Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible - Grupo de ...

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Causas infrecuentes de ictus Tabla I. Entidades englobadas bajo el término “síndrome de vasoconstricción cerebral reversible” 1,3,4 • Síndrome de Call-Fleming. • Vasculitis benigna cerebral. • Pseudovasculitis del sistema nervioso central. • Angiopatía benigna del sistema nervioso central. • Angiopatía postparto. • Vasoespasmo asociado a migraña. • Angeítis migrañosa. • Cefalea en trueno idiopática con vasoespasmo reversible. • Vasculopatía cerebral inducida por drogas. • Vasoespasmo fatal en infarto migrañoso. Tabla II. Causas del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible y condiciones asociadas 3,4 Postparto: • Asociado o no a eclampsia/preeclampsia o el uso de drogas vasoactivas. Uso de fármacos vasoactivos: • Cannabis, cocaína, extasis, anfetaminas y LSD. • Inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina. • Descongestionantes nasales: fenilpropanolamina, pseudoefedrina y efedrina. • Tartrato de ergotamina y metergina. • Bromocriptina y lisurida. • Triptanes. • Parches de nicotina. • Hemoderivados: eritropoyetina y transfusión de concentrados de hematíes. • Exposición a inmunosupresores/inmunomoduladores: – Tacrolimus (FK 506). – Ciclofosfamida. – Inmunoglobulina intravenosa. – Interferón alfa. Tumores secretores de catecolaminas: • Feocromocitoma, tumor carcinoide bronquial, tumor del glomus… Otros: • Hipercalcemia. • Porfiria. • Traumatismo cerebral. • Hematoma subdural espinal. • Endarterectomía carotídea. • Procedimientos neuroquirúrgicos. • Hipotensión licuoral. • Ginseng. Arteriopatía de gran vaso extra o intracraneal: • Disección cervical. • Aneurisma intracraneal. • Displasia. 47
48 Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible bral. El segundo signo neurológico en frecuencia son las convulsiones, y también se han descrito síntomas visuales y sensoriales superponibles a auras migrañosas o ataques isquémicos transitorios (AIT). Otros déficits neurológicos focales, como paresia, hemianopsia o afasia, suelen ser secundarios a las complicaciones isquémicas o hemorrágicas de la enfermedad. Las posibles complicaciones incluyen, con mayor frecuencia (22%), la presencia de hemorragia subaracnoidea (HSA), que debe ser diferenciada de las originadas por ruptura de un aneurisma. También se describen infartos cerebrales (7-31%) y hemorragias cerebrales (14-25%) además de AIT. Las diferencias de frecuencia en estas complicaciones se deben al hecho de que en determinadas series se incluyeron casos con complicaciones graves4 , obviándose el grupo de pacientes cuya única manifestación clínica fue la cefalea. El síndrome de leucoencefalopatía posterior reversible (SLPR) y el SVCR coexisten hasta en un 9% de los casos. El patrón cronológico característico del SVCR incluye su inicio en forma de cefalea; las complicaciones hemorrágicas (HSA y/o hemorragia cerebral), las convulsiones y el SLPR se descubren en la primera semana tras el inicio de los síntomas, mientras que infartos cerebrales y AIT suelen aparecer a partir de la segunda semana. Respecto a la exploración física general, es habitual encontrar cifras de presión arterial elevadas, especialmente durante el transcurso de la cefalea. En casos con un claro factor desencadenante (puerperio, inmunosupresión y tumores secretores de catecolaminas) es posible hallar signos secundarios a los mismos. Aunque no validados prospectivamente, existen una serie de criterios propuestos para la definición del SVCR3,4 (tabla III). Ante la sospecha clínica es necesaria una buena anamnesis haciendo énfasis en factores desencadenantes y consumos de fármacos o tóxicos, además de una exploración física detallada. La primera prueba de imagen que habría que realizar sería una TC craneal, que informaría sobre la presencia o no de una HSA u otras lesiones focales. En los casos en los que la TC no sea concluyente, una punción lumbar con normalidad en el estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) apoyará la inexistencia de HSA. Se recomienda, además del estudio de laboratorio de rutina (hemograma, bioquímica y coagulación), la determinación de tóxicos en Tabla III. Elementos que apoyan el diagnóstico del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible • Presencia de vasoconstricción segmentaria de arterias cerebrales demostrada por arteriografía por sustracción digital o bien ARM o ATC. • No hay evidencia de hemorragia subaracnoidea (HSA) en la TC. • Análisis de líquido cefalorraquídeo normal o casi normal (proteinorraquia < 80 mg%; células < 10/mm3 ; glucosa normal). • Cefalea intensa, de instauración aguda, asociada o no a otros signos o síntomas neurológicos. • Reversibilidad de las anomalías angiográficas demostrada por imagen, en las 12 semanas siguientes al debut clínico. En caso de fallecimiento, la autopsia debe descartar otros procesos subyacentes como vasculitis, arteriosclerosis y HSA por ruptura de un aneurisma. ARM: angiorresonancia magnética; ATC: angio-TC. Adaptado de Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB. Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndromes. Ann Intern Med. 2007; 146: 34-44. Ducros A, Bousser MG. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Pract Neurol. 2009; 9: 256-67.
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Page 5: 50 Bibliografía No existen ensayos

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