Zwischenstand - Mukoviszidose e.V.

Von den Besten lernen –
10 Jahre Qualitätssicherung
Helfen. Forschen. Heilen.

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Therapie
Die spezielle Krankengymnastik für mukoviszidosekranke Kinder wurde von unserem
Arbeitskreis "Physiotherapie" aufgestellt: Entscheidende Therapieerfolge der letzten
Jahrzehnte wurden hier mitentwickelt! Diese Leitlinien setzen europaweit Standards
für die Krankengymnastik bei Mukoviszidose, denn kein Kind darf mehr an
Mukoviszidose sterben. Deshalb bündeln wir unsere Kräfte, um entscheidende Schritte
in der Forschung und Therapieförderung zu gehen. Bitte unterstützen Sie unsere Bemühungen
für die Mukoviszidose-Patienten mit Ihrer Spende.
Therapeut Martin Crede kontrolliert
Jannets Atmung beim Inhalieren.

Was ist Mukoviszidose?
Mukoviszidose
Zugrunde liegt der Erbkrankheit ein Defekt eines Salzkanals in der Zellmembran, dem so genannten
CFTR-Kanal. Dies führt zu einer Störung des Salzhaushaltes, die mit der Bildung von zähem Schleim
einhergeht, der vor allem die Lunge und die Bauchspeicheldrüse verstopft. In der Wissenschaft gibt es
verschiedene Ansätze einer Heilung der Mukoviszidose. So werden Substanzen gesucht, die die Wirkung
des CFTR-Kanals verstärken oder wiederherstellen können. Eine andere Strategie ist die Gentherapie,
bei der gesunde Erbinformation in die kranken Lungenzellen gebracht werden soll. Mukoviszidose
ist ein komplexes Krankheitsbild mit sehr unterschiedlichen Krankheitsverläufen. Mukoviszidose
führt auch heute noch vorzeitig zum Tod. Solange kein Heilmittel gefunden ist, kann nur über
eine Verbesserung der Mukoviszidose-Therapie ein Maximum an Lebensqualität und Lebenszeit erreicht
werden. Deshalb ist das Projekt "Qualitätssicherung" so wichtig für die Situation der Betroffenen.
Was ist Mukoviszidose ?
Das Projekt "Qualitätssicherung Mukoviszidose"
Inhalt
ZIELE des Projektes Qualitätssicherung Mukoviszidose
Zwischenstand
Bilanz und Perspektive
Liste der zertifizierten Ambulanzen 2005
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Diagnose
Bei mukoviszidosekranken Kindern zwischen zwei und fünf Jahren konnte der Zustand
der Lunge bislang nicht mit einem Funktionstest geprüft werden. Diese Diagnoselücke
soll jetzt geschlossen werden: Prof. Dr. Monika Gappa und ihr Team an der Medizinischen
Hochschule Hannover testen ein Ultraschall Messgerät, das Kindergarten- und
Vorschulkindern eine regelmäßige Kontrolle ihrer Lungenfunktion ermöglicht. Der
große Vorteil: Die besonders feinen Verästelungen der Lungen werden bei der Untersuchung
berücksichtigt. Die erste Phase des Projektes wurde mit 102.260 Euro gefördert.
Als erstes Zwischenergebnis konnte festge-
stellt werden, dass die Ultraschall-Mes-
sung für die klinische Versorgung sinnvolle
und wichtige Ergebnisse liefert.

Das Projekt "Qualitätssicherung Mukoviszidose"
Eine Kooperation der Mukoviszidose-Ambulanzen und des Mukoviszidose e.V.
1995 gründete der Mukoviszidose e.V. mit den Leitern der damals rund 120 Mukoviszidose-Fachambulanzen
das Projekt "Qualitätssicherung Mukoviszidose". Diese Kooperation zwischen Mukoviszidose-
Ambulanzen ist einzigartig und auf den deutschsprachigen Raum begrenzt. Erstes Ziel dieser Kooperation
ist die Verbesserung der Mukoviszidose-Therapie. Ein früher Diagnosezeitpunkt und eine gute
Qualität der folgenden Behandlung sind aber ausschlaggebend für den allgemeinen Gesundheitszustand
der Betroffenen und letztlich auch für deren Lebenserwartung. Denn Mukoviszidose ist immer
noch nicht heilbar.
Von der Schaffung eines CF-Registers …
In dem Projekt wurden zunächst die Betroffenen und ihr aktueller Gesundheitszustand erfasst, um
dann die Auswirkungen der verschiedenen Therapien in den Fachambulanzen zu studieren. Ziel ist,
die beste Behandlungsstrategie zu finden und zum bundesweiten Standard zu machen. Von 1995 bis
Ende 2003 wurden die Daten von insgesamt 6.308 Betroffenen aufgenommen; 6.060 davon gaben die
Einwilligung für die Verwertung ihrer Daten für das Projekt Qualitätssicherung.
… zur wissenschaftlichen Nutzung und Verbesserung der therapeutischen
Maßnahmen
Außerdem wurde die Möglichkeit zu Sonderauswertungen eingerichtet, die von Wissenschaftlern
durchgeführt werden. Organisation und Anleitung des Projektes obliegt dem wissenschaftlichen und
dem geschäftsführenden Beirat, die vom Mukoviszidose e.V. benannt werden. Das Projekt wird privat
finanziert: zu gleichen Teilen vom Mukoviszidose e.V. und der Christiane Herzog Stiftung.
Von den Besten lernen
Durch die Erfassung dieser umfangreichen Datenmenge sollen die besten Behandlungsstrategien identifiziert
werden. Diese Therapien, die in einigen Fachambulanzen schon erfolgreich angewandt werden,
sollen daraufhin zum Standard für alle Ambulanzen gemacht werden, so dass für die Betroffenen
überall die optimale Versorgung gegeben ist. Die Fachambulanzen selbst können aus den gesammelten
Daten lernen und ihre Therapiemaßnahmen optimieren und so zur kontinuierlichen Verbesserung
der Versorgung von Menschen mit Mukoviszidose beitragen.
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Routine
Die Ergebnisse unserer Umfrage bei den rund 110 Spezialambulanzen in Deutschland
sind ernüchternd: Nach einer Umfrage des Mukoviszidose e.V. sind nur 50% der ambulanten
Behandlungskosten der Spezialambulanzen direkt von der Gesetzlichen
Krankenversicherung gedeckt. Die andere Hälfte muss durch Umschichtungen im
Klinikbudget oder durch Spenden aufgebracht werden. In der Vergangenheit ist der
Mukoviszidose e.V. oft als "Feuerwehr" eingesprungen, um die schlimmsten Notlagen
abzuwenden. Bereits jetzt reichen die Strukturen nicht aus, um Patienten mit stark
eingeschränktem Gesundheitszustand angemessen zu versorgen. Der Mukoviszidose
e.V. startete deshalb die Offensive Pro Ambulanz Plus. Ihre Spende für dieses Projekt
hilft, die qualitätsorientierte Versorgung aufrechtzuerhalten.
Hannah will nicht. Bruder Yannik unter-
stützt sie, denn die regelmäßigen Untersu-
chungen bei Dr. Alexandra Hebestreit in
der Mukoviszidose-Ambulanz an der Uni-
versitätskinderklinik Würzburg sind
wichtig.

ZIELE des Projektes
Qualitätssicherung Mukoviszidose
Wichtige Projektziele sind die repräsentative Erhebung, die Transparenz der Versorgungsabläufe und
die Vernetzung der Versorgungseinrichtungen. Maßgebliches Ziel des Projektes ist ein kontinuierliches
Qualitätsmanagement. Durch die Kooperation der Ambulanzen soll eine Verbesserung der Strukturen
und Behandlungsformen erreicht werden, wovon letztlich alle Betroffenen profitieren werden.
Ergebnisqualität
1995 wurde als 10-Jahresziel eine deutliche Verbesserung des Vitalstatus (Atmung und Ernährung) der
Mukoviszidose-Kranken angestrebt. Das Erreichen des 18. Lebensjahres aller Betroffenen ist ein wesentlicher
Bestandteil dieser Zielsetzung. Auch auf eine gute körperliche Entwicklung und verbesserte
Lungenfunktion sowie auf eine Reduktion der Lungeninfektionen wurde bei der Zielsetzung besonderer
Wert gelegt. Schwere Komplikationen sollen nach Möglichkeit bei minderjährigen Patienten ganz
vermieden werden.
Konkret heißt das bei den 18-jährigen Betroffenen für 2005:
- 100% der Betroffenen sind normalgewichtig
- 70% der Betroffenen haben eine normale Lungenfunktion
- 30% der Betroffenen haben keine Infektion mit dem Problemkeim Pseudomonas aeruginosa.
Darüber hinaus wurden die Ziele 2001 auf 12- und 6-Jährige erweitert.
Ziele für 6- bzw. 12-Jährige:
- 100% der Betroffenen sind normalgewichtig
- 80% der Betroffenen haben eine normale Lungenfunktion
- 80% bzw. 60% der Betroffenen haben keine Infektion mit dem Problemkeim
Pseudomonas aeruginosa.
Strukturqualität
Als weiteres wichtiges Ziel wurde die Vernetzung und Kooperation sowie die Sicherstellung der personellen
und der medizinisch-technischen Gegebenheiten der einzelnen Mukoviszidose-Ambulanzen
festgelegt. Durch ein Zertifizierungsverfahren soll dies gewährleistet werden. Derzeit besitzen 71 Einrichtungen
das Zertifikat.
Prozessqualität
Das wichtigste Ziel der Optimierung der Prozessqualität ist es, Leitlinien und Konsensvereinbarungen
für die optimale Mukoviszidose-Behandlung in Deutschland zu entwickeln.
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Überleben
Lebenslustig ist Petra Kösters, ausgebremst von der Mukoviszidose, verurteilt zum geduldigen
Warten. Ihr Witz und ihre Lebhaftigkeit lenken ab von ihrem großen Leid:
Nach Hause darf sie nicht mehr, sie muss im Krankenhaus bleiben, bis hoffentlich eine
Lungentransplantation ihr Leben rettet. Ihren 22. Geburtstag feierte sie im Transplantationszentrum.
Die Transplantation ist "high urgent": sehr dringlich. Tag und
Nacht ist sie im Krankenhaus, angestöpselt an meterlange Schläuche, die den Sauerstoff
zum Atmen, die Kochsalzlösung zur Schleimverdünnung und die "Astronautennahrung"
direkt in den Magen führen.
Petra und die anderen 8.000 Mukoviszidose-
Patienten brauchen die Hilfe von uns al-
len. Sie brauchen Menschen, die für sie da
sind, ihnen Mut machen. Sie brauchen
Pflege und Versorgung. Sie brauchen aber
auch medizinischen Fortschritt zum
Überleben.

Zwischenstand
mittleres Alteer (Jahre)
Verbesserung der Lebenserwartung
Ziel: Alle Betroffenen erreichen mindestens das 18. Lebensjahr.
Positiver Trend in der Lebenserwartung
Noch vor 30 Jahren erreichte kaum ein Patient das 18. Lebensjahr. Im Gegensatz dazu liegt die mittlere
Überlebenswahrscheinlichkeit heute bei über 36 Jahren. Trotz dieser sehr positiven Entwicklung
ist auch heute noch jeder Dritte, der an Mukoviszidose stirbt, ein Kind. Zum Vergleich: Nur etwa
jeder Hundertste der übrigen Bevölkerung verstirbt unter 18 Jahren. Die Lebenserwartung der von
Mukoviszidose-Betroffenen entwickelt sich zwar sehr positiv und steigt mit jedem Jahr. Trotzdem
konnte das Ziel, die hohe Kindersterblichkeit zu verringern, bisher nur teilweise erreicht werden.
Das Ziel ist noch nicht erreicht
Die bisherige Entwicklung ist schon ein guter Erfolg. Denn es zeigt sich, dass die Therapie direkte
positive Auswirkungen auf den allgemeinen Gesundheitszustand und damit auch auf die Lebenserwartung
hat. Der beschrittene Weg ist also richtig und muss fortgesetzt werden.
Patienten >= 18 JJaahree in %
Altersentwicklung der
CF-Betroffenen seit 1985.
Quelle: Qualitätssicherung
Mukoviszidose, 2003
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Jahre Mukoviszidose e.V.
Kein Kind darf mehr an Mukoviszidose sterben!
Bitte helfen auch Sie mit einer Spende.
Nutzen Sie den beiliegenden Überweisungsträger oder:
Spendenkonto 70 888 00
BLZ 370 205 00
Sozialbank Köln
Stichwort: Von den Besten lernen

Zwischenstand
Positive körperliche Entwicklung
Ziel: Alle Betroffenen sind normalgewichtig. Als Maß dient das
Längensollgewicht 1 (LSG) für Kinder bzw. der Body Mass Index (BMI) für
Erwachsene.
Bessere körperliche Entwicklung – höhere Überlebenswahrscheinlichkeit
Der Ernährungsstatus hat schwerwiegende Konsequenzen auf die Lebenserwartung der Betroffenen.
Für normalgewichtige 17-19-jährige Betroffene lag die Wahrscheinlichkeit die nächsten 5 Jahre zu
überleben 1995 bei 96%. Waren die Betroffenen in der gleichen Altersklasse körperlich unterernährt, so
sank diese Überlebenswahrscheinlichkeit auf nur noch 69%.
Anzahhl dderr norrmaalgeewichtiggen BBeetrroffeeneen
in %
6-Jährige
12-Jährige 18-Jährige
Positiver Trend, aber Ziel noch nicht erreicht
1995 war noch mehr als die Hälfte aller Betroffenen untergewichtig. 2003 betraf dies immerhin
nur noch ca. 25% aller Mukoviszidose-Betroffenen. Für diese Gruppe konnte das Ziel zwar noch
nicht erreicht werden und es sind noch weitere therapeutische Anstrengungen erforderlich, um
den Risikofaktor Untergewicht zu minimieren. Es konnte aber schon ein deutlicher Fortschritt
in der körperlichen Entwicklung der meisten Betroffenen festgestellt werden.
Normale körperliche
Entwicklung:
60,2% der Erwachsenen,
51,1% der 12-Jährigen
und 61,9% der
6-jährigen Kinder waren
2003 normalgewichtig
(Längen-Soll-
Gewicht >= 95). Tendenz
steigend.
Quelle: Qualitätssicherung
Mukoviszidose, 2003
1 Aus dem Verhältnis von Größe zu Gewicht wird die altersgemäße Entwicklung geschätzt. 100% entspricht dem Wert
bei gesunden gleichgroßen Kindern. 95% wird als Ziel gesetzt. Bei erwachsenen Betroffenen wird der BMI (Body
Mass Index) zugrunde gelegt: Quotient aus Körpergewicht in kg und quadrierte Körpergröße in m. Ein BMI zwischen
19 und 25 gilt als normal.
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Forschung
In der Lunge geht es zu wie auf einem internationalen Kongress: Bakterien senden
und empfangen (biochemische) Botschaften und kommunizieren so miteinander. Die
Raffinesse: Durch Botenstoffe verändern die Keime ihre Eigenschaften und wappnen
sich gegen ihre Zerstörung. "Geheime Absprachen" nennt der Wissenschaftler
Dr. Knut Ohlsen von der Universität Würzburg diese Fähigkeiten. Sein Spezialgebiet
sind Staphylococcus aureus-Bakterien, die "Hauskeime" aller Krankenhäuser. Während
sie bei Gesunden lediglich in der Nase oder im Rachen "friedlich" vorkommen,
können sie bei Mukoviszidose-Patienten bis in die Lunge vordringen, diese besiedeln
und massive Entzündungen verursachen, die zu einem meist schnell fortschreitenden
Verlust der Lungenfunktion führen.
Dr. Knut Ohlsen erforscht die Entschlüsse-
lung der Kommunikation zwischen den
Bakterien S. aureus und Pseudomonas.
Ihre Spende für die Mukoviszidose-
Forschung ist ein Baustein im Kampf ge-
gen die gefährlichen Bakterien.

Zwischenstand
Normale Lungenfunktion
Ziele: 70% der betroffenen Erwachsenen haben eine normale
Lungenfunktion. Außerdem sollen die häufigen Lungenentzündungen mit
Pseudomonas aeruginosa vermieden werden. 30% der 18-jährigen
Betroffenen sollen keine Infektion mit dem Problemkeim haben.
Je besser die Lungenfunktion,
desto höher die Überlebenswahrscheinlichkeit
Der Zustand der Lunge bei CF-Betroffenen ist einer der maßgeblichen Faktoren für Lebenserwartung
und Krankheitsverlauf bei Mukoviszidose. Dies kann man auch anhand der 5-Jahres-
Überlebenswahrscheinlichkeit von 17-19-jährigen CF-Betroffenen erkennen. Bei einer reduzierten
Lungenfunktion ist die 5-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit ebenfalls reduziert und liegt
etwa bei 77%. Im Gegensatz dazu überlebt fast jeder der 17-19-jährigen Betroffenen (93%) mit
normalen Lungenfunktionswerten die nächsten 5 Jahre. Eine wichtige Größe für die Entwicklung
der Lunge ist auch die Infektion mit Keimen, die oft zu einer chronischen Entzündung führt,
was die Lungenfunktion verschlechtert. Das Ziel, die Lungenfunktion zu verbessern, hängt also
auch maßgeblich davon ab, ob es gelingt, diese Entzündungsreaktionen einzudämmen. Dazu
muss die Behandlung so früh wie möglich einsetzen, also bereits im Kindesalter.
Anzahhl der Betroffenen mit normaleer
Lunggenfuunktion in %
AAnzaahl deer BBettrofffeenen ohne Inffektion
mit Pseudoomoonnass aeeruugginosaa in %
6-Jährige 12-Jährige 18-Jährige
6-Jährige 12-Jährige 18-Jährige
Normale Lungenfunktion
(Einsekundenkapazität, FEV1> 80%);
im Mittel zeigen 2003 43% der Betroffenen
eine normale Lungenfunktion;
an der Erreichung der Ziele muss noch
gearbeitet werden; der Trend ist positiv.
Quelle: Qualitätssicherung Mukoviszidose, 2003
Lungeninfektion mit dem Problemkeim
Pseudomonas aeruginosa.
Über 30% der betroffenen 18-Jährigen
zeigt keine Infektion mit dem
Problemkeim.
Quelle: Qualitätssicherung Mukoviszidose, 2003
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Intensiv
Eine bakterielle Infektion, die der große Bruder wahrscheinlich aus dem Kindergarten
nach Hause brachte, hat Hannah fast das Leben gekostet. Große Löcher haben die
Bakterien in die kleine Lunge gefressen. Dreieinhalb Monate lag Hannah auf der Intensivstation
und wurde künstlich beatmet. Es sah so aus, als wenn der zarte Körper
es nicht mehr schaffte. Die Ärzte rangen um ihr Leben, und als noch eine schwere
Sepsis mit hohem Fieber hinzukam, gab es nur noch wenig Hoffnung. Stundenlang
beatmeten Ärzte das kleine Mädchen mit einer Handpumpe. Ihre Eltern waren die
ganze Zeit bei ihr, wechselten sich auch nachts ab. Hannah hat es geschafft. Große Flächen
vernarbten Lungengewebes erinnern noch immer an die schwere Infektion. Die
Narben und damit die Reduzierung ihrer Lungenkapazität sind irreparabel.
Hannah und ihre Mutter auf der Intensiv-
station. Schon mit wenigen Lebensmona-
ten wurden große Teile in Hannahs Lunge
unwiederbringlich zerstört.

Zwischenstand
1. Etappenziel: 30% der 18-jährigen CF-Betroffenen zeigen keine Infektion!
Im Mittel haben 75% der erwachsenen Mukoviszidose-Patienten eine Infektion mit dem gefährlichen
Keim Pseudomonas aeruginosa und 3% eine Infektion mit Burkholderia cepacia. Damit sind etwa
22% der erwachsenen Betroffenen ohne Infektion mit einem der Problemkeime. Wie auch bei der
Lungenfunktion gibt es große Unterschiede zwischen der Situation bei den Mukoviszidose-Kindern
unter 18 Jahren und bei den erwachsenen Patienten. Mit steigendem Alter nimmt das Risiko einer
Infektion zu. Bei 18-jährigen Betroffenen konnte schon ein Etappenziel erreicht werden: Knapp ein
Drittel dieser Gruppe zeigt 2003 keine Infektion mit einem der Problemkeime.
Diagnosezeitpunkt
Je früher die Diagnose einsetzt, desto eher kann mit einer Therapie begonnen werden
Dies ist insbesondere für die Vermeidung von Infektionen durch Problemkeime von Bedeutung. Seit
1995 gibt es in Deutschland kaum Veränderungen im Diagnosezeitpunkt. Bei knapp der Hälfte der
kranken Kinder wird Mukoviszidose erst nach Vollendung des ersten Lebensjahres diagnostiziert.
Dann kann aber eine gefährliche Infektion mit einem der Problemkeime schon erfolgt sein. Frühdiagnoseverfahren
können dazu beitragen, dass die Erkrankung bei allen Betroffenen früher erkannt wird
und die Therapie daraufhin frühzeitig und wirkungsvoll einsetzen kann. In den USA gibt es in einigen
Bundesstaaten solche Frühdiagnoseprogramme. Dadurch konnte das Diagnosealter im Mittel aller
Bundesstaaten auf 6 Monate reduziert werden.
Komplikationen
Ziel: Keine schwerwiegenden Komplikationen bis zum 18. Lebensjahr
Zu den schwerwiegenden Komplikationen werden Lungenblutung, Globalinsuffizienz (Sauerstoffmangel,
Kohlensäureüberladung) und Lungenriss (Pneumothorax) gezählt. Diese Komplikationen
wurden 2003 nur bei 0,3% der Betroffenen unter 18 Jahre dokumentiert.
Das Ziel wurde bereits erreicht!
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Schutzengel gesucht
Sie war 18 Monate alt, als ihre Eltern endlich erfuhren, was ihr wirklich fehlt: Antonia
hat Mukoviszidose. "Ich fiel in ein tiefes Loch", erzählt Mutter Sandra Marx. Heute ist
Antonia dreieinhalb Jahre alt und wer sie sieht, vermutet nicht, welches Schicksal sie
zu meistern hat. Mit ihren 89 cm ist sie kleiner als gleichaltrige Spielkameraden und
für ihre zwölf Kilogramm Gewicht muss sie hart kämpfen. Antonia muss "hochkalorisch"
ernährt werden: "Morgens bekommt sie Sahne statt Milch", berichtet die Mutter,
"und unter der Salami auf dem Pausenbrot verstecke ich weitere Kalorien. Mittags
kommt zusätzlich Öl ans Essen und mit speziellen Drinks aus der Apotheke erhält
Antonia 150% der Kalorien, die ihr großer Bruder Matthias benötigt." Außerdem inhaliert
Antonia drei Mal am Tag und absolviert ihre krankengymnastischen Übungen.
Um das alles zu schaffen, steht sie morgens eine Stunde früher auf als ihre Freunde im
Kindergarten. Auch Matthias darf sich noch mal im Bett umdrehen, während Antonias
Lunge "geputzt" wird. Doch die intensive Fürsorge und Therapie bringen immer nur
kurzzeitige Erleichterung. Heilung
gibt es noch nicht.
Auch kranke Kinder brauchen Zukunft
und ihre Eltern brauchen Hoffnung. Für
sie bitten wir um Unterstützung. Helfen
Sie mit Ihrer Spende: Werden Sie Schutz-
engel für mukoviszidosekranke Kinder.

Bilanz und Perspektive
10 Jahre Qualitätssicherung Mukoviszidose
Das Projekt "Qualitätssicherung Mukoviszidose" wird seit 10 Jahren kontinuierlich geführt: Ein guter
Zeitpunkt also, um Bilanz zu ziehen. In dieser Zeit hat sich das Projekt erfolgreich etabliert, wie man
nicht zuletzt an der Zahl der sich beteiligenden Ambulanzen, der Betroffenen und durchgehend dokumentierten
Krankheitsverläufe sehen kann. Damit ist das Projekt repräsentativ.
Meilensteine: Ambulanzen-Zertifizierung, Leitlinienentwicklung …
Es wurden nicht nur vor 10 Jahren Ziele aufgestellt und konsequent verfolgt, sondern es erfolgte während
dieser Zeit auch eine entscheidende formale und inhaltliche Weiterentwicklung des Projektes. Die
Strukturqualität wird inzwischen durch die Zertifizierung der Mukoviszidose-Zentren gewährleistet.
Um eine Zertifizierung zu erhalten, muss sich das Mukoviszidose-Zentrum u.a. zur regelmäßigen Teilnahme
am Projekt Qualitätssicherung, zur Kooperation und Zusammenarbeit mit Regionalgruppen
und regional ansässigen Haus- und Gebiets-Ärzten sowie zur Teilnahme an multizentrischen Studien
verpflichten. Die Ziele der Prozessqualität führten zur Erstellung von Diagnose- und Therapieleitlinien,
z.B. Therapie bei Pseudomonas aeruginosa, Ernährung und Transplantation. Auf der Ebene der
Ergebnisqualität wurden zusätzlich Zieldaten für die Altersstufen 6 und 12 Jahre formuliert, um ein
konsequentes Frühtherapieprogramm zu erleichtern. Ambulanzstatistiken mit Einzelvergleich zu den
übrigen Ambulanzen werden seit 1995 angefertigt und versandt. Formal wurde dem wissenschaftlichen
Beirat ein geschäftsführender Beirat zur Seite gestellt, der eine schnellere und effektivere Nutzung
der finanziellen Ressourcen ermöglicht.
Vom bloßen CF-Register zur leitlinienorientierten Versorgung
Das Projekt "Qualitätssicherung Mukoviszidose" soll damit von der bloßen Registerfunktion zu einer
leitlinienorientierten Versorgung der CF-Betroffenen weiterentwickelt werden. Es ermöglicht so, "von
den Besten zu lernen".
Mit Hilfe der Strukturkommission wird ein effektives Versorgungsnetz
etabliert
Durch die stetige und konsequente Arbeit rückt das Fernziel des Projektes, also der Aufbau eines ambulant-stationären
Versorgungsnetzes mit gesicherter Finanzierung, in immer greifbarere Nähe. Um
dieses Versorgungsnetz zu gewährleisten, schließen sich Zentren zu regionalen Qualitätszirkeln zusammen.
Auch der Aufbau von Erwachsenenzentren wird vorangetrieben, um die optimale Versorgung der
Betroffenen auch über das Kindesalter hinaus zu sichern.
Viele Hürden sind genommen, viele weitere liegen noch vor uns
Das Projekt ist ein gutes Beispiel für die langjährige und erfolgreiche Zusammenarbeit der deutschen
Mukoviszidose-Zentren. Auch eine Einbeziehung aller österreichischen Mukoviszidose-Ambulanzen
ist inzwischen erfolgt. Somit schneidet das Projekt "Qualitätssicherung Mukoviszidose" auch im internationalen
Vergleich gut ab. Trotzdem sind noch lange nicht alle Ziele erreicht und es müssen weiterhin
viele Anstrengungen unternommen werden. Es muss auf lange Sicht gesehen eine noch höhere
Qualität in der Versorgung und damit mehr Lebensqualität für die Betroffenen geschaffen werden.
Menschen mit Mukoviszidose brauchen eine Lebensperspektive.
Kein Kind soll mehr an Mukoviszidose sterben müssen.
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Liste der zertifizierten Ambulanzen 2005
Wir danken den folgenden Einrichtungen sowie deren Patientinnen und Betroffenen für die Zusendung ihrer Unterlagen:
Aachen: Gemeinschaftspraxis Dr. Döhmen und Dr. Friedrichs
Aachen: Luisenhospital, Mukoviszidose-Ambulanz
Aachen: Universitäts-Kinderklinik der RWTH Aachen, Mukoviszidose-Ambulanz
Aue: HELIOS Klinikum Aue, Klinik für Kinder- und Jugendheilkunde
Augsburg: Josefinum, Krankenhaus für Kinder und Jugendliche
Berlin: Krankenhaus Lichtenberg, Kinderklinik Lindenhof, Allergologie/Pulmologie
Berlin: HELIOS Klinikum Berlin-Buch, I. Klinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Berlin: HELIOS Klinikum, Emil-von-Behring-Lungenklinik Heckeshorn, Kinderambulanz
Bielefeld: Ev. Krankenhaus Bielefeld gGmbH, Kinderzentrum
Bochum: Ruhr-Universität Bochum, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Bochum: Berufsgenossenschaftliches Klinikum Bergmannsheil, Universitätsklinik/Pneumologische Klinik
Bodenheim: Praxis für Pädiatrie und Allergologie
Bonn: Rheinische Friedrich-Wilhelms-Universität, Zentrum für Kinderheilkunde
Bremen: Klinikum Bremen-Mitte gGmbH, Mukoviszidose-Ambulanz
Bremen: Krankenhaus "Links der Weser", Kinderklinik
Düsseldorf: Universitätskinderklinik Düsseldorf, Abteilung für Pädiatrie
Erfurt: HELIOS Klinikum Erfurt GmbH. Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Erlangen: Friedrich-Alexander-Universität Erlangen/Nürnberg, Klinik mit Poliklinik für Kinder und Jugendliche
Essen: Universitätsklinikum Essen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Essen: Ruhrlandklinik Essen, Zentrum für Pneumologie und Thoraxchirurgie
Frankfurt/Main: Klinikum der Johann-Wolfgang-von-Goethe-Universität, Zentrum der Kinderheilkunde
Frankfurt/Main: Universitätskliniken, Med. II Pneumologie
Frankfurt /Oder: Klinikum Frankfurt/Oder, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Frechen: Kinderarztpraxis
Freiburg: Robert-Koch-Klinik der Albert-Ludwig-Universität Freiburg
Gerlingen: Klinik Schillerhöhe Pneumologie/Allergologie/Umweltmedizin
Gießen: Universitätskinderklinik, Bereich Pneumologie und Allergologie
Greifswald: Ernst-Moritz-Arndt-Universität, Klinik und Poliklinik für Kinder- und Jugendmedizin
Halle/Saale: Martin-Luther-Universität, Klinikum Kröllwitz, Klinik für Kinderheilkunde
Hamburg: Kinderärztliche Gemeinschaftspraxis, CF-Zentrum Altona
Hannover: Kinderklinik der Medizinischen Hochschule Hannover (MHH), Abt. Päd. Pneumologie OE 6710
Hannover: Medizinische Hochschule Hannover (MHH), CF-Ambulanz OE 6870
Heidelberg: Universitätsklinikum Heidelberg, Kinderheilkunde III. Päd. Pneumologie und Infektiologie
Heidelberg/Rohrbach: Thoraxklinik der LVA Baden, Abteilung Innere Medizin/Pneumologie
Heilbronn: Kinderklinik Heilbronn
Homburg: Medizinische Universitätsklinik Homburg, Innere Medizin
Homburg/Saar: Universitätsklinik für Kinder- und Jugendmedizin, Pädiatrische Gastroenterologie
Jena: Friedrich-Schiller-Universität Jena, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin, CF-Zentrum
Karlsruhe: Städtisches Klinikum Karlsruhe GmbH, Kinderklinik
Kassel: Kinderkrankenhaus Park Schönfeld
Kiel: Chr.-Albrechts-Universität, I. Medizinische Klinik, Mukoviszidose-Ambulanz für Erwachsene
Kirchzarten: Kinderarztpraxis
Köln: Klinikum der Universität zu Köln, Mukoviszidose Ambulanz
Magdeburg: Otto-von-Guericke-Universität, Med. Fakultät, Zentrum für Kinderheilkunde
Mainz: Universitätskinderklinik, Mukoviszidose-Ambulanz
München: Ludwig-Maximilians-Universität München, Medizinische Klinik, Klinikum Innenstadt

München: Klinikum der Universität München, Dr. von Haunersches Kinderspital
Münster: Clemenshospital GmbH, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Nebel/Amrum: Fachklinik Satteldüne für Kinder und Jugendliche der LVA Schleswig-Holstein
Neubrandenburg: Dietrich-Bonhoeffer-Klinikum Neubrandenburg, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Offenburg: Klinikum Offenburg, Kinderklinik
Oldenburg: Kinderklinik Oldenburg
Osnabrück: Kinderhospital Osnabrück
Osnabrück: Marienhospital Osnabrück, Klinik für Kinderheilkunde und Jugendmedizin
Passau: Kinderklinik Dritter Orden, Sozialpädiatrisches Zentrum
Plauen: Vogtland-Klinikum Plauen, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Potsdam: Klinikum Ernst-von-Bergmann, Kinderklinik
Ravensburg: Oberschwabenklinik, Abt. für Kinder- und Jugendmedizin
Rostock: Universität Rostock, Med. Fakultät, Kinder- und Jugendklinik
Schwerin: HELIOS Kliniken Schwerin, Klinik für Kinder- und Jugendmedizin
Siegen: DRK-Kinderklinik Siegen, Pädiatrie
Stuttgart: Olgahospital, Kinderklinik, Pädiatrisches Zentrum
Suhl: Kinderarztpraxis/Allergologie
Trier: Mutterhaus der Borromäerinnen, Pädiatrische Abteilung
Tübingen: Universitätskinderklinik Tübingen
Ulm: Universitätskinderklinik Ulm, Abt. Ambulanz Schillerstraße Mukoviszidose/Pulmologie/Allergologie/Stoffwechselerkrankungen
Wangen: Fachkliniken Wangen GmbH, Medizinische Klinik für Atemwegserkrankungen
Wangen: Fachkliniken Wangen GmbH, Kinderklinik für Atemwegserkrankungen und Allergien
Wiesbaden: Stiftung Deutsche Klinik für Diagnostik GmbH, Fachbereich Kinderheilkunde
Worms: Stadtkrankenhaus Worms, Kinderambulanz
Würzburg: Universitätskinderklinik, Mukoviszidose-Ambulanz
Stand, Juni 2005
Die Daten werden in einem jährlich erscheinenden Berichtsband veröffentlicht.
Aktuell ist der Berichtsband Qualitätssicherung Mukoviszidose, Überblick über den Gesundheitszustand der
Patienten in Deutschland 2004 erhältlich. Herausgeber sind: M. Stern, B. Sens, B. Wiedemann, O. Busse, G. Damm,
P. Wenzlaff. Der Berichtsband ist gegen eine Gebühr von 49 Euro beim Mukoviszidose e.V. erhältlich.
Diese Zusammenstellung ist auch im Internet abrufbar unter:
www.muko.info oder www.zq-aekn.de
In den Dauen 6
53117 Bonn
e-mail: info@muko.info
www.muko.info
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Das Projekt “Qualitätssicherung Mukoviszidose“ wird getragen von:
Mukoviszidose e.V.
In den Dauen 6
53117 Bonn
Geschäftsführender Beirat:
Prof. Dr. Martin Stern
Prof. Dr. Thomas O.F. Wagner
Dr. Manfred Ballmann
Dr. Andreas Reimann
Autor/innen:
Jutta Bend
Gabriele Damm
Anja Trögner
Prof. Dr. Martin Stern
Bildnachweis:
Roland Rossner, Titel: (v.l.n.r.) 1. Reihe 1, 2, 4 / 2. Reihe 1, 2, 3, 4, / 3. Reihe 1, 2, 4 / 4. Reihe 2, 3 /
Innen: S. 2, S. 3, S. 6, S. 8, S. 12, S. 16
Kay Herschelmann, Titel: (v.l.n.r.) 4. Reihe 1
Privat, Titel: 1. Reihe 3 / 3. Reihe 3 / 4. Reihe 4 / Innen: S. 14
• Mukoviszidose e.V.
• Christiane Herzog Stiftung
• Zentrum für Qualitätsmanagement im Gesundheitswesen,
Ärztekammer Niedersachsen
Telefon: 0228 / 9 87 80-0
Telefax: 0228 / 9 87 80-77
e-mail: info@muko.info
Internet: www.muko.info