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Metodología y técnicas para el estudio de enfermedades musculares

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BIOPSIA MUSCULAR Tinciones<br />

Técnicas EHQ: SDH (succinato <strong>de</strong>shidrogenasa)<br />

- Sustrato: Succinato sódico<br />

- Capturador <strong>de</strong> color: NBT (nitroblue tetrazolium)<br />

- Solución tampón: tampón fosfato<br />

-pH7.4<br />

SucNa = sucNa+H<br />

H + NBT = NBT -<br />

Valoración:<br />

Actividad mitocondrial lila<br />

Complejo II <strong>de</strong> la<br />

Respiración mitocondrial<br />

Diferenciación <strong>de</strong> tipos<br />

<strong>de</strong> fibras<br />

Refuerzo SDH<br />

Fibras “ragged-blue”<br />

Normal<br />

Membrana<br />

interna<br />

Citoplasma<br />

Membrana Externa<br />

NADH +<br />

Espacio intermembrana<br />

Normal<br />

C-I C-II C-III C-IV<br />

Succinato<br />

NAD<br />

Fumarato<br />

Normal<br />

Fosforilación Oxidativa<br />

Transporte <strong>de</strong> Electrones<br />

Normal<br />

Cit C<br />

½O 2<br />

H 2O 2

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