GUÍA DE PRÁCTICA CLÍNICA Neuro-25 Temblor ... - osecac
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Introducción<br />
Copia N° :<br />
Nombre<br />
Firma<br />
Fecha<br />
<strong>GUÍA</strong> <strong>DE</strong> <strong>PRÁCTICA</strong> <strong>CLÍNICA</strong><br />
<strong>Temblor</strong>: Evaluación, Diagnóstico y Tratamiento<br />
Dra. Anabel Jaureguiberry – Dr. Roberto Rey<br />
<strong>Neuro</strong>‐<strong>25</strong><br />
Año 2010 ‐ Revisión: 0<br />
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El temblor es el más común de los trastornos del movimiento. El término describe un<br />
movimiento involuntario, oscilatorio y rítmico de una parte del cuerpo. Existen muchos<br />
tipos de temblor, cada uno con características particulares. La correcta identificación de<br />
cada uno es fundamental para un adecuado diagnóstico y tratamiento.<br />
El objetivo de esta guía es la descripción de las principales etiologías del temblor, sus<br />
características y tratamientos.<br />
Clasificación<br />
La clasificación fenomenológica del temblor es útil para arribar al diagnóstico etiológico de<br />
este trastorno del movimiento. Las diferentes características del temblor son:<br />
• Tipo: reposo, acción o ambos.<br />
• Frecuencia<br />
• Eje<br />
• Síntomas asociados<br />
<strong>Temblor</strong> de Reposo<br />
El temblor de reposo ocurre cuando no hay actividad muscular voluntaria y la extremidad<br />
tiene soporte pleno contra la gravedad. Este tipo de temblor es menos prominente con el<br />
movimiento voluntario y raramente genera discapacidad motora. Como todos los<br />
temblores aumenta con el estrés y disminuye con el descanso. La amplitud del temblor<br />
aumenta con movimientos de otras partes del cuerpo. El temblor de reposo es frecuente<br />
en la enfermedad de Parkinson y, a diferencia del temblor esencial, puede comprometer<br />
inicialmente las piernas.<br />
<strong>Temblor</strong> de Acción<br />
Aparece con la contracción muscular voluntaria e incluye a los temblores postural, cinético<br />
e isométrico.<br />
El temblor postural se produce al mantener voluntariamente una postura determinada<br />
contra la gravedad. Son ejemplos el temblor fisiológico, el esencial, algunos temblores<br />
inducidos por drogas y el temblor postural de la enfermedad de parkinson. Durante los<br />
Representante de la Dirección:<br />
Fecha:<br />
Revisó Aprobó<br />
Dr. Leonardo Gilardi Dra. Inés Morend<br />
16/06 26/06
<strong>GUÍA</strong> <strong>DE</strong> <strong>PRÁCTICA</strong> <strong>CLÍNICA</strong><br />
<strong>Temblor</strong>: Evaluación, Diagnóstico y Tratamiento<br />
Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey<br />
<strong>Neuro</strong>‐<strong>25</strong><br />
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movimientos dirigidos a un objetivo, la amplitud del temblor postural se mantiene o incluso<br />
puede aumentar.<br />
El temblor cinético es evidente durante el movimiento voluntario; puede ser de intención,<br />
específico para una tarea (tarea-específico) o simplemente cinético. El temblor de<br />
intención es aquel que se exacerba al final de un movimiento dirigido a un objetivo con<br />
guía visual y se ve característicamente en los síndromes cerebelosos. Se lo puede<br />
confundir con las mioclonías de acción. El temblor tarea-específico ocurre durante la<br />
realización de ciertas actividades como escribir, afeitarse o tocar un instrumento musical.<br />
El temblor isométrico aparece cuando a una contracción muscular voluntaria se le opone<br />
un objeto rígido e inmóvil. Se lo puede desencadenar pidiéndole al enfermo que apriete<br />
los dedos del examinador.<br />
Evaluación del Paciente con <strong>Temblor</strong><br />
Nada sustituye una buena historia clínica al evaluar a un paciente con temblor. Es<br />
esencial obtener datos acerca de los factores que alivian o exacerban el temblor,<br />
antecedentes familiares y medicaciones utilizadas recientemente. También se debe<br />
preguntar acerca de la limitación funcional provocada por el temblor, incluyendo<br />
actividades de la vida diaria, laborales, sociales y recreativas.<br />
Una buena observación clínica es la base del examen físico y debe permitir describir los<br />
aspectos salientes del temblor. Algunas maniobras esenciales para caracterizar el temblor<br />
son:<br />
• Que el paciente deje los antebrazos y manos en reposo sobre su falda<br />
• Que extienda los brazos frente a su cuerpo<br />
• Prueba índice-nariz<br />
• Sostener una taza<br />
• Dibujar una espiral<br />
A partir de esto el médico debe poder describir en relación con el temblor:<br />
• Partes del cuerpo afectadas<br />
• Condiciones que lo activan (cuándo aparece o empeora)<br />
• Frecuencia: rápido (> 6 Hz) o lento (< 6 Hz)<br />
• Regularidad (regular o con sacudidas)<br />
• Amplitud (fino o grueso)
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<strong>Temblor</strong>: Evaluación, Diagnóstico y Tratamiento<br />
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Al evaluar un paciente con temblor de reposo es fundamental buscar la presencia de<br />
bradiquinesia, rigidez e inestabilidad postural, así como cuando se trata de un temblor de<br />
intención se debe descartar la presencia de otros signos de compromiso cerebeloso.<br />
A continuación se describirán las principales formas de temblor así como sus<br />
tratamientos.<br />
<strong>Temblor</strong> Fisiológico<br />
Es un temblor de acción, generalmente postural, presente en personas sanas. Se hace<br />
más pronunciado en períodos de fatiga muscular, ansiedad, estrés emocional, miedo o<br />
excitación.<br />
Otras causas de aumento del temblor fisiológico son: tirotoxicosis, feocromocitoma,<br />
administración de metilxantinas, estados de abstinencia de drogas e intoxicación<br />
alcohólica.<br />
Este temblor es reversible si se corrige la causa que lo exacerba. La frecuencia del<br />
temblor fisiológico es de 8 a 12 Hz en adultos jóvenes y decrece a 6 a 7 Hz en mayores<br />
de 60 años. Los agonistas beta aumentan el temblor fisiológico, mientras que los betabloqueantes<br />
no selectivos y los antagonistas beta-2 lo reducen.<br />
Tratamiento<br />
En general es suficiente con identificar y tratar la causa subyacente. En casos en que esto<br />
no sea posible o en que el temblor interfiera con tareas que requieren de la motilidad fina,<br />
el propranolol puede ser útil.<br />
<strong>Temblor</strong> Esencial<br />
Es un temblor de acción postural o cinético que afecta principalmente las manos. Es<br />
bilateral y en general simétrico. Afecta entre 0.3 a 1.7% de la población y es el trastorno<br />
del movimiento más común. La mitad de los casos son familiares, con herencia<br />
autosómica dominante. La media de la edad de inicio es 15 años y afecta con igual<br />
frecuencia y gravedad a mujeres y varones.<br />
Además de las manos, frecuentemente afecta cabeza, cuello, músculos faciales, voz,<br />
mandíbula y extremidades superiores, aunque cuando hay afectación aislada de una<br />
parte del cuerpo, generalmente se trata de las extremidades superiores.
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Con el aumento de la edad suele incrementarse su gravedad. La frecuencia del temblor<br />
esencial es de 4 a 8 Hz.<br />
Tratamiento<br />
• Propranolol: es uno de los fármacos patrón en el tratamiento del temblor esencial. Es<br />
menos efectivo para el temblor de la voz y cefálico. Reduce la amplitud pero no la<br />
frecuencia del temblor. La respuesta al tratamiento es variable y generalmente<br />
incompleta.<br />
• Gabapentín: en un estudio comparativo con grupos cruzados, controlado con placebo,<br />
en el cual participaron pacientes con temblor esencial, se demostró que el propranolol<br />
y el gabapentín tuvieron eficacia comparable y significativa.<br />
• Primidona: reduce el temblor más que el propranolol y su efecto se mantiene durante<br />
el primer año de tratamiento.<br />
• Benzodiazepinas: se han usado para el tratamiento del temblor esencial aunque su<br />
eficacia es limitada. Thompson y col. no encontraron efecto del clonazepam sobre el<br />
temblor.<br />
• Clozapina: es efectiva, pero su uso está limitado por la aparición de agranulocitosis<br />
como efecto adverso.<br />
• Toxina botulínica: se la ha usado en el tratamiento del temblor esencial de manos, voz<br />
y cabeza. Mejora la gravedad del temblor significativamente pero sin impacto funcional<br />
(esto podría deberse a que provoca debilidad local).<br />
En la tabla 1 se detallan los tratamientos disponibles para el temblor esencial junto con<br />
sus dosis, niveles de evidencia y efectos adversos.<br />
Síndrome de <strong>Temblor</strong> Indeterminado<br />
Se llama así al temblor esencial acompañado de otros signos neurológicos que no son<br />
suficientes para diagnosticar un trastorno neurológico específico.<br />
<strong>Temblor</strong> Ortostático<br />
Es una entidad rara descrita por primera vez en 1984 por Heilman. Es un desorden que<br />
aparece en la adultez o ancianidad y se caracteriza por inestabilidad en la bipedestación<br />
secundaria a un temblor de 16 Hz de miembros inferiores, que remite al caminar o
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sentarse. Los pacientes se paran con aumento de la base de sustentación pero caminan<br />
normalmente.<br />
Al examen sólo se observa una fina ondulación muscular; en la marcha el temblor<br />
desaparece en la extremidad que se despega del piso pero permanece en la de apoyo e<br />
incluso en el tronco. El 30% de los pacientes pueden tener además temblor esencial de<br />
miembros inferiores.<br />
El temblor ortostático puede ser sintomático y se lo ha asociado con: estenosis acueductal<br />
no tumoral, polirradiculoneuropatía recurrente, lesiones pontinas y traumatismo encéfalocraneano.<br />
El diagnóstico se confirma por medio del registro electromiográfico del temblor.<br />
Tratamiento<br />
Puede mejorar con clonazepam solo o combinado con primidona. Otros fármacos que<br />
pueden disminuir este temblor son ácido valproico, levodopa o gabapentín.<br />
<strong>Temblor</strong> Aislado del Mentón<br />
Es un síndrome de herencia autonómica dominante que se caracteriza por contracciones<br />
episódicas, de alta frecuencia, generalmente inducidas por estrés del músculo borla de la<br />
barba. Comienza típicamente en la infancia y generalmente no hay evidencia de otro<br />
compromiso neurológico.<br />
<strong>Temblor</strong> Distónico<br />
Es un temblor postural y cinético en una extremidad o parte del cuerpo afectada por<br />
distonía. Es localizado, asimétrico e irregular en amplitud y periodicidad.<br />
Tratamiento<br />
El tratamiento farmacológico del temblor distónico generalmente es desalentador pero se<br />
puede usar clonazepam o anticolinérgicos. El tratamiento de la distonía subyacente con<br />
toxina botulínica generalmente mejora el temblor.<br />
<strong>Temblor</strong> en la Enfermedad de Parkinson<br />
El temblor en “cuenta-monedas” es característico de la enfermedad de Parkinson, aunque<br />
también puede observarse temblor postural que aparece con un período latente luego de<br />
adoptar una nueva postura. En la tabla 1 se detallan los criterios diagnósticos de la<br />
enfermedad de Parkinson.
Tratamiento<br />
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Tanto el trihexafenidilo como la combinación levodopa-carbidopa han demostrado ser<br />
efectivos en el tratamiento del temblor parkinsoniano. El propranolol reduce la amplitud<br />
del temblor de reposo en un 70% y del postural en un 50% y puede ser usado como<br />
terapia adyuvante. Otros fármacos que mejoran el temblor parkinsoniano son apomorfina<br />
y clozapina.<br />
<strong>Temblor</strong> Cerebeloso<br />
Es un temblor de intención de baja frecuencia (menos de 5 Hz). Puede tener temblor<br />
postural asociado, pero no temblor de reposo.<br />
Tratamiento<br />
No hay tratamiento efectivo para el temblor cerebeloso. Se ha reportado algún éxito con<br />
los siguientes fármacos: clonazepam, levodopa, agentes anticolinérgicos y ondansetrón.<br />
<strong>Temblor</strong> de Holmes<br />
Es un temblor sintomático causado por lesiones en tronco encefálico, cerebelo o tálamo.<br />
También ha sido llamado temblor rúbrico, mesencefálico, talámico, miorritmia y síndrome<br />
de Benedikt.<br />
Los criterios que definen este temblor son:<br />
• Presencia de temblor de reposo e intención. En muchos pacientes también aparece<br />
temblor postural. Este temblor no es tan regular como otros, dando la impresión de<br />
movimiento en sacudidas.<br />
• Baja frecuencia, por debajo de 4.5 Hz.<br />
• Período variable entre la aparición de la lesión causante y el temblor (entre 2 semanas<br />
y 2 años).<br />
Tratamiento<br />
En general no es exitoso aunque se han reportado mejorías con clonazepam y levodopacarbidopa.<br />
<strong>Temblor</strong> Palatino
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Puede ser sintomático (lesiones de tronco o cerebelo) o esencial. El primero se asocia<br />
con contracciones rítmicas del elevador del velo del paladar, mientras que el segundo<br />
afecta al tensor del velo del paladar.<br />
En el temblor palatino esencial el paciente suele escuchar “clicks”, lo cual no ocurre en la<br />
variante sintomática. Esta última puede acompañarse de nistagmus pendular vertical.<br />
<strong>Temblor</strong> Inducido por Drogas<br />
La forma más común es el aumento del temblor fisiológico secundario al uso de<br />
simpaticomiméticos, antidepresivos o abstinencia alcohólica.<br />
Los neurolépticos o antagonistas dopaminérgicos producen temblor de reposo similar al<br />
parkinsoniano. El tratamiento prolongado con neurolépticos puede producir un temblor<br />
postural de baja frecuencia (3 a 5 Hz) y la intoxicación con litio produce temblor<br />
cerebeloso.<br />
En la tabla 3 se brinda más detalle acerca de las formas de temblor inducido por drogas.<br />
Tratamiento<br />
Reducir la dosis o retirar el fármaco que produce el temblor si es posible.<br />
<strong>Temblor</strong> <strong>Neuro</strong>pático<br />
El temblor ha sido descrito en múltiples neuropatías como por ejemplo: neuropatía motora<br />
multifocal, síndrome de Charcot–Marie–Tooth, síndrome de Guillain–Barré, neuropatías<br />
desmielinizantes y neuropatías asociadas con disgammaglobulinemias. El temblor que<br />
aparece en estos pacientes es de acción (similar al temblor esencial).<br />
Tratamiento<br />
La terapia de la neuropatía puede mejorar el temblor o no.<br />
<strong>Temblor</strong> Psicógeno<br />
Es el trastorno del movimiento psicógeno más común y se caracteriza por una<br />
combinación atípica de distintos tipos de temblor. En general se combinan temblor de
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reposo y temblor postural o de intención. El inicio y remisión del temblor son súbitos y la<br />
amplitud disminuye con la distracción.<br />
Tratamiento<br />
Hay pocos datos acerca del tratamiento de esta forma de temblor. En ocasiones ayuda el<br />
tratamiento de la comorbilidad psiquiátrica subyacente.<br />
Bibliografía<br />
• Kompoliti K. Tremor. Syllabi of the American Academy of <strong>Neuro</strong>logy. 2009.<br />
• Rehman H. Diagnosis and Management of tremor. Arch Intern Med. 2000; 160: 2438-<br />
2444.<br />
• Sirisena D, Williams D. My hands shake. Classification and treatment of tremor.<br />
Australian Family Physician 2009; 38(9): 678-683<br />
• Tolosa E, Muñoz E. <strong>Temblor</strong>es. En: Micheli F, Nogues MA, Asconape JJ, Fernandez<br />
Pardal MM, Biller J. Tratado de <strong>Neuro</strong>logía Clínica. 2002. Editorial Médica<br />
Panamericana, Buenos Aires, Argentina, p540- 553.
Droga<br />
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<strong>Temblor</strong>: Evaluación, Diagnóstico y Tratamiento<br />
Nivel de<br />
evidencia<br />
Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey<br />
Tabla 1. Tratamiento del temblor esencial<br />
Dosis<br />
(mg/día)<br />
Magnitud del efecto<br />
(% medio de mejoría)<br />
Primidona A <strong>25</strong>-750 50<br />
Propranolol A 60-320 50<br />
Alprazolam B 0,1<strong>25</strong>-3 <strong>25</strong>-34<br />
Atenolol B 50-150 <strong>25</strong>-37<br />
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Gravedad de efectos adversos<br />
Leves a moderados.<br />
Sedación, mareo, fatiga,<br />
somnolencia, inestabilidad, vértigo,<br />
náuseas/vómitos, confusión.<br />
Leves a moderados.<br />
↓ tensión arterial y FC, impotencia,<br />
somnolencia, disnea de esfuerzo,<br />
confusión, cefalea, mareo,<br />
depresión.<br />
Leves.<br />
Fatiga, sedación, potencial de abuso.<br />
Leves a moderados.<br />
Sensación de cabeza vacía,<br />
náuseas, tos, boca seca,<br />
somnolencia.<br />
Gabapentín B 1200-1800 33-77<br />
Leves.<br />
Letargo, fatiga, mareo, ↓ libido,<br />
nerviosismo.<br />
Sotalol B 75-200 28 Leves: ↓ alerta.<br />
Leves.<br />
Topiramato B Hasta 400 22-37<br />
Pérdida de peso, parestesias,<br />
anorexia, dificultades en la<br />
concentración.<br />
Clonazepam C 0.5-6 26-71<br />
Leves a moderados.<br />
Somnolencia.<br />
Clozapina C 6-75 45<br />
Leves: somnolencia<br />
Nimodipina C 120 45-53<br />
Graves: agranulocitosis<br />
Leve.<br />
Cefalea, disestesias cefálicas.<br />
Tabla 2. Criterios del Banco de Cerebros de la Sociedad de Parkinson del Reino Unido.<br />
SIGNOS CARDINALES<br />
<strong>Temblor</strong> de reposo Bradiquinesia<br />
Rigidez Pérdida de reflejos posturales<br />
Hipomimia<br />
SIGNOS MENORES<br />
Hipotonía Disartria<br />
Sialorrea Postura en flexión Marcha a pequeños pasos<br />
Disminución del balanceo de Dubitación de inicio y final de Cinecia y acinecia paradójica<br />
los brazos<br />
la marcha
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Freezing Alteración oculomotora Depresión<br />
Alteración cognitiva Síntomas autonómicos Síntomas psiquiátricos<br />
CRITERIOS QUE SOPORTAN EL DIAGNÓSTICO <strong>DE</strong> EP <strong>DE</strong>FINITIVA<br />
Comienzo unilateral Evolución progresiva<br />
Asimetría persistente Buena respuesta a L–dopa por más de 10<br />
años<br />
Aparición de fluctuaciones motoras secundarias al tratamiento<br />
CRITERIOS <strong>DE</strong> EXCLUSIÓN<br />
Historia previa de patología vascular Historia de TEC a repetición<br />
Historia de infecciones del SNC (encefalitis) Tratamiento con neurolépticos<br />
Parálisis supranuclear de la mirada Signos cerebelosos<br />
Compromiso autonómico severo temprano Compromiso cognitivo temprano<br />
Signo de Babinski Respuesta negativa a L–dopa<br />
Evolución estrictamente unilateral por más de 3 años
<strong>GUÍA</strong> <strong>DE</strong> <strong>PRÁCTICA</strong> <strong>CLÍNICA</strong><br />
<strong>Temblor</strong>: Evaluación, Diagnóstico y Tratamiento<br />
Dra. A. Jaureguiberry – Dr. R. Rey<br />
Tabla 3. <strong>Temblor</strong> inducido por drogas<br />
<strong>Neuro</strong>‐<strong>25</strong><br />
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Categoría de droga Droga Tipo de temblor<br />
Adrenalina Postural, intención<br />
Simpaticomiméticos<br />
Broncodilatadores<br />
(agonistas beta)<br />
Teofilina<br />
Postural, intención<br />
Postural<br />
Cafeína Postural<br />
Alcohol Postural, intención<br />
<strong>Neuro</strong>lépticos Postural, reposo<br />
Reserpina Postural, reposo<br />
Sustancias de acción<br />
Tetrabenazina Postural, reposo<br />
central<br />
Metoclopramida Postural, reposo<br />
Antidepresivos Postural<br />
Litio Postural, reposo, intención<br />
Antiarrítmicos<br />
Amiodarona<br />
Mexiletina, procainamida<br />
Postural, reposo<br />
Postural<br />
Hormonas<br />
Hormona tiroidea<br />
Esteroides<br />
Postural<br />
Postural<br />
Valproato Postural<br />
Misceláneas<br />
Ciclosporina<br />
Vincristina<br />
Postural<br />
Postural, intención<br />
Citosinarabinósido Postural, intención
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