Knochen und Morbus Gaucher
Knochen und Morbus Gaucher
Knochen und Morbus Gaucher
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Mb. <strong>Gaucher</strong> <strong>und</strong> Skelettsystem<br />
Pathophysiologie <strong>und</strong> Komplikationen<br />
Infiltration des <strong>Knochen</strong>marks<br />
mit <strong>Gaucher</strong>zellen<br />
Expansion des <strong>Knochen</strong>marks<br />
Verschlüsse <strong>und</strong> Kompression<br />
von Gefäßen<br />
•Osteonekrose<br />
•Akute „<strong>Knochen</strong>krisen“<br />
•<strong>Knochen</strong>infarkte<br />
•Osteosklerose<br />
•Degenerative Gelenksveränderungen<br />
pathologisch erhöhte Zytokine<br />
(IL-1ß, IL-6, TNF- α)<br />
Aktivität Osteoklasten > Osteoblasten<br />
• verzögertes <strong>Knochen</strong>wachstum<br />
bei Kindern<br />
• Osteopenie/Osteoporose<br />
• Frakturen<br />
erhöhter intraossärer Druck<br />
•<strong>Knochen</strong>schmerzen<br />
•Erlenmeyer Deformität<br />
•lokale Corticalisausdünnung<br />
•Pseudotumore
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