Malformaciones anorrectales. - sacd.org.ar

III-364ANOMALIAS ASOCIADASFig. 8. A) Mujer. Cloaca única común. Ano imperforado. B) Radiografía con contrastedel colon distal por ostomía. Recto abdominal desembocando entre dos vaginas.longitud del canal cloacal es variable. De acuerdo a la clasificaciónde Peña se denomina "corto" al canal menor de3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa medida, llegandoen algunos casos a 10 centímetros. En el examen físicose observa un único orificio perineal; en esta malformaciónsuele encontrarse además la hipertrofia del capuchóndel clítoris.El periné, la musculatura y el sacro suelen encontrarsebien desarrollados en la variedad corta mientras que en laslargas es común observar incontinencia urinaria asociaday frecuentemente duplicación de la vagina y del útero, presentándoselas vaginas ocupadas por hidrocolpos; su contenidocorresponde a orina, moco, producto de la estimulaciónestrogénica y secreción intestinal. El hidrocolpospuede al crecer en su evolución, comprimir el trígono causandoobstrucción urinaria con el desarrollo de ureterohidronefrosis.En la cloaca el índice de anomalías asociadases alto.La extrofia de cloaca, también conocida como fisuraileo-vesical es una de las malformaciones congénitas masseveras del recién nacido y el ejemplo extremo de lasMAR. Es afortunadamente rara, ocurriendo en uno decada cientos de miles nacidos vivos. Consiste en la extrofiadel intestino caudal prolapsado a través de la extrofiade la vejiga, con ano imperforado y recto muy alto,acompañada o no de onfalocele, severa displasia genitaly del anillo pelviano. Su origen está en la detencióndel desarrollo caudal en el embrión en el momento decloaca.ANO IMPERFORADO SIN FíSTuLA.ATRESIA Y ESTENOSIS RECTALPresentan las mismas características que en el varón.Estas variedades son algo más frecuentes en el sexo femenino.Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el desarrollodel embrión normal, se produce la migración delmesodermo dentro de la eminencia caudal al tiempo quese reabsorbe la membrana cloacal, procesos tendientes aindividualizar los aparatos urinario y digestivo de origencomún. La interrupción de estos procesos explica la patogeniade las MAR, permitiendo entender la afectacióndel tracto genito urinario, el esqueleto y los músculos perinealesderivados del mesodermo, asociada con las malformacionesrecto-anales. Por otra parte los efectos delagente patógeno en momentos de activa organogénesis,justifica la producción simultánea de otras anomalías enórganos distantes 28 .DEL APARATO GENITOuRINARIOCon una incidencia global que oscila entre el 20 y el50%, las anomalías más frecuentes son: agenesia o displasiarenal; riñón en herradura; reflujo vésico-ureteral;hidronefrosis ; hipospadias y escroto bífido 3-4-20-29-33 .Se advierte una correspondencia entre el nivel alcanzadopor la bolsa rectal y la ocurrencia de malformacionesgénito-urinarias. Cuánto más alta es la posición de la ampollarectal, es mayor la probabilidad de malformacióngenito-urinaria asociada. Así un 90% de los pacientescon fístula recto-vesical ó cloaca presenta otras anomalías;en las fístulas recto-vestibulares o en las uretralesesta frecuencia alcanza al 30%, siendo en cambio de alrededordel 10% en las fístulas perineales.La repercusión clínica de las malformaciones urinariasadquiere gran importancia en las MAR: insuficiencia renalsecundaria a hidronefrosis, sepsis o acidosis metabólica,representan las causas más frecuentes de morbimortalidad.Por lo tanto el reconocimiento temprano delas anomalías urinarias es esencial. En su búsqueda estaránindicados en el período neonatal la ecografía abdomino-pelvianay el estudio de la función renal. Ante lapresencia de hidronefrosis se evaluará la necesidad deefectuar una cisto-uretrografía miccional o el contrastedel canal cloacal según el caso, antes de realizar cualquierprocedimiento quirúrgico. La información obtenidaorientará la conducta. En ocasiones estará indicada ladescompresión urinaria o vaginal, o de ambas estructuraseventualmente, al momento de practicar la colostomía,procedimiento éste de estricta indicación en lasMAR con uropatía asociada.En razón de que la fístula recto-vesical tanto como lacloaca representan situaciones de alto riesgo para la funciónrenal, deberán ser consideradas como potenciales urgenciasurológicas; En estas variedades de MAR por lotanto los pacientes deben ser estudiados inmediatamente.En las portadoras de cloaca la frecuencia de uretero-hi-4