose und die 

tatsächlich realisierbaren Möglichkeiten einander anzunähern. Beleuchtet wird nicht nur die 

ärztliche, sondern auch die Perspektive der nicht-ärztlichen Mitarbeiter. Ziel ist die Diskussion 

von Strategien zum Umgang mit dieser Situation in den kommenden Jahren. 

Das zweite Hauptplenum am Freitag diskutiert „den schwierigen Fall“, wobei auch hier die 

Funktion des gesamten CF-Teams in den Vordergrund gestellt werden soll. Das Hauptplenum 

am Samstag thematisiert zwei sehr häufige Probleme in der Versorgung von CF- 

Patienten, nämlich Fettstoffwechselstörungen, und das leider sehr reale Thema Pharmakologie 

und Arzneimittelinteraktionen. 

In bewährter Form werden auch 2008 Seminare, Workshops, Frühstücksrunden, Industriesymposien, 

Posterwalk, Treffen der Arbeitskreise und selbstverständlich auch der Gesellschaftsabend 

stattfinden. 

Wir wünschen diesem Kongress eine repräsentative Darstellung der einzelnen Aspekte unserer 

Arbeit mit innovativen, interdisziplinären Diskussionen, kritischen Kommentaren und 

konstruktivem Gedankenaustausch innerhalb des gesamten Teams der Mukoviszidose- 

Versorgung. 

Herzlich willkommen in Würzburg! 

Hans-Georg Posselt Thomas Köhnlein 

Frankfurt/Main Hannover 

- 5 -

Raumübersicht 

Donnerstag, 13. November 2008 

9:00 – 13:00 Uhr Seminar „CF kompakt“ Salon Echter 

13:00 – 13:30 Uhr Mittagessen Zwischenfoyer 

13:30 – 14:30Uhr Symposium 1 Salon Balthasar Neumann/Tiepolo 

14:30 – 15:00 Uhr Kaffeepause Zwischenfoyer 

15:00 – 17:00 Uhr Symposium 2 Salon Balthasar Neumann/Tiepolo 

17:00 – 17:30 Uhr Pause Zwischenfoyer 

17:30 – 19:30 Uhr 

AGAM Forum und Mitgliederversammlung 

Salon Balthasar Neumann/Tiepolo 

20:00 Uhr Abendveranstaltung der Firma Novartis Barbarossa Saal 

- 6 -

Freitag, 14. November 2008 

7:30 – 8:30 Uhr 

Industriesymposium Solvay/InfectoPharm 

Barbarossa Saal 

7:30 – 8:30 Uhr Industriesymposium Roche Salon Balthasar Neumann/Tiepolo 

8:45 – 9:45 Uhr Industriesymposium Novartis Salon Balthasar Neumann/Tiepolo 

8:45 – 9:45 Uhr Industriesympoisum Grünenthal Barbarossa Saal 

10:00 – 10:15 Uhr Begrüßung Frankonia Saal 

10:15 – 11:45 Uhr Plenum 1 Frankonia Saal 

11:45 – 12:00 Uhr Kaffeepause Foyer 

12:00 – 13:00 Uhr Posterwalk 

Untergeschoss im Bereich vor der 

Garderobe 

13:00 – 14:00 Uhr Mittagspause Foyer 

14:00 – 15:30 Uhr Plenum 2 Frankonia Saal 

15:30 – 16:00 Uhr Kaffeepause Foyer 

16:00 – 17.30 Uhr Workshops 

17:45 – 19:45 Uhr 

FGM Barbarossa-Saal 

AK Ernährung Salon Beatrix 

AK Pflege Salon Balthasar Neumann 

AK Physiotherapie Salon Echter 

AK Psychosoziales Forum Salon Peter Wagner/Bossi/Auwera 

AK Sport Salon Tiepolo 

Mitgliederversammlungen der 

Arbeitskreise 

FGM Barbarossa Saal 

AK Ernährung Salon Beatrix 

AK Pflege Salon Balthasar Neumann 

AK Physiotherapie Salon Echter 

AK Psychosoziales Forum Salon Peter Wagner/Bossi/ Auwera 

AK Reha Salon Petrini 

AK Sport Salon Tiepolo 

19:00 Uhr 

Jubiläumsveranstaltung des 

AK Physiotherapie 

Salon Echter 

20:00 Uhr Gesellschaftsabend Frankonia Saal 

Samstag, 15. November 2008 

7:30 – 8:45 Uhr Frühstücksrunden Barbarossa Saal 

9:00 – 10:30 Uhr Seminar 1 Salon Balthasar Neumann/Tiepolo 

9:00 – 10:30 Uhr Seminar 2 Salon Beatrix 

9:00 – 10:30 Uhr Seminar 3 Salon Echter 

9:00 – 10:30 Uhr Freie Vorträge Salon Peter Wagner/Bossi/ Auwera 

10:30 – 11:00 Uhr Kaffeepause Foyer 

11:00 – 13:45 Uhr Plenum 3 Frankonia Saal 

13:45 Uhr Ende der Tagung 

- 7 - 

Raumübersicht

Programmübersicht 

Donnerstag, 13. November 2008 

Vorprogramm 

9.00 – 13.00 SEMINAR „CF KOMPAKT“ 

Moderation: Jutta Hammermann (Dresden) 

13.00 – 13.30 Mittagessen 

• Diagnosestellung 

Jutta Hammermann mit Karin Ulbrich und Antje Böhm (Dresden) 

• Kindheit und Jugend 

Thomas Nüßlein (Koblenz) mit Jürgen Pollok (Bochum) 

• Erwachsenenalter 

Christina Smaczny (Frankfurt) mit Gabriele Becker (Essen) und Annette Bouquet (Wörth am 

Rhein) 

13.30 – 14.50 SYMPOSIUM 1: 

Vorsitz: Christina Smaczny (Frankfurt) 

13.30 – 14.10 (Keine) Angst vor dem Zahnarzt? 

Michael Sies (Darmstadt) 

14.10 – 14.50 Pro- und Contra Diskussion Lungentransplantation 

Manfred Ballmann (Hannover) und Thomas Frischer (Wien) 

14.50 – 15.20 Kaffeepause 

15.20 – 17.00 SYMPOSIUM 2 

17.00 – 17.30 Pause 

Verhütung, Kinderwunsch und Schwangerschaft bei CF Patienten 

Vorsitz: Doris Staab (Berlin) 

Verhütung (Probleme, Methoden, Komplikationen) 

Anja-Undine Stücker (Frankfurt) 

Kinderwunsch (Methoden, Erfolgsaussichten) 

Jörg B. Engel (Würzburg) 

Präimplantationsdiagnostik, Polkörperchendiagnostik: Ist das Wunschkind machbar? 

Ute Hehr (Regensburg) 

Schwangerschaft bei CF Patientinnen 

Doris Staab (Berlin) 

17.30 – 19.30 AGAM-FORUM UND MITGLIEDERVERSAMMLUNG 

ABENDVERANSTALTUNG* 

DER NOVARTIS PHARMA GMBH 

ab 20.00 Designing Your CF Care Program to Result in Best Patient Outcomes: How and Why 

Michael P. Boyle (Baltimore) 

*mit Abendessen 

- 8 -

Freitag, 14. November 2008 

7.30 – 8.30 Industriesymposium 

ausgerichtet von 

und 

Neueste Aspekte der Antibiotikainhalation und Ernährung: Wie effizient sind die aktuellen 

Inhalationssysteme? Erste Studienergebnisse zur Therapie der oberen Atemwege. 

Ernährung bei Diabetes. 

Moderation: Hans-Eberhard Heuer (Hamburg) 

1. Effiziente Medikamentennutzung, hohe Dosiergenauigkeit und Reduktion der Therapiekosten: 

Was können CF-Inhalationssysteme leisten? 

Hans-Eberhard Heuer (Hamburg) 

2. Chancen und Grenzen der konservativen und operativen HNO-Behandlung bei CF 

Jochen Mainz (Jena) 

3. Mukoviszidose und Diabetes 

Manfred Ballmann (Hannover) 



Kann Sport die Physiotherapie für CF-Patienten ersetzen? 

Durch positive Auswirkungen auf Psyche und Persönlichkeit scheinen viele Patienten ermutigt, die 

Physiotherapie zugunsten des Sports aufzugeben. Ist das wirklich so? Mit ihren Plädoyers wollen sich 

die Referenten dieser und anderen Fragen stellen. 

Eine Diskussion zum Spannungsfeld der beiden Disziplinen 

Moderation: Ernst Rietschel (Köln) 

1. Ja – Pro Sport 

Helge Hebestreit (Würzburg) 

2. Nein – Pro Physiotherapie 

Sonja Biet (Köln) 

anschließend Diskussion 

- 9 - 

Programmübersicht

8.45- 9.45 Industriesymposium 


Rechtzeitig vorbeugen, optimal eradizieren: Frühe Therapie der Lungenerkrankung bei CF 

Moderation: Hans-Georg-Posselt (Frankfurt) 

1. Hygiene: Was ist sinnvoll, wie viel ist notwendig? 

Dieter Worlitzsch (Halle) 

2. Möglichkeiten der Prävention 

Thomas Nüßlein (Koblenz) 

3. Die Therapie der Erstinfektion mit P. aeruginosa: Was lernen wir aus der ELITE Studie? 




Optimierte Behandlung der chronischen Pseudomonas-Infektion bei CF – die richtige Mischung: 

Sport, Ernährung, Antibiotika 

Moderation: Matthias Griese (München) 

1. Efficacy of Colistin in Pseudomonas 

infected CF Patients 

Diana Bilton (London) 

2. Richtige Ernährung und Lungenfunktion – ist dicker wirklich besser? 

Matthias Kappler (München) 

3. Verbesserung der körperlichen Fitness und deren positive Auswirkungen 

Wolfgang Gruber (Nebel) 

- 10 -

Hauptprogramm 

10.00 – 10.15 BEGRÜßUNG 

Horst Mehl (1. Vorsitzender des Mukoviszidose e.V.) und Tagungsleitung 

10.15 – 11.45 PLENUM 1 


Moderation: Rainald Fischer (München), Uwe Mellies (Essen) und Matthias Wiebel (Heidelberg) 


12.00 – 13.00 POSTERWALK 

Referenten: Thomas O. F. Wagner (Frankfurt), Christina Smaczny (Frankfurt), Katrin Schlüter 

(Hannover), Brigitte Roos-Liegmann (Frankfurt), Stefanie Rosenberger-Scheuber (Gerlingen), 

Lutz Goldbeck (Ulm) und Gerd Hüls (Hamburg) 

1. Analyse der Arzneimittelkosten und möglicher Einsparpotenziale bei der ambulanten 

Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose 

Christoph T.H. Baltin (Hannover) 

2. Praktikabilität und Nützlichkeit des kontinuierlichen Glukose-Monitorings bei Patienten 

mit Mukoviszidose und pathologischer Glukosetoleranz 

Jörg Große-Onnebrink (Essen) 

3. Die Oberflächenexpression von TLR-4 ist bei CF Bronchialepithelzellen reduziert 

Gerrit John (Marburg) 

4. Seltene Komplikationen von Sport bei Mukoviszidose 

Katharina Ruf (Würzburg) 

5. Anämie bei erwachsenen Mukoviszidose (CF) –Patienten 

Annette Sauer-Heilbronn (Hannover) 

6. CF Ernährungswürfel – ein neues Medium in der Ernährungsberatung 

Katrin Schlüter (Hannover) 

7. Resistenzverhalten bedeutender gramnegativer Bakterien aus den Atemwegsmaterialien 

von Mukoviszidose-Patienten während eines 10-jährigen Zeitraums 

Barbara Kahl (Münster) 

8. Einfluss von Taurin und Ursodeoxycholsäure auf den Gallensäurenmetabolismus 

bei Patienten mit Zystischer Fibrose 

Jochen Schneider (Jena) 

9. Angst und Depression bei Mukoviszidosepatienten und ihren Eltern 

Lutz Goldbeck (Ulm) 

10. CMV-Infektion bei einer 33-jährigen Patientin mit Mukoviszidose 

Andrea Jobst (Berlin) 

11. Beidseitige Hilusschwellung bei einem 10-jährigen Jungen mit Zystischer Fibrose: 

Erstmanifestation einer Akuten lymphoblastischen Leukämie. Fallbericht 

Christian Dopfer (Jena) 

12. Vergleich der erwarteten Lungendosis bei einem Vernebler für adaptive Aerosolverarbeitung 

gegenüber dem konventionellen Druckluftvernebler 

Jens Stegemann (Heppenheim) 

13.00 – 14.00 Mittagspause 

(Parallel zur Mittagspause finden ein Treffen der AG Mukoviszidose der GPP und ein Prüfertreffen 

zur Diabetesstudie statt; nähere Informationen siehe Aushang am Tagungsbüro) 

14.00 – 15.30 PLENUM 2 

Der komplizierte Fall: Therapieentscheidung jenseits von Leitlinien 

Moderation: Thomas Nüßlein (Koblenz) und Thomas Köhnlein (Hannover) 


Referenten: Rainald Fischer (München), Matthias Wiebel (Heidelberg), Helmut Ellemunter 

(Innsbruck) und Jochen Mainz (Jena) 

- 11 - 

Programmübersicht

16.00 – 17.30 WORKSHOPS 

der einzelnen Berufsgruppen im Behandlerteam 

Workshop FGM 

Moderation: Matthias Griese (München) 

1. Studie zur Untersuchung der Wirksamkeit und Sicherheit der Inhalation von Glutathion 

(GSH) – Phase II Studie 

Matthias Griese (München) 

2. Frühe Behandlung des Diabetes mellitus bei CF 


3. Untersuchung der Muskel-Knochen-Einheit bei Kindern und Jugendlichen mit 

Cystischer Fibrose 

Frank Michael Müller (Heidelberg) 

4. Anti-inflammatorische pulmonale Therapie von CF-Patienten mit Amitriptylin - 

Phase II Studie 

Joachim Riethmüller (Tübingen) 

5. Adaptation und Selektion von P. aeruginosa an die CF-Lunge: Untersuchungen zu 

Metabolismus, Pathogenität und Antibiotikaresistenz von P. aeruginosa unter 

simulierten Respirationstraktbedingungen 

Susanne Häußler (Braunschweig) 

6. Characterization and application of garlic-derived anti-microbials for treatment 

of CF patients 

Michael Givskov (Kopenhagen) 

(Der Vortrag erfolgt in englischer Sprache ohne Übersetzung) 

AK Ernährung 

Moderation: Bärbel Palm (Homburg) 

1. Mineralien und Spurenelemente bei CF 

Olaf Sommerburg (Heidelberg) 

2. Fettlösliche Vitamine bei CF 

Klaus-Michael Keller (Wiesbaden) 

AK Pflege 

Inhalationstherapie - Wie zeige ich es meinen Patienten? 

Ulrike Erdmann und Monika Brandert (Bonn), Jovita Zerlik (Hamburg) 

AK Physiotherapie 

Chronischer Husten und Beckenboden – funktionelle Zusammenhänge 

Birgit Borges-Lüke (Hannover) und Gabriele Henschel (Hannover) 


1. Zum aktuellen Stand des Arbeitskreises 

Maria Schon (Osnabrück), Lutz Goldbeck (Ulm) und Gudrun Hausmann (Wittdün) 

2. Bericht über den europäischen Kongress in Prag 

Gerald Ullrich (Hannover) 

3. Psychosoziale Kasuistiken 

Christa Weiss (Berlin) 

AK Sport 

Training zu Hause 

Wolfgang Gruber (Nebel), Alexandra Hebestreit, Helge Hebestreit und Katharina Ruf (Würzburg) 

17.45 – 19.45 Mitgliederversammlung der Arbeitskreise 

Mitgliederversammlung der FGM mit Vortrag: 

Nachwuchsakademie Klinische Studien 

Frank Wissing (Bonn) 

ab 20.00 Uhr Gesellschaftsabend 

- 12 -

Samstag, 15. November 2008 

7.30 – 8.45 FRÜHSTÜCKSRUNDEN 

Diskussionsrunden für das gesamte Team (Begrenzte Teilnehmerzahl; die Zuordnung erfolgt 

nach der Reihenfolge der eingegangenen Anmeldungen) 

R1 „Erwachsenenrehabilitation“ – Vom Antrag bis zur sozialmedizinischen Beurteilung 

Hartmut Kronenberger und Stefan Dewey (Borkum) 

R2 Qualitätssicherung durch Dokumentation 

Kathrin Könecke (Edemissen) 

R3 Patientenschulung: Ambulante intravenöse Antibiotikatherapie, Pflege des peripheren 

und zentralen Venenzugangs 

Stephanie Eckhardt (Frankfurt) 

R4 Nicht-invasive Beatmung (Grundlagen, Technik und praktische Anwendung) 

Thomas Köhnlein (Hannover) 

R5 Neue Inhalationsgeräte 

Daniel Schüler (Gießen) 

R6 Induziertes Sputum 

Andreas Hector (München) 

R7 Hygiene in der CF-Ambulanz 

Matthias Kappler (München) 

R8 Ist die Essenskrise lösbar? – Psychosoziale Aspekte 

Doris Caroli und Birgit Merten (München) 

R9 Neugeborenen Screening 


R10 Qualitätskontrolle der Sputumanalytik 

Michael Hogardt (München) 

Seminare und Freie Vorträge 

9.00 – 10.30 SEMINAR 1 

Therapie, Motivation, Verantwortung 

1. Grundzüge der „motivierenden Gesprächsführung“ 

Maria Etzkorn (Trier) 

2. Kommunikationstechnik und „Werkzeuge“ 

Gerald Ullrich (Hannover) 

3. Therapiemotivation, Entscheidungsfreiheit, Verantwortung 

Lutz Goldbeck (Ulm) 

9.00 – 10.30 SEMINAR 2 

Körperliche Aktivität und Sport im häuslichen Umfeld aus der Sicht der Physiotherapie 

und des Sports 

Kathrin Könecke (Edemissen) und Wolfgang Gruber (Nebel) 

9.00 – 9.45 SEMINAR 3a 

Problemkeime 

Moderation: Doris Staab (Berlin) 

Referenten: Carsten Schwarz und Kathrin Tintelnot (Berlin) 

9.45 – 10.30 SEMINAR 3b 

Kontinuierliche Qualitätsverbesserung in Deutschland 

Moderatoren: Martin Stern (Tübingen) und Andreas Reimann (Bonn) 

Benchmarking in der Mukoviszidose: Aktueller Stand nach Ausweitung des Projektes 

Paul Wenzlaff und Nadja Niemann (Hannover), Martin Stern (Tübingen) 

Multiprofessionelle Intervention 

Horst von der Hardt (Hannover) 

- 13 - 

Programmübersicht

9.00 – 10.30 FREIE VORTRÄGE 

10.30 – 11.00 Kaffeepause 

11.00 – 13.45 PLENUM 3 


Sozialoffensive - Die Realität verändern! 

Horst von der Hardt (Hannover) 

Einfach gemacht - Qualitätsmanagement für die CF-Ambulanz 

Paul Wenzlaff (Hannover) 

Orale Infektion mit Pseudomonas aeruginosa im Mausmodell 

Imke Glass (Hannover) 

Mukoviszidose eine Immunerkrankung? 

Markus Oliver Henke (Marburg) 

Körperliche Aktivität bei Kindern und Jugendlichen mit Cystischer Fibrose (CF) 

Sibylle Junge (Hannover) 


bei Patienten mit Cystischer Fibrose 

Christine Kämpfert (Hannover) 

Moderation: Burkhard Tümmler (Hannover) und Ernst Rietschel (Köln) 

11.00 – 11.45 a) Neue Aspekte der Grundlagenforschung bei CF: Implikationen für die Therapie 

Burkhard Tümmler (Hannover) 

11.45 – 12.30 Pharmakologie 

b) Basics 

Ruxandra Sabau (Hannover) 

12.30 – 12.45 Pause 

12.45 – 13.15 c) Therapieoptimierung und praktische Umsetzung 

MUKO.dok: Eine neue Ära der qualitätsorientierten Dokumentation – ein 

Überblick 

Lutz Nährlich (Erlangen) 

13.15 – 13.45 Highlights aus der Forschung 

Marcus Mall (Heidelberg) 

13.45 Ende der Tagung 

- 14 -

AGAM-Fortbildungstag 

Seminar CF-kompakt 

Autoren: Jutta Hammermann und Karin Ulbrich, Dresden, Thomas Nüsslein, Koblenz, Jürgen Pollok, 

Bochum, Christina Smaczny, Frankfurt, und Gabriele Becker, Essen 

„CF kompakt" soll als ein Seminar 

für Neu- und Wiedereinsteiger aller 

Berufsgruppen in der Behandlung 

und Betreuung von Mukoviszidose- 

Patienten verstanden werden. Die 

Vortragenden wollen einen praxisrelevanten 

Abriss über die Betreuung 

von Patienten vom Säuglings- 

bis zum Erwachsenenalter geben, 

ohne den Anspruch, alle Belange 

von Mukoviszidose-Patienten ansprechen 

zu können. Neben der 

ärztlichen Sicht soll auch die Perspektive 

anderer beteiligter Be- 

Symposium 1 

(Keine) Angst vor dem Zahnarzt? 

Autor: Michael Sies, Darmstadt 

Spezielle Hygieneempfehlungen für 

die Behandlung von Mukoviszidosepatienten 

in der zahnärztlichen 

Praxis 

• Betrieb einer Desinfektionsanlage 

in den Behandlungsstühlen 

• Regelmäßige mikrobiologische 

Kontrollen des Wassers 

• Vor der Behandlung alle wasserführende 

Systeme 1-2 Min. 

durchspülen 

• Mundspülbecher nicht an der 

Behandlungseinheit, sondern aus 

dem Wasserhahn im Waschbecken 

füllen 

• Verwendung steriler Kochsalzlösung 

bei der Behandlung z.B. 

Präparation („Bohren“); geht nur 

mit einem „Chirurgiemotor“ 

• Entfernung von Zahnstein und 

Belägen bevorzugt mit Handin- 

rufsgruppen dargestellt werden, 

die in die Betreuung von Mukoviszidose-Patienten 

eingebunden 

sind. Inhaltlich werden im Säuglings- 

und Kleinkindesalter die 

Diagnosestellung, Initial- und Verlaufsdiagnostik 

behandelt. Ein weiterer 

Schwerpunkt soll das Neugeborenenscreening 

auf Mukoviszidose 

und das Diagnose-Erstgespräch, 

sowie besondere Probleme des 

Säuglingsalters sein. 

Kindheit und Jugend betreffend 

wird auf die Versorgungsstruktur 

strumenten; Ultraschall nur 

wenn nötig 

• Statt Multifunktionsspritze, Einmalspritze 

und großlumige Kanüle 

mit Kochsalzlösung verwenden 

• Bei Füllungstherapie eventuell 

Kofferdam verwenden, (Isolierung 

der behandelten Zähne mit 

einem Gummituch) 

Was kann ich, was kann mein Kind 

selber tun, um Zähne und Zahnfleisch 

gesund zu erhalten? 

• 2-3 x täglich 2-3 Minuten sorgfältig 

die Zähne putzen 

• Nach dem abendlichen Zähneputzen 

nichts mehr essen, 

nachts nur Wasser trinken 

• Fluoride anwenden (Zahnpasta, 

Speisesalz, Gele) 

• nicht zuviel Süßkram (Achtung: 

- 15 - 

in Deutschland, Therapieoptionen, 

Physiotherapie bei Mukoviszidose, 

Mikrobiologie und Hygiene, sowie 

ärztliche Beratung bei der Berufswahl 

eingegangen werden. Im 

Erwachsenenalter werden in dieser 

Altersgruppe spezifische medizinische 

und soziale Probleme dargestellt, 

mit dem Schwerpunkt Lungentransplantation, 

sowohl aus 

ärztlicher, als auch aus Patientensicht 

und vor dem Hintergrund der 

Sozialarbeit. 

Getränke!) 

• Reinigen Sie regelmäßig (3 -4 x 

in der Woche) die Zahnzwischenräume 

• Gehen Sie mindestens einmal, 

besser zweimal im Jahr zu ihrem 

Zahnarzt/ihrer Zahnärztin zur 

Vorsorgeuntersuchung! 

• Informieren Sie ihren Zahnarzt/ihre 

Zahnärztin über Ihre 

Grunderkrankung und Ihren aktuellen 

Gesundheitszustand! 

• Vertrauen Sie auf den mittlerweile 

erreichten hohen Hygienestandard 

in deutschen Zahnarztpraxen 

• Besprechen Sie mit ihr/ihm vorbeugende 

Maßnahmen, insbesondere 

die Wasserproblematik 

AGAM Fortbildungstag

Symposium 2 

Präimplantationsdiagnostik, Polkörperchendiagnostik: Ist das Wunschkind 

machbar? 

Autor: Ute Hehr, Regensburg 

Die Polkörperdiagnostik (PKD) 

kann als derzeit einzige in 

Deutschland legale Form der Präimplantationsdiagnostik 

(PID) für 

Paare mit hohem Risiko für eine 

bestimmte, monogen vererbte 

Erkrankung eine Alternative zur 

Realisierung ihrer Familienplanung 

darstellen. Nach umfassender Beratung 

wird sich ein nicht unerheblicher 

Teil der initial interessierten 

Paare aufgrund der Nachteile (assistierte 

Reproduktion, persönlicher 

und finanzieller Aufwand etc.) 

gegen eine PKD entscheiden. 

Nachfolgend sollen anhand der 

eigenen Erfahrungen an unserem 

Zentrum seit dem Jahr 2000 am 

Beispiel der Mukoviszidose die 

Voraussetzungen, Möglichkeiten 

und Grenzen der PKD sowie der 

konkrete Ablauf dargestellt werden. 

Voraussetzungen sind (1) der 

Nachweis der CFTR-Mutation bei 

beiden Partnern und eine (2) humangenetische 

Beratung des Paa- 

. 

res zu den bestehenden Optionen 

im Rahmen der Familienplanung 

incl. der konventionellen vorgeburtlichen 

Diagnostik. (3) Die 

Durchführung einer PKD erfordert 

eine in vitro-Fertilisation (IVF) mit 

intrazytoplasmatischer Spermieninjektion 

(ICSI). (4) Vor Behandlungsbeginn 

sollte parallel 

eine reproduktionsmedizinische 

Diagnostik zum Ausschluss von 

Fertilitätsstörungen sowie eine 

umfassende Beratung des Paares 

zu Ablauf, Risiken und Schwangerschaftsraten 

nach IVF/ICSI erfolgen. 

Nach Vorliegen der schriftlichen 

Einverständniserklärung wird mit 

der Etablierung eines familienspezifischen 

PKD-Testsystems begonnen. 

Dieses beinhaltet möglichst 

einen direkten Mutationsnachweis 

und die Detektion von mindestens 

2 eng gekoppelten, für die Ratsuchende 

informativen Markern. Alle 

zu untersuchenden Regionen werden 

in PCR-Produkten einer maxi- 

- 16 - 

malen Länge von 300bp amplifiziert 

und die Reaktionen so optimiert, 

dass eine stabile Amplifikation 

in einer Einschritt-Multiplex- 

PCR an Einzelzellen und anschließende 

Detektion möglich sind. 

Nach Fertigstellung des familienspezifischen 

Testsystems incl. Prüfung 

der Allel-drop-out-Rate an 

sortierten Einzelzellen einer frischen 

Blutprobe der Ratsuchenden 

kann, ggf. in Kooperation mit einem 

Kinderwunschzentrum in 

Wohnortnähe, der PKD-Zyklus 

beginnen. Zur Eizellpunktion mit 

anschließender PKD und Transfer 

kommt die Patientin zum PKD- 

Zentrum, die gynäkologische 

Nachbetreuung kann dann erneut 

in Wohnortnähe erfolgen. Die „baby-take-home“-Rate 

pro Transfer- 

Zyklus liegt an unserem Zentrum 

aktuell bei 23%, insgesamt wurden 

bei uns bisher 8 Kinder nach PKD 

geboren, eine weitere Schwangerschaft 

besteht.

Hauptprogramm 

Plenum 1 

Moderation: Thomas Köhnlein, Hannover, und Hans-Georg Posselt, Frankfurt 

Versorgungsqualität: Wunschdenken und Realität; AK Pflege 

Autorin: Brigitte Roos-Liegmann, Frankfurt 

Im Rahmen der Qualitätssicherung 

werden an zertifizierte CF-Ambulanzen 

neben der umfassenden 

diagnostischen und therapeutischen 

Ausstattung besondere personelle 

Anforderungen gestellt. 

Dem interdisziplinären Team müssen 

ein Facharzt für Pädiatrie oder 

Innere Medizin, ein psychosozialer 

Dienst, ein Physiotherapeut, ein 

Ernährungsberater und eine spezialisierte 

Pflegekraft angehören. 

Diskutiert werden die Ergebnisse 

eines Fragebogens, der den Ist- 

Zustand des Pflegepersonals in 

Versorgungsqualität in der Physiotherapie Realität und Anspruch 

Autorin: Stefanie Rosenberger-Scheuber, Gerlingen 

Im Vortrag werden Strukturen wie, 

der AK-Physiotherapie, Qualitätssicherung 

bei der Weiterbildung von 

Physiotherapeuten, sowie räumliche, 

hygienische und lokale Bedingungen 

bei der physiotherapeutischen 

Betreuung von CF-Patienten 

betrachtet. 

Anhand der Darstellung des Angebots 

der KSH in Gerlingen wird 

aufgezeigt, wie umfangreich sowohl 

für den Therapeuten als auch 

den Patienten das Angebot sein 

sollte, um befundorientierte Physiotherapie 

anzubieten. 

Plenum 3 

Moderation: Burkhard Tümmler, Hannover, und Ernst Rietschel, Köln 

Zeigt die Medikation bei Mukoviszidose Wechselwirkungen? 

Autorin: Ruxandra Sabau, Hannover 

Wechselwirkungen sind immer 

dann zu erwarten, wenn die Pharmakokinetik 

eines Arzneistoffs 

durch einen zweiten verändert wird 

oder wenn sich die pharmakodynamischen 

Wirkungen zweier Arzneistoffe 

gegenseitig verstärken 

oder aufheben. Klinisch kann sich 

eine Interaktion als ein vermindertes 

oder verstärktes Ansprechen 

auf eine Therapie bemerkbar 

machen. 

Die Mukoviszidosemedikation zeigt 

relevante Interaktionen auf 

1. pharmazeutischer (Inkompatibilitäten) 

2. pharmakokinetischer und 

3. pharmakodynamischer Ebene. 

So bewirkt Piperacillin eine mehr 

als 10%-ige Inaktivierung von 

Tobramycin in vitro und in vivo. 

Tobramycin und Ceftazidim Lösungen 

sind ebenfalls nicht miteinander 

kompatibel. 

Mineralstoffe wie Calcium, Magnesium, 

Eisen, Zink und Aluminium 

führen sowohl zur Komplexbildung 

mit Fluorchinolonen und Makroliden, 

als auch zum Anstieg des pH- 

Wertes im Magen und Dünndarm 

und damit zur Absorptionsminderung 

von Azolantimykotika. 

Das Cytochrom P450 (CYP) System 

in der Leber ist verantwortlich für 

die oxidativen Reaktionen von 

Arzneistoffen (Phase-I-Metabolismus). 

Die wichtigsten dabei beteiligten 

Enzyme sind CYP 1A2, 3A4, 

2D6, 2C9 und 2C19. 

- 17 - 

zertifizierten CF-Einrichtungen 

ermittelt hat. Erörtert wurden die 

Aufgaben und die Qualifikation des 

Pflegepersonals. Die Arbeitssituation, 

die Wünsche nach Veränderung/Verbesserung 

werden aufgezeigt. 

Gleichzeitig soll verdeutlicht werden, 

dass moderne Physiotherapie 

bedeutet, unter Berücksichtigung 

des Zeitbudgets des Patienten und 

auch der Wirtschaftlichkeit ein 

individuelles Programm für den 

Einzelnen auszuarbeiten. 

Als Beispiel seien der rasche Anstieg 

des Omeprazolspiegels (Substrat 

2C19, 3A4) unter Voriconazol 

(Hemmstoff 2C19, 3A4), sowie die 

erhöhten Theophyllin- 

Plasmakonzentrationen (Substrat 

1A2,3A4) bei gleichzeitiger Medikation 

mit Ciprofloxacin (Hemmstoff 

1A2) genannt. 

Grundsätzlich ist bei Substanzen 

mit geringer therapeutischer Breite 

und steiler Konzentrations- 

Wirkungs-Kurve mit Wechselwirkungen 

zu rechnen. 

Die sorgfältige Auswahl und Dosierung 

von Arzneimitteln ist die 

wichtigste Maßnahme zur Vermeidung 

von Interaktionen. 

Plenen

Posterwalk 

Analyse der Arzneimittelkosten und möglicher Einsparpotenziale bei der ambulanten 

Versorgung von Patienten mit Mukoviszidose 

Hauptautor: Christoph T. H. Baltin 

Weitere Autoren: Christina Smaczny und Thomas O. F. Wagner, Frankfurt 

Hintergrund: 

Der Einsatz von Arzneimitteln stellt 

einen wesentlichen Kostenfaktor 

innerhalb der medizinischen Versorgung 

von Patienten mit Mukoviszidose 

dar. Dabei steht den 

einerseits ansteigenden Medikationskosten 

ein zunehmender wirtschaftlicher 

Druck mit finanziellen 

Einschnitten gegenüber. Zur Aufrechterhaltung 

eines hohen Versorgungsniveaus 

ist es daher unerlässlich, 

die Kostenstruktur gegenwärtigerArzneimittelverschreibungen 

näher zu untersuchen und 

auf medizinisch und ökonomisch 

sinnvolle Effizienzsteigerungen zu 

prüfen. 

Ziel: 

Ziel ist die systematische Untersuchung 

der jährlichen Arzneimittelkosten, 

die gegenwärtig bei der 

ambulanten Behandlung von Mukoviszidosepatienten 

anfallen. 

Methode: 

Die Analysen basieren auf 1712 

Medikamentenangaben von er- 

wachsenen Patienten (n = 143) 

der CF Ambulanz der Frankfurter 

Universitätsklinik aus dem Jahr 

2007. Sämtliche Tagesdosen des 

Untersuchungsjahres wurden patientenindividuell 

auf Basis der entsprechenden 

Preise aus der Roten 

Liste zur Berechnung der jährlichen 

Arzneimittelkosten herangezogen. 

Dies führte zu einer Einteilung 

von insgesamt 472 unterschiedlichen 

Arzneimitteln in 10 

unterschiedliche Medikamentenklassen. 

Mögliche Einsparpotenziale 

durch Generika wurden für jedes 

Medikament auf Basis der Preise 

aus der Datenbank der Pharmatechnik 

bzw. ADG geprüft und 

quantifiziert. Zusätzlich erfolgte 

eine Kostenanalyse aller bisherigen 

i.v. Therapien betroffener Patienten 

(n = 94) der Frankfurter CF 

Ambulanz. 

Ergebnisse: 

Die Identifikation der Hauptkostentreiber 

sowie eine Übersicht gruppenspezifischer 

Arzneimittelkosten 

- 18 - 

steigern die Transparenz bisheriger 

Therapiekonzepte. Darüber hinaus 

zeigt die Ermittlung von Einsparpotenzialen 

durch einen intensivierten 

Generikaeinsatz Ansätze für 

eine kostengünstigere medizinische 

Versorgung auf (Ergebnisse 

werden in Form eines Posters sowie 

Powerpoint-gestützter Präsentation 

vorgestellt). 

Ausblick: 

Die Studie ermöglicht einerseits 

eine sekundäre Validierung bisheriger 

Kostenanalysen von Arzneimittelverschreibungen 

bei der ambulanten 

Versorgung von Patienten 

mit Mukoviszidose. Darüber hinaus 

liegt ein großer Mehrwert in der 

Berechnung entsprechender Einsparungsmöglichkeiten. 

Im 

Bestreben um eine tragfähige medizinische 

Versorgung dieser seltenen 

Erkrankung wird daher dem 

effizienten Einsatz kostenintensiver 

Therapieelemente zukünftig ein 

noch größerer Stellenwert zukommen. 

Praktikabilität und Nützlichkeit des kontinuierlichen Glukose-Monitorings bei Patienten 

mit Mukoviszidose und pathologischer Glukosetoleranz 

Hauptautor: Jens Große-Onnebrink, Essen 

Weitere Autoren: Uwe Mellies, Essen 

Mit diesem Beitrag stellen wir die 

Praktikabilität und den möglichen 

Nutzen von Kontinuierlichen-Glukose-Monitoring-Systemen 

(CGMS) 

bei Kindern und Erwachsenen mit 

Mukoviszidose (CF) und pathologischer 

Glukosetoleranz (path. GT) 

anhand einer Fallserie dar. 

CGMS finden i.A. Anwendung, um 

ein engmaschiges Glukose-Monitoring 

von Patienten mit Diabetes 

Mellitus (DM) Typ I während Insulinpumpentherapie 

zu gewährleisten. 

Dabei werden über einen im 

Unterhautfettgewebe einliegenden 

Sensor in Abständen von 5 Minuten 

Glukosewerte bestimmt. 

Wir beschreiben eine Fallserie von 

8 Patienten (14-42J) mit CF und 

pathologischem oralem Glukosetoleranztest. 

Die Patienten führten 

eine CGMS-Messung (Messdauer: 

48-72 Stunden; CGMS® System 

GoldTM, Medtronic) unter Beibehaltung 

der individuellen Ernährungsgewohnheiten 

in häuslicher 

Umgebung vor und nach Beginn 

der antidiabetischen Therapie 

durch. Es erfolgten täglich 3 kapilläre 

Blutzuckermessungen zur 

Kalibrierung des CGMS. 

Die Ergebnisse des Glukose-Monitorings 

mittels CGMS haben zu 

unterschiedlichen therapeutischen 

Entscheidungen geführt. 2 Patienten 

mit DM und pathologischer 

Nüchternglukose (PNG) erhielten 

eine Insulintherapie, 3 Patienten 

mit DM ohne PNG erhielten eine 

Therapie mit Repaglinide, 1 Patient 

mit DM und PNG erhielt Repaglinide 

und 2 Pat. ohne PNG keine 

antidiabetische Therapie. Technischen 

Komplikationen traten während 

der Anwendung des CGMS 

nicht auf, sportliche Aktivitäten 

außer z.B. Schwimmen konnten 

während der Messung unverändert 

fortgeführt werden. Die per CGMS 

ermittelten Glukosewerte zeigten 

für jeden Patienten Anzahl und 

Ausprägung von Hyperglykämien 

(BZ>160mg/dl; AUC 

(BZ>160mg/dl*d) während des 

Messzeitraums. Es wurden Hypo- 

und Hyperglykämien unter antidiabetischer 

Therapie erfasst und die 

Therapie entsprechend modifiziert. 

Vorteile des Glukosemonitorings 

mittels CGMS gegenüber einem 

Blutzuckertagesprofil sind die reduzierte 

Zahl notwendiger kapillärer 

Blutzuckermessungen (3 vs. 

mind. 7) und die detailliertere Erfassung 

von Hypo- und Hyperglykämien. 

Die Auswertung der 

CGMS-Glukosewerte ist hilfreich 

hinsichtlich der Fragestellung, ob 

eine path. GT unter Beibehaltung

der individuellen Ernährungsgewohnheiten 

zu relevanten 

postprandialen Hyperglykämien 

führt und eine antidiabetische The- 

rapie einzuleiten ist. Nachteile sind 

eine gewisse Einschränkung sportlicher 

Betätigungen und eine mögliche 

Stigmatisierung durch das 

- 19 - 

kleine aber i.A. sichtbare CGMS 

während des Messzeitraums. 

Die Oberflächenexpression von TLR-4 ist bei CF Bronchialepithelzellen reduziert 

Hauptautor: Gerrit John , Marburg 

Weitere Autoren: Bruce K. Rubin, Dieter C. Gruenert, Markus O. Henke 

Die Epithelzellen der Atemwege 

sind Teil der angeborenen Immunität 

des Organismus und tragen 

zur Entzündungsreaktion der Lunge 

bei, insbesondere durch die 

Aktivierung von Toll-like Rezeptoren 

(TLR) und ihrer Signalwege. 

Da CF-Atemwege unter einer chronischen 

Infektion mit Bakterien 

leiden, wird von einer intrinsisch 

dysregulierten Immunantwort in 

CF ausgegangen. Aus diesem 

Grund haben wir die TLR-4-Expression 

sowie das inflammatorische 

Profil in einer bronchialen CF- 

sowie der entsprechenden CFTRkorrigierten 

Zelllinie untersucht. 

Die bronchiale CF-Zelllinie 

CFBE41o-. FTR-Mutation ∆F508/ 

F508) und ihr CFTR-korrigierter 

Gegenpart (Wildtyp-CFTR Plasmid- 

Transfektante) wurden für 14 Tage 

unter air-liquid interface (ALI)- 

Bedingungen kultiviert. Die Ober- 

flächenexpression von TLR-4 wurde 

durch Immunfluoreszenz und 

FACS-Analyse bestimmt. Die Sekretion 

von Interleukin (IL)-8 unter 

basalen Bedingungen und nach 

Stimulation mit LPS von Gramnegativen 

Bakterien wurde mittels 

ELISA analysiert. Zur Inhibition 

LPS-stimulierter Effekte wurden 

die Zellen vor den Versuchen entweder 

mit einem anti-TLR-4 Antikörper 

inkubiert oder mit spezifischer 

siRNA gegen TLR-4 mRNA 

transfiziert. 

Immunfluoreszenz und FACS-Analyse 

zeigten eine signifikant reduzierte 

Oberflächenexpression von 

TLR-4 in CFBE41o-, verglichen mit 

den CFTR-korrigierten Zellen 

(8.3±1.4% vs. 16.9±2.3%), während 

die basale und LPSstimulierte 

IL-8-Sekretion um den 

Faktor 2 bzw. 3 im Vergleich zu 

corrCFBE41o- verringert war. Die 

Inkubation mit einem spezifischen 

anti-TLR-4 Antikörper vor LPS 

führte nur in corrCFBE41o- zu einer 

signifikanten Abnahme der IL- 

8-Sekretion. Nach Transfektion 

von spezifischer siRNA gegen TLR- 

4 mRNA kam es in beiden Zelllinien 

zu einer signifikant reduzierten 

IL-8-Antwort auf LPS. In allen 

Versuchen zeigte die Kontrollplasmid-Zelllinie 

dfCFBE41o- ähnliche 

Ergebnisse wie CFBE41o-. 

Unsere Ergebnisse deuten daraufhin, 

dass der Verlust der CFTR- 

Funktion die Immunantwort in CF, 

möglicherweise durch die Veränderung 

der Expression von TLR-4 auf 

Epithelzellen, modifiziert. Dies 

könnte zur bakteriellen Besiedlung 

und CF-typischen Lungenerkrankung 

wesentlich beitragen, während 

die Korrektur des CFTR einen 

wichtigen Signalweg der angeborenen 

Immunität wiederherstellt. 

Posterwalk

Seltene Komplikationen von Sport bei Mukoviszidose 

Hauptautor: Katharina Ruf, Würzburg 

Weiter Autoren: Helge Hebestreit, Würzburg 

Einleitung: 

Körperliche Aktivität und Sport 

spielen in der Therapie der Mukoviszidose 

eine wichtige Rolle. Diese 

Studie erfasst die Prävalenz seltener 

Komplikationen bei überwachter 

körperlicher Belastung und 

sportlicher Aktivität. 

Methode: 

Zur Erfassung von sportassoziierten 

Komplikationen im 

Rahmen der ambulanten und stationären 

Betreuung wurde ein Fragebogen 

zu Komplikationen während 

Ergometrien und während 

stationärer Trainingstherapie an 

alle deutschen Einrichtungen incl. 

Rehabilitationskliniken verschickt. 

Insgesamt wurden für das Jahr 

2005 die Daten von 4107 Patienten 

erfasst und retrospektiv analysiert. 

Weiterhin berichteten 219 

Patienten (Al-ter 2 – 65 Jahre, 

FEV1 20-125%) im Rahmen einer 

anonymen online-Umfrage über 

Komplikationen beim Sport. 

Ergebnisse: 

Bei 610 Ergometrien in 31 Einrichtungen 

wurden keine Komplikationen 

berichtet. Während einer stationären 

Trainingstherapie, an der 

674 Patienten an 33 Einrichtungen 

teilnahmen, entwickelten 4 Patienten 

eine Hypoglykämie, 1 Patient 

Herzrhythmusstörungen; außerdem 

verletzten sich 15 Patienten. 

Nicht beobachtet wurde ein Pneumothorax. 

129 von 222 Patienten (59%) gaben 

bei der online-Umfrage keine 

Probleme beim Sport an. Beschwerden 

im Sinne von Asthma 

bronchiale wurden von 53 (24%) 

der Patienten berichtet. 10 (4,5%) 

der Patienten hatten in der Vergangenheit 

einen belastungsinduzierten 

Pneumothorax, 4 (2%) 

eine Hämoptoe. Immerhin 2 Pati- 

Anämie bei erwachsenen Mukoviszidose (CF) –Patienten 

Hauptautor: Annette Sauer-Heilborn, Hannover 

Weitere Autoren: Bernhard Vaske, Tobias Welte, Thomas Köhnlein, Hannover 

Bei chronischen Lungenerkrankungen 

besteht häufig eine durch Hypoxie 

bedingte Polyglobulie. Bei 

CF-Patienten beobachtet man 

jedoch häufig eine Anämie. 

Methoden: 

Wir analysierten retrospektiv die 

Daten von Erwachsenen CF- 

Patienten, die sich im ersten Halbjahr 

2007 in unserer Ambulanz 

vorstellten. In die Untersuchung 

aufgenommen wurden Patienten, 

von denen Blutbild, Lungenfunktion 

sowie Blutgase aus unserer 

Klinik verfügbar waren und die 

keinen klinischen Anhalt für eine 

Blutung außer geringen Hämoptysen 

zeigten. Die Patienten wurden 

anhand des Blutbildes in zwei 

Gruppen eingeteilt (Hämoglobin 

CF-Ernährungswürfel ein neues Medium in der Ernährungsberatung 

Hauptautorin: Katrin Schlüter, Hannover 

Weiter Autoren: Annett Hofmann, Heidelberg, Suzanne van Dullemen, Frankfurt, Frank Hellmond, 

Wangen, und Julia Eisenblätter, Bern 

Die Ernährungsberatung bei Mukoviszidose 

(CF) hat unter anderem 

die Aufgabe, Patienten in der praktischen 

Umsetzung einer hochkalorischen 

Ernährung zu schulen. 

Bisher konnte der Ernährungsberater, 

durch die Berechnung von 

Ernährungsprotokollen retrospektiv 

überprüfen, ob der Patient sich 

hochkalorisch ernährt. Daraufhin 

erfolgte ein Beratungsgespräch mit 

individuellen Optimierungsmöglichkeiten 

für den Patienten. Der 

Patient selber hatte keine Möglichkeit, 

seine hochkalorische Essensform 

täglich zu überprüfen. 

Eine Arbeitsgruppe von 5 Personen 

aus dem AK Ernährung der Mukoviszidose 

e.V. hat dazu ein neues 

Beratungsmedium erarbeitet. 

Um gesunden Personen eine ausgewogene 

Ernährung didaktisch 

anschaulich zu erklären, steht den 

Ernährungsberatern das Portionsmodell 

der aid – Ernährungspyramide 

zur Verfügung (aid: Auswertungs- 

und Informationsdienst). 

Die Pyramide besteht aus Lebensmittelsymbolen 

unterschiedlicher 

Lebensmittelgruppen. Jedes Symbol 

soll eine gewisse Verzehrsmenge 

eines Lebensmittels am Tag 

zeigen. So sichern 6 Getränkesymbole, 

5 Getreidesymbole, 3 

Milch- und Milchprodukt Symbole, 

1 Fleisch-Fisch-Ei Symbol, 2 Fettsymbole 

und 1 Süßigkeitensymbol 

die täglich optimale Energie- und 

Nährstoffversorgung. 

Die Arbeitsgruppe des AK Ernährung 

hat dieses Portionsmodell 

gesunder Personen für Patienten 

mit CF und erhöhtem Energiebedarf 

optimiert. Die Lebensmittelportionen 

wurden neu berechnet 

und die Menge der Symbole verändert. 

Die Getränkesymbole wurden 

auf 10 erhöht, damit der Empfehlung 

einer ausreichenden 

Trinkmenge gerecht wird. Die 

Symbole der Milchprodukte wurden 

auf 4 angehoben. Die oft knappe 

Calciumversorgung kann damit 

gesichert werden. Das Fleisch- 

- 21 - 

Fisch-Ei Symbol wurde auf 2 und 

die Fettsymbole wurden auf 4 angehoben. 

Die Fettsymbole werden 

als Ölflasche und Butter dargestellt, 

damit soll eine gute Fettsäurezusammensetzung 

gezeigt werden. 

Aus dem Dreieck der Pyramide 

wurde dadurch ein Quadrat, 6 

Tage (Quadrate) ergeben einen 

Würfel. Eine Energiezufuhr von 

130 % der altersentsprechenden 

Norm kann mit diesem didaktischen 

Modell erreicht werden. 

Der Patient wird durch den Ernährungsberater 

in der Anwendung 

des CF-Ernährungswürfels geschult 

und kann anschließend verzehrte 

Lebensmittelportionen im Modell 

abstreichen. So kann er seine tägliche 

Ernährung selbst, ohne Berechnungen 

überprüfen. Die Eigenverantwortlichkeit 

für das Essen 

wird damit unterstützt. Parallel 

dazu kann die restliche Familie das 

Portionsmodell für gesunde Personen 

verwenden. 

Resistenzverhalten bedeutender gramnegativer Bakterien aus den Atemwegsmaterialien 

von Mukoviszidose Patienten während eines 10-jährigen Zeitraums 

Hauptautorin: Nadine Theimann, Münster 

Weitre Autoren: Barbara Ritzerfeld, Georg Peters und Dr. Barbara C. Kahl, Münster 

In einer retrospektiven Untersuchung 

wurde das Resistenzverhalten 

bedeutender gramnegativer 

Bakterien, die aus den respiratorischen 

Materialien von Mukoviszidose 

Patienten isoliert wurden, 

gegen sieben Antibiotika über einen 

Zeitraum von 10 Jahren analysiert 

(1997-2006). Die Resistenztestung 

wurde mittels Agardiffusion 

durchgeführt. Zu den untersuchten 

Bakterien gehörten Pseudomonas 

aeruginosa mit normalem 

Phänotyp, n=2667, P. aeruginsa 

mit mukoidem Phänotyp, 

n=1308, P. aeruginosa mit small 

colony variant Phänotyp, n=102, 

Stenotrophomonas maltophilia, 

n=481, Alcaligenes xylosoxidans, 

n=69, und Alcaligenes faecalis, 

n=12. Es wurden insgesamt die 

Resistenzergebnisse von 4639 

Isolaten aus diesem Zeitraum untersucht. 

Es wurde das Resistenzverhalten 

gegenüber Colistin, 

Tobramycin, Ciprofloxacin, Ceftazidim, 

Piperacillin/Tazobactam, Imipinem 

und Meropenem untersucht. 

Die besten Ergebnisse bzgl. einer 

Resistenz zeigte Colistin. Nur 2% 

aller Erreger insgesamt wies eine 

Resistenz gegen Colistin auf. Gegen 

Ciprofloxacin waren 6% der 

Erreger resistent, gegen Tobramycin 

16%, gegen Ceftazidim 18%, 

gegen Tazobactam 23%, gegen 

Meropenem 25% und gegen Imipinem 

31% aller untersuchten Erreger. 

46 der Isolate waren gegenüber 

allen untersuchten Antibiotika 

resistent mit Ausnahme von Colistin 

(11 P. aeruginosa, 35 S. maltophilia). 

27 Isolate waren gegenüber 

sämtlichen untersuchten Antibiotika 

resistent (1 P. aeruginosa, 

26 S. maltophilia). P. aeruginosa 

SCVs waren zumeist resistenter als 

P. aeruginosa mit normalem Phänotyp, 

während der mukoide P. 

aeruginosa in der Regel noch empfindlicher 

war als der P. aeruginosa 

mit normalem Phänotyp. 

Posterwalk

Einfluss von Taurin und Ursodeoxycholsäure auf den Gallensäurenmetabolismus 

bei Patienten mit Zystischer Fibrose 

Hauptautor: Jochen Schneider, Jena 

Weitere Autoren: Astrid Barth, Eberhardt Kauf, Sabine Dornaus und Jochen Mainz, Jena 

Die Beachtung hepatobiliärer 

Komplikationen bei Mukoviszidose 

gewinnt mit zunehmender Lebenserwartung 

der Patienten erheblich 

an Wichtigkeit. Insgesamt weisen 

mehr als 30% der Patienten eine 

hepatobiliäre Problematik auf. Mit 

2,5% stellt sie die wichtigste 

nichtpulmonale Todesursache bei 

CF dar. Sowohl die Diagnostik als 

auch die Behandlung der Leberbeteiligung 

bei CF gestaltet sich derzeit 

schwierig, da bisher keine 

etablierten sensitiven Methoden 

zum Screening und zur Verlaufskontrolle 

vorliegen. 

Die Analyse der Gallensäuren (GS) 

im Nüchtern-Serum mittels der 

Hochdruckflüssigkeits-Chromatographie 

ermöglicht einen Rückschluss 

sowohl auf die Synthese 

als auch auf den enterohepatischen 

Kreislauf und somit die Exkretionsfunktion 

der Leber. 

Im Rahmen einer Querschnittsuntersuchung 

wurde das GS-Profil 

von 47 CF-Patienten des CF- 

Zentrums Jena mit denen von Kontrollprobanden 

verglichen. 

In einer anschließenden Interventionsstudie 

erhielten 25 CF- 

Patienten über 123 (SD±44) Tage 

eine Taurin-Supplementierung mit 

20-30mg/kg/Tag. 

Es wurde untersucht, ob eine erhöhte 

Taurinkonjugation der GS 

unter Tauringabe erzielt wird und 

inwieweit dies einen positiven Einfluss 

auf das GS-Profil bei CF hat. 

Des Weiteren wurde bei 45 CF- 

Patienten mit normwertigen oder 

erhöhten Gesamt-GS (≤ bzw. 

>3000 nmol/l) die beschriebenen 

positiven klinischen und biochemischen 

Wirkungen der Ursodeoxycholsäure 

(UDCA, 20 mg/kg) anhand 

der Serum-GS beurteilt. 

Bei CF-Patienten liegen im Mittelwert 

niedrigere taurinkonjugierte 

GS vor (p

CMV-Infektion bei einer 33-jährigen Patientin mit Mukoviszidose 

Hauptautor: Andrea Jobst, Berlin 

Weitere Autoren: Michael Barker, Ullrich Wahn, Doris Staab, Berlin 

Hintergrund: 

Infektionen mit dem Cytomegalievirus 

(CMV) sind bei immunkompetenten 

Patienten mit Cystischer 

Fibrose (CF) nicht vorbeschrieben. 

Die primäre CMV-Infektion ist in 

der Regel asymptomatisch. Treten 

jedoch Symptome auf, ähneln 

diese der Mononukleose. Schwere 

Verläufe der CMV-Infektion werden 

v.a. bei immunsupprimierten Patienten 

(z.B. nach Organtransplantation, 

als eine gefürchtete Komplikation 

und Hauptgrund für die 

Fehlfunktion eines transplantierten 

Organs) und bei intrauteriner 

Übertragung beobachtet. Die Bedeutung 

viraler Infektionen bei 

Patienten mit CF liegt in der Störung 

der Integrität und Funktion 

der respiratorischen Schleimhaut 

und somit in der Gefahr einer Exacerbation 

einer in der Regel bestehender 

chronischen pulmonalen 

bakteriellen Besiedelung. Das CMV 

kann im Blut, Urin, Gewebe und 

praktisch allen Sekretflüssigkeiten 

von Infizierten nachgewiesen werden. 

Therapie und Verlauf: Eine 33jährige 

Patientin mit CF und chronischer 

Pseudomonasbesiedlung 

wurde wegen pulmonaler Exazerbation 

zur intravenösen Antibiotikatherapie 

stationär aufgenommen. 

Bei Aufnahme zeigten sich 

Leukozyten von 5/nl und ein CrP 

von 6,9mg/dl. Nach 5-tägiger intravenöser 

Gabe von Tazobactam 

und Meropenem besserte sich der 

Allgemeinzustand nicht und es 

bestanden weiterhin Fieber und 

O 2-Bedürftigkeit. Im Vergleich zum 

Vorbefund zeigte sich ein deutlicher 

Abfall der FEV1 von 30% auf 

23%. Die Therapie wurde daraufhin 

auf Meropenem und Fosfomycin 

gewechselt und eine systemische 

Steroidtherapie eingeleitet. 

Zu diesem Zeitpunkt wurde ein 

erhöhtes CMV-IgM bei negativem 

IgG sowie CMV-DNA im Plasma 

nachgewiesen. Wir begannen daraufhin 

wegen fehlendem Ansprechen 

auf o.g. Antibiotikaumstel- 

- 23 - 

lung eine Therapie mit Ganciclovir 

(2x500mg/die). Im Lymphozytenstimulationstest 

zeigte sich bei 

normalem IgG die Antigenantwort 

der T-Zellen deutlich erniedrigt. 

Unter dem neuen Therapieregime 

kam es zu einer Besserung der 

Symptomatik. Nach 8-wöchiger 

Therapie konnte im peripheren 

Blut keine CMV-DNA mehr nachwiesen 

werden. 

Diskussion: 

Wir berichten erstmalig über eine 

akute CMV-Infektion, die bei einer 

Patientin mit fortgeschrittener CF 

und Exazerbation einer Pseudomonaspneumonie 

auftrat. Ob die 

CMV-Infektion bei der eigentlich 

immunkompetenten Patienten 

durch einen primären T-Zelldefekt 

gefördert wurde, oder ob die T- 

Zell-Antwort durch die zeitgleich 

laufende Steroidtherapie kompromitiert 

wurde, muss im weiteren 

Verlauf durch erneute Lymphozytenstimulationstests 

untersucht 

werden. 

Beidseitige Hilusschwellung bei einem 10jährigen Jungen mit Zystischer Fibrose: 

Erstmanifestation einer Akuten lymphoblastischen Leukämie. Fallbericht 

Hauptautor: Christian Dopfer, Jena 

Weitere Autoren: Jochen Mainz, R. Dopfer, D. Fuchs, HJ Mentzel, JF Beck 

Wir berichten über einen 10jäh-igen 

Jungen mit Delta-F-508-homozygoter 

Zystischer Fibrose, der 

sich mit vermehrtem Husten, Gewichtsabnahme 

und verminderter 

körperlicher Belastbarkeit ambulant 

in unserem CF-Zentrum vorstellte. 

Bei intermittierender Besiedlung der 

Atemwege mit nicht-mukoiden P. 

aeruginosa erfolgte wenige Wochen 

zuvor eine 14tägige P. aeruginosawirksame 

i.v.-Therapie. Der aktuelle 

Rachenabstrich ergab keinen erneuten 

P. aeruginosa.-Nachweis, die 

Röntgenaufnahme des Thorax zeigte 

eine beidseitige Hilusschwellung. 

Unter Annahme einer infektiösen 

Genese wurde eine Therapie mit 

Clarithromycin eingeleitet, engmaschige 

Kontrollen wurden vereinbart. 

Nach zwei Wochen bestanden die 

Veränderungen des Röntgenbildes 

fort. Im Blutbild zeigten sich eine 

Anämie (Hb 6,1 mmol/l), Thrombozytopenie 

(96 Gpt/l), Lymphozytose 

(86%) und Granulozytopenie (4%), 

zusätzlich wurden 2% Blasten nachgewiesen. 

Die Knochenmarkpunktion 

führte zur Diagnose einer c-ALL, 

woraufhin umgehend eine Therapie 

nach Protokoll ALL-BFM 2000 

(amendment 01.07.2006) eingeleitet 

wurde. Der Patient zeigte ein sehr 

gutes Ansprechen mit kompletter 

Remission am Tag 33, allerdings 

traten im weiteren Verlauf relevante 

Komplikationen auf. Neben einer 

zytostatikabedingten Leberschädigung 

kam es zu einer Sinusvenenthrombose 

im Zusammenhang 

mit der Asparaginasebehandlung. 

Außerdem führten Steroide und die 

Immobilisation im Zusammenhang 

mit der zugrunde liegenden Mukoviszidose 

zur schweren Osteoporose mit 

Wirbelkörper-Impressions-Frakturen. 

In der Folge bestand eine passagere, 

auf Schmerzattacken gerichtete phobische 

Angststörung. Unter Fortführung 

der mukoviszidose-spezifischen 

Dauertherapie, inklusive kontinuierlicher 

antibiotischer Inhalationen und 

wiederholten pseudomonaswirksamen 

i.v.-Antibiotikazyklen während 

immun-inkompetenter Phasen, wurde 

während des gesamten stationären 

Aufenthalts kein P. aeruginosa 

nachgewiesen. Nach Beendigung der 

intensiven stationären Therapiephase 

und Beginn der Erhaltungstherapie 

der akuten lymphoblastischen Leukämie, 

konnte die Familie in die 

vierwöchige familienorientierte Rehabilitation 

entlassen werden, wo 

sich der Zustand des Patienten insgesamt 

wieder auf das Niveau vor 

der akuten hämatologischen Erkrankung 

stabilisierte. Aktuell befindet er 

sich unter der zytostatischen Erhaltungstherapie 

in anhaltender Remission, 

ist körperlich voll belastbar bei 

wieder vollständig normwertigen 

Lungenfunktionsbefunden und weist 

auch jetzt keinen P. aeruginosa in 

den verschiedenen Atemwegssegmenten 

auf. 

Posterwalk

Vergleich der erwarteten Lungendosis bei einem Vernebler für adaptive Aerosolverabreichung 

gegenüber dem konventionellen Druckluftvernebler 

Hauptautor: Jens Stegemann, Heppenheim 

Weitere Autoren: S. Byrne, R.W. Potter und R.H.M. Hatley, Chichester (UK) 

Beim I-neb AAD-System (Respironics, 

Inc.) beträgt die Restmenge 

~ 0,05 ml und die Lungendeposition 

63%[1], verglichen mit einer 

Restmenge von ~ 1,5 ml und einer 

Lungendeposition von 47% beim 

konventionellen Vernebler 

(neb).[1] 

Wir haben einen In-Vitro-Test und 

ein auf veröffentlichten Daten zur 

Lungendeposition beruhendes Modell[1] 

verwendet, um die Dosis an 

Colistinmetamnatrium (CMS) und 

DNase I (DA), die über zwei Ver- 

Tabelle 1. Füllparameter für den Vernebler 

nebler-Systeme jeweils in die Lunge 

gelangt, festzustellen. 

Drei I-neb-Geräte (Einstellung auf 

Stufe 12, Ausstattung mit Arzneimittelbehältern 

ohne Maßeinteilung) 

und drei LC Plus (Pari GmbH, 

Starnberg) Vernebler mit Turbo- 

BOY-Kompressor (Pari GmbH) 

wurden mit einem Arzneimittel 

gefüllt (Abb. 1). Die Füllmengen 

der I-neb-Geräte wurden auf 

Grund von früher erhobenen, auf 

Salbutamol basierenden Daten 

gewählt (I-neb-Handbuch für 

Arzneimittel CMS DN 

Vernebler I-neb LC Plus I-neb LC Plus 

Arzneimittelkonzentration 1 MIU/1 ml 0.4 MIU/1 ml 1 kIU/1 ml 1 kIU/1 ml 

Füllmenge 0,4 ml 2,5 ml 0,6 ml 2,5 ml 

Eingefülltes Arzneimittel 0,4 MIU 1 MIU 0,6 kIU 2,5 kIU 

Tabelle 2. In vitro und Modell-Ergebnisse 

Arzneimittel CMS DN 

Vernebler I-neb LC Plus I-neb LC Plus 

Verabreichte Dosis 0,34 MIU 

0,43 MIU 0,46 kIU 0,74 kIU 

Erwartete Lungendosis 0,21 MIU 0,20 MIU 0,29 kIU 0,35 kIU 

- 24 - 

Krankenhausärzte) und entsprechend 

der Konzentration des Arzneimittels 

angepasst. Alle Vernebler 

wurden mit simulierter Atmung 

betrieben und verfügten 

über einen Leitungsfilter. Die verabreichte 

Dosis wurde für CSM 

mittels Bioassay ermittelt und für 

DA mittels Methylgrün-Assay. Die 

erwartete Lungendosis wurde mit 

Hilfe des Modells berechnet[1]. 

Die Geräte beider Marken erbrachte für die erwartete Lungendosis vergleichbare Ergebnisse. 

Das I-neb AAD-System verabreicht im Vergleich zu einem konventionellen Druckluftvernebler bei sehr 

viel geringerem Füllvolumen eine vergleichbare Dosis an die Lunge. 

1] Williams K, et al. Pediatr Pulmonol. 2007;42(Suppl. 30):355-356.

Workshops 

Arbeitskreis Ernährung 

Mineralien und Spurenelemente bei CF 

Autor: Olaf Sommerburg, Heidelberg 

Mineralien und Spurenenlemente 

stellten lange Zeit ein eher vernachlässigtes 

Problem bei CF- 

Patienten dar, jedoch zeigt sich 

mehr und mehr die Wichtigkeit 

jedes dieser Elemente in Mangelsituationen. 

Kalzium spielt besonders 

im Zusammenhang mit der 

größer gewordenen Sensibilität 

bezüglich der hohen Prävalenz von 

Osteopenie und Osteoporose und 

dem erhöhten Frakturrisiko bei 

Kindern und Erwachsenen mit CF 

eine Rolle. Um die Skelettentwicklung 

zu garantieren, ist eine ausreichende 

Ca-Zufuhr, natürlich in 

Kombination mit der notwendigen 

Vitamin D Gabe, sicherzustellen. 

Zu einem Magnesium-Mangel kann 

es bei CF-Patienten nach längerfristiger 

Behandlung mit Aminoglykosiden 

kommen. Im Zusammenhang 

mit Entzündungen ist bei CF- 

Patienten oft auch ein Eisenmangel 

vorliegend. Dabei zeigt sich Ferritin 

als Akut-Phase-Protein eher als 

Arbeitskreis Physiotherapie 

schlechter Parameter zur Einschätzung 

des Eisenstatus. Der lösliche 

Transferrin-Rezeptor, leider in der 

Routine bisher kaum verfügbar, ist 

bei Entzündungsprozessen nicht 

beeinflusst und scheint deshalb ein 

sensitiver zur Einschätzung des 

Eisenstatus zu sein. Bis dieser 

Marker jedoch zur Verfügung 

steht, sollte die Transferrinsättigung 

als Verlaufsparameter für 

den Eisenstatus herangezogen 

werden. Bezüglich Zink konnte in 

mehreren Studien bei CF-Patienten 

ein erhöhter Verlust über den 

Stuhl und eine verminderte Absorption 

aus dem Darm gezeigt 

werden. Ein Zinkmangel ist schwer 

zu diagnostizieren, da dieser bestehen 

kann, auch wenn die Zink- 

Plasmawerte normal sind. Scheinbar 

scheinen aber erniedrigte 

Plasma-Werte der Vitamine A und 

E mit einem Zinkmangel zu korrelieren. 

Gedeiht ein Kind mit CF 

trotz aller therapeutischen Bemü- 

- 25 - 

hungen schlecht, so kann eine 

empirische Zink-Supplementation 

gerechtfertigt sein. In einigen südlichen 

Gegenden Deutschlands, 

aber auch in der Schweiz und Österreich 

scheint der Selenium- 

Mangel in der Bevölkerung allgemein, 

aber auch bei CF im Besonderen 

verbreitet zu sein. Eine Selenium-Substitution 

sollte aber 

trotzdem keine Routine sein, sondern 

muss mit Vorsicht vorgenommen 

werden, da der therapeutische 

Bereich sehr eng ist und 

toxische Dosen schnell erreicht 

sind. Die Supplementation von 

Natrium und Chlorid ist meist nur 

in Ausnahmesituationen, wie heißen 

klimatischen Bedingungen, 

notwendig. Auch erreichen gestillte 

Säuglinge oft nicht deren notwendige 

Aufnahmemengen und müssen 

daher zusätzlich supplementiert 

werden. Besonders wichtig ist 

dies bei vermehrtem Schwitzen 

aber auch Tachypnoe. 

Chronischer Husten und Beckenboden - Funktionelle Zusammenhänge 

Autorin: Gabriele Henschel, Hannover 

Funktionelle Zusammenhänge 

Starke Druckbelastungen durch 

teilweise jahrelanges Husten schädigen 

den Beckenboden. Daher ist 

gerade bei chronischen Erkrankungen 

der Atemwege die prophylaktische 

Beckenbodentherapie unter 

besonderer Berücksichtigung der 

Druckentlastung beim Husten 

schon im Kindes- und Jugendalter 

von großer Bedeutung. Eine dynamische 

aufrechte Körperhaltung 

ist die Basis für eine physiologische 

Druckverteilung und somit 

eine Senkungs- und Inkontinenzprophylaxe. 

Die Rekto-Uro-Genitalorgane ru- 

hen normalerweise im Unterbauch 

Beckenbodens und seiner bindegewebigen 

Anteile. 

in der so genannten abdominopelvinen 

Leibeshöhle (Richter 1985), 

stabilisiert von der Beckenbodenmuskulatur, 

indegewebigen Strukturen, 

dem Diaphragma pulmonale, 

der Bauchmuskulatur und der 

Wirbelsäule. Eine intraabdominale 

Druckerhöhung, z.B. beim Husten 

oder Niesen, entsteht durch die 

kombinierte Aktivität von Zwerchfell, 

Bauchmuskeln und Beckenbodenmuskeln. 

Der beim Hustenstoß entstandene 

nach kaudal gerichtete Schwingungsdruck 

wird bei aufgerichteter 

Wirbelsäule von der Bauchmuskulatur, 

allen voran den 

m.transversus und der 

Die Atmung und der Beckenboden- 

Zwerchfell-Synergismus sind eingeschränkt 

(Sapsford et al.2001) 

mm.multifidii, aufgefangen, und in 

der Körpermitte verarbeitet ohne 

den Beckenboden unnötig zu belasten. 

Lediglich ein Teil der Druckschwingung 

erreicht weiterlaufend den 

Beckenboden und stimuliert die 

dehnungsreaktive, kontinenzsichernde 

Kontraktion des Diaphragma 

pelvis (Trampolinaktivität). 

Insuffiziente Bauch-; Rücken- und 

Beckenbodenmuskulatur erzeugt 

keinen intraabdominalen Gegendruck 

und die Kraft z.B. eines 

Hustenstoßes wird direkt nach 

kaudal gelenkt. Dies führt zu einer 

zusätzlichen Belastung des 

Die physiotherapeutische Behandlung 

beinhaltet u.a. folgende 

Schwerpunkte: 

Workshops

- Wahrnehmungsschulung des 

Beckenbodens mit Hilfsmitteln, 

Fantasiebildern 

- Erarbeitung der aufrechten 

Körperhaltung 

- druckentlastendes Husten 


Bericht über den europäischen Kongress in Prag 

Autor: Gerald Ullrich, Hannover 

Gewissermaßen als "Blitzlicht" zum 

zurückliegenden eurpoäischen CF- 

Kongress in Prag sowie als thematische 

Übersicht über Veröffentlichungen 

aus dem zurückliegenden 

Jahr soll angedeutet werden, wie 

psychosoziale Themen in der internationalen 

Diskussion abgebildet 

und aufgegriffen werden. Dies 

- Training der Beckenbodenmuskulatur 

und aller stabilisierenden 

Muskelgruppen 

- Alltagsgerechtes Einbeziehung 

des Beckenboden 

kann naturgemäß in der vorgegebenen 

Zeit bloß den Charakter 

einer Übersicht in Stichworten 

haben. Ausführlichere schriftliche 

Zusammenfassungen sowohl zum 

eurpoäischen CF-Kongress als 

auch zu neuen psychosozialen 

Veröffentlichungen (hier jeweils als 

Halbjahresübersichten) sind als 

Mitgliederversammlung 

Forschungsgemeinschaft Mukoviszidose (FGM) 

DFG-Nachwuchsakademie Klinische Studien 

Autor: Dr. Frank Wissing, Bonn 

Wichtigste Ziele der Planung und 

Durchführung klinischer Studien 

sind nicht nur die Klärung drängender 

pathophysiologischer, epidemiologischer 

und diagnostischer 

Fragestellungen, sondern auch die 

Schaffung einer validen, evidenzbasierten 

Basis zur Einführung 

oder Änderung einer Therapieform 

oder von innovativen Medikamenten 

in die klinische Praxis. Die DFG 

hat in Zusammenarbeit mit dem 

Bundesministerium für Bildung und 

Forschung (BMBF) auf eine Reihe 

bestehender Defizite im Bereich 

klinische Studien reagiert, insbesondere 

durch die Initiation des 

Sonderprogramms Klinische Studien, 

welches seit 2005 mehr als 

60 durch Wissenschaftlerinnen und 

Wissenschaftler initiierte klinische 

Multicenterstudien zu den verschiedensten 

Fragestellungen fördert. 

Da die Art der Studien in der 

Regel an die klinische Problematik 

angepasst werden muss, wird 

durch die Förderinstitutionen bewusst 

ein möglichst breites Spektrum 

an kontrollierten und multizentrischen 

klinischen Studien 

abgedeckt. 

Die Erfahrungen in dem Programm 

„Klinische Studien“ haben gezeigt, 

dass oftmals die Umsetzung einer 

durchaus spannenden Projektidee 

in eine wissenschaftliche Fragestellung, 

die anhand eines fundierten 

Studienkonzepts klar beantwortet 

werden kann, eine wesentliche 

Hürde darstellt. Um hier frühzeitig 

Unterstützung zu bieten, hat die 

DFG eine Nachwuchsakademie 

zum Thema „Klinische Studien“ 

ausgeschrieben. Diese wurde im 

Mai 2008 unter der Leitung von 

Prof. Ulf Müller-Ladner durchgeführt. 

Mit ihr sollen interessierte 

junge Wissenschaftlerinnen und 

Wissenschaftler aus den klinischen 

und biometrischen Bereichen möglichst 

frühzeitig für patientennahe 

klinische Forschungsfragen gewonnen 

werden. Dabei soll diese 

Akademie medizinische Nachwuchswissenschaftlerinnen 

und 

Nachwuchswissenschaftler gezielt 

bei der Umsetzung ihrer sich aus 

der klinischen Arbeit ergebenden 

Ideen in wissenschaftlich hochwertige 

klinische Studien unterstützen. 

Von den 115 Bewerbern wurden 22 

ausgewählt, die in einer ersten 

Phase an einer Veranstaltung in 

Bad Nauheim teilgenommen haben, 

die Vorträge, Seminare, 

Workshops und Exkursionen bein- 

- 26 - 

In dem geplanten Kongress- 

Workshop möchte ich einen Einblick 

in die physiotherapeutische 

Behandlungsweise mit den Patienten 

und Anregungen zur Wahrnehmung 

und Druckentlastung des 

Beckenbodens beim Husten geben. 

Service für CF-Ambulanzen über 

die Firma Asche Chiese erhältlich, 

das heißt auf dem Kongress in 

Würzburg am Stand zu bekommen 

oder aber schriftlich anzufordern 

(über den Produktmanager, Herrn 

Timm: sven.timm@asche-chiesi.de. 

haltete. Die Teilnehmenden stellten 

dort ihre Projektideen vor und 

setzten sich mit fachlichen Themen 

und Fragen zu klinischen Studien 

auseinander. Renommierte Experten 

aus dem In- und Ausland gaben 

in Vorträgen und Diskussionen 

Einblick in den aktuellen Stand der 

Forschung, in Arbeitssitzungen 

wurden gemeinsame Lösungen zu 

verschiedenen Themen erarbeitet, 

und die im Laufe der Woche überarbeiteten 

Projektskizzen der Teilnehmenden 

wurden abschließend 

vorgestellt und im Expertenkreis 

diskutiert. 

Als zweite Phase können zum 

Herbst 2008 Anträge der Teilnehmenden 

bei der DFG eingereicht 

werden. Diese beinhalten eine 

Anschubfinanzierung von 50 000 

Euro für ein Jahr. Diese Mittel können 

zur Durchführung von Vorarbeiten, 

Pilotstudien oder zur Freistellung 

von der Patientenversorgung 

genutzt werden. Dies soll die 

Teilnehmerinnen und Teilnehmer 

schließlich in die Lage versetzen, 

aufbauend auf fundierten Vorarbeiten 

Anträge im Normalverfahren 

der DFG oder im Programm Klinische 

Studien einzureichen.

Frühstücksrunden 

Frühstücksrunde 2 

Qualitätssicherung durch Dokumentation 

Hauptautor: Kathrin Könecke, Hannover 

Diese Frühstücksrunde wendet sich 

vornehmlich an Physiotherapeuten. 

Wie kann es gelingen die vorhandene 

Qualität in der Physiotherapie-Behandlung 

sichtbar zu machen? 

Wie kann die Physiotherapie 

so dokumentiert werden, dass 

auch das übrige CF-Team erken- 

nen kann, was genau in der Physiotherapie-Behandlung 

geleistet 

wird und wie die Umsetzung einer 

befundorientierten Physiotherapie 

optimal gelingt? 

Was hilft dem Patienten wie? Die 

Physiotherapie therapiert (nach 

Befunderhebung) auf den Punkt; 

- 27 - 

die Dokumentation der Behandlungserfolge 

zeigt oft Lücken auf. 

In dieser Frühstücksrunde soll über 

die Möglichkeiten, Grenzen und 

Aussichten der Dokumentation 

bzw. der Behandlungsqualität in 

der Physiotherapie diskutiert werden. 

Frühstücksruden

Seminare 

Seminar 1 

Motivation und Ambivalenz in der medizinischen Praxis 

Autorin: Maria Etzkorn, Trier 

Patienten werden in der medizinischen 

Praxis häufig als unmotiviert 

und nicht veränderungswillig 

wahrgenommen. Stein des Anstosses 

kann z.B. die Ernährungssituation 

sein, die Veränderungen im 

Alltag des Patienten erforderlich 

macht. 

Wie kommt es zu den oft passiven 

Widerständen im Beratungsgespräch? 

Die psychologische Forschung geht 

bei der Frage der Veränderungsmotivation 

nicht von unmotivierten 

sondern von ambivalenten Patienten 

aus. Jede Entscheidung für 

eine gesundheitsbezogene Verhaltensänderung 

birgt auch zahlreiche 

Gründe, die dagegen sprechen, 

sich zu verändern. Umgekehrt 

liegen Pro-Argumente im Patienten 

selber begründet und er kann für 

sich selbst der beste Fürsprecher 

sein (intrinsische Motivation). Die- 

se Argumente zu stärken, ist Ziel 

einer klientenzentrierten Beratung. 

Die persönliche Wertigkeit (importance) 

sowie die Zuversicht, wie 

gut ein Ziel erreicht werden könnte 

(confidence), tragen zur Festlegung 

von Veränderungszielen bei. 

Veränderung als psychodynamischer 

Prozess erfolgt nach Prochaska 

und DiClemente in sechs 

Stufen, die alle Phasen von fehlendem 

Problembewusstsein bis hin 

zu Rückfallmanagement beschreiben 

(Transtheoretisches Modell). 

Diesem Modell zufolge wird erst 

auf der dritten Stufe über das Ziel 

entschieden und Wege, dies zu 

erreichen, geplant. Beratungsgespräche 

finden sehr oft früher 

statt, z.B. wenn der Patient entweder 

noch gar kein Problembewusstsein 

hat oder er das Problem 

zwar wahrgenommen, aber ambivalent 

bezüglich der Veränderung 

Kommunikationstechnik und „Werkzeuge“ 

Autor: Gerald Ullrich, Hannover 

Bei der motivierenden Gesprächsführung 

(motivational interviewing, 

MI) handelt es sich nicht um eine 

neue Therapiemethode, sondern 

um eine Haltung und um eine Gesprächstechnik, 

die sich auf die 

spezifische Problematik von Entscheidungskonflikten 

bezogen auf 

persönliche Veränderungen bezieht. 

Charakteristisch für diesen 

Beratungsansatz ist die Vermei- 

dung direkter Einflussnahme bei 

gleichzeitig direktem Bezug auf 

den Entscheidungskonflikt. 

Angelehnt an das MI, das seinen 

Ursprung im Bereich der Betreuung 

Suchtkranker hat, gibt es eine 

Reihe verwandter Gesprächstechniken, 

die sich insbesondere in der 

Arbeit mit chronisch kranken Patienten 

anbieten und klinisch bewährt 

haben. Sie sind in einem 

- 28 - 

ist (Stufe 2). Handlungsrelevante 

Informationen werden in diesem 

Zustand zwar oft vermittelt, der 

Patient kann dies aber sinnvoller 

Weise erst nach der Entscheidungsfindung, 

der Handlungsplanung 

und dem Ausprobieren im 

Alltag aufnehmen und versuchen 

umzusetzen (Stufe 3-5). Widerstand 

entsteht, wenn sich der Patient 

gedrängt fühlt zu Zielen, zu 

denen er noch nicht bereit ist. 

Gespräche mit den Patienten, die 

z.B. die Pros und Contras erforschen, 

sind zielführend, tragen zu 

einer stabilen therapeutischen 

Beziehung bei und helfen, Widerstände 

zu vermeiden. Die speziellen 

Gesprächstechniken dieses 

klientenzentrierten Ansatzes wird 

der nachfolgende Referent genauer 

darlegen. 

wichtigen Grundlagenwerk für den 

Kliniker zusammengestellt (Rollnick, 

Mason & Butler [1999] Health 

behavior change. Churchill Livingstone 

Verlag) und einzelne 

dieser Techniken werden Gegenstand 

des Vortrags sein, der zur 

weiterführenden Lektüre anregen 

soll.

Seminar 2 

Körperliche Aktivität und Sport im häuslichen Umfeld aus Sicht der Physiotherapie 

Autoren: Kathrin Könecke, Edemissen und Wolfgang Gruber, Nebel 

Physiotherapie & Sport sind zwei 

aktive (bewegliche) Therapieformen 

in der Behandlung von Patienten 

mit Mukoviszidose, die sich 

optimal ergänzen. Insbesondere im 

häuslichen Umfeld des Patienten 

werden Sport und Physiotherapie, 

auch aus Gründen der Zeitersparnis, 

gerne verquickt. 

Grundlage für ein effektives Sportprogramm 

bzw. für sportliche Aktivitäten 

zu hause ist ein gutes 

Grundwissen und zeitoptimierte 

Durchführung von Physiotherapie. 

Seminar 3a 

Problemkeime 

Moderation: Doris Staab, Berlin 

Wichtig ist es dabei für den Patienten 

zu erlernen, wann er wie von 

welcher Therapieform mehr bzw. 

weniger profitiert und wann er zu 

welchen Zeiten (z.B. Infekte etc.) 

mehr Physiotherapie benötigt. Zu 

diesem umfangreichen Themenkomplex 

schult der gut ausgebildete 

Physiotherapeut seinen Patienten 

im Hinblick auf Wissen und 

Umsetzung. 

Der Einsatz von zeitoptimierter 

und befundorientierter Physiotherapie 

und von Sport wird insbe- 

- 29 - 

sondere im häuslichen Umfeld 

durch die richtige Führung, nämlich 

durch einen so genannten 

persönlichen Trainer (= die ambulante 

Physiotherapeutin / der ambulante 

Physiotherapeut) umgesetzt 

bzw. gewährleistet. 

In diesem Seminar geht es darum, 

wie man im häuslichen Umfeld die 

Forderungen nach mehr Sport und 

Physiotherapie effektiv gestalten 

und umsetzen kann. 

Interaktive Falldarstellung: 35 jährige CF Patientin mit unklaren bilateralen Infiltraten 

Hauptautor: Carsten Schwarz , Berlin 

Weitere Autoren: Ulrich Wahn, Michael Barker, Doris Staab, Berlin 

Eine 35 jährige Patientin präsentierte 

sich mit einer prolongierten 

Infektsymptomatik, rechtsseitigen 

thorakalen Schmerzen und geringen 

Hämoptysen. Unter der intravenösen 

Antibiotikatherapie mit 

Ceftazidim und Tobramycin konnte 

keine signifikante Besserung erzielt 

werden. Die intravenöse Therapie 

mit Fosfomycin und Aztreonam 

blieb ebenfalls ohne den erwünschten 

Erfolg. Das Labor ergab keine 

signifikant erhöhten Infektparameter. 

Im HR-CT zeigten sich beidseitige 

Infiltrate mit größter Ausprägung 

in der Unterlappenspitze links 

und in S2 rechts. Eine flexible 

Bronchoskopie in Lokalanästhesie 

mit einer bronchoalveolären Lavage 

aus S6 links erfolgte. Hierbei 

fanden sich 99% Granulozyten und 

1% Makrophagen. Mikrobiologisch 

wurden massenhaft Pseudomonas 

aeruginosa und massenhaft Scedosporium 

apiospermum nachgewiesen. 

Mykobakterien (tuberkulös 

und nicht-tuberkulös) konnten 

kulturell ausgeschlossen werden. 

Die PCR auf Nokardien und Pneumocystic 

jiroveci waren ebenfalls 

negativ. 

Die CF wurde im Alter von 13 Jahren 

mittels pathologischem 

Schweißtest diagnostiziert. Der 

Genotyp konnte im Kindesalter 

nicht festgestellt werden. 2006 

erfolgte eine erneute Untersuchung 

der Genetik und ergab den 

Genotyp R347P/1078delT. Seit 

dem 13. Lebensjahr ist eine chronische 

Pseudomonasbesiedlung 

vorhanden. Neben der pulmonalen 

Manifestation besteht eine exokrine 

Pankreasinsuffizienz. In den 

letzten Jahren waren aufgrund von 

pulmonalen Exacerbationen routinemäßig 

ca. zwei intravenöse Antibiotikatherapien 

jährlich durchgeführt 

worden. Die Basistherapie 

besteht aus Inhalationstherapie 

mit NaCl 5,85% mit Sultanol, Dornase 

alfa, Tobramycin, Einnahme 

von Pankreasenzymen, Azithromycin 

und Vitaminen. 

Mikrobiologisch nachgewiesene 

bakterielle Keime wie zum Beispiel 

der Pseudomonas aeroginosa stellen 

im Rahmen von pulmonalen 

Exacerbationen eine eindeutige 

Therapieindikation dar. Inwieweit 

der Nachweis von Pilzen eine antimykotische 

Therapie impliziert, ist 

bis heute nicht eindeutig geklärt. 

Interaktive Fragen: 

Hätten Sie auch die Patientin aufgrund 

des Nachweises von Scedosporium 

apiospermum behandelt? 

Wenn ja, wie lange sollte der Pilz 

behandelt werden und mit welchen 

Medikamenten? 

Welche Verlaufsparameter würden 

Sie zur Beurteilung des Therapieerfolges 

heranziehen? 

Seminare

Schimmelpilze der Gattung Scedosporium bzw. Pseudallescheria bei CF-Patienten 

Autor: Kathrin Tintelnot, Berlin 

Schimmelpilze des Pseudallescheria 

boydii-Komplexes und der verwandten 

Art Scedosporium prolificans 

sind opportunistische Mykose-Erreger, 

die bei entsprechender 

Immunsuppression oder posttraumatisch 

zu lebensbedrohlichen 

Infektionen führen können. Sie 

werden mit zunehmendem Lebensalter 

und laut ersten Erhebungen 

bei 3 - 9% der CF-Patienten 

im Respirationstrakt nachgewiesen. 

Bislang wurde die klinische 

Relevanz dieser Pilze für CF- 

Patienten eher gering eingeschätzt; 

dennoch nehmen Einzelfallberichte 

über den Nachweis von 

Scedosporium in Zusammenhang 

mit therapierefraktärer Bronchitis, 

als Erreger einer Spondylitis oder 

einer letalen Infektion nach Lungen-Transplantation 

zu. Umstritten 

ist, ob eine Besiedlung eine Kontraindikation 

zur Lungen- 

Transplantation darstellt. 

Standorte von Scedosporium-Arten 

in der Natur sind in erster Linie 

vom Menschen belastete Gewässer 

und das Erdreich, das Habitat von 

Scedosporium prolificans ist weitgehend 

unbekannt. Auffallend ist, 

dass diese Organismen selten in 

der Raumluft nachgewiesen werden 

können. Dem Pseudallescheria 

boydii-Komplex gehören 5 Arten 

an. Eine exakte Identifizierung 

dieser Pilze ist wichtig aufgrund 

ihrer eingeschränkten Empfindlichkeit 

gegenüber antimykotisch wirksamen 

Substanzen. Die meisten 

- 30 - 

Isolate sind resistent gegenüber 

Amphotericin B, alle sind 5- 

Flucytosin resistent, eine Monotherapie 

ist in der Regel erfolglos. 

Bei Verdacht auf ein invasives Geschehen 

ist bei Erregern des Pseudallescheria 

boydii-Komplexes eine 

Kombination von Voriconazol oder 

Posaconazol mit Caspofungin, im 

Falle einer Scedosporium prolificans-Infektion 

die Kombination 

von Voriconazol mit Terbinafin 

Therapie der Wahl. 

Prospektive Untersuchungen zum 

Nachweis von Pseudallescheria / 

Scedosporium bei CF-Patienten 

sind ebenso erforderlich wie der 

Aufbau einer Sero-Diagnostik.

Freie Vorträge 


Sozialoffensive - Die Realität verändern! 

Hauptautor: Horst von der Hardt, Burgwedel 

Weitere Autoren: Nadja Niemann und Paul Wenzlaff, Hannover 

Hintergrund: 

Die Qualitässicherung Mukoviszidose 

belegt eine hochwertige Versorgung 

von CF-Patienten in Deutschland, 

zeigt aber auch, dass es eine Hochrisikogruppe 

von Patienten gibt, die 

über einen längeren Zeitraum eine 

anhaltend schlechte Lungenfunktion 

(FEV1

Orale Infektion mit Pseudomonas aeruginosa im Mausmodell 

Hauptautorin: Imke Glass, Hannover 

Weitere Autoren: Britta Gewecke, Peter Valentin-Weigand, Burkhard Tümmler, Ulrich Baumann; 

Hannover 

Hintergrund 

In klassischen Pseudomonas aeruginosa 

Infektionsmodellen bei der 

Maus wird mit einer einmaligen 

Hochdosisinokulation eine chronische 

Infektion angestrebt. Um die Effektivität 

eines Pseudomonas-Impfstoffs 

zu prüfen, wäre ein der klinischen 

Realität näher stehendes Niedrigdosisinfektionsmodell 

mit wiederholter 

Erregerexposition wünschenswert. 

Ziel 

Wir untersuchten ein orales P. aeruginosa 

Inokulationsmodell hinsichtlich 

seiner Eignung zur Untersuchung 

der mukosalen Impfprotektion. Dieses 

Modell wurde erstmals von Coleman 

et al.( 2003) beschrieben. 

Methoden 

C57/Bl/6/J Mäusen erhielten über 

2,4,6,8,10 oder 13 Wochen kontinuierlich 

P. aeruginosa im Trinkwasser 

(2x10^7/ml). Zusätzlich wurde das 

Modell an CFTR-defizienten Mäusen 

mit einer Woche Exposition getestet. 

Zu den genannten Zeitpunkten wurde 

die Präsenz des Erregers im Ra- 

chenabstrich, der bronchoalveolären 

Lavage (BAL), sowie Lunge, Leber 

und Milz bestimmt. Die BAL wurde 

auch auf Entzündungszellen hin untersucht. 

4. Ergebnisse 

Bei den C57Bl/6 Mäusen waren die 

Rachentupfer zu allen Zeitpunkten 

P.aeruginosa positiv. In der BAL 

waren keine Pseudomonaden oder 

neutrophile Granulozyten nachweisbar. 

Im Lungenhomogenat waren 

nach 2 Wochen 80%, nach 6 Wochen 

70% und nach 8 bzw. 10 Wochen 

jeweils 10% der Proben P. aeruginosa 

positiv. Nach 13 Wochen waren in 

den Lungen keine Bakterien mehr 

nachweisbar. In der Milz waren keine, 

in der Leber nur vereinzelt zu 

den Zeitpunkten 2, 8,10 und 13 

Wochen Pseudomonaden zu finden. 

Bei den CF-Mäusen waren die Rachentupfer 

ebenfalls bis auf zwei 

Ausnahmen immer P. aeruginosa 

positiv. In der BAL waren keine Erreger 

nachweisbar und in keiner der 

BALs waren neutrophilen Granulozy- 

- 32 - 

ten zu finden. In den Lungen waren 

bei 14 von 16 Tieren Pseudomonaden 

in geringer Anzahl nachweisbar. 

Die Milz war bei 11 von 16 Tieren 

besiedelt, während die Leber bei 13 

von 16 Tieren Pseudomonaden aufwies. 

Schlussfolgerungen und Ausblick 

Diese Daten weisen darauf hin, dass 

das Trinkwassermodell nicht zu einer 

bronchialen Infektion führt. Der 

Nachweis von Erregern im Lungenhomogenat 

scheint Folge einer hämatogenen 

Streuung nach intestinaler 

Aufnahme. Die mit der Zeit abnehmende 

Nachweisrate bei C57Bl/6 

spricht für eine erworbene Immunität. 

Möglicherweise kann die in der 

Literatur beschriebene längere Persistenz 

des Erregers auf der Rachenschleimhaut 

bei CFTR-defizienten 

Mäusen als Parameter einer Schleimhautprotektion 

durch Impfung eingesetzt 

werden.

Mukoviszidose eine Immunerkrankung? 

Hauptautor: Markus Henke, Marburg 

Weiterer Autor: Gerrit John, Marburg 

Bei Mukoviszidose sind endobronchiale 

Infektionen mit einer intensiven 

neutrophilen Entzündungsreaktion 

und einer erhöhten IL-8 

Sekretion assoziiert. Die Beobachtungen, 

dass direkt nach der Geburt 

die Lunge bei CF Patienten 

strukturell normal ist, aber bereits 

bei Säuglingen auch ohne klinische 

Hinweise für eine Infektion in der 

BAL eine überschießende Entzündung 

besteht und proinflammatorische 

Zytokine in ungewöhnlich 

hohen Konzentrationen in den CF- 

Atemwegen nachgewiesen werden 

können, lassen vermuten, dass 

eine verstärkte Entzündungsrektion 

direkt mit dem Gendefekt assoziiert 

ist. 

Bei Säuglingen mit CF konnten in 

der BAL erhöhte Werte für IL-8 

mRNA, ein Produkt der Alveolarmakrophagen, 

nachgewiesen werden. 

Auch in weiteren Studien fand 

man, dass bei CF eine verstärkte 

Entzündung einer bakteriellen Infektion 

folgt. In vielen BAL-Studien 

wurden die Probanden allerdings 

nur dann als „infiziert“ klassifiziert, 

wenn eine gewisse Menge an pathogenen 

Keimen überschritten 

wurde oder wenn als nichtpathogen 

betrachtete Erreger (z.B. 

oropharyngeale Flora) zusätzlich 

mit einer verstärkten Entzündung 

assoziiert waren. Durch Studien 

mittels RFLP wurde ein Profil des 

Sputums von CF Patienten erstellt. 

Dabei wurde festgestellt, dass bei 

CF mehr als 40 Bakterien bislang 

nicht identifiziert wurden. Die 

meisten dieser Bakterien waren 

metabolisch aktiv, was vermuten 

lässt, dass sie eine potentielle pathogene 

Rolle spielen. Dies könnte 

eine Erklärung dafür sein, warum 

in vielen Studien eine Entzündung 

anscheinend in Ermangelung einer 

Infektion beschrieben wurde. 

In 2 neueren BAL-Studien konnte 

bei CF Säuglingen ohne bisherige 

Atemwegssymptome oder ohne 

bisherige antibiotische Therapie 

kein Unterschied im Profil der Ent- 

- 33 - 

zündungsmediatoren im Vergleich 

zu gesunden Probanden nachgewiesen 

werden. Es bestand auch 

keine, wie bisher behauptet, verstärkte 

Entzündungsreaktion. Aus 

gepaarten jährlichen BAL-Proben 

kann geschlossen werden, dass 

auch bei CF eine Infektion die Entzündung 

initiiert und diese unterhält. 

Diese in vivo Untersuchungen 

lassen vermuten, dass lediglich die 

Kontrolle der Entzündung, sowie 

die Antwort auf eine Infektion bei 

CF beeinträchtigt ist. 

Unsere in vitro Daten zeigen, dass 

im CF-Atemwegsepithel der TLR-4 

Rezeptor vermindert exprimiert 

wird und somit die initiale Immunantwort 

auf Bakterien eingeschränkt 

ist. Dies bestätigt die in 

vivo Beobachtungen und gibt einen 

wesentlichen mechanistischen 

Hinweis auf die Initialisierung der 

chronischen Atemwegsinfektion bei 

CF. 

Körperliche Aktivität bei Kindern und Jugendlichen mit Cystischer Fibrose (CF) 

Hauptautor: Sibylle Junge, Hannover 

Weitere Autoren: L. Stein, U. Tegtbur, Manfred Ballmann, Hannover 

Hintergrund: 

Positive Effekte von körperlicher 

Aktivität (PA) und Sport bei Patienten 

mit CF wurden in vielen Studien 

nachgewiesen, weshalb Sport 

immer mehr Bedeutung bei der 

Therapie der CF gewinnt. In einer 

prospektiven Studie ermittelten wir 

die PA von Kindern und Jugendlichen 

mit CF mittels eines Aktivitätssensors. 

Methoden: 

Alle CF Patienten der Kinderklinik 

der MHH im Alter von 6 bis 18 

Jahren erhielten das Angebot zur 

Messung ihrer PA mit dem Aktivitätssensor 

(Sensewear® Armband) 

über 7 Tage. Während eines 

routinemäßigen Ambulanzbesuches 

wurden zusätzlich folgende Daten 

erhoben: Größe, Gewicht, BMI, 

Maximalleistung (Fahrradergometrie 

nach Godfrey), Lungenfunktionsdaten 

(FEV1, FVC, MEF25, 

TGV), Thorax- Röntgen (CN- Score). 

Ergebnisse: 

Von 93/ 106 (88%) Patienten (49 

Mädchen, 44 Knaben, Alter 

12,3±3,1 Jahre, Median±SD) liegen 

auswertbare Daten zur PA vor. 

Die meisten Patienten tolerierten 

das Sensewear® Armband gut und 

stuften die Bedienung als einfach 

ein. Die unterschiedlichen Parameter 

sprechen für eine gute bis sehr 

gute PA: 12417± 4389 Schritte 

pro Tag; 2.65±0,56 METs (Metabolisches 

Äquivalent = 1 

kcal/h/kg), was 257±40,3 % des 

Grundumsatzes (GU) entspricht 

(Empfehlung der WHO für Erwachsene: 

175% des GU); 1:41±1:16 

h pro Tag bei hoher körperliche 

Aktivität (> 6 METs). 21/93 Patienten 

(22,5%) lagen mit ihrer PA 

unter den Empfehlungen der WHO 

für Erwachsene. Die PA der Patienten 

in METs nimmt mit zunehmendem 

Alter ab (r=-0.63; p


bei Patienten mit Cystischer Fibrose 

Hauptautorin: Christine Kämpfert, Hannover 

Weitere Autoren: Reinhard Holl, Ulm, A. Marquart, Ulm, Manfred Ballmann, Hannover 

Ein gestörter Kohlenhydratstoffwechsel 

ist eine häufige Begleiterkrankung 

bei Patienten mit Cystischer 

Fibrose. Das Ausmaß dieser 

Stoffwechselstörung nimmt mit 

dem Alter der Patienten zu. Welcher 

Zeitpunkt optimal für einen 

Therapiebeginn ist, ist Gegenstand 

anhaltender Diskussion. Es liegen 

jedoch nur wenig Daten vor, die 

den zeitlichen Ablauf von einem 

ersten pathologischen Oralen Glukose-Toleranz-Test 

(OGTT) bis zu 

einem Diabetes mellitus beschreiben. 

Wir untersuchten prospektiv in 

einer großen Patientengruppe den 

zeitlichen Ablauf vom ersten pathologischen 

OGTT bis zu einem 

diabetischen OGTT. 

Hierzu wurden bei CF-Patienten ab 

einem Alter von 10 Jahren jährlich 

Orale Glukose-Toleranz-Tests 

durchgeführt. Bei einem diabetischen 

Testergebnis wurde der Diabetes 

durch einen zweiten unabhängigen 

Test bestätigt. 

Wir verwendeten die Daten aus der 

Screeningphase einer multizentrischen 

prospektiven Therapiestudie 

zum Vergleich von oralen Antidiabetika 

(Repaglinide) und Insulin 

bei der Therapie von CF-Diabetes. 

Aus den Jahren 2002 bis 2008 

standen 4514 OGT-Tests von 1579 

CF-Patienten zur Verfügung. Der 

zeitliche Verlauf der Stoffwechselstörung 

wurde mittels Kaplan- 

Meier-Kurven dargestellt. 

Das 1. Quartil für einen ersten 

pathologischen OGTT-Befund betrug 

16,4 Jahre. Das 1. Quartil für 

einen ersten diabetischen Test 

betrug 21,5 Jahre und für einen 

bestätigten Diabetes 26 Jahre. 

Nur in der letzen Gruppe fanden 

wir einen signifikanten Geschlechtsunterschied: 

Das 1. Quartil für einen bestätigten 

Diabetes betrug bei männlichen 

CF-Patienten 27,6 Jahre, bei weiblichen 

24,5 Jahre. 

Im Alter von 18 Jahren zeigten 

32 % der CF-Patienten einen ers- 

- 34 - 

ten pathologischen Testbefund. 

16,5 % hatten einen ersten diabetischen 

OGTT und 11,5 % einen 

bestätigten Diabetes mellitus. 6 % 

der männlichen 18jährigen Patienten 

hatten einen Diabetes und 16 

% der weiblichen. 

Der relativ lange Zeitraum zwischen 

einem ersten pathologischen 

OGTT und einem diabetischen 

OGTT könnte eine Möglichkeit zum 

rechtzeitigen Therapiebeginn sein. 

Bis jetzt gibt es keine prospektive, 

randomisierte kontrollierte Studie 

zu diesem Thema. 

Der Zeitraum zwischen einem pathologischen 

und einem diabetischen 

OGTT ist bei Frauen kürzer 

als bei Männern. Das könnte ein 

Beitrag zur Diskussion sein, warum 

in Querschnittsstudien Frauen 

schwerer an CF-Diabetes erkranken 

als Männer. 

Unterstützt vom Mukoviszidose 

e.V., Bonn; und NovoNordisk 

Pharma GmbH, Mainz.

Referenten und Moderatoren 

Manfred Ballmann Medizinische Hochschule Hannover, 

Abteilung Kinderheilkunde, Pädiatrische 

Pneumologie, Carl-Neuberg-Straße 1, 30625 

Hannover, Ballmann.Manfred@MH- 

Hannover.de 

Christioph T. H. Baltin Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe- 

Universität, Pneumologie/ Allergologie, 

Theodor-Stern-Kai 7, 60590 Frankfurt, 

Christoph.baltin@hhl.de 

Gabriele Becker Universitätsklinikum Essen, Kinderklinik, 

Hufelandstraße 55, 45147 Essen, 

gabriele.becker@uk-essen.de 

Jörg B. Engel Universitäts Frauenklinik, Josef-Schneider- 

Straße 4, 97080 Würzburg 

joergbengel@hotmail.com 

Sonja Biet Praxis für Krankengymnastik, Berrenrather 

Str. 482 b, 50937 Köln, sonja.biet@tolnline.de 

Diana Bilton Papworth Hospital, Aduld CF Centre, 

Papworth Everard Cambridge, Cambridge 

CB38RE, drdianabilton@aol.com 

Antje Böhm Zum Steinberg 29, 01920 Elstra, 

ava.boehm@gmx.de 

Birgit Borges-Lüke Mendelssohnstraße 4, 30173 Hannover, 

birgit.borges-lueke@t-online.de 

Annette Bouquet Speyerer Straße 142a, 76744 Wörth am 

Rhein, Stbouquet@web.de 

Michael P. Boyle Johns Hopkins Adult, Cystic Fibrosis Program,1830 

E. Monument Street, 5th 

Floor,Baltimore, MD 21205, USA, 

mboyle@jhmi.edu 

Monika Brandert Universitäts-Kinderklinik Bonn, CF- 

Ambulanz, Adenauerallee 119, 53113 Bonn, 

schwester.ulrike@gmx.de 

Doris Caroli Christiane Herzog Ambulanz, Dr. von 

Haunersches Kinderspital, Lindwurmstraße 

4, 80337 München, 

Doris.Caroli@med.uni-muenchen.de 

Stefan Dewey Nordsee Reha-Klinikum I, Fritz-Wischer- 

Straße 3, 25826 St Peter-Ording, 

s.dewey@uglielje.de 

Christian Dopfer Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, der 

Universität Jena, Kochstraße 2, 07740 Jena, 

christian.dopfer@med.uni-jena.de 

Stephanie Eckhardt Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe, 

Universität Frankfurt Main, Pädiatrische 

Mukoviszidose-Ambulanz, Theodor-Stern- 

Kai 7, 60590 Frankfurt, zkiamb@kgu.de 

Jörg B. Engel Universitäts Frauenklinik Würzburg, Josef 

Schneider Straße 4, 97080 Würzburg 

joergbengel@ 

Helmut Ellemunter Dept. für Kinder- und Jugendheilkunde, 

Pädiatrie III, CF-Zentrum, Anichstraße 35, 

6020 Innsbruck, cf-center@i-med.ac.at 

Ulrike Erdmann Zentrum für Kinderheilkunde, Allergie 

Ambulanz, Adenauerallee 119, 53113 Bonn, 

schwester.ulrike@gmx.de 

Maria Etzkorn Villa Kunterbund Mutterhaus der 

Borromaerinnen Feldstraße 16 54290 Trier 

etzkorn@villa-kunterbunt-trier.de 

Rainald Fischer Klinikum Innenstadt, Medizinische 

Klinik/Pneumologie, Zentrum für 

Erwachsene CF-Patienten, Ziemssenstraße 

1, 80336 München, 

Rainald.Fischer@med.uni-muenchen.de 

Thomas Frischer Universitätsklinik für Kinder- und 

Jugendheilkunde, Währinger Gürtel 18-20, 

1090 Wien, 

thomas.frischer@meduniwien.ac.at 

Michael Givskov University of Copenhagen, Department of 

International Health,Immunology and 

Microbiology, Faculty of Health Panum 

Institute, Blegdamsvej 3B, DK 2200 

Copenhagen N, mgi@bio.dtu.dk 

Imke Glass Abteilung Pädiatrische Pneumologie und 

Neonatologie der Medizinischen Hochschule 

Hannover, Carl-Neuberg-Straße 1, 30625 

Hannover, Imke-glass@t-online.de 

Lutz Goldbeck Universitätsklinik und Poliklinik für Kinder- 

und Jugendpsychiatrie, Psychotherapie, 

Steinhövelstraße 5, 89075 Ulm, 

lutz.goldbeck@uniklinik-ulm.de 

- 35 - 

Matthias Griese Dr. von Haunersches Kinderspital der 

Universität München, Christiane Herzog 

Ambulanz/CF-Zentrum, Lindwurmstraße 4, 

80337 München, matthias.griese@med.unimuenchen.de 

Jörg Große-Onnebrink Universitätsklinikum Essen, Abteilung für 

Pädiatrie III, Pädiatrische Pneumologie, 


joerg.grosse-onnebrink@uk-essen.de 

Wolfgang Gruber Neistigh 9, 25946 Nebel, Guber- 

Wolfgang@t-online.de 

Jutta Hammermann Universitätskinderklinik, Fetscherstraße 74, 

01307 Dresden, 

jutta.hammermann@uniklinikum-dresden.de 

Susanne Häußler Chronic Pseudomonas Infections, Helmholtz 

Center for Infection Research, 

Inhoffenstraße 7, 38124 Braunschweig, 

susanne.haeussler@helmholtz-hzi.de 

Gudrun Hausmann Kiefernweg 3D, 25946 Wittdün, 

gudrun.hausmann@gmx.de 

Alexandra Hebestreit Universitäts-Kinderklinik/CF-Ambulanz, 

Josef-Schneider-Straße 2, 97080 Würzburg, 

a.hebestreit@mail.uni-wuerzburg.de 

Helge Hebestreit Universitäts-Kinderklinik Würzburg, Josef- 

Schneider-Straße 2, 97080 Würzburg, 

Hebestreit@mail.uni-wuerzburg.de 

Andreas Hector Forschungszentrum Kubus des Haunerschen 

Kinderspitals, AG Pneumologie I, 

Lindwurmstraße 2a, 80337 München, 

andreas.hector@med.uni-muenchen.de 

Ute Hehr Zentrum für Humangenetik am 

Universitätsklinikum, Franz-Josef-Strauss- 

Allee 11, 93053 Regensburg, 

ute.hehr@humangenetik-regensburg.de 

Markus Oliver Henke Klinik für Innere Medizin mit Schwerpunkt 

Pneumologie, Baldinger Straße, 5043 

Marburg, markus.henke@staff.unimarburg.de 

Gabriele Henschel Vinzenzkrankenhaus, Abteilung 

Physiotherapie, Lange-Feld-Straße 31, 

30559 Hannover, gabrieleHenschel@tonline.de 

Hans-Eberhard Heuer Gemeinschaftspraxis, Mukoviszidose- 

Ambulanz, Friesenweg 2, 22763 Hamburg, 

praxis@kinderaerzte-friesenweg.de 

Michael Hogardt Max von Pettenkofer-Institut für Hygiene 

und Medizinische Mikrobiologie, LMU 

München, Pettenkoferstraße 9a, 80336 

München, hogardt@mvp.uni-muenchen.de 

Gerd Hüls Eichenstraße 66, 20255 Hamburg, gerdhuels@hotmail.com 

Andrea Jobst Christiane Herzog Zentrum, Campus 

Benjamin Franklin, Hindenburgdamm 30, 

12200 Berlin, andrea.jobst@charite.de 

Gerrit John Klinik für Innere Medizin, Pneumologie, 

Philipps Universität Marburg, Balinger 

Straße 1, 35043 Marburg, john@staff.unimarburg.de 

Sibylle Junge Medizinische Hochschule Hannover, 

Kinderklinik I, Carl-Neuberg-Straße 1, 

30625 Hannover, junge.sibylle@mhhannover.de 

Barbara Kahl Universitätsklinikum Münster, Institut für 

Medizinische Mikrobiologie, Domagk-straße 

10, 48149 Münster, kahl@uni-muenster.de 

Matthias Kappler Kinderklinik und Kinderpoliklinik im Dr. von 

Haunerschen Kinderspital, Christiane Herzog 

Ambulanz / CF-Zentrum, Lindwurmstraße 4, 

80337 München, 

matthias.kappler@med.uni-muenchen.de 

Christine Kämpfert Medizinische Hochschule Hannover, 

Kinderklinik I, Carl-Neuberg-Straße 1, 

30625 Hannover, kaempfert.christine@mhhannover.de 

Klaus-Michael Keller Stiftung Deutsche Klinik für Diagnostik 

GmbH - Fachbereich Kinderheilkunde - CF- 

Ambulanz, Aukammallee 33, 65191 

Wiesbaden, keller.paed@dkd-wiesbaden.de 

Thomas Köhnlein Medizinische Hochschule Hannover, 

Abteilung Pneumologie, CF-Ambulanz für 

Erwachsene, Carl-Neuberg-Straße 1, 30625 

Hannover, koehnlein.thomas@mhhannover.de 

Kathrin Könecke Blumenstraße 2a, 31234 Edemissen, 

k.koenecke@t-online.de 

Referenten und Moderatoren

Hartmut Kronenberger Waterdelle 23, 26757 Borkum, hartmut.kronenberger@t 

Jochen Mainz Friedrich-Schiller-Universität Jena, 

Mukoviszidosezentrum/Pädiatrische 

Pneumologie, Kochstraße 2, 07740 Jena, 

jochen.mainz@med.uni-jena.de 

Marcus Mall Pädiatrische Pneumolgie, Mukoviszidose- 

Zentrum & spez. Infektiologie, Zentrum für 

Kinder- und Jugendmedizin, Im 

Neuenheimer Feld 153, 69120 Heidelberg, 

Marcus.Mall@med.uni-heidelberg.de 

Uwe Mellies Universität Essen, Zentrum für 

Kinderheilkunde, Abteilung Allgemeine 

Kinderheilkunde/Neuropädiatrie, 


uwe.mellies@uni-due.de 

Birgit Merten Herzog Ambulanz, Dr. von Haunersches 

Kinderspital, Lindwurmstraße 4,80337 

München, 

Birgit.Mertens@med.uni-muenchen.de 

Frank-Michael Müller Pädiatrische Pneumologie, Mukoviszidose- 


Kinder- und Jugendmedizin, Im 

Neuenheimer Feld 153, 69120 Heidelberg, 

Frank-Michael_Mueller@med.uniheidelberg.de 

Lutz Nährlich Klinik für Kinder und Jugendliche, 

Loschgestraße 15, 91054 Erlangen, 

Lutz.Naehrlich@uk-erlangen.de 

Nadja Niemann Ärztekammer Niedersachsen, Zentrum für 

Qualität und Management im 

Gesundheitswesen, Berliner Allee 20, 30175 

Hannover, nadja.niemann@zq-aekn.de 

Thomas Nüßlein Gemeinschaftsklinikum Koblenz-Mayen, 

Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, 

Koblenzer Straße 115-155, 56073 Koblenz, 

thomas.nuesslein@gemeinschaftsklinikum.de 

Bärbel Palm Universitätsklinik für Kinder- und 

Jugendmedizin, Diätassistentin/DKL, 

Kirrberger Straße, 66421 Homburg, 

Baerbel.Palm@uks.eu 

Jürgen Pollok Universitätskinderklinik - Krankengymnastik, 

Alexandrinenstraße 5, 44791 Bochum, 

J.Pollok@klinikum-bochum.de 

Hans-Georg Posselt Zentrum der Kinderheilkunde, Abteilung 

Allgemeine Pädiatrie I, Klinik für Pädiatrie 

und Jugendmedizin I, Theodor-Stern-Kai 7, 

60596 Frankfurt, zkiamb@kgu.de 

Andreas Reimann Mukoviszidose e.V., In den Dauen 6, 53117 

Bonn, areimann@muko.info 

Joachim Riethmüller Universitätskinderklinik, Abteilung I, Hoppe- 

Seyler-Straße 1, 72076 Tübingen, 

joachim.riethmueller@med.uni-tuebingen.de 

Ernst Rietschel Mukoviszidosezentrum Köln, 

Universitätskinderklinik, Kerpener Straße 

62, 50924 Köln, 

Ernst.rietschel@medizin.uni-koeln.de 

Brigitte Roos-Liegmann Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe- 

Universität Frankfurt Main, Pädiatrische 

Mukoviszidose Ambulanz, Theodor-Stern- 

Kai 7, 60590 Frankfurt, zkiamb@kgu.de 

Stefanie Klinik Schillerhöhe, Abteilung 

Rosenberger-Scheuber Physiotherapie, Solitudestraße 18, 70839 

Gerlingen, Stefanie.Rosenberger@klinikschillerhoehe.de 

Katharina Ruf Christiane-Herzog-Ambulanz für 

Mukoviszidosekranke, Uni-Kinderklinik, 

Josef-Schneider-Straße 2, 97080 Würzburg, 

ruf_k@klinik.uni-wuerzburg.de 

Ruxandra Sabau Medizinische Hochschule Hannover, Institut 

für Klinische Pharmakologie, Carl-Neuberg- 

Straße 1, 30625 Hannover, 

sabau.ruxandra@mh-hannover.de 

Annette Sauer-Heilborn MHH Hannover, Pneumologie, CF-Ambulanz 

für Erwachsene, Carl-Neuberg-Straße 1, 

30625 Hannover, sauerheilborn.annette@mh-hannover.de 

Katrin Schlüter Medizinische Hochschule Hannover, 

Kinderklinik, Carl-Neuberg Str.1, 30625 

Hannover, schlueter.katrin@mhhannover.de 

Jochen Schneider Friedrich-Schiller-Universität Jena, Klinikum 

für Kinder- und Jugendmedizin, Pneumologie, 

Kochstraße 2, 07740 Jena, 

Josch_de2001@yahoo.de 

Maria Schon Kinderhospital, Iburger Straße 187, 49082 

Osnabrück, schon@kinderhospital.de 

Carsten Schwarz Christiane Herzog Zentrum, Helios Klinikum 

Emil von Bergmann, Campus Benjamin 

Franklin, Hindenburgdamm 30, 12200 

Berlin, dr_schwarz@t-online.de 

- 36 - 

Daniel Schüler Justus-von-Liebig-Universität Gießen, 

Medizinisches Zentrum für Kinderheilkunde 

und Jugendmedizin, Feulgenstraße 12, 

35385 Gießen, 

daniel.schueler@paediat.med.uni-giessen.de 

Michael Sies Heinrichstraße 33, 64283 Darmstadt, 

siesis@web.de 

Christina Smaczny Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe- 

Universität Frankfurt Main, Pneumologie und 

Allergologie, Theodor-Stern-Kai 7, 60590 

Frankfurt, Smaczny@em.uni-frankfurt.de 

Olaf Sommerburg Pädiatrische Pneumologie, Mukoviszidose- 


Kinder- und Jugendmedizin, Universität 

Heidelberg, Im Neuenheimer Feld 153, 

69120 Heidelberg, 

olaf.sommerburg@med.uni-heidelberg.de 

Doris Staab HELIOS Kinderklinik, Christiane Herzog 

Zentrum, Campus Benjamin Franklin, 

Hindenburgdamm 30, 14020 Berlin, 

doris.staab@charite.de 

Jens Stegemann Infectopharm Arzneimittel GmbH, Von- 

Humboldt-Straße 1, 64646 Heppenheim, 

jens.stegemann@infectopharm.com 

Martin Stern Universitätskinderklinik, CF-Ambulanz, 

Hoppe-Seyler-Straße 1, 72076 Tübingen, 

martin.stern@med.uni-tuebingen.de 

Anja-Undine Stücker Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe- 

Universität, Frankfurt am Main, Abt. 

Frauenheilkunde, Theodor-Stern-Kai 7, 

60590 Frankfurt, 

astuecker@em.uni-frankfurt.de 

Kathrin Tintelnot Robert Koch Institut, Nordufer 20, 13353 

Berlin, tintelnotk@rki.de 

Burkhard Tümmler Medizinische Hochschule Hannover, 

Klinische Forschergruppe, OE 6710, Carl- 

Neuberg-Straße 1, 30625 Hannover, 

tuemmler.burkhard@mh-hannover.de 

Karin Ulbrich Kinderärztliche Gemeinschaftspraxis, CF- 

Ambulanz Dresden, Angelsteg 5, 01309 

Dresden, karin.ulbrich@t-online.de 

Gerald Ullrich, Medizinische Hochschule Hannover, 

Kinderklinik, Abteilung Kinderheilkunde I, 

Carl-Neuberg Str. 1, 30623 Hannover, 

ullrich.gerald@MH-Hannover.de 

Horst von der Hardt Im Wiesengrund 5, 30938 Burgwedel, 

hohardt@t-online.de 

Thomas O. F. Wagner Klinikum der Johann-Wolfgang-Goethe, 

Universität, Zentrum der inneren Medizin, 

Schwerpunkt Pneumologie/Allergologie, 

Theodor-Stern-Kai 7, 60590 Frankfurt, 

T.wagner@em.uni-frankfurt.de 

Christa Weiss Krankenhaus Zehlendorf, Charité Campus 

Benjamin Franklin, Augustenburger Platz 1, 

14109 Berlin, christa.weiss@charite.de 

Paul Wenzlaff Ärztekammer Niedersachsen, Zentrum für 

Qualität und Management im 

Gesundheitswesen, Berliner Allee 20, 30175 

Hannover, paul.wenzlaff@zq-aekn.de 

Matthias Wiebel Thoraxklinik-Heidelberg, Amalienstraße 5, 

69126 Heidelberg, 

matthias.wiebel@thoraxklinik-heidelberg.de 

Frank Wissing Deutsche Forschungsgemeinschaft (DFG), 

Kennedyallee 40, 53175 Bonn, 

Frank.Wissing@dfg.de 

Dieter Worlitzsch Leiter der Krankenhaushygiene am 

Universitätsklinikum Halle, Institut für 

Hygiene, Johann-Andreas-Segner Straße 12, 

06097 Halle, dieter.worlitzsch@medizin.unihalle.de 

Jovita Zerlik Altonaer Kinderkrankenhaus v. 1859 e.V., 

Abteilung Physiotherapie, Bleickenallee 38, 

22763 Hamburg, 

jovita.zerlik@kinderkrankenhaus.net

- 37 - 

NOTIZEN 

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