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Mengen mit der Nahrung aufgenommen werden. Sie sind wichtig für verschiedene Zellen wie

z.B. Zellen der Muskulatur sowie für Knochen und Zähne. Zu den Mineralstoffen gehören z.B.

Calcium, Magnesium oder Phosphat.

Vitamine – Vitamine kann der Körper meist nicht selbst bilden. Sie sind für den Körper lebensnotwendig

und müssen mit der Nahrung aufgenommen werden. Vitamine haben die vielfältigsten

Funktionen, sie wirken z.B. als Hormone und sind wichtig für das Immunsystem, die Blutgerinnung

und vieles mehr. Zu den Vitaminen gehören z.B. Vitamin C, Folsäure oder Vitamin D.

Die drei Hauptnährstoffe in der Ernährung sind Kohlenhydrate (Zuckerarten und Stärke), Fett und

Eiweiß (= Protein).

Der Abbau von Kohlenhydraten und Fett liefert dem Körper Energie. Eiweiß wird hauptsächlich

für den Aufbau und die Reparatur von Zellen u nd Geweben genutzt.

Damit die Nährstoffe aus der Nahrung im Körper verwendet werden können, muss die aufgenommene

Nahrung abgebaut werden. Dieser Ab- und Umbau der Nährstoffe wird Stoffwechsel

genannt (siehe Abbildung 1).

Mineralstoffe – Mineralstoffe sind ebenso wie Vitamine lebensnotwendig und müssen in ausreichenden

Mengen mit der Nahrung aufgenommen werden. Sie sind wichtig für verschiedene

Zellen wie z.B. Zellen der Muskulatur sowie für Knochen und Zähne. Zu den Mineralstoffen gehören

z.B. Calcium, Magnesium oder Phosphat.

Abbildung 1: Stoffwechsel – Umwandlung der Nährstoffe aus der Nahrung

Mikronährstoffe

NAHRUNG

VERDAUUNG

IM DARM

TRANSPORT

IM BLUT

VERWERTUNG

IN DEN ORGANEN

Spurenelemente – Spurenelemente kommen in unserem Körper wortwörtlich nur in Spuren vor.

Trotzdem sind sie sehr wichtig und übernehmen vielfältige Funktionen in den unterschiedlichen

Zellen wie z.B. den Blutzellen und sind wichtig für das Immunsystem und die Schilddrüse. Zu den

Spurenelementen gehören u.a. Eisen, Jod und Zink.

Die folgende Tabelle 1 zeigt die Komponenten einer ausgewogenen Ernährung.

Tabelle 1: Komponenten einer ausgewogenen Ernährung

Die drei Hauptnährstoffe (Makronährstoffe) sind Kohlenhydrate, Fett und Eiweiß

Kohlenhydrate sind v.a. in Getreideprodukten

zu finden. Aber auch Obst und Gemüse

enthalten Kohlenhydrate. Außerdem gehört

Haushaltszucker zu den Kohlenhydraten,

dieser ist auch in Limonaden enthalten.

Eiweiß ist v.a. in tierischen Lebensmitteln

und Hülsenfrüchten enthalten.

Fette sind in Ölen, Margarine oder Butter zu finden.

Außerdem sind Fette in vielen tierischen Lebensmitteln

aber auch in Nüssen und Samen enthalten.

Kohlenhydrate Zucker Energielieferant

Fette

Glycerin und

Fettsäuren

Energielieferant

Eiweiß Aminosäuren Baumaterial

Mikronährstoffe Mikronährstoffe Helferstoffe

Die Verarbeitung der Nährstoffe erfolgt in vielen aufeinander abgestimmten Schritten. Kohlenhydrate

werden zunächst in Einfachzucker gespalten, bevor sie als Energielieferant dienen können.

Fette werden ebenfalls in ihre einzelnen Fettsäuren zerlegt bevor sie zur Energiegewinnung

genutzt werden können oder als Energiereserve gespeichert werden. Das Eiweiß wird in seine

einzelnen Bausteine, die Aminosäuren zerlegt. In jedem Stoffwechselschritt wird ein Stoff in einen

anderen umgewandelt. Diese Schritte sind nur mit der Hilfe spezieller “Helfer“, sogenannter Enzyme

möglich. Jedes Enzym ist nur für einen ganz bestimmten Stoffwechselschritt im Körper

verantwortlich und kann nicht durch ein anderes Enzym ersetzt werden.

Funktioniert ein bestimmtes Enzym oder mehrere zusammengeschlossene Enzyme (ein Enzymkomplex)

im Körper nicht richtig, dann kann der entsprechende Stoffwechselschritt nicht

ablaufen und es liegt eine Stoffwechselstörung vor (siehe Abbildung 2).

Abbildung 2: Intaktes und fehlerhaftes Enzym im Vergleich

Bei der MSUD funktioniert ein Enzym im Eiweißstoffwechsel nicht richtig, genauer gesagt im Abbau

von bestimmten Aminosäuren. Deswegen wird im Folgenden der Eiweißstoffwechsel näher betrachtet.

Zu den Mikronährstoffen zählen Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente

Vitamine, Mineralstoffe und Spurenelemente

sind unter anderem in Obst und Gemüse zu finden.

Intaktes Enzym

Der abzubauende Stoff passt

genau in das Enzym.

abzubauender Stoff

intaktes Enzym

Fehlerhaftes Enzym – Der abzubauende Stoff passt nicht

in das fehlerhafte Enzym und kann daher nicht abgebaut

werden. Der abzubauende Stoff häuft sich im Körper an.

fehlerhaftes Enzym

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