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Granulomatosis de Wegener - Recercat

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<strong>Granulomatosis</strong> <strong>de</strong> <strong>Wegener</strong>: estudio <strong>de</strong> 15 casos, supervivencia y daño crónico<br />

CONCLUSIONES<br />

Se presentan un total <strong>de</strong> 15 pacientes diagnosticados <strong>de</strong> granulomatosis <strong>de</strong> <strong>Wegener</strong>.<br />

Las características clínicas <strong>de</strong> la presente serie no difieren <strong>de</strong> las <strong>de</strong>scritas por otros autores. El<br />

antece<strong>de</strong>nte <strong>de</strong> tabaquismo es frecuente.<br />

La <strong>de</strong>terminación <strong>de</strong> los ANCA es actualmente una prueba diagnóstica fundamental<br />

pese a no estar incluida en los criterios <strong>de</strong> clasificación <strong>de</strong>l ACR o <strong>de</strong> Chapel Hill. Los fármacos<br />

más utilizados son los glucocorticoi<strong>de</strong>s y la ciclofosfamida (oral y en emboladas).<br />

La evolución suele ser <strong>de</strong>sfavorable, con brotes o complicaciones <strong>de</strong>bidas al estado <strong>de</strong><br />

inmunosupresión, con excepción <strong>de</strong> las formas localizadas. Es preciso mantener el tratamiento<br />

inmunosupresor <strong>de</strong> forma in<strong>de</strong>finida en la mayoría <strong>de</strong> los casos.<br />

Tanto la mortalidad como el daño crónico acumulado son mayores en el grupo <strong>de</strong><br />

enfermos con granulomatosis <strong>de</strong> <strong>Wegener</strong> comparados con los pacientes con síndrome <strong>de</strong><br />

Churg‐Strauss. Los pacientes afectados por esta vasculitis suelen precisar <strong>de</strong> un tratamiento<br />

más agresivo y <strong>de</strong> mayor duración.<br />

La curva <strong>de</strong> Kaplan‐Meier <strong>de</strong>muestra diferencias estadísticamente no significativas,<br />

probablemente por no disponer <strong>de</strong> un número suficiente <strong>de</strong> pacientes, <strong>de</strong>bido a la escasa<br />

prevalencia <strong>de</strong> estas enfermeda<strong>de</strong>s.<br />

El índice <strong>de</strong> daño crónico por vasculitis se perfila como un buen marcador pronóstico y<br />

<strong>de</strong> respuesta terapéutica en los pacientes con vasculitis.<br />

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