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Granulomatosis de Wegener - Recercat

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<strong>Granulomatosis</strong> <strong>de</strong> <strong>Wegener</strong>: estudio <strong>de</strong> 15 casos, supervivencia y daño crónico<br />

ANATOMÍA PATOLÓGICA<br />

Se dispone <strong>de</strong> confirmación anatomopatológica para granulomatosis <strong>de</strong> <strong>Wegener</strong> en<br />

los 15 pacientes <strong>de</strong> esta serie. Se realizaron un total <strong>de</strong> 30 biopsias. Sólo 21 <strong>de</strong> las mismas<br />

fueron compatibles con dicha vasculitis, el resto resultó no concluyente o con alteraciones<br />

inespecíficas.<br />

El órgano más biopsiado fue el pulmón, con un total <strong>de</strong> 5 biopsias. Cuatro evi<strong>de</strong>nciaron<br />

neumonitis granulomatosa necrotizante con vasculitis <strong>de</strong> vasos <strong>de</strong> pequeño y mediano tamaño<br />

(figura 14). Sin embargo, en una se observó signos indirectos <strong>de</strong> necrosis vascular <strong>de</strong> la pared<br />

<strong>de</strong> los vasos <strong>de</strong> mediano calibre, sin objetivarse granulomas ni células gigantes.<br />

De las fosas nasales también se realizaron 5 biopsias. Tres <strong>de</strong> ellas mostraban<br />

vasculitis necrotizante con granulomas. Las dos restantes presentaban tejido <strong>de</strong> granulación<br />

con necrosis fibrinoi<strong>de</strong> en vasos <strong>de</strong> pequeño y mediano calibre, sin mostrar granulomas.<br />

Respecto a las biopsias <strong>de</strong> vía aérea (un total <strong>de</strong> 4), se observó traqueítis<br />

granulomatosa en las dos realizadas en tráquea y necrosis con tejido <strong>de</strong> granulación con<br />

abundantes histiocitos y células multinucledas en las dos muestras bronquiales.<br />

Se realizaron 4 biopsias renales en pacientes con alteraciones <strong>de</strong>l sedimento urinario o<br />

<strong>de</strong> la función renal. Todas ellas evi<strong>de</strong>nciaron vasculitis necrotizante, dos <strong>de</strong> ellas con<br />

proliferación extracapilar. En ninguna <strong>de</strong> ellas se evi<strong>de</strong>nciaron granulomas.<br />

En dos casos se practicó una biopsia cutánea <strong>de</strong> lesiones purpúricas palpables en<br />

extremida<strong>de</strong>s inferiores. Una <strong>de</strong> ellas <strong>de</strong>mostró una vasculitis leucocitoclástica y la otra una<br />

vasculitis granulomatosa con ulceración epidérmica.<br />

Un paciente fue diagnosticado <strong>de</strong> mononeuritis múltiple y la biopsia muscular<br />

<strong>de</strong>mostró vasculitis con necrosis fibrinoi<strong>de</strong> <strong>de</strong> arteriolas intramusculares.<br />

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