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ENFERMEDADES GERIÁTRICAS TABLA 1 Definición de demencia Criterios de demencia DSM-IV (American Psychiatric Association) Defectos cognitivos múltiples – Alteración de la memoria – Uno o más de las siguientes: afasia, apraxia, agnosia o alteración de las capacidades ejecutivas Deterioro significativo de la actividad laboral o social y con respecto a un nivel previo Las alteraciones no aparecen exclusivamente en el curso de un delirio Criterios de demencia CIE-10 (Organización Mundial de la Salud) Deterioro en la memoria, tanto verbal como no verbal Deterioro del pensamiento y de la capacidad de procesar la información Ausencia de disminución del nivel de conciencia Deterioro del control emocional o cambio del comportamiento Los apartados 1 y 2 deben estar presentes al menos durante 6 meses de las funciones ejecutivas (abstracción, planificación y secuenciación) y visuoespaciales. En contraposición con los anteriores, se reconocen una serie de síntomas, no siempre presentes, que pueden aparecer en cualquier momento de la enfermedad, más frecuentemente en estadios medios y avanzados, y con duración episódica, denominados síntomas no cognitivos. Pertenecen a la esfera del pensamiento y percepción (delirios, alucinaciones y falsos reconocimientos), afectividad (depresión y manía), comportamiento (cambio de personalidad, agresividad y vagabundeo) y alteración del sueño. Éstos son la principal causa de sobrecarga del cuidador e ingreso. Por tanto, la demencia no es un problema exclusivamente médico, sino también social, ya que es el principal origen de incapacidad en la población anciana, siendo la causa más frecuente de institucionalización, provocando unos gastos difícilmente sostenibles por el sistema sanitario. Epidemiología Los estudios epidemiológicos están determinados por la metodología llevada a cabo. En la actualidad destaca la falta de criterios diagnósticos estandarizados de demencia, con ello se reduciría la disparidad entre los estudios publicados. Se define la prevalencia de una enfermedad como el número total de afectados en un momento puntual; “la foto de la enfermedad”. A diferencia de la incidencia, que es el número de nuevos casos en un período de tiempo determinado; “la película de la enfermedad”. Los estudios estiman la prevalencia de demencia en la población mayor de 65 años en torno al 5-15%, siendo más frecuente en el sexo femenino y según avanza la edad, hasta alcanzar el 40-50% en los ancianos mayores de 85 años. Jorm et al describieron un modelo exponencial en la cual explicaban que la prevalencia de la demencia moderada severa se duplica cada 5,2 años. Se ha documentado que a partir de los 85 años existe una tendencia a mantenerse con una fase de meseta a partir de los 95, con lo que en la actualidad se propone un modelo logístico. En un estudio realizado en nuestro país (Estudio Toledo), la prevalencia fue del 8% aumentando con la edad, siendo del 1% en el grupo 65-69 TABLA 2 Epidemiología de las demencias Distribución de las demencias Enfermedad de Alzheimer 40-70% Demencia vascular 15-40% Demencias mixtas 0-40% Otras enfermedades degenerativas 5-10% Demencias secundarias 0-15% años, 3% en el de 70-74, 9% en el de 75-79, 16,5% en el de 80-84 y 23,5% en la población de más de 85 años. La incidencia anual de demencia se ha establecido entre 0,1-0,8% en la población mayor de 60 años, incrementándose con la edad, con ligera tendencia a disminución en las últimas décadas. En el Estudio Girona la incidencia se estableció en 2,3% en la población mayor de 75 años (2,6 en mujeres y 1,9 en hombres), aumentando con la edad siendo de 1,2% de 75-79 años, 2,6% de 80-84 años y 4% para el grupo de mayores de 85 años. La prevalencia e incidencia varía en función del tipo de demencias, siendo la frecuencia de enfermedad de Alzheimer (EA) del 41%, demencia vascular 38%, mixtas 11% y demencias secundarias 9% (tabla 2). La mortalidad es el número de fallecimientos en un intervalo de tiempo. La información se obtiene a partir de los certificados de defunción, estimándose en España la demencia como causa de muerte en 1,4/100.000 habitantes. Debemos tener en cuenta que la demencia no suele establecerse como causa principal de muerte, sino que suelen serlo los procesos intercurrentes asociados. Factores de riesgo Se han descrito varios factores que predisponen al desarrollo de demencia, entre los cuales destacamos la edad, género, factores hereditarios y adquiridos. Edad y género 1. Edad: la edad avanzada es el principal factor de riesgo de demencia, tanto en enfermedad de Alzheimer como en demencia vascular. 2. Género: el género femenino se ha asociado con EA. No se ha documentado asociación evidente entre género y demencia vascular, aunque existe una mayor tendencia en el género masculino. Factores hereditarios 1. Historia familiar: aquellos con un familiar de primer grado con demencia tienen riesgo aumentado en un 10-30% de desarrollarla. 2. Genéticos: la apolipoproteína E4 incrementa la probabilidad de padecer EA. Se ha descrito el papel protector de la Apo-E2 y Apo-E3. 4012 Medicine. 2006;9(62):4011-4020
CONSIDERACIONES GERIÁTRICAS DE LAS ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS. DEMENCIA Factores adquiridos 1. Diabetes mellitus: la diabetes incrementa el riesgo de demencia, aunque el mecanismo no está aclarado ni tampoco si el tratamiento reduce el mismo. 2. Dislipemias: la hipercolesterolemia puede aumentar el riesgo de demencia vascular. Se sugiere que el tratamiento con estatinas está asociado a disminución del riesgo de EA. 3. Hipertensión arterial: la relación entre tensión arterial y demencia no está dilucidada, ya que existen estudios contradictorios. 4. Otros factores de riesgo con importancia menor son la historia de traumatismo craneoencefálico con pérdida de conciencia, historia de depresión, bajo nivel educativo y exposición a disolventes orgánicos. Clasificación Desde un punto de vista práctico se pueden clasificar según el origen en degenerativas, vasculares y secundarias, siendo éstas últimas de vital identificación ya que pueden ser potencialmente reversibles (tabla 3). Tipos de demencia Enfermedad de Alzheimer TABLA 3 Clasificación de las demencias Demencias degenerativas primarias Enfermedad de Alzheimer Demencias con cuerpos difusos de Lewy Demencia frontotemporal Parálisis supranuclear progresiva Enfermedad de Parkinson-demencia Degeneración corticobasal Enfermedad de Huntington Atrofias multisistémicas Hederoataxias progresivas Demencias vaculares Demencia multiinfarto Demencia por infarto único en área estratégica Enfermedad de pequeños vasos: – Estado lacunar – Enfermedad de Binswanger – Angiopatía cerebral amiloidea – Enfermedad colágeno vascular con demencia – CADASIL Demencia por hipoperfusión (isquemia-hipoxia) Demencia hemorrágica – Hemorragia traumática subdural – Hematoma cerebral – Hemorragia subaracnoidea Otros mecanismos vasculares Demencias secundarias Metabólico: encefalopatía urémica, hepática, hipóxica e hipercápnica Carencial: tiamina, ácido nicotínico, ácido fólico y vitamina B12 Endocrino: insuficiencia hipofisaria, hipo e hiperparatiroidismo, hipotiroidismo, insuficiencia suprarrenal y síndrome de Cushing Infecciosas: bacterias, micosis, vírica y priones Mecanismo expansivo cerebral: tumores cerebrales e hidrocefalia normotensiva Fármacos: antibióticos, antiinflamatorios, analgésicos, anticolinérgicos, antihistamínicos, benzodiacepinas, antidepresivos, litio, anticonvulsivos, antieméticos, antisecretores, hipotensores, cardiotónicos, inmunosupresores y antiparkinsonianos Tóxicos: alcohol, toxinas orgánicas, metales pesados y demencia diálisis aluminio Postraumática: demencia postraumática y demencia pugilística Psiquiátricas: depresión, esquizofrenia y reacción de conversión Enfermedades del colágeno: sarcoidosis, bechet, lupus eritematoso sistémico y esclerodermia Enfermedades por depósito: porfiria, leucodistrofias, enfermedad por depósito de lípidos y enfermedad de Wilson Miscelánea: epilepsia y esclerosis múltiple La EA, término acuñado por Kraepelin en 1910, tras el estudio publicado por Elois Alzheimer en 1907, en el cual describió el proceso patológico y anatomoclínico de una paciente, Frau Auguste D., que murió con demencia a los 56 años de edad. Es una enfermedad degenerativa primaria de origen desconocido, caracterizada por la pérdida de memoria de instauración gradual y continua, con afectación global del resto de las funciones superiores, que conlleva la repercusión consecuente en la actividad laboral o social (DSM-IV). La patogenia no se conoce, aunque se ha demostrado una reducción del grado de inervación colinérgica en áreas neocorticales e hipocámpicas, y una pérdida de neuronas de los núcleos colinérgicos del prosencéfalo basal. Se han identificado factores de riesgo asociados como la edad avanzada, género femenino, factores hereditarios y genéticos. Se ha descrito una forma precoz, poco frecuente (< 5%), que afecta a personas entre 30-60 años y se asocia a alteraciones genéticas. Se han documentado mutaciones en la proteína precursora amiloidea, presenilina 1 y 2 (cromosomas 1, 14 y 21). Asimismo existe una forma esporádica que ocurre más frecuentemente en personas mayores de 65 años, cuyo patrón hereditario no es obvio, aunque se ha observado un riesgo aumentado en los pacientes con 1 ó 2 copias del alelo epsilon 4 de la apoproteína E (cromosoma 19). El diagnóstico de presunción es clínico, estableciéndose unos criterios de probabilidad diagnóstica (NINCDS-ADR- DA), obteniéndose el definitivo mediante el estudio anatomopatológico (tabla 4). Esta entidad se caracteriza por el hallazgo de atrofia cortical con ensanchamiento de los surcos cerebrales y dilatación ventricular compensadora, más acentuada en los lóbulos frontales, parietales y temporales; y microscópicamente por los ovillos neurofibrilares, placas seniles (neuríticas) y angiopatía amiloidea (depósito de proteína betaamiloide). A pesar de que estos hallazgos pueden estar presentes en menor grado en el cerebro de individuos sin demencia y en otras entidades, el diagnóstico se basa en una correlación clínico-patológica entre el estado neurológico del paciente y la frecuencia de placas y ovillos neurofibrilares. Ovillos neurofibrilares Son haces de filamentos situados en el citoplasma de las neuronas, que se ponen claramente de manifiesto con tinción ar- Medicine. 2006;9(62):4011-4020 4013
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