Vasculitis del tracto gastrointestinal
Vasculitis del tracto gastrointestinal
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Francisco Silva<br />
P. Universidad Católica de Chile<br />
VASCULITIS DEL TRACTO<br />
GASTROINTESTINAL
Hoja de ruta<br />
Conceptos generales<br />
Clasificación<br />
Anatomía<br />
Clínica<br />
<strong>Vasculitis</strong> de vaso grande<br />
Ejemplo<br />
Revision
Clasificación<br />
Aorta<br />
Arterias de<br />
vaso mediano<br />
a grande<br />
Arteria<br />
<strong>Vasculitis</strong> Leucocitoclástica Cutánea<br />
Purpura de Henoch-Schonlein<br />
<strong>Vasculitis</strong> Crioglobulinemica<br />
Poliarteritis Nodosa<br />
Enfermedad de Kawasaki<br />
Arteritis de células gigantes<br />
Arteritis de Takayasu<br />
Arteriola Capilar<br />
Poliangiitis microscopica<br />
Enfermedad de Wegener<br />
Sindrome de Churg-Strauss<br />
Venula<br />
Vena<br />
Arthritis Rheum 1994; 37:187-19
Clasificación<br />
• Pocos criterios diagnósticos incluyen TGI<br />
• Cavidad oral<br />
• Manifestaciones clínicas: limitadas e inespecíficas<br />
• Púrpura de Henoch-Schoenlein<br />
• Angina intestinal ( 1 de 4 criterios)<br />
• Poliarteritis Nodosa<br />
• Lesión en arteriografía visceral (1 de 10 criterios)<br />
• No en otras vasculitis sistémicas
Anatomía<br />
• Vasculatura intestinal<br />
– Isquemia arterial depende de colaterales 1<br />
– Correlato anatómico no es estricto 2<br />
• Múltiples lesiones arteriales en pacientes sin síntomas<br />
• Lesión única con dolor en algunos pacientes<br />
– Capacidad de desarrollar colaterales 1<br />
• Coexistencia lesiones vasculares: ateromas<br />
• “Tempo”: Takayasu, oclusión severa rápida<br />
• Sitio: Vena mesentérica proximal vs distal 3<br />
1 Cognet, Radiographics, 2002, 22: 863-79<br />
2 Roobottom, 1993, 161: 985-8<br />
3 Rademaker 1998
Clínica<br />
• Sospecha de vasculitis 1<br />
• Isquemia en paciente joven<br />
• Isquemia en sitio inusual: estomago, duodeno, recto<br />
• Concomitancia intestino <strong>del</strong>gado y grueso<br />
• Compromiso genitourinario asociado<br />
• Presencia de otras manifestaciones sistémicas<br />
• Hallazgos radiológicos: gran sobreposicion,<br />
limitado valor diagnostico<br />
1 Ha, Radiographics, 2000, 20: 779-94
<strong>Vasculitis</strong> <strong>del</strong> TGI<br />
• Revisión vasculitis vaso pequeño/mediano en TGI 1<br />
– PAN 38, hepatitis B=21<br />
– Churg–Strauss 11<br />
– E. Wegener 6<br />
– PAM 4<br />
– 2ria a AR<br />
• Síntomas<br />
3<br />
– Dolor abdominal 97%<br />
– Nausea o vomito 34%<br />
– Diarrea 27%<br />
– Melena 16%<br />
– Hematemesis 6%<br />
62 pacientes<br />
entre 1981 y 2002<br />
Dentro de<br />
3 meses en 81%<br />
1 Pagnoux , Medicine 2005, 84: 115-28
<strong>Vasculitis</strong> <strong>del</strong> TGI<br />
Endoscopia<br />
Ulceras gastroduodenales 27%<br />
Ulceras esofágicas 11%<br />
Ulceras colo rectales 10%<br />
Histología<br />
Signos de vasculitis en solo 3 biopsias de colon<br />
Clínica<br />
34% abdomen quirúrgico<br />
18% peritonitis<br />
16% isquemia intestinal/ infarto<br />
15% perforación intestinal<br />
6% obstrucción intestinal<br />
6% apendicitis aguda<br />
8% colecistitis<br />
5% pancreatitis aguda
<strong>Vasculitis</strong> <strong>del</strong> TGI<br />
Sobrevida<br />
16 (26%) de los pacientes murieron<br />
Sobrevida<br />
Factores asociados a mortalidad<br />
peritonitis, perforaciones, isquemia o infarto, oclusión<br />
intestinal<br />
Sin abdomen qx (n=41) 10 m= 94% 5 a= 82%<br />
Con abdomen qx (n= 26) 10 m= 71% 5 a= 56%<br />
Con fact. Riesgo (n=15) 6 m= 60% 5 a= 46%<br />
Otros factores o características RX: no asociadas
Caso<br />
DV 57 años, masculino<br />
Antecedentes<br />
1980 -2005 : FOD, estudio (-)<br />
2005: Qx bypass gástrico (obesidad)<br />
Biopsia hígado<br />
Hepatitis granulomatosa no-necrotizante<br />
<strong>Vasculitis</strong> mononuclear arteria pequeña<br />
2008: FOD y rash<br />
Anemia, VHS 107, hematuria dismorfica<br />
ANA 1/160 patrón mixto, resto normal<br />
Biopsia Renal : Cambios glom. minimos y nefritis interstitial
Se sospecha vasculitis ANCA (-)<br />
Alta: Prednisona 40mg/d, Micofenolato<br />
500mg/d<br />
Cese fiebre, VHS, PCR, STO orina normalizados<br />
Prednisona suspendida diciembre 2009 y MFM<br />
en febrero 2010
Historia actual 2010<br />
Fiebre 10 días (40 ° C) , dolor abdominal 24 h<br />
Shock: requiere drogas vasoactivas y VM<br />
Hematocrito 26%.<br />
TAC abdomen<br />
Hemoperitoneo + hematoma hepático<br />
Vasos arteriales intra-hepaticos con forma arrosariada
AngioTAC de emergencia: múltiple aneurismas de la<br />
arteria hepática, (poliarteritis nodosa)<br />
Embolizacion con coils
Historia actual<br />
Transfusión GR ; metilprednisolona 3 g<br />
Buena evolución, afebril, hematocrito estable<br />
Suspensión drogas vasoactivas y VM en 2 días<br />
Prednisona 1mg/kg y ciclofosfamida 500mg ev
Evolucion<br />
Investigación<br />
Angiografía cerebral y de tórax sin evidencia de<br />
vasculitis<br />
Estudio reumatológico negativo (ANA, ANCA (-), C3<br />
y C4 normal, sedimento orina normal<br />
HBV y HCV (-)<br />
Diagnostico final: Poliarteritis Nodosa<br />
Buena evolución ambulatoria, asintomático<br />
↓ progresiva dosis prednisona<br />
Tratamiento mensual con CYC iv
Poliarteritis Nodosa: TGI<br />
Frecuencia 14 – 53 %<br />
Entre las manifestaciones mas serias<br />
Estudio TGI en PAN y ChSt<br />
53 pacientes, 18/53 (34%):<br />
6 compromiso definitivo órgano; 12 dolor abdominal<br />
Factores pronósticos ( reducción sobrevida a 10 años)<br />
Hemorragia <strong>gastrointestinal</strong><br />
Perforación<br />
Cirugía digestiva<br />
Dolor abdominal intratable<br />
Perdida de peso > 20% por isquemia GI<br />
Guillevin, 1995, Annales de Medicine Interne 146, 206-7
Hallazgos angiográficos<br />
Territorio compromiso arterial<br />
Arteria mesentérica inferior 100%<br />
Arteria mesentérica superior 97%<br />
Hepático 89%<br />
Gastro-duodenal 8%<br />
Gástrico 33%<br />
Tipo lesión<br />
Aneurismas, ectasia, enfermedad oclusiva
Múltiples aneurismas<br />
Yeyunales, Ileales, colon derecho, ramas colónicas<br />
medias de la AMS. AMI, hígado o arterias gástrica<br />
izquierda.<br />
Mal pronostico:<br />
Infarto mesentérico, perforación o ruptura<br />
aneurismática<br />
Puede haber recaída post-tratamiento<br />
Perforación gástrica o esofágica: raras
Tratamiento<br />
Cirugía si perforación, hemorragia, infarto,<br />
pancreatitis, apendicitis, colecistitis.<br />
Múltiples perforaciones pueden ser encontradas<br />
Recaídas frecuentes<br />
Riesgo de infecciones y curación retardada con<br />
inmunosupresores<br />
Glucocorticoides: mantener dosis en intraoperatorio.<br />
Ciclofosfamida: Uso iv y en intraoperatorio o<br />
inmediatamente en postoperatorio ( Guillevin 1999)
Compromiso Mesentérico en ACG<br />
Infrecuente<br />
Reportes de casos<br />
Revisión de 12 casos - edad 68-82 anos<br />
Todos : dolor abdominal<br />
Tratamiento:<br />
Corticoides, MTX (1), ciclofosfamida(1)<br />
Sobrevida solo 50%<br />
3 requirieron resección intestinal<br />
Scola CJ. Medicine . 2008 Jan;87(1):45-51
Arteritis de celulas<br />
gigantes<br />
Compromiso extracranial no es un hallazgo<br />
infrecuente a la autopsia<br />
Manifestaciones clinicas son raras (Phelan<br />
1993)<br />
Manifestacion menos frecuente en GCA que<br />
en otras vasulitis (Strigley 1980)<br />
Mayoria de reportes: afeccion intestino<br />
<strong>del</strong>gado: infarto o perforacion (multiples<br />
autores)
Caso<br />
31 años mujer, fumadora<br />
Hipertensión, resistente a tratamiento<br />
Amaurosis fugax ojo izquierdo<br />
Claudicación extremidad superior<br />
izquierda<br />
Difícil obtención de presión arterial brazo izq.<br />
VHS 66 mm/ h; PCR 57 mg/L
Caso<br />
Examen<br />
Pulsos ausentes<br />
Carótida izquierda<br />
Radial Izquierda<br />
Soplos<br />
Carótida derecha<br />
Arterias subclavias bilaterales<br />
Renal<br />
Presión arterial (sistólica): 132 (Der), 92 (Izq)
Conclusion<br />
Compromiso clínico TGI por vasculitis: raro<br />
Cada vez mas reconocido por imagenes<br />
Posibilidad intervención<br />
Sospecha clínica + imagen<br />
Tratamiento activo<br />
Quirurgico<br />
Endovascular<br />
Inmunosupresión potente
Muchas gracias
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