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Manual A Mir
42 ] NEUROCIRUGÍA [
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inicial de disfunción hipotalámica como diabetes insípida, alteraciones
del campo visual e hidrocefalia. Son sensibles a la radioterapia
y quimioterapia, y la supervivencia a los 5 años es
del 85%.
Tumores hipofisarios
- Adenoma de hipófisis: por orden de frecuencia: prolactinomas,
tumores secretores de GH, corticotróficos. Los más raros
son los adenomas productores de glucoproteínas (TSH, LH o
FSH). La combinación más frecuente es la secreción de GH y
prolactina. Si no dan síntomas por secreción hormonal que
permitan un diagnóstico y tratamiento precoz, su crecimiento
da lugar a macroadenomas que producen signos por compresión,
inicialmente hemianopsia bitemporal (MIR 02, 61), y
posteriormente hiperprolactinemia por compresión del tallo
hipofisiario. La expansión de la hipófisis por infarto o hemorragia
de estos adenomas puede dar lugar a una entidad poco
frecuente conocida como apoplejía hipofisiaria, que se manifiesta
de forma brusca, uni o bilateralmente con alteración
del campo visual y oftalmoplejía variable, cefalea, vómitos, signos
de irritación meníngea, disminución del nivel de conciencia,
hipoglucemia e hipotensión (MIR 07, 53). Puede darse en
casos de ausencia de adenoma, y son factores de riesgo el embarazo,
puerperio, hipertensión arterial, diabetes mellitus, shock
y drepanocitosis. Diagnóstico: pruebas de imagen (TAC, RMN).
Tratamiento: si no existe déficit neurológico o es leve: observación
y corticoides. Si existe déficit: descompresión quirúrgica
urgente.
Diagnóstico: resonancia magnética, test hormonales.
Tratamiento: médico, cirugía transesfenoidal.
- Carcinoma hipofisario: cuando existen metástasis a distancia.
Tumores de origen disembrioplásico
- Craneofaringiomas: se originan en los restos de la bolsa de
Rathke y su localización es supraselar. Es característico la presencia
de quistes y calcificaciones (MIR 01F, 73; MIR 99F, 79).
Clínica: retraso del crecimiento en niños, disfunciones endocrinas,
trastornos visuales (hemianopsia bitemporal que
comienza por los cuadrantes inferiores) e hipertensión intracraneal
(MIR).
- Quiste coloide: tumor benigno del III ventrículo con material
PAS positivo.
Clínica: hidrocefalia aguda intermitente por bloqueo del
agujero de Monro.
- Lipoma: a nivel del cuerpo calloso.
- Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma): tumores
benignos procedentes de los restos embrionarios de origen
ectodérmico que quedan incluidos durante el cierre del tubo
neural (MIR).
Tumores de la base del cráneo
- Cordoma: tumor derivado de los restos de la notocorda.
- Tumor glómico yugular: a nivel del agujero rasgado posterior
afectando a los pares craneales IX, X u XI.
Linfoma primario del sistema nervioso central
Derivados de microglía, sin signos de linfoma sistémico. La incidencia
está aumentando, especialmente en pacientes inmunodeprimidos
(se asocia a SIDA), en estos casos se asocia a
infección por virus del Epstein-Barr. En inmunodeprimidos
puede ser multicéntrico. En la TAC aparecen como lesiones que
captan contraste en anillo y tienen una respuesta espectacular
en ocasiones a los corticoides. Mal pronóstico.
Tumores medulares
El síntoma más frecuente de debut es el dolor en hemicinturón.
Clasificación
- Intramedular: ependimoma, astrocitoma.
- Extramedular:
Intradural: meningioma, neurinoma.
Extradural: metástasis (tumor medular más frecuente (MIR
99, 69)). Son la causa más frecuente de compresión medular.
En caso de compresión medular, si se conoce la naturaleza de
la lesión, pueden tratarse con radioterapia. En caso contrario,
puede estar indicada la cirugía (MIR 00F, 74).
Ependimoma
Tumor intramedular más frecuente. La localización más frecuente
es en el filum terminal.
Glioma
Tumor intramedular maligno más frecuente.
Metástasis
Tumor raquídeo más frecuente. Tumor extradural más frecuente.
Localización dorsal.
METÁSTASIS
GLIOBLASTOMA
ASTROCITOMAS
BAJO GRADO
OLIGODENDRO-
GLIOMA
MENINGIOMA
PAPILOMA
PLEXO COROIDEO
LIPOMA
LINFOMA 1º
CRANEOFARIG
CÉLS GERMINAL
QUISTE COLOIDE
SCHWANOMA
ACÚSTICO
HEMANGIO-
BLASTOMA
EPENDIMOMA
CORDOMA
MEDULO-
BLASTO
NEURO-
BLASTOMA
+ frecuente SNC
1º + frecuente
adulto
+ frecuente
infancia
AP cerebelo
3º-4º decenio
+ frecuente
mujeres 50
+ frecuente
autopsias
Más frecuente
niños