Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible - Grupo de ...

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Síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
bral. El segundo signo neurológico en fre-
cuencia son las convulsiones, y también
se han descrito síntomas visuales y sensoriales
superponibles a auras migrañosas o
ataques isquémicos transitorios (AIT).
Otros déficits neurológicos focales, como
paresia, hemianopsia o afasia, suelen ser
secundarios a las complicaciones isquémicas
o hemorrágicas de la enfermedad.
Las posibles complicaciones incluyen,
con mayor frecuencia (22%), la presencia de
hemorragia subaracnoidea (HSA), que debe
ser diferenciada de las originadas por ruptura
de un aneurisma. También se describen infartos
cerebrales (7-31%) y hemorragias cerebrales
(14-25%) además de AIT. Las diferencias
de frecuencia en estas complicaciones
se deben al hecho de que en determinadas
series se incluyeron casos con complicaciones
graves4 , obviándose el grupo de pacientes
cuya única manifestación clínica fue la
cefalea. El síndrome de leucoencefalopatía
posterior reversible (SLPR) y el SVCR coexisten
hasta en un 9% de los casos.
El patrón cronológico característico del
SVCR incluye su inicio en forma de cefalea;
las complicaciones hemorrágicas (HSA y/o
hemorragia cerebral), las convulsiones y el
SLPR se descubren en la primera semana
tras el inicio de los síntomas, mientras que
infartos cerebrales y AIT suelen aparecer a
partir de la segunda semana.
Respecto a la exploración física general,
es habitual encontrar cifras de presión
arterial elevadas, especialmente durante el
transcurso de la cefalea. En casos con un
claro factor desencadenante (puerperio,
inmunosupresión y tumores secretores de
catecolaminas) es posible hallar signos
secundarios a los mismos.
Aunque no validados prospectivamente,
existen una serie de criterios propuestos
para la definición del SVCR3,4 (tabla III). Ante
la sospecha clínica es necesaria una buena
anamnesis haciendo énfasis en factores
desencadenantes y consumos de fármacos
o tóxicos, además de una exploración física
detallada. La primera prueba de imagen que
habría que realizar sería una TC craneal,
que informaría sobre la presencia o no de
una HSA u otras lesiones focales. En los
casos en los que la TC no sea concluyente,
una punción lumbar con normalidad en el
estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR)
apoyará la inexistencia de HSA. Se recomienda,
además del estudio de laboratorio
de rutina (hemograma, bioquímica y coagulación),
la determinación de tóxicos en
Tabla III. Elementos que apoyan el diagnóstico del síndrome de vasoconstricción cerebral reversible
• Presencia de vasoconstricción segmentaria de arterias cerebrales demostrada por arteriografía por sustracción
digital o bien ARM o ATC.
• No hay evidencia de hemorragia subaracnoidea (HSA) en la TC.
• Análisis de líquido cefalorraquídeo normal o casi normal (proteinorraquia < 80 mg%; células < 10/mm3 ;
glucosa normal).
• Cefalea intensa, de instauración aguda, asociada o no a otros signos o síntomas neurológicos.
• Reversibilidad de las anomalías angiográficas demostrada por imagen, en las 12 semanas siguientes al
debut clínico. En caso de fallecimiento, la autopsia debe descartar otros procesos subyacentes como
vasculitis, arteriosclerosis y HSA por ruptura de un aneurisma.
ARM: angiorresonancia magnética; ATC: angio-TC.
Adaptado de Calabrese LH, Dodick DW, Schwedt TJ, Singhal AB. Narrative Review: Reversible Cerebral Vasoconstriction
Syndromes. Ann Intern Med. 2007; 146: 34-44. Ducros A, Bousser MG. Reversible Cerebral Vasoconstriction Syndrome. Pract
Neurol. 2009; 9: 256-67.