Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible - Grupo de ...

46
Patología vascular
infrecuente
del sistema
nervioso central
Síndrome de vasoconstricción
cerebral reversible
B
MARTA MARÍA MARTÍNEZ MARTÍNEZ
BLANCA FUENTES GIMENO
EXUPERIO DÍEZ-TEJEDOR
Servicio de Neurología. Unidad de Ictus
Hospital Universitario La Paz, Madrid
Universidad Autónoma de Madrid
ajo el término “síndrome de vasoconstricción cerebral reversible” (SVCR)
se unifica el diagnóstico de diferentes entidades que han sido descritas
bajo epónimos como el síndrome de Call-Fleming1 o en función de sus
particularidades sindrómicas (tabla I). Se caracterizan clínicamente por
iniciarse en forma de cefalea brusca intensa, “en trueno”, que suele ser
recurrente, acompañada o no de convulsiones u otros síntomas neurológicos
focales. En todas ellas el estudio angiográfico demuestra la existencia
de vasoconstricción segmentaria de arterias cerebrales, que es
característicamente reversible2-4 .
Existe cierta preferencia por el sexo femenino, con una edad
media de presentación de 45 años. La incidencia exacta de esta entidad
se desconoce y se considera infradiagnosticada, especialmente en
los casos en los que cursa sólo con cefalea y no se completa el estudio
etiológico4-6 .
La fisiopatología de esta enfermedad es incierta, aunque se ha
propuesto una alteración en la regulación del tono vascular como base
fundamental3,4 . Esta vasorreactividad alterada se relaciona con diferentes
agentes exógenos, el puerperio y algunos procesos patológicos
concomitantes que se detallan en la tabla II.
La cefalea, súbita e intensa, puede ser en muchos de los casos
el único síntoma, presentándose generalmente de forma recurrente
diaria y persistente durante semanas, lo que es casi patognomónico4,5
. Típicamente es bilateral y de predominio occipital y puede asociar
sono y fonofobia además de náuseas y vómitos. Gran parte de
los pacientes refieren un factor desencadenante de las crisis de
cefalea, como la actividad sexual o el esfuerzo físico. Si por el contrario
la cefalea es de inicio más gradual o se asocia a cervicalgia, es
importante descartar la existencia de disección carotídea o verte-

Causas infrecuentes de ictus
Tabla I. Entidades englobadas bajo el término “síndrome de vasoconstricción cerebral reversible” 1,3,4
• Síndrome de Call-Fleming.
• Vasculitis benigna cerebral.
• Pseudovasculitis del sistema nervioso central.
• Angiopatía benigna del sistema nervioso central.
• Angiopatía postparto.
• Vasoespasmo asociado a migraña.
• Angeítis migrañosa.
• Cefalea en trueno idiopática con vasoespasmo reversible.
• Vasculopatía cerebral inducida por drogas.
• Vasoespasmo fatal en infarto migrañoso.
Tabla II. Causas del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible y condiciones asociadas 3,4
Postparto:
• Asociado o no a eclampsia/preeclampsia o el uso de drogas vasoactivas.
Uso de fármacos vasoactivos:
• Cannabis, cocaína, extasis, anfetaminas y LSD.
• Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina.
• Descongestionantes nasales: fenilpropanolamina, pseudoefedrina y efedrina.
• Tartrato de ergotamina y metergina.
• Bromocriptina y lisurida.
• Triptanes.
• Parches de nicotina.
• Hemoderivados: eritropoyetina y transfusión de concentrados de hematíes.
• Exposición a inmunosupresores/inmunomoduladores:
– Tacrolimus (FK 506).
– Ciclofosfamida.
– Inmunoglobulina intravenosa.
– Interferón alfa.
Tumores secretores de catecolaminas:
• Feocromocitoma, tumor carcinoide bronquial, tumor del glomus…
Otros:
• Hipercalcemia.
• Porfiria.
• Traumatismo cerebral.
• Hematoma subdural espinal.
• Endarterectomía carotídea.
• Procedimientos neuroquirúrgicos.
• Hipotensión licuoral.
• Ginseng.
Arteriopatía de gran vaso extra o intracraneal:
• Disección cervical.
• Aneurisma intracraneal.
• Displasia.
47

48
Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
bral. El segundo signo neurológico en fre-
cuencia son las convulsiones, y también
se han descrito síntomas visuales y sensoriales
superponibles a auras migrañosas o
ataques isquémicos transitorios (AIT).
Otros déficits neurológicos focales, como
paresia, hemianopsia o afasia, suelen ser
secundarios a las complicaciones isquémicas
o hemorrágicas de la enfermedad.
Las posibles complicaciones incluyen,
con mayor frecuencia (22%), la presencia de
hemorragia subaracnoidea (HSA), que debe
ser diferenciada de las originadas por ruptura
de un aneurisma. También se describen infartos
cerebrales (7-31%) y hemorragias cerebrales
(14-25%) además de AIT. Las diferencias
de frecuencia en estas complicaciones
se deben al hecho de que en determinadas
series se incluyeron casos con complicaciones
graves4 , obviándose el grupo de pacientes
cuya única manifestación clínica fue la
cefalea. El síndrome de leucoencefalopatía
posterior reversible (SLPR) y el SVCR coexisten
hasta en un 9% de los casos.
El patrón cronológico característico del
SVCR incluye su inicio en forma de cefalea;
las complicaciones hemorrágicas (HSA y/o
hemorragia cerebral), las convulsiones y el
SLPR se descubren en la primera semana
tras el inicio de los síntomas, mientras que
infartos cerebrales y AIT suelen aparecer a
partir de la segunda semana.
Respecto a la exploración física general,
es habitual encontrar cifras de presión
arterial elevadas, especialmente durante el
transcurso de la cefalea. En casos con un
claro factor desencadenante (puerperio,
inmunosupresión y tumores secretores de
catecolaminas) es posible hallar signos
secundarios a los mismos.
Aunque no validados prospectivamente,
existen una serie de criterios propuestos
para la definición del SVCR3,4 (tabla III). Ante
la sospecha clínica es necesaria una buena
anamnesis haciendo énfasis en factores
desencadenantes y consumos de fármacos
o tóxicos, además de una exploración física
detallada. La primera prueba de imagen que
habría que realizar sería una TC craneal,
que informaría sobre la presencia o no de
una HSA u otras lesiones focales. En los
casos en los que la TC no sea concluyente,
una punción lumbar con normalidad en el
estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR)
apoyará la inexistencia de HSA. Se recomienda,
además del estudio de laboratorio
de rutina (hemograma, bioquímica y coagulación),
la determinación de tóxicos en
Tabla III. Elementos que apoyan el diagnóstico del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
• Presencia de vasoconstricción segmentaria de arterias cerebrales demostrada por arteriografía por sustracción
digital o bien ARM o ATC.
• No hay evidencia de hemorragia subaracnoidea (HSA) en la TC.
• Análisis de líquido cefalorraquídeo normal o casi normal (proteinorraquia < 80 mg%; células < 10/mm3 ;
glucosa normal).
• Cefalea intensa, de instauración aguda, asociada o no a otros signos o síntomas neurológicos.
• Reversibilidad de las anomalías angiográficas demostrada por imagen, en las 12 semanas siguientes al
debut clínico. En caso de fallecimiento, la autopsia debe descartar otros procesos subyacentes como
vasculitis, arteriosclerosis y HSA por ruptura de un aneurisma.
ARM: angiorresonancia magnética; ATC: angio-TC.
Adaptado de Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB. Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction
Syndromes. Ann Intern Med. 2007; 146: 34-44. Ducros A, Bousser MG. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Pract
Neurol. 2009; 9: 256-67.

orina y su comprobación en sangre y, en
casos seleccionados, de catecolaminas en
orina para descartar un origen tumoral.
El estudio angiográfico, bien sea
mediante angio-TC, angio-RM o arteriografía
por sustracción digital, que es el gold standard
(fig. 1), demostrará vasoconstricción
segmentaria afectando diferentes arterias
cerebrales, que da una característica imagen
estenosada de los vasos, reversible en un
plazo máximo de tres meses. Puede ser normal
en los primeros días, ya que se trata de
un proceso dinámico en el que pruebas de
imagen repetidas mostrarán modificaciones
en las zonas arteriales estrechadas, afectándose
en primer lugar el territorio distal (más
difícil de visualizar en los estudios de imagen)
y posteriormente arterias de mediano y gran
calibre. Hay que tener en cuenta que en una
pequeña proporción de pacientes el contraste
intraarterial es, en sí mismo, un agente que
favorece nuevos eventos4 .
El doppler transcraneal resulta una
herramienta muy útil para monitorizar el
vasoespasmo mediante el índice de Lindegaard.
Existe una correlación entre los
datos del estudio y la frecuencia de complicaciones
en forma de SLPR o isquemia6,8 ;
igualmente, resulta de interés para el seguimiento
de la respuesta al tratamiento. El
Fig. 1. Arteriografía por
sustracción digital que
muestra la presencia de
múltiples áreas de
vasoconstricción que
comprometen de forma muy
marcada la circulación
posterior, como se aprecia en
la arteria basilar y sus ramas
(A), y también la circulación
anterior en las ramas
proximales delas arterias
cerebral media y cerebral
anterior (B).
estudio ecográfico de troncos supraaórticos
no parece muy relevante, excepto en los
casos asociados a disección.
El diagnóstico diferencial incluye las
entidades que se presentan como cefalea
súbita e intensa, como la HSA. El patrón
angiográfico del vasoespasmo secundario a
una HSA por ruptura aneurismática difiere
de la SVCR con HSA, ya que en el primero la
distribución del vasoespasmo no es generalizada
y se localiza preferentemente en los
vasos próximos al aneurisma9 . Diferenciarlo
de la arteritis primaria aislada del sistema
nervioso central es muy importante, ya que
supone un tratamiento completamente
diferente basado en corticoides e inmunosupresores;
su inicio clínico suele ser en
forma de una cefalea de instauración gradual
y es común encontrar alteraciones en
el estudio del LCR3,10 . Aunque el estudio
angiográfico puede mostrar alteraciones
superponibles en la vasculatura cerebral, en
RM es más frecuente la presencia de infartos
multifocales en arteritis, pudiendo ser
normal en el SVCR.
Los pacientes que reconocen factores
desencadenantes, como la actividad sexual
o la toma de ciertas sustancias farmacológicas
o tóxicos, deben evitarlos en la medida
de lo posible.
A B
Causas infrecuentes de ictus
49

50
Bibliografía
No existen ensayos clínicos que avalen
un tratamiento específico basado en la evidencia,
por lo que la actitud terapéutica ante
esta entidad se basa en estudios observacionales
y en la experiencia clínica3,4,5,11 . Han
sido utilizados los bloqueantes de canales de
calcio, como el verapamilo o el nimodipino,
de forma similar a su utilización para el vasoespasmo
cerebral secundario a las hemorragias
subaracnoideas, así como corticoides a
altas dosis o sulfato de magnesio. Algunos
autores reportan casos sin tratamiento con
buena evolución5 .
El tratamiento es, por lo tanto, empírico,
y generalmente se utilizan como primera
línea calcioantagonistas como el nimodipino
intravenoso a dosis de 1-2 mg/kg/h,
monitorizando la tensión arterial. Puede
continuarse por vía oral, 60 mg cada 4-8
horas, durante 4-12 semanas, deben ser utilizados
con precaución por sus posibles
efectos sobre pacientes con tendencia a la
hipotensión arterial o en aquellos que asocian
disección arterial con compromiso
hemodinámico. Como alternativa se plantea
el uso de corticoides a altas dosis, que tam-
1. Call GK, Fleming MC, Sealfon S, et al. Reversible cerebral
segmental vasoconstriction. Stroke. 1988; 19: 1159-70.
2. Headache classification subcomitee of the International
Headache Society. The International Clasification of Headache
Disorders. 2nd ed. Cephalalgia. 2004; 24: 1-160.
3. Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB. Narrative
Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes.
Ann Intern Med. 2007; 146: 34-44.
4. Ducros A, Bousser MG. Reversible Cerebral Vasoconstriction
Syndrome. Pract Neurol. 2009; 9: 256-67.
5. Ducros A, Boukobza M, Porcher R, Sarov M, Valade D,
Bousser MG. The clinical and radiological spectrum of
reversible cerebral vasoconstriction syndrome. A prospective
series of 67 patients. Brian. 2007; 130: 3091-101.
6. Chen SP, Fuh JL, Chang FC, Lirng JF, Shia BC, Wang SJ.
Transcranial color doppler study for reversible cerebral
vasconstriction syndromes. Ann Neurol. 2008; 63: 751-7.
7. Martínez M, Fuentes B, Fernández-Domínguez J, Aguilar-
Amat MJ, Díez-Tejedor E. Postpartum cerebral angiopathy
presenting as cerebral hemorraghe and infarction. Cerebrovasc
Dis. 2009; 27(supl 6): 124. Abstract.
bién parecen ser efectivos sobre el mecanismo
de producción de la vasoconstricción
en pacientes con HSA. Algunos autores han
reportado beneficio en el tratamiento con
milrinona intraarterial9,11 . Respecto al tratamiento
sintomático, se utilizan analgésicos,
fármacos anticonvulsivantes y medidas de
soporte como la hospitalización en Unidades
de Vigilancia Intensiva o Unidades de
Ictus, dependiendo del grado de afectación
de cada paciente, para monitorizar clínicamente
la respuesta al tratamiento así como
mantener una estrecha vigilancia sobre la
presión arterial.
El pronóstico del SVCR generalmente
es benigno, siendo la vasoconstricción un
proceso reversible, aunque se han descrito
casos de pronóstico fatal12 ; las secuelas
neurológicas, si aparecen, generalmente
son secundarias a complicaciones de tipo
ictus. En los estudios en los que se ha realizado
un seguimiento de los pacientes no se
han constatado angiográficamente nuevos
episodios, aunque algunos presentaron
cefaleas bruscas aisladas al repetir la exposición
a un factor desencadenante5 .
8. Rubiera M, Molina CA, Arenillas JF, Pelayo R, Santamarina
E, Álvarez-Sabín J, et al. Vasoconstricción segmentaria
cerebral reversible: utilidad del dúplex transcraneal en el
diagnóstico y seguimiento. Rev Neurol. 2004; 38(6): 530-3.
9. Forget P, Goffette P, Wyngaert F, Raftopoulos C, Hantson P.
Possible overlap between reversible cerebral vasoconstriction
syndrome and symptomatic vasoespasm after
aneurismal subarachnoid hemorrhage. J Headache Pain.
2009; 10: 299-302.
10. Koopman K, Uyttenboogaart M, Luijckx GJ, De Keyser J,
PCAJ Vroomen. Pitfalls in the diagnosis of reversible cerebral
vasoconstriction syndrome and prymary angiitis of
the central nervous system. Eur J Neurol. 2007; 14: 1085-7.
11. Bouchard M, Verreault S, Gariépy JL, Dupré N. Intra-arterial
milrinone for reversible cerebral vasoconstriction syndrome.
Headache. 2008; 21: 142-5.
12. Singhal AB, Kimberly WT, Schaefer PW, et al. Case 8 - 2009:
A 36-year-old woman with headache, hypertension and
seizure 2 weeks postpartum. N Engl J Med. 2009; 360:
1126-37.