LABOR ENDERS Prof. Dr. med. G. Enders & Partner

oder perinukleären Antigenen (p-ANCA). Besteht ein Mischbild aus c- und p-ANCA, wird auch von
atypischen p-ANCA oder x-ANCA gesprochen. Auf dem vierten Internationalen ANCA-Workshop im
Mai 1992 wurde aber entschieden, diese x-ANCA-Fluoreszenzmuster nicht gleichberechtigt neben die
c- und p-ANCA-Muster zu stellen, sondern sie weiterhin zu den p-ANCA zu zählen [Gross 1993].
Entsprechend der Nomenklatur der internationalen Konsensus-Erklärung zur ANCA-Untersuchung
und -Befunderstellung werden vier Fluoreszenzmuster unterschieden [Savige 1999]:
• c-ANCA für cytoplasmatische Fluoreszenz
• atypische c-ANCA für andere cytoplasmatische Fluorezenzmuster (z. B. homogen)
• p-ANCA für perinukleäre Fluoreszenz oder "Granulozyten-spezifische nukleäre Fluoreszenz“
• atypische p-ANCA für andere Fluoreszenzmuster (z. B. ein Mischbild aus p- und c-ANCA)
c-ANCA
p-ANCA
Die Immunfluoreszenzbilder wurden uns freundlicherweise von der Fa. Euroimmun zur Verfügung gestellt.
EIA
Das Hauptantigen für c-ANCA ist die Proteinase 3 (PR3). P-ANCA sind vorrangig gegen
Myeloperoxidase (MPO) gerichtet. In seltenen Fällen können PR3-positive Seren eine p-ANCAtypische
Fluoreszenz verursachen. Einem positiven ANCA-Befund im IFT muss unbedingt die
Bestimmung der AK-Spezifität mittels PR3- und/oder MPO-ELISA folgen, da diese Autoantikörper für
die Diagnose und Verlaufskontrolle der Vaskulitiden, vor allem der Wegenersche Granulomatose, der
mikroskopischen Polyarteriitis und des Churg-Strauss-Syndroms, wichtig sind. Der IFT ist sensitiver
als der ELISA [Trevisin 2008]. Obwohl wir in unserem Labor einen sensitiven "capture" PR3-EliA
verwenden [Villalta 2004, Damoiseaux 2005], konnten wir in c-ANCA-positiven Seren PR3-AAK erst
ab einem Titer von 1:20 nachweisen. Das gleiche gilt für MPO-AAK. Außer MPO konnten Elastase,
Kathepsin G, Laktoferrin, Lysozym und BPI (permeability-increasing protein) als weitere
Zielantigene für p-ANCA identifiziert werden. Diese Antikörperspezifitäten können ebenfalls mittels
ELISA bestimmt werden. Die genaue p-ANCA-Spezifität hat aber keine klinische Relevanz. Zum
Beispiel wurden bei Patienten mit Colitis ulcerosa p-ANCA gegen BPI, Kathepsin, Elastase,
Lactoferrin und selten MPO beschrieben [Folwaczny 1998]. Bei bis zu 50 % aller ANCA-positiven
Seren bleibt das Zielantigen unklar.
Hochtitrige antinukleäre Antikörper (ANA) in der Patientenprobe erschweren die Diagnostik von p-
ANCA, da die ANA-Fluoreszenz das Fluorezenzmuster der p-ANCA maskiert. In einem solchen Fall
ist der Ausschluss von p-ANCA nur mittels des oben genannten ELISA möglich.
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