APUNTES DE CIENCIA - hgucr

C A S O C L Í N I C O
Resultando por tanto una forma homocigota
de anemia falciforme: HbS/HbS (Prueba realizada en
laboratorio externo concertado, Reference).
L a p a c i e n t e f u e i n t e r v e n i d a d e
colecistectomía, asimismo siguió tratamiento con
Acfol (1 comprimido/día), y trasfusiones sanguíneas
según niveles de Hb y tolerancia clínica. En la
actualidad la paciente sigue estable de la patología
biliar y de la anemia falciforme.
DISCUSIÓN:
En el caso clínico que presentamos, la paciente
fue diagnosticada de anemia falciforme con 31 años
de edad en el Hospital de la Princesa de Madrid. No
siendo hasta los 44 años de edad la primera vez que
sufre un episodio de colelitiasis, causa por la que
acude al Servicio de Urgencias de nuestro hospital.
La anemia de células falciformes es una
hemoglobinopatía autosómica recesiva con una
incidencia en España de 1/6.000 producida por
una mutación puntual en la cadena de la
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hemoglobina (cambio de un Glu6 Val6 . La
deformación del hematíe originada por los
tactoides de la desoxi-hemoglobina da lugar a las
formas de hoz características o depranocíticas y a
la consiguiente hemólisis extravascular y extra-
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vascular . La intensa hemólisis conlleva una
hiperbilirrubinemia de predominio indirecto. Las
anemias hemolíticas no autoinmunes (Coombs
directo negativo) se producen por causas diversas
( m e m b r a n o p a t í a s , e n z i m o p a t í a s ,
hemoglobinopatías, etc.) pero todas ellas cursan
con una ictericia a expensas de la Bilirrubina
Indirecta (Ictericias Pre-hepáticas) y con pruebas
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de función hepática normales (Figura 1) . Pero sin
embargo en la anemia falciforme la hemólisis
crónica origina un aumento de la conjugación de la
bilirrubina indirecta dando lugar a la aparición de
cálculos pigmentados de bilirrubina.
Figura 3. Imagen de un frotis sanguíneo de la paciente, que muestra células falciformes (flecha roja),
anisopoiquilocitosis (flechas azules), y un cuerpo de Howell-Jolly. (Tinción Panóptica 100x).
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