MIASTENIA GRAVIS Definición: Epidemiología: Fisiopatología:
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<strong>MIASTENIA</strong> <strong>GRAVIS</strong><br />
<strong>Definición</strong>:<br />
La Miastenia Gravis (MG) es una<br />
enfermedad autoinmune. Se<br />
presentan anticuerpos contra el<br />
receptor de acetilcolina (AchR)<br />
que interumpen la función de la<br />
acetilcolina en la unión<br />
neuromuscular presentando en<br />
debilidad muscular. Los Músculos<br />
bulbar, facial y de las<br />
extremidades proximales son los<br />
más comúnmente afectados y<br />
justifican los síntomas de la<br />
debilidad general, ptosis y<br />
diplopía. La debilidad en los<br />
músculos de la respiración<br />
pueden llevar a la falla respiratoria<br />
la cual es llamada crisis<br />
miasténica. Las complicaciones<br />
asociadas a falla respiratoria son<br />
la causa de muerte en paciente<br />
con Miastenia Gravis.<br />
<strong>Epidemiología</strong>:<br />
La incidencia de Miastenia Gravis<br />
es de menos de 1 caso por 100<br />
000. Es más común en mujeres<br />
durante la segunda y tercera<br />
década de la vida. Sin embargo<br />
en la Séptima y Octava década<br />
de la vida es más común en<br />
hombres. Los Afroamericanos<br />
también tienen una incidencia<br />
alta.<br />
<strong>Fisiopatología</strong>:<br />
La contracción muscular ocurre<br />
cuando la acetilcolina es liberada<br />
por una fibra nerviosa y se une al<br />
AchR de una fibra muscular. En la<br />
MG, la fibra nerviosa es normal, sin<br />
embargo, el número y función de<br />
los AchR nicotínicos del músculo<br />
esquelético están disminuidos. Los<br />
síntomas aparecen cuando el<br />
número de AchR esta disminuidos<br />
por debajo del 30% de lo normal.<br />
Los músculos cardiaco y liso no se<br />
afectan por que ellos tiene<br />
diferente antigenicidad que el<br />
músculo esquelético.<br />
Casi todos los pacientes con MG<br />
tienen anticuerpos contra AchR.<br />
La hiperplasia del timo o el<br />
timoma se ha visto en el 75% de<br />
los pacientes con MG. Por lo<br />
tanto, se sospecha que el timo es<br />
el sitio de producción de<br />
anticuerpos, pero el estimulo que<br />
inicia el proceso autoinmune es<br />
desconocido.<br />
La morbilidad por la debilidad<br />
muscular intermitente incluye la<br />
neumonía por aspiración y caídas.<br />
También los medicamentos para<br />
el control de la enfermedad<br />
pueden producir efectos adversos<br />
relacionados a la<br />
inmunosupresión.<br />
Otras
enfermedades autoinmunes<br />
(Tiroiditis, Enfermedad de Graves,<br />
Artritis Reumatoide Y Lupus<br />
Eritematoso Sistémico) ocurren en<br />
pacientes con MG.<br />
Diagnóstico:<br />
Los síntomas empeoran en el día<br />
progresivamente con el uso<br />
repetitivo de grupos musculares<br />
como leer o masticar. Los nervios<br />
craneales son los más<br />
comúnmente<br />
afectados,<br />
resultando en ptosis, diplopía,<br />
debilidad facial, disfagia y<br />
disartria. La respuesta pupilar a la<br />
luz permanece intacta. La<br />
debilidad muscular de las<br />
extremidades<br />
proximales<br />
empeora con el movimiento y<br />
mejora con el descanso. Los<br />
reflejos tendinosos profundos<br />
pueden estar disminuidos pero<br />
nunca ausentes. No hay déficit en<br />
la función cerebelar y sensorial.<br />
La crisis miasténica es el grado<br />
más severo de MG por que la<br />
debilidad extrema de los músculos<br />
respiratorios resulta en falla<br />
respiratoria requiriendo soporte<br />
ventilatorio. Otras enfermedades<br />
que se pueden presentar con<br />
síntomas similares son el botulismo,<br />
hipotiroidismo y lesiones de la<br />
masa intracraneal.<br />
La prueba de diagnóstico para<br />
MG incluyen la prueba de<br />
edrofonium, electromielograma<br />
con estimulación repetitiva del<br />
nervio y prueba serológica para<br />
anticuerpos anti AchR. El cloruro<br />
de edrofonium es un inhibidor de<br />
la colinesterasa de corta acción<br />
que incrementa la cantidad de<br />
acetilcolina en la unión<br />
neuromuscular. Este incremento<br />
vence el bloqueo de los<br />
receptores y la ptosis,<br />
oftalmoplejía y la debilidad<br />
muscular se corrige en 30<br />
segundos pero regresa a lo basal<br />
en 1 a 2 minutos. La prueba de<br />
anticuerpos contra AchR es la<br />
prueba más específica para MG.<br />
Sin embargo más del 15% de los<br />
pacientes con MG tienen títulos<br />
de anticuerpos contra AchR<br />
negativos, especialmente en<br />
aquellos con alteraciones<br />
oculares aisladas. Actualmente,<br />
los anticuerpos contra AchR están<br />
presentes en estos pacientes pero<br />
no son detetctados por<br />
radioinmunoensayo.<br />
Tratamiento en el<br />
departamento de Urgencias:<br />
El aspecto más importante para<br />
los médicos del departamento de<br />
urgencias es reconocer la<br />
diferencia entre crisis miasténica<br />
vs crisis colinérgica. Ambas<br />
pueden estar presente la falla<br />
respiratoria. Los disparadores para<br />
la crisis miasténica incluyen la
exacerbación de la enfermedad,<br />
incumplimiento con los<br />
medicamentos inhibidores de la<br />
colinesterasa, efectos adversos de<br />
otros medicamentos, fiebre y<br />
estress emocional. Las crisis<br />
colinérgicas es secundario a<br />
exceso de medicamentos<br />
inhibidores de la colinesterasa. En<br />
estos casos el excesiva<br />
estimulación de la acetilcolina de<br />
músculos estriados en la unión<br />
neuromuscular producen paralisis<br />
flácida de los músculos que<br />
puede ser clínicamente<br />
indistinguible de la debilidad que<br />
se presenta en la crisis miastenica.<br />
La falla respiratoria puede estar<br />
presente sin otros síntomas<br />
colinérgicos (miosis, diarrea,<br />
incontinencia<br />
urinaria,<br />
bradicardia, vómito, lagrimación o<br />
salivación).<br />
Por lo tanto, cuando con todos<br />
pacientes gravemente enfermos,<br />
la prioridad es establecer y<br />
mantener una ruta aérea y<br />
asegurar respiración adecuada.<br />
La Intubación endotraqueal por la<br />
inducción rápida de la sucesión y<br />
intubation (IRS) puede ser<br />
necesario es antes de ser capaz<br />
de diferenciar miastenia contra la<br />
crisis de colinergica. El preferido es<br />
un agente de nodespolarizante.<br />
La Succinilcolina, un agente de<br />
depolarizante, no puede ser<br />
efectivo. Los pacientes con MG<br />
AchRs resistentes al succinilcolina y<br />
dosis más altas (2 mg/kg) debe ser<br />
usado para inducir la parálisis.<br />
Los agentes de nodespolarizantes<br />
como (rocuronium o vecuronium)<br />
son los agentes paraliticos<br />
preferidos. Estos agentes no<br />
causan la parálisis prolongada en<br />
una dosis de 50% la dosis<br />
recomendada.<br />
La dosis en adultos de edrofonium<br />
es 2 mg IV lento. Sin presentar<br />
ninguna respuesta ni ningún<br />
efectos adversos de tipo<br />
colinergico, administrando 8 mg IV<br />
lento para una dosis total de 10<br />
mg. La dosis de pediatrica (