Granulomatosis de Wegener - Recercat

Granulomatosis de Wegener: estudio de 15 casos, supervivencia y daño crónico
MANIFESTACIONES OCULARES
La afectación ocular es una manifestación típica de la granulomatosis de Wegener que
la diferencia de otras vasculitis sistémicas y del resto de vasculitis ANCA positivas. En el
momento de la presentación se encuentra en un 10% de los pacientes, y alcanza el 45% a lo
largo de su evolución. Su presentación clínica puede afectar a cualquier compartimento del
ojo; se han descrito desde conjuntivitis a uveítis, pseudotumores retroorbitarios u oclusión de
los vasos retinianos y neuritis óptica. También deben tenerse en cuenta las cataratas
derivadas de la glucocorticoterapia y el riesgo de infecciones oportunistas como en todos los
pacientes inmunosuprimidos. La proptosis es una manifestación distintiva de la
granulomatosis de Wegener, y suele ser secundaria a la vasculitis de los vasos de la retina o a
extensión del proceso granulomatoso de los senos paranasales o de los tejidos blandos hacia la
órbita. Estos casos requieren la realización de una TC o una RM 28 .
Figura. 6: Proptosis del ojo izquierdo en una paciente con enfermedad de Wegener.
MANIFESTACIONES CUTÁNEAS
Las manifestaciones cutáneas son muy variadas y se han descrito hasta en el 40% de
los pacientes. Pueden presentarse en forma de úlceras, púrpura palpable, costras o vesículas.
Su actividad suele ser paralela a la de la enfermedad en otros órganos y rara vez dominan el
cuadro clínico. Por este motivo, su aparición debe motivar una búsqueda exhaustiva de
actividad en otros órganos. 24
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