9.Granulosis rubra nasi - like

Original Articles / Prace Oryginalne
GRANULOSIS RUBRA NASI – A CASE REPORT.
A LITERATURE REVIEW
GRANULOSIS RUBRA NASI – OPIS PRZYPADKU.
PRZEGLĄD LITERATURY
Brzeziński Piotr 1 , Poklękowska Katarzyna 2
1 6th Military Support Unit, Ustka, Poland, brzezoo77@yahoo.com
2 Mazowiecki Branch of the National Health Fund, Warsaw, Poland
N Dermatol Online. 2011; 2(3): 144-146 Date of submission: 21.02.2011 / acceptance: 21.03.2011
Conflicts of interest: None
Abstract
Granulosis Rubra Nasi (GRN), a rare childhood dermatitis that was also defined as "Acne papulo-rosacea of the nose". Is an
inflammatory dermatosis which consists on erythema, papules and itch. The hyperhidrosis the most conspicuous features of the disease
and small beads of sweat and erythema on the tip of the nose may often occur. Sometimes small red papules and comedo-like lesions
may be present. Etiology is unknown. lt's uncommon, chronic process and benign course. Usually subsides spontaneously at adolescence.
The treatment is symptomatic and cosmetic. An 14-year-old boy presented with erythematous lesions over the nose of childhood duration
without sensitivity to sunlight. Physical examination showed also excessive sweating of the nose, and erythema of the nose covered by
small pustules, papules ang macules. The patient responded well to low doses of oral Isotretinoine. Should remember GRN could be a
complication of hyperhidrosis.
Streszczenie
Granulosis Rubra Nasi (GRN), rzadkie zapalenie skóry w dzieciństwie, które zostało równieŜ określony jako "trądzik grudkoworóŜowaty
nosa". Jest to zapalna choroba skóry, która polega występowaniu rumienia, grudek i świądu. Nadmierne pocenie się jest
najbardziej wyrazistą cechą choroby, a małe krople potu i rumień na czubku nosa często mogą wystąpić. Czasami mogą być obecna małe
czerwone grudki i zmiany zaskórnikopodobne. Etiologia jest nieznana. Często ma przewlekły i łagodny przebieg. Zwykle ustępuje
samoistnie w wieku dojrzewania. Stosuje się leczenie objawowe i kosmetyczne. 14-letni chłopiec zgłosił się z rumieniowymi zmianami
na nosie trwającymi od dzieciństwa, bez wraŜliwość na światło słoneczne. Badanie lekarskie wykazało równieŜ nadmierne pocenie się na
nosie, rumień w nosie w obrębie drobnych krostek, grudek i plamek. Pacjent dobrze zareagował na małe dawki doustnej izotretinoiny.
NaleŜy pamiętać, Ŝe GRN moŜe być powikłaniem nadmiernej potliwości.
Key words: granulosis rubra nasi; dermatosis; hyperhydrosis; izotretinoin
Słowa klucze: ziarnistość czerwona nosa; choroby skóry; nadpotliwość, izotretinoina
Introduction
The first case Granulosis Rubra Nasi (GRN)
was described in 1901 by German dermatologist Josef
Jadasson as "Nasi hyperhidrotic Erythematosa
micropapules Dermatosis Infantum” [1]. Some footnotes
Italian treat of the first case described by Luthen in 1900
[2].
The present accepted name we owe to Jadassohn. The
malady is usually limited to the nose, to the front and
sides, in addition to involving this part, it has been
observed to affect also the upper lip, cheek, and
eyebrow.
A case report
14 years old boy was adopted in the
Dermatology surgery of changes in the nasal skin under
way since childhood, with periodic remissions and
exacerbations. So far, no treatment [fig. 1].
Wstęp
Pierwszy przypadek Granulosis Rubra Nasi
(ziarnistość czerwona nosa) (GRN) został opisany w
1901 roku przez niemieckiego dermatologa Josef
Jadasson jako "Nasi hyperhidrotic Erythematosa
micropapules dermatozy infantum" [1]. Niektóre włoskie
przypisy traktują o pierwszym przypadku opisanym
przez Luthena w 1900 roku [2].
Obecnie przyjętą nazwę zawdzięczamy Jadassohnowi.
Choroba jest zwykle ograniczona do nosa, z przodu i po
bokach, wyjątkowo, zaobserwowano zmiany nad górną
wargą, na policzkach, w brwiach.
Opis przypadku
Chłopiec lat 14 został przyjęty w Poradni
Dermatologicznej ze zmianami na skórze nosa
trwającymi od dzieciństwa, z okresowymi remisjami i
zaostrzeniami. Do tej pory nie leczony [fig. 1].
144
© N Dermatol Online 3.2011

Figure 1. Granulosis Rubra Nasi to 14-year-old boy
Nose leather on the front and sides were inflamed.
Redness gradually disappeared to the sides. On the skin
of nose could be seen a small red specs and papules. The
papules gradually develop into pustules lesions. On the
sides can often be seen drops of sweat, which gave the
appearance of moist, slightly shiny lesions. Lesions
without sensitivity to sunlight. In addition, generally
healthy.
The patient was treated initially with liquid zinc, has no
effect. After application of 20mg oral Isotretinoine, after
months skin lesions regressed, erythema decreased. Also
decreased sweating in the area. Due to side effects
(excessive drying and cracking of the lips) and the price
of the drug the boy's mother decided to leave after 2
months of medication. This resulted in recurrence of
symptoms and to obtain a definitive starting point.
Discusion
GRN is rare, and the precise frequency is
unknown. Most occurrences of granulosis rubra nasi are
genetically determined, with an autosomal dominant or
autosomal recessive pattern. [3]. The gene locus has not
been identified.
Just as in the analyzed case in GRN usually starts in
early childhood in patients aged 6 months to 10 years [4].
Men suffer more. 7of 6 patients described by Jadassohna
were boys [1], Mendoza described case of 10-year-old
boy [5] and Akhdari case of a 18-year-old boy [6].
Initially, hyperhidrosis is the most conspicuous feature of
the disease. Small beads of sweat can be seen on the tip
of the nose. With persistent hyperhidrosis, diffuse
erythema develops on the tip of the nose. Erythema
gradually extends and may involve cheeks, upper lip, and
chin. Erythema is covered by small beads of sweat. Can
be seen small erythematous macules, erythematous
papules, and vesicles or pustules lesions [6-9]. Many
affected patients have poor peripheral circulation and
hyperhidrosis of palms and soles [5,10]. GRN usually
resolves spontaneously at puberty, but sometimes it lasts
longer.
Pathogenesis is unknown. Granulosis rubra nasi is a
disorder of the eccrine glands, possibly representing a
unique form of sweat retention [6,9].
Skóra nosa z przodu i po bokach była zaczerwieniona.
Zaczerwienienie stopniowo zanikało ku bokom. Na
skórze nosa widać było małe plamki i grudki barwy
czerwonej. Grudki stopniowo przekształcały się w
zmiany krostkowe. Po bokach często zauwaŜyć było
moŜna kropelki potu, co dawało wygląd wilgotnych,
lekko lśniących zmian. Zmiany nie wykazywały
wraŜliwości na światło słoneczne. Chłopiec podawał
wzmoŜona potliwość dłoni. Nadmierna potliwość w
innych okolicach nie występowała. Poza tym chłopiec
ogólnie zdrowy.
W leczeniu zastosowano początkowo płyn z cynkiem,
bez efektu. Po zastosowaniu 20mg doustnej
izotretinoiny, po miesiącu zmiany skórne ustępowały,
rumień zmniejszył się. Zmniejszyła się równieŜ
nadmierna potliwość w tej okolicy. Ze względu na
objawy niepoŜądane (nadmierne wysychanie i pękanie
warg) oraz cenę leku matka chłopca postanowiła po 2
miesiącach odstawić lek. spowodowało to nawrót
objawów i ostateczne uzyskanie punktu wyjściowego.
Dyskusja
GRN jest rzadkim schorzeniem, a dokładna
częstotliwości choroby nie jest znana. Większość
wystąpień GRN są uwarunkowane genetycznie, o
dziedziczeniu autosomalnym dominującym lub
autosomalnym recesywnym [3]. Locus genu nie został
zidentyfikowany.
Podobnie jak w analizowanym przypadku GRN
rozpoczyna się zwykle we wczesnym dzieciństwie u
pacjentów w wieku od 6 miesięcy do 10 lat [4]. Częściej
chorują męŜczyźni. 7 z 6 opisanych pacjentów
Jadassohna to chłopcy [1], Mendoza przedstawia
przypadek 10-letniego chłopca [5], a Akhdari przypadek
18-letniego chłopca [6]. W listach do redakcji Willams i
Goldsmith równieŜ przedstawiają przypadki GRN u
chłopców [7,8].
Początkowo nadmierna potliwość jest najbardziej
widoczną cechą choroby. Małe kropelki potu moŜna
zauwaŜyć na czubku nosa. Z utrzymującą się nadmierną
potliwością rozwija się rozlany rumień zwykle na czubku
nosa. Rumień stopniowo rozszerza i moŜe obejmować
policzki, wargę górną i brodę. Rumień jest objęty
małymi kroplami potu. W obrazie klinicznym mogą być
widoczne małe plamy rumieniowe, rumieniowe grudki,
pęcherzyki lub krosty [6-9]. Wielu pacjentów ma słabe
krąŜenie obwodowe oraz nadmierną potliwość dłoni i
stóp [5,10]. GRN zwykle samoistnie ustępuje w okresie
dojrzewania, jednak czasem utrzymuje się dłuŜej.
Patogeneza nie jest znana. GRN jest zaburzeniem
gruczołów ekrynowych i prawdopodobnie stanowi
unikalną formę retencji gruczołów potowych [6,9].
Występowanie znacznego wzrost produkcji potu na nosie
oraz nadmierne pocenie się obecne równieŜ w centralnej
części twarzy, dłoni, i stóp, jest odpowiedzialne za
drugorzędowe zmiany rumieniowe: rumień i rumieniowe
grudki.
W diagnostyce róŜnicowej naleŜy wziąć pod uwagę
rumieniowe grudkowo-krostkowe dermatozy twarzy,
szczególnie trądzik pospolity i róŜowaty, w których nie
występuje nadmierne pocenie się, fotodermatozy, które
są bardziej rozległe z brakiem pocenia się, poza tym
toczeń rumieniowaty układowy, lupus vulgaris,
© N Dermatol Online 3.2011
145

The occurrence of a significant increase in the
production of sweat on his nose and hyperhidrosis is
present on the central face, palms, and soles; appears to
be responsible for the secondary changes of erythema
and erythematous papules.
In differental diagnosis be taken into account:
erythematous papulopustular dermatosis of the face,
particularly acne vulgaris and rosacea, which do not have
excessive sweating, photodematosis, which are more
extensive with the absence of hyperhidrosis, otherwise
lupus erythematosus, lupus vulgaris and leishmaniasis,
actinic keratosis or skin cancer. However, evidence of
chronic skin damage in childhood are rare (excluding
specific genodermatosis) [5,9,11].
Pinkus and Lebet and give a possibility of coexistence
GRN with hydrocystoma, also in one of case reports by
Jadassohna been a few changes hydrocystoma [12,13].
MacLeod describes the symptoms of the disease in hot
weather.
Heid describes a case of 19-year-old woman with
hyperhidrosis, GRN, tachycardia and
pheochromocytoma [12]. After surgical removal of
pheochromocytoma was sweating involution and
regression of the GRN.
The lesions usually disappear during puberty. Treatment
is symptomatic and cosmetic. Brazilian authors have
used in the treatment of botulinum toxin type A [2].
Conclusion
Granulosis Rubra Nasi is a rare disorder. Should
remember GRN could be a complication of
hyperhidrosis. In the treatment of low doses
Isotretinoine can be used with good effect.
lejszmaniozę, rogowacenie słoneczne lub raka skóry.
Jednak dowody przewlekłego uszkodzenia skóry w
dzieciństwie są rzadkie (wykluczając swoiste
genodermatozy). [5,9,11].
Lebet i Pinkus podają moŜliwość współistnienia GRN z
hydrocystoma, równieŜ w jednym z opisów przypadków
przez Jadassohna było kilka zmian typu hydrocystoma
[12,13]. MacLeod opisuje nasilenie objawów choroby w
czasie upałów.
Heid opisuje przypadek 19-letniej kobiety z nadmierną
potliwością, GRN, tachykardią oraz guzem
chromochłonnym [12]. Po chirurgicznym usunięciu guza
chromochłonnego nastąpiła inwolucji nadmiernego
pocenie się i regresji GRN.
Zmiany zwykle ustępują w okresie dojrzewania.
Leczenie jest objawowe i kosmetyczne. Autorzy
brazylijscy w leczenie GRN stosowali toksynę
botulinową [2].
Podsumowanie
Granulosis Rubra Nasi to rzadkie schorzeniem.
NaleŜy pamiętać, Ŝe GRN moŜe być powikłaniem
nadmiernej potliwości. W leczeniu moŜna stosować
niskie dawki izotretinoiny z dobrym efektem.
REFERENCES / PIŚMIENNICTWO:
1. Jadasson J. Granulosis Rubra Nasi. Archiv Dermatol und
Syph 1901: 58:145-58.
2. Grazziotin TC, Buffon RB, da Silva Manzoni AP, Libis
AS, Weber MB: Treatment of granulosis rubra nasi with
botulinum toxin type A. Dermatol Surg. 2009; 35: 1298-
1299.
3. Grinoni F. Contributo clinico allo studio
dell'etiopatogenesi della Granulosis Rubra Nasi. G
Dermatol Sif. 1955; 96: 227.
4. Zuccati G, Filippeschi C, Mastrolorenzo A, Rapaccini
AL, Tiradritti L, Staderini C: Granulosis rubra nasi. G Ital
Dermatol Venereol. 1990; 125: 275-276.
5. Mendoza JP, Saldaña LS, Yokota ARRPL, Sialer MC,
Anduaga ES: Granulosis rubra nasi. Dermatol. Peru. 2003;
13: 125-127.
6. Akhdari N. Granulosis rubra nasi. Int J Dermatol. 2007;
46: 396.
7. Williams DI: Granulosis rubra nasi. Proc R Soc Med.
1947; 499: 37
8. Goldsmith WM: Granulosis rubra nasi (Jadassohn). Proc
R Soc Med. 390: 20
9. Bocian M, Bettina P, García R, Laterza A y col.
Granulosis Rubra Nasi. A propósito de dos casos. Arch Arg
Dermatol 2003: 53: 171-3.
10. Raymond GP, Delgrange-Delcourt T, Tétrault C:
Granulosis rubra nasi: report of a new case. Union Med
Can. 1978; 107: 800-801.
11. Brody M: Granulosis rubra nasi. Br J Dermatol Syph.
1947; 59: 380.
12. Heid E, Samain F, Jelen G, Boivin S: Granulosis rubra
nasi and pheochromocytoma. Ann Dermatol Venereol.
1996; 123: 106-108.
13. Winkelried W: Case of granulosis rubra nasi. Proc R
Soc Med. 1915: 20
146
© N Dermatol Online 3.2011