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Metodología y técnicas para el estudio de enfermedades musculares

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BIOPSIA MUSCULAR Resultados<br />

3. Miopatía mitocondrial<br />

H-E TG/ Ragged Red<br />

m.e.: megamitocondrias con inclusiones<br />

Refuerzo SDH Actividad COX-<br />

Refuerzo<br />

NADH<br />

Membrana<br />

interna<br />

Citoplasma<br />

Membrana Externa<br />

NADH +<br />

Espacio intermembrana<br />

Normal<br />

C-I C-II C-III C-IV<br />

Succinato<br />

NAD Fumarato<br />

Fosforilación Oxidativa<br />

Transporte <strong>de</strong> Electrones<br />

Cit C<br />

½O 2<br />

H 2O 2

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