Malformaciones anorrectales. - sacd.org.ar

MALFORMACIONES ANORRECTALESIII-364MARIA M. bAILEzCirujana especialista en cirugía infantil (*)FERMIN R. PRIETOJefe de Cirugía General (*)(*) Hospital de Pediatria Dr. J. P. Garrahan, Buenos AiresLas malformaciones ano-rectales (MAR) son la causamás frecuente de obstrucción intestinal congénita; su incidenciaha sido estimada con rangos variables: desdeuno en 1500 hasta cada 5000 nacidos vivos según distintasseries internacionales. En un centro pediátrico de referencialas MAR son afecciones corrientes. De acuerdocon los criterios actuales con el concepto de MAR se incluyea la totalidad de anomalías caudales congénitas queacompañan al ano imperforado; de manera que más alládel defecto ano rectal, en la valoración global de la malformaciónadquieren gran importancia las alteracionesurogenitales y esqueléticas concomitantes.Las MAR se originan por la interrupción del normaldesarrollo caudal del embrión en sus primeras semanasde vida. Un agente teratógeno aún desconocido, determinala defectuosa formación de estructuras viscerales,óseas, musculares y nerviosas, la mayoría de las cualespermanecerán como secuelas anátomo-funcionales, apesar de una correcta reparación quirúrgica recto-anal 18-19-21. En el enfoque terapéutico y pronóstico de una MARdeberá considerarse por lo tanto a cada paciente comopotencialmente crónico.Su manejo con esta perspectiva hace necesario queademás del conocimiento actualizado de los criterios yprocedimientos de reparación en cada variedad, se prolonguela atención a lo largo de toda la infancia. Pese acontarse hoy con mejores técnicas operatorias las secuelasson frecuentes y afectan la calidad de vida del niñomalformado en etapas fundamentales de su maduracióny desarrollo, permaneciendo no pocas veces como definitivas.La disfunción urinaria y o fecal durante la infanciay los interrogantes en torno a la aptitud sexual mástarde, requerirán frecuentemente intervenciones terapéuticascomplementarias en la búsqueda de la mejorrecuperación funcional posible del paciente.CLASIFICACION Y ANATOMIA DE LASMALFORMACIONES ANO-RECTALESSe han propuesto múltiples clasificaciones de lasMAR. Entre las recientes la más difundida ha sido la deWingspread formulada en 1984, en la que atendiendo ala posición del recto las divide en altas, intermedias y bajas;esta clasificación sin embargo, no ofrece utilidad entérminos de pronóstico y tratamiento. Por considerarlade mayor validez a estos fines, seguimos la clasificaciónpropuesta por Alberto Peña (Figs. 1, 2 y 3) que describeclaramente la totalidad de las variantes observadas yorienta las estrategias de los tratamientos. En la misma sedefinen las características de las distintas fístulas rectalesen cada sexo así como las malformaciones más complejas,lo que permite comprender la anatomía quirúrgica encada variedad y contribuye a facilitar la evaluación mediatade los resultados funcionales 24-32-35 .BAILEZ M y PRIETO F; Malformaciones anorrectales.Cirugía Digestiva, F. Galindo. www.sacd.org.ar, 2009; III-364, pág. 1-19.Fig. 1. Tipos de malformaciones ana-rectales en el varón1

III-364Fig. 2. Tipos de malformaciones anorectales en la mujer. Distintos tipos de fístulas.Fig. 4. Fístula Rectoperineal. Presencia de Meconio en Perine. Las flechas señalan elorificio perineal fistuloso A: Perineal B: Penil / EscrotalFig. 3. Malformación anorectal en la mujer. Cloaca común al recto, vagina y vejiga.Fig. 5. Fístula Rectoperineal. Pliegue cutáneo en asa de balde. Se observa un estileteenhebrando el mismo.MAR EN EL VARóNFíSTuLA PERINEALEl extremo distal del recto desemboca en forma de fístulapor delante del área del esfínter externo. La observaciónde meconio en cualquier punto del rafe mediodesde el punto teórico del ano hasta el prepucio del neonato,hace el diagnóstico; el recto en situación proximal,está rodeado en estos casos del "complejo muscular",denominación de las estructuras de músculo estriadodestinadas a gobernar la función rectal. En esta variedadla bolsa rectal es habitualmente baja, aunque enlas fístulas de mayor extensión como las que llegan al escrotoo al pene, aquella suele presentarse en una posiciónintermedia (Fig. 4). Ocasionalmente se observa en el perinéuna excrecencia cutánea denominada "manija debalde" por su apariencia. (Fig. 5)FíSTuLA RECTO-uRETRALLa desembocadura rectal se hace en la cara posteriorde la uretra, observándosela a distintos niveles (Fig. 6).Cuando el recto comunica con la porción bulbar de lauretra, se constituye la fístula recto- bulbar (f.r.b); La exploraciónclínica del periné en estos casos, permite apreciaren el lugar del ano ausente, la respuesta contráctil ala estimulación y una apariencia cercana a la normalidaddel tono muscular del periné; de ello se infiere un buenaparato esfinteriano en la profundidad. Asimismo, conexcepciones, en la f.r.b. el sacro suele ser normal.Otras veces en cambio el recto desemboca a nivel másalto, en la uretra prostática, conformando la fístula recto-prostática (f.r.p.) En esta condición el periné se presentaplano y con débil tono muscular; se asocia con frecuenciaa una anomalía sacra y por lo común a una pobreestructura esfinteriana. En estas variedades de MAR,2

III-364MALFORMACIONES ANO-RECTALES EN LA NIñAFig. 2 y 3).FíSTuLA PERINEALEs el equivalente a la fístula cutánea del varón; se laidentifica por estar completamente rodeada de piel. Eltrayecto desemboca en el periné por delante del esfínter,existiendo un puente cutáneo que lo separa del introitovaginal. El calibre de la fístula es en general insuficientepara asegurar la completa evacuación. El periné y el sacroson con frecuencia normales; la vagina y el recto nocomparten la paredFig. 6. Fístula Rectouretral. A:Buen perine con ausencia de meconio. B: El contrastepor cabo distal de la ostomia demuestra una fístula rectouretral bulbarel recto y la uretra están en íntimo contacto, compartiendosus paredes desde la fístula hacia proximal; estarelación naturalmente es más extensa en las fístulasprostáticas.FíSTuLA RECTO-VESICALEl recto desemboca en el cuello de la vejiga. A diferenciade lo que ocurre con las fístulas recto-uretrales, el recto nocomparte pared común con la vejiga, localizándose en situaciónproximal al músculo elevador del ano. El periné eshabitualmente plano; en estas fístulas altas la asociación deanomalías urinarias y sacras es muy frecuente.ANO IMPERFORADO SIN FíSTuLAFíSTuLA RECTO-VESTIbuLAREs la MAR femenina más frecuente (Fig. 7). En estavariedad el recto desemboca inmediatamente posterioral himen en el vestíbulo vaginal. En ocasiones el calibrede la fístula es mínimo, otras veces es en cambio suficientepara permitir evacuaciones, aún manteniendocierta continencia.Algunas pacientes con fístula recto vestibular tratadasaños atrás con dilataciones o en algunos casos sin tratamientoalguno, adquirieron una función evacuatoriaaceptable: suficiente y continente hasta la adultez. Enalgún caso excepcional, la malformación permaneció ignoradahasta ser descubierta en el curso de una gestacióno aún en un parto. Estas pacientes adultas solicitaron porrazones higiénicas, la corrección quirúrgica de la malformaciónque fuera omitida en la infancia.Esta variedad de las MAR tiene la particularidad de serobservada niños con síndrome de Down. La MAR sinfístula presenta generalmente un aceptable desarrollo delaparato esfinteriano. El recto cercano a la piel, a pesar deno tener fístula, comparte una pared común con la vaginaen la niña o con la uretra en el varón.ATRESIA RECTAL - ESTENOSIS RECTALEn esta anomalía la conformación del ano es de aspectonormal. En la atresia rectal el recto está cerradopor completo uno o dos centímetros por encima delano; en la estenosis en cambio, existe una comunicaciónrecto- anal filiforme.La apariencia no permite sospechar inicialmente laMAR hasta que el cuadro clínico de obstrucción intestinalse hace presente en las primeras horas de vida. Searribará al diagnóstico al advertirse la imposibilidad deprogresar una sonda rectal; la inyección de contraste através de una sonda fina apenas introducida en el ano,confirmará la malformación.Fig. 7. Fístula Recto-vestibular. A: Lactante B: AdultaCLOACA PERSISTENTEEsta malformación consiste en la desembocadura delrecto, la vagina y la uretra en un canal común (Fig. 8). La3

III-364ANOMALIAS ASOCIADASFig. 8. A) Mujer. Cloaca única común. Ano imperforado. B) Radiografía con contrastedel colon distal por ostomía. Recto abdominal desembocando entre dos vaginas.longitud del canal cloacal es variable. De acuerdo a la clasificaciónde Peña se denomina "corto" al canal menor de3 cm. de longitud y "largo" al que excede esa medida, llegandoen algunos casos a 10 centímetros. En el examen físicose observa un único orificio perineal; en esta malformaciónsuele encontrarse además la hipertrofia del capuchóndel clítoris.El periné, la musculatura y el sacro suelen encontrarsebien desarrollados en la variedad corta mientras que en laslargas es común observar incontinencia urinaria asociaday frecuentemente duplicación de la vagina y del útero, presentándoselas vaginas ocupadas por hidrocolpos; su contenidocorresponde a orina, moco, producto de la estimulaciónestrogénica y secreción intestinal. El hidrocolpospuede al crecer en su evolución, comprimir el trígono causandoobstrucción urinaria con el desarrollo de ureterohidronefrosis.En la cloaca el índice de anomalías asociadases alto.La extrofia de cloaca, también conocida como fisuraileo-vesical es una de las malformaciones congénitas masseveras del recién nacido y el ejemplo extremo de lasMAR. Es afortunadamente rara, ocurriendo en uno decada cientos de miles nacidos vivos. Consiste en la extrofiadel intestino caudal prolapsado a través de la extrofiade la vejiga, con ano imperforado y recto muy alto,acompañada o no de onfalocele, severa displasia genitaly del anillo pelviano. Su origen está en la detencióndel desarrollo caudal en el embrión en el momento decloaca.ANO IMPERFORADO SIN FíSTuLA.ATRESIA Y ESTENOSIS RECTALPresentan las mismas características que en el varón.Estas variedades son algo más frecuentes en el sexo femenino.Entre la cuarta y octava semanas de vida, durante el desarrollodel embrión normal, se produce la migración delmesodermo dentro de la eminencia caudal al tiempo quese reabsorbe la membrana cloacal, procesos tendientes aindividualizar los aparatos urinario y digestivo de origencomún. La interrupción de estos procesos explica la patogeniade las MAR, permitiendo entender la afectacióndel tracto genito urinario, el esqueleto y los músculos perinealesderivados del mesodermo, asociada con las malformacionesrecto-anales. Por otra parte los efectos delagente patógeno en momentos de activa organogénesis,justifica la producción simultánea de otras anomalías enórganos distantes 28 .DEL APARATO GENITOuRINARIOCon una incidencia global que oscila entre el 20 y el50%, las anomalías más frecuentes son: agenesia o displasiarenal; riñón en herradura; reflujo vésico-ureteral;hidronefrosis ; hipospadias y escroto bífido 3-4-20-29-33 .Se advierte una correspondencia entre el nivel alcanzadopor la bolsa rectal y la ocurrencia de malformacionesgénito-urinarias. Cuánto más alta es la posición de la ampollarectal, es mayor la probabilidad de malformacióngenito-urinaria asociada. Así un 90% de los pacientescon fístula recto-vesical ó cloaca presenta otras anomalías;en las fístulas recto-vestibulares o en las uretralesesta frecuencia alcanza al 30%, siendo en cambio de alrededordel 10% en las fístulas perineales.La repercusión clínica de las malformaciones urinariasadquiere gran importancia en las MAR: insuficiencia renalsecundaria a hidronefrosis, sepsis o acidosis metabólica,representan las causas más frecuentes de morbimortalidad.Por lo tanto el reconocimiento temprano delas anomalías urinarias es esencial. En su búsqueda estaránindicados en el período neonatal la ecografía abdomino-pelvianay el estudio de la función renal. Ante lapresencia de hidronefrosis se evaluará la necesidad deefectuar una cisto-uretrografía miccional o el contrastedel canal cloacal según el caso, antes de realizar cualquierprocedimiento quirúrgico. La información obtenidaorientará la conducta. En ocasiones estará indicada ladescompresión urinaria o vaginal, o de ambas estructuraseventualmente, al momento de practicar la colostomía,procedimiento éste de estricta indicación en lasMAR con uropatía asociada.En razón de que la fístula recto-vesical tanto como lacloaca representan situaciones de alto riesgo para la funciónrenal, deberán ser consideradas como potenciales urgenciasurológicas; En estas variedades de MAR por lotanto los pacientes deben ser estudiados inmediatamente.En las portadoras de cloaca la frecuencia de uretero-hi-4

dronefrosis secundaria al hidrocolpos es muy alta; en ellala derivación vaginal (colpostomía) se ha mostrado efectivapara lograr la descompresión urinaria.En cualquiera de las MAR, el reflujo vésico-ureteralasociado requiere del diagnóstico temprano y del tratamientocon antibióticos. La infección urinaria persistenteobliga en cambio al tratamiento quirúrgico sin demorassi existe una fístula recto-urinaria.III-364ESquELéTICASLas anomalías más frecuentes son las vertebrales:Agenesia total o parcial de columna lumbo-sacra o devértebras torácicas.Hemivértebras, Hemisacro, Sacro asimétrico o Protruído;todas ellas son causas potenciales de escoliosis.Agenesia de CoxisAproximadamente el 45% de los pacientes con MARtienen anomalías lumbo-sacras. La asociación es más frecuenteen las MAR altas.El pronóstico de la función recto-anal guarda relacióncon el tipo y magnitud de los defectos vertebrales. La ausenciadel coxis y hasta de la última vértebra sacra noacarrean implicancias funcionales, en cambio la ausenciade tres vértebras, o más aún la agenesia completa del sacrose asocian con incontinencias fecal y urinaria.Las imágenes radiológicas simples del sacro en el neonatono siempre permiten la definición del defecto vertebral,por ello ha sido propuesta una técnica radiológicapara estudiar el sacro denominada "Ratio" (Fig. 9). Seconfecciona un índice tomando en cuenta 2 mediciones,luego de trazar 3 líneas horizontales en la radiografía defrente: la A, siguiendo el punto más alto del borde superiordel hueso ilíaco; la B, a nivel de ambas espinas ilíacaspóstero-inferiores y la C, paralela a las anteriores en elpunto mas distal del sacro visible en la radiografía. El"ratio" es el porcentaje entre las distancias entre las líneasB y C y el de A á B. Los niños normales presentan unpromedio de 0.7-0.8. Se ha observado que los ratios cuyacifra es menor que estos valores se correlacionan conpobre pronóstico funcional.La Triada de Currarino de rara presentación, consisteen la asociación de estenosis anal, anomalía del sacro ytumor pre-sacro (lipoma o lipo meningocele). En estoscasos el sacro presenta en la radiografía de frente una deformacióncuya imagen ha sido comparada con el perfilde una cimitarra, por lo que así se la denomina; En unpaciente con estenosis anal congénita por lo tanto, se debeinvestigar esta anomalía: si se la sospechara por laimagen alterada del sacro corresponde realizar ecografíao resonancia nuclear magnética para descartar una masapre-sacra 5-30 .Fig. 9. Indice Radio Sacro. Se trazan las líneas: A: Borde superiorhueso ilíaco. B: Espinasilíacas posterosuperior. C: Extremo distal del coxis. Se divide BC/ABSISTEMA NERVIOSOSe presentan con incidencia variable distintas anomalíasespinales. Las más observadas son: "Tetheredcord" o médula anclada, Estenosis Dural, Canal espinalangosto, Diastematomielia, Mielomeningocele posterioro meningocele anterior oculto y TeratomasEn toda MAR deberá evaluarse la columna vertebralcon una radiografía simple. La resonancia nuclearmagnética estará indicada en pacientes con mielodisplasia,extrofia de cloaca, defectos complejos o cuando elratio sea < 0.4, y será recomendable en casos de fístularecto-vesical, tumor pre-sacro, cloaca alta, hemi-vértebray en los casos de pobres resultados funcionales postoperatoriospara descartar en estos últimos su vinculacióncon patología espinal.No existen datos que prueben que la disrafia espinal aislada,excepto en casos severos o extensos, guarde relacióncon los resultados funcionales en pacientes con MAR. Parecieraser válida en cambio la afirmación de que cuantomás alta es la MAR son mayores las posibilidades de coexistiranomalías esqueléticas y neurológicas 4-7 .GASTROINTESTINAL Y CARDIOVASCuLARLas siguientes anomalías pueden ocurrir aisladas o asociadasen el síndrome denominado VATER, acrósticoideado para englobar las asociaciones de defectos vertebrales(V), ano-rectales (A), fístula traqueo-esofágica(TE) y (R) renales ó del radio. Al incluirse luego las cardiopatías(C) se conformó VACTER; Tiene el valor deorientar la búsqueda de las asociaciones más frecuentespara adecuar la estrategia a las prioridades determinadaspor la presencia de otras graves malformaciones.Las asociaciones más comunes comprenden los siguientesdefectos:5

III-364MARAtresia de esófagoAtresia duodenalDefectos ventriculares o atrio-septalesTetralogía de FallotLa coincidencia de MAR con atresia del esófago ocurreentre 8 y 10% de los casos, presentándose con mayorfrecuencia en neonatos prematuros. La atresia esofágicacon fístula esofago-traqueal (tipo III) es la variedad depresentación más común. Es importante tener en cuentaque en estos pacientes está contraindicado el invertogramahasta no haberse corregido la fístula del tubo digestivoa la traquea. En la más rara atresia esofágica sinfístula, la ausencia de contraste aéreo en el tubo digestivoimpedirá la investigación radiológica del recto. Estamisma situación ocurre en la atresia duodenal, por lo queen ambos casos se realiza la colostomía como primer tratamiento.La corrección quirúrgica de la obstrucción delduodeno puede hacerse al mismo tiempo.En general los tratamientos quirúrgicos de las cardiopatíasasociadas son menos urgentes que la descompresióncolónica en la mayoría de las MAR, si bien esconveniente su reconocimiento previo a cualquier procedimientooperatorio.CONDuCTA DIAGNOSTICA Y TERAPEuTICAEN EL PERIODO NEONATALLa conducta quirúrgica inicial reviste capital importanciaen las MAR. Una decisión equivocada suele ser seguidade secuelas irreversibles que empeoran el pronóstico.La opción terapéutica más segura es una colostomíapara aliviar la obstrucción intestinal, postergando paraun segundo tiempo la reconstrucción recto anal. La correcciónprimaria de la malformación en el periodo neonatalestará reservada a los defectos muy bajos y exclusivamentea cirujanos con suficiente experiencia en el tratamientode la malformaciónPara decidir el emplazamiento y el tipo de colostomía,deben tomarse en cuenta las circunstancias particularesde cada paciente como se ha dicho, considerando la presenciade otras malformaciones que obliguen a plantearuna estrategia diferente. Cuando se trata la MAR comoúnica malformación, la colostomía sigmoidea es la másadecuada.Hecho el diagnóstico de MAR se colocará sonda gástricaprocurando descomprimir el estómago. El paso siguienteserá descartar otras anomalías; luego se estudiarála ubicación de la ampolla rectal.Cuando no haya evidencia de eliminación meconial, esconveniente esperar su aparición hasta las 24 o 36 horasde vida. Asimismo en dicho lapso el aire deglutido transitahasta el recto distal sirviendo de contraste para el estudioradiológico. La espera es bien tolerada en el pacientesin grave distensión abdominal, y permite ademása veces reconocer la tardía polución meconial por unafístula muy pequeña escondida en repliegues cutáneos,que pasara inadvertida en el primer examen.El estudio radiológico consiste en el clásico "invertograma"de Wangesteen y Rice: radiografía simple en perfilestricto con el niño cabeza abajo, con las piernas flexionadasen ángulo recto y un reparo radio-opaco en elpunto anal. Contándose con un operador con experienciala ecografía de la bolsa rectal es también diagnóstica 9 .Los pacientes sin fístula, habitualmente con sindromede Down, tanto como los que se presentan con atresiaesofágica y fístula traqueo esofágica inferior (tipo III)asociada, suelen desarrollar en pocas horas marcada distensiónabdominal. Debido a que en el recién nacido ladistensión abdominal excesiva produce restricción ventilatoriagrave, es aconsejable no demorar la operacióncuando ello sea advertido. Particularmente el tratamientode la fístula esófago traqueal es de indicación quirúrgicaurgente para suprimir la fuga aérea al estómago ytanto como para reducir el reflujo de contenido digestivoa la vía aérea.Desde el principio se procurará identificar el tipo deMAR y el nivel del recto. Estas definiciones son importantestanto para decidir el plan de tratamiento inicial comopara evaluar luego apropiadamente los procedimientostécnicos empleados.EN EL SExO MASCuLINOLa inspección perineal es fundamental para el diagnostico.La presencia de meconio revela la comunicaciónrectal con la piel. Si es posible identificar un orificio cateterizable,inyectando una pequeña cantidad de contrastepodrá documentarse el trayecto hasta la bolsa rectal;En esta condición el paciente puede ser portador de:1 - Fístula perineal o ano-cutánea. Su tratamiento es laanoplastia por la vía perineal en las primeras 24-48 hs devida si la situación clínica del niño lo permite.2 -Fístula escrotal o peneana. Dependiendo de la longitudde la fístula y de la altura de la ampolla caben dos conductas:en caso de ser superficial se puede indicar la anoplastianeo-natal. En una ampolla intermedia o careciéndosede suficiente experiencia se realizará la colostomía.3 -Fístula recto-cutanea. Es más rara. Diagnosticada,requiere de una colostomía.4 -Estenosis anal. Es muy infrecuente. Su correcciónse realiza por vía perineal.Si no se reconociera meconio en el periné luego de unaprudente espera, deberá practicarse la colostomía sigmoidea.6

En esta situación paciente puede ser portador de:1 - Fístula recto urinaria: ésta como ha sido descriptopuede abocar a la uretra bulbar o prostática más frecuentemente,o bien a la vejiga. En ocasiones suele observarsela salida de aire o de meconio por la uretra, confirmandola presencia de fístula: asimismo el hallazgo decélulas del meconio en el sedimento urinario, solicitadode rutina, certifica la comunicación.En las fístulas urinarias está indicada la colostomía acabos divorciados para preservar a la vía urinaria de lacontaminación fecal.2 -Agenesia ano rectal sin fístula.3 -Atresia rectal. Donde como vimos existe ano normalsin comunicación con el recto proximal; es de muyrara observación.En las ultimas 2 variedades que carecen de fístula urinaria,es innecesario divorciar las bocas de colostomía,bastando confeccionarla con un buen espolón.EN EL SExO FEMENINOLa inspección perineal permite el diagnostico en el90% de las pacientes.Debe realizarse la exploración con extremo cuidadopara determinar la presencia de los orificios de desembocadurade del recto, la vagina y la uretra. En una niñacon imperforación anal pueden existir tres, dos o un soloorificio en el periné.Si existen 3 orificios los posibles diagnósticos son:1 -Fístula recto perineal. El recto desemboca por untrayecto fistuloso en el periné anterior. Dependiendo delcalibre del orificio, puede lograrse en ocasiones la evacuación;ello permite a veces postergar la correcciónquirúrgica, si bien obliga a un cuidadoso seguimiento. Eltratamiento quirúrgico no deberá demorarse en cambiosi se observara esfuerzo defecatorio habitual o existieramegarrecto. La operación consistirá en la neo-anoplastia.2 -Fístula recto vestibular. El recto desemboca en elárea mucosa del vestíbulo vaginal distal al himen. Si biense ha postulado en esta variedad la reconstrucción tempranapor vía sagital posterior restringida en etapa neonatal,la conducta más prudente a seguir será la colostomíasigmoidea con espolón, difiriendo la reconstrucciónhasta los 3-4 meses.Si existen 2 orificios los posibles diagnósticos son:1 - Ano imperforado sin fístula. Es muy poco frecuente.Dependiendo de la altura de la bolsa puede indicarsela colostomía o bien la corrección perineal. El invertogramapermite conocer el nivel alcanzado por la bolsarectal facilitando la decisión.2 -Fístula recto vaginal. Muy infrecuente. El recto desembocaen estos casos en la cara posterior de la vaginaproximal al himen. Su tratamiento inicial es la colostomíasigmoidea en espolón. Algunos autores considerana esta anomalía una variedad de cloaca baja.3 -Fístula vestibular asociada a agenesia vaginal. El rectodesemboca en el espacio que debería ocupar la vaginaausente. Es fundamental reconocer esta asociación en laque está indicado realizar la colostomía más proximal, afin de conservar una mayor extensión de colon distal quepermita en el futuro la reconstrucción ano-rectal así comola eventual confección diferida de una neo-vaginacolónica.Si existe un sólo orificio estamos en presencia de una cloaca.Esta variedad presenta alta incidencia de anomalíasurogenitales asociadas. En la cloaca el tratamiento tempranoadquiere carácter de urgencia. Como se ha señaladoprecedentemente, la contaminación fecal de las víasurogenitales evoluciona rápidamente a graves cuadrosinfecciosos. La conducta es una colostomía transversadivorciada y eventualmente vesicostomía o vaginostomíadependiendo del caso. El reconocimiento de unamasa en el hipogastrio corresponderá casi con certeza ahidrocolpos, el que requerirá del drenaje para su descompresiónal momento de efectuar la colostomía. Enocasiones la cateterización inicial del canal cloacal serásuficientemente descompresiva, empero si esta maniobrano fuera efectiva es necesaria la derivación quirúrgicatemprana.TRATAMIENTOS quIRuRGICOSIII-364Por su diagnóstico accesible a la inspección las MARfueron reconocidas desde la antigüedad, por lo tanto seregistran antecedentes de remotos intentos de tratamientos.Pablo de Aegina alrededor del año 700 intentó resolverla imperforación anal, practicando con un escalpelo unprecario abocamiento del recto al periné, seguido de dilataciones.Recién en 1787, Bell en Inglaterra describió latécnica de la disección perineal para procurar el abocamientodel recto, a pesar de que nunca practicara la operación;la misma fue efectuada y reglada en 1835 porAmussat, cirujano francés, quien señalara entonces laconveniencia de suturar la mucosa rectal a la piel paraprevenir la estrechez. Más tarde el mismo autor utilizó laincisión medio sagital, extendida hasta el sacro y extirpandoel coxis, para el acceso al recto no descendido.Litré había propuesto en 1710 la colostomía ilíaca; en1856 Chasseignac, con la guía de un tutor introducidopor la colostomía hasta el periné, confeccionó un orificiocutáneo. Posteriormente Mc. Leod en 1880 ideó el7

III-364tratamiento abdomino-perineal, el que fuera realizadopor primera vez por Hadra en Alemania en 1884 sin lograrla sobrevida del niño. En 1948 Rhoads y Norris enforma independiente, comunicaron el tratamiento exitosopor vía abdomino perineal de un imperforación alta.Sin embargo entonces el descenso del recto al periné erarealizado totalmente a ciegas, por lo que los sobrevivientesraramente desarrollaban continencia.Fue recién en de las últimas décadas, con el desarrollode las unidades de cuidados neonatales, cuando se logrómejorar los índices de sobrevida en la mayoría de lasmalformaciones congénitas. Al privilegiarse la continenciacomo objetivo esencial de los tratamientos de lasMAR, se desarrollaron nuevas propuestas técnicas paralas operaciones reparadoras.En muchos centros de cirugía pediátrica del mundo serealizaron entonces múltiples investigaciones anatómicasy funcionales en la búsqueda de operaciones satisfactorias.Así Stephens en Australia desarrolló en 1953 la operaciónsacro-perineal ; dicha técnica consiste en efectuar eldescenso del recto por delante del haz pubo-rectal. Conella obtuvo aceptables resultados funcionales 35 .Rehbein de Alemania comunicó en 1967 el descensode colon por dentro del recto, para evitar el daño de lainervación por la movilización del recto, tal como habíanpropuesto Romualdi y Soave para la enfermedad deHirschprung: Efectuaba el descenso endo-rectal, luegode extirpada la mucosa. En el mismo año Kiesseweter enEE.UU, propuso la combinación del procedimiento deStephens y el descenso endo-rectal.En 1981 el mejicano Alberto Peña difundió su técnicade ano-recto-plastia sagital posterior. Desde entonces enla mayoría de los centros pediátricos del mundo se hanadoptado tanto su enfoque clínico de las MAR como sustécnicas operatorias 6 .Georgeson publicó en 2000 el descenso ano-rectal porvía laparoscópica para el tratamiento de MAR altas 12 .Fig. 10. Indicaciones de la colostomía en malformaciones anorectales.OPERACIONESLas operaciones corrientemente utilizadas en el tratamientode las MAR son la colostomía, la ano-recto-plastiay la traslocación anal.A. COLOSTOMíASComo principio común a las colostomías en el neonato,debe asegurarse que su emplazamiento permita labuena fijación de la bolsa colectora. Deberá evitarse porejemplo, la colostomía muy cercana a la espina ilíaca o alreborde costal. (Figs. 10 y 11)Una vez terminada la operación, antes de despertar alFig. 11. Colostomía sigmoidea divorciadaniño, debe irrigarse el colon distal, tratando de evacuarsu contenidoEs de buena técnica al realizar la colostomía, asegurarla fijación de la boca a cada plano, peritoneo y aponeurosis,con puntos separados, no muy ceñidos, de suturaatraumática de aguja redonda 5/0, efectuando finalmentepuntos evertidos en la piel.El tipo de colostomía, tanto como su ubicación de-8

penderán de la variedad a tratar 13-37 .En primer lugar, la presencia de fístula recto urinaria osu firme sospecha, aconsejan la colostomía con separaciónde bocas (colostomía divorciada).Al realizar este tipo de colostomía es importante teneren cuenta que el puente de piel sea suficiente para lograrla adhesión completa de la bolsa sólo a la boca proximalevitando así el pasaje fecal al colon distal y asimismo quela distancia entre las bocas no sea mayor de 3 centímetros,para facilitar la reconstrucción al final del tratamientoy reducir en lo posible secuelas cosméticas.En ausencia de fístula urinaria, basta una colostomíacon espolón. La más utilizada es la sigmoidea, efectuadapor una Mc. Burney izquierda.Como hecho práctico debe advertirse que la identificaciónoperatoria del segmento del colon elegido paraemplazar la ostomía, no es siempre sencilla en un neonatocon gran distensión colónica; hemos observado diferenteserrores en la confección de la colostomía: en algunoscasos la misma resultó emplazada en un ansa masproximal a la prevista, en otros colostomías rotadas 180grados con las bocas invertidas y en ocasiones lesionesvasculares extensas del mesocolon, con compromiso dela irrigación colónica; la injuria vascular adquiere mayorrelevancia en caso de que se necesite movilizar más ampliamenteel colon en la reconstrución.III-364Fig. 12. Fístula perineal. La flecha muestra la fístula. Abordaje sagital posterior.b. ANOPLASTíA/TRASLOCACIóN ANALSu indicación comprende las MAR con fístula perinealtanto en varones como en niñas. El objetivo de la operaciónes confeccionar un neo-ano procurando su emplazamientoen el centro del esfínter externo. (Figs. 12,13 y 14)Como la flora bacteriana fecal no alcanza gran desarrolloantes de 3 días, la operación dentro de dicho plazono requiere limpieza colónica a través del orificio fistuloso,si bien se recomienda instituir profilaxis antibiótica.La estrecha relación entre el recto y la uretra aún enlos defectos bajos del varón, indica la conveniencia, unavez anestesiado el niño, de colocar una fina sonda vesicalcomo tutor uretral, que sirva de reparo en el campoquirúrgico.El procedimiento es definido como "anoplastia sagitalposterior mínima", por ser efectuado por un acceso restringido.Esta exposición quirúrgica favorece la visualizacióndirecta del esfínter externo.El uso de magnificación óptica es de gran ayuda en laoperación, en tanto que la utilización de un neuro-estimuladorfarádico permitirá identificar la contracción delas fibras del esfínter. La disección se hará con electrobisturíde punta fina. Luego de colocar múltiples suturasde tracción de calibre 6/0 en los bordes del orificio, serealiza la disección circunferencial de la fístula y del rec-Fig. 13. Continuación fig. anterior. Separación de la fístula con múltiples puntos (5-0) circularmente para ejercer tracción uniforme durante la liberación. Una incisiónposterior permitirá desplazar el ano hacia el dorso.Fig. 14. Continuación figs. 12 y 13. Se ha descendido la fístula y el recto que será desplazadohacia atrás. Puntos de unión del complejo muscular. La incisión sagital hechapor detrás se sutura por delante. Posteriormente se reseca la parte estrecha de lafístula y se realizan puntos separados entre la pared del recto y la piel.9

III-364to hasta donde sea necesario; los esfínteres deben sercuidadosamente respetados disecándose sólo el recto, elque será movilizado adecuadamente para alojarlo sintensión, rodeado del esfínter externo, en el punto de laconvergencia contráctil de sus fibras. Antes de fijar laneo-ano-recto-plastia, se debe reconstruir el cuerpo perinealexpuesto en la disección.C. REPARACIóN DIFERIDA. OPERACIONESDE DESCENSOConceptos GeneralesLuego de la colostomía neonatal, el tratamiento reparadorde las MAR consiste en el descenso rectal y la confeccióndel neo-ano en los primeros meses de vida. Elmomento adecuado para realizar la operación de descensose determinará tomando en cuenta varias circunstancias:en primer lugar la estrategia dependerá de la presenciade otras malformaciones en tratamiento. Luego seconsiderarán factores propios del paciente, en especial sise trata de malformaciones caudales complejas, evaluandoen cada caso la viabilidad de la reconstrucción. Lospacientes con mielomeningocele, cloaca alta y ausenciadel sacro no representan necesariamente una contraindicaciónpara la reparación ano-rectal, si bien en ellos larespuesta funcional será previsiblemente pobre. Encambio la ausencia completa del colon contraindica unaoperación de descenso.Habitualmente la corrección ano rectal se indica en losprimeros meses de vida, alrededor del primer trimestreen centros con suficiente experiencia; si bien una demoramayor sólo acarrea el perjuicio de postergar la rehabilitacióndel niño, debe señalarse que el cierre de la fístulay el descenso no deberán demorarse en un pacientecon inadecuada derivación fecal e infecciones urinariasrebeldes causadas por la polución a través de la fístularecto-urinaria.El estudio del colon distal con medio de contraste bajoradioscopía es imprescindible para planear la reconstrucciónen los varones y en las niñas con cloaca. El cologramadistal permite conocer la situación del recto, asícomo el trayecto y la desembocadura de la fístula urinaria.Realizamos el estudio con una sonda Foley ocluyendola boca distal con el balón inflado con 2 ó 3 ml de agua;se inyecta luego contraste hidrosoluble por la sonda; lapiel en el sitio del ano teórico se marca con un elementoradio-opaco.La validez del estudio depende de la observación delos detalles de la técnica: se debe lograr el relleno completodel recto terminal lo que se obtiene al ejercer unapresión hidrostática capaz de vencer el tono del complejomuscular que rodea a la bolsa.Fig. 15. Colograma distal con contraste hidrosoluble por ostomía. Se llena la bolsarectal y la fístula rectoprostática.Fig. 16. Colograma distal con contraste hidrosoluble por ostomía. Lleno de la bolsarectal y fístula rectovesical.Con la radiografía de frente se valora la longitud del intestinodistal y en la posición lateral la altura de la fístula.El contraste puede pasar durante el estudio desde lauretra a la vejiga y entonces podrá observarse el momentomiccional. No se requiere una cistouretrografíamiccional convencional (Fig. 12).La utilización de magnificación óptica, electroestimulacióny electrocauterio con punta ultra-fina a bajo voltajeson imprescindibles para realizar prolijamente lastécnicas descritas a continuación.10

III-364TéCNICAS quIRúRGICASANORECTOPLASTíA SAGITAL POSTERIORPrevia colocación de un fino cateter de Foley en la vejiga,se expone el periné ubicando al niño en decúbitoprono con la pelvis elevada por medio de un realce acolchadoen el hipogastrio.La incisión es mediana, siguiendo el surco interglúteo;su amplitud dependerá del tipo de MAR a tratar, pudiendoextenderse desde el extremo distal del coxis haciael rafe interescrotal o el introito según el sexo, o másrestringida en caso de preverse que la movilización delrecto no será muy extensa. Para la exposición se utilizaun separador autoestático articulado en el plano subcutáneo.La electroestimulación del complejo esfinterianosirve de guía para conservar la simetría en la seccióny disección de los delicados planos musculares (Fig. 17).Fig. 18. Fístula recto-uretral. Ano imperforado. Abordaje sagital posterior.Fig. 17. Abordaje sagital posteriorTRATAMIENTO DE LAS MALFORMACIONESANO-RECTALES EN EL SExO MASCuLINOFístulas recto-uretrales (bulbares o prostáticas)La incisión se extiende desde la región subcoxigea hastala impronta cutánea del esfinter externo o el punto deteórica emergencia del ano. Las fibras musculares parasagitalesson cuidadosamente divididas: éstas de variablegrosor corren paralelas a la línea media. Mediales y perpendicularesa estas fibras se ecuentran las del complejomuscular compuesto por músculo estriado, que representala continuación caudal de las fibras del elevador delano.Más profundamente, debajo de las fibras parasagitalesse encuentra el tejido adiposo de la fosa isquiorectal. Aeste nivel las estructuras musculares en la línea mediason muy finas, por lo que si la disección se lateraliza seobservará la protrusión de la grasa isquiorrectal. Continuandola disección en profundidad aparecen las fibrasmediales del elevador del ano. La estimulación de los 3grupos musculares mencionados (parasagitales,complejoestriado y elevador medial) producen contraccionesdistintivas del trayecto del descenso. Se colocan entoncessuturas como reparo en la unión de las paasagitalescon el complejo estriado. Cuatro suturas, 2 en cada lado,marcan los bordes anterior y posterior del neo-ano.Es conveniente evitar la sección ventral del esfínter externo;estando la bolsa rectal proximal y superior, habitualmentees innecesario ampliar la exposición.Tratamiento de la bolsa rectal y la fístulaEn este punto se comienza la búsqueda de la bolsa rectal.En los pacientes con fístula bulbar la bolsa aparecerá11

III-364inmediatamente o antes de seccionar el elevador mientrasque en las fístulas prostáticas se necesitará de disecciónmás profunda en dirección cefálica. Debe advertirseque si el recto desembocara en el cuello de la vejiga,situación ya conocida por el estudio previo o bien por elhallazgo operatorio, éste no podrá ser movilizado adecuadamentepor la vía sagital, requiriéndose en tal casode la vía abdominal complementaria.Identificada la bolsa rectal se coloca una sutura de reparopara su tracción y se procede a liberarlo por sus caraslaterales y posterior, cuidando que la disección seconserve en el plano de la pared rectal para evitar en loposible el daño de la inervación. Se incide luego en formalongitudinal el fondo del recto en su cara posterior endirección ventral hasta ver el orificio de la fístula en la luzrectal. Desde este nivel no existe hacia proximal un planode separación entre la uretra y el recto. Desde allí ladisección hacia proximal se realiza en el plano submucosopara evitar daños de la inervación uretral, vesículas seminalesy la próstata. La colocación de múltiples puntosfinos en el borde de la mucosa rectal permite ejercer unatracción uniforme que facilite la maniobra. El procedimientoexige gran delicadeza. Luego de una liberaciónde unos pocos centímetros, se reconoce con claridad elplano de separación entre el recto y la uretra. (plano depared completa). La fístula cuyos bordes fueran reparadoscon varias suturas de calibre 6/0, se cierra entoncescon puntos separados de material reabsorbible.El recto es movilizado luego en forma circunferencialpara alcanzar el periné en la zona del ano teórico, hastalograr su abocamiento a la piel sin tensión (Fig. 18).A) Se ha liberado la bolsa rectal que esta reparadapor dos puntos. Em la parte inferior se observa fibras delesfinter externo reparados por sus bordes.B) La bolsa rectal esta liberada y abierta. Se investigala fístula por dentro del recto, reparándola con múltipleshilos para hacer una tracción uniforme y se comienzasu disección submucosa.Si bien el recto está provisto de una excelente vascularización,deberán evitarse su desvitalización o perforaciónaccidental, que entrañan el riesgo de provocar su isquemiay posterior fibrosis.El recto suele estar dilatado e hipertrófico, lo que ha sidodefinido como ectasia primaria; si ésta fuera de granmagnitud y se advirtiera que el espacio disponible pararodearlo con el plano muscular, limitará la reconstruccióndel esfinter externo, podrá recurrirse a la reducciónde su calibre. El afinamiento en realidad pocas veces esnecesario. Se lo efectuará si se lo estima conveniente, extirpandouna cuña de la cara posterior.ReconstrucciónComienza por la creación del cuerpo perineal hasta elFig. 19. Reconstrucción final (Continuación de la figura 18). El recto esta liberadoabierto y con la fístula tratada. Resta aproximar las fibras del complejo muscular (1y 2 borde anterior, 3 y 4 borde posterior), suturar la incisión y los bordes del recto apiel.Fig. 20. Operación terminada de una fístula rectouretral con ano imperforado realizadacon incisión sagital restringida.borde anterior del esfínter externo ya reparado en la diseccióninicial; si éste hubiera sido preservado, la reconstrucciónen este punto será mínima.Luego en dirección coxis -esfinter externo, se posicionael recto rodeado de los músculos comenzando por lasfibras mediales del elevador, complejo estriado y finalmenteesfínter externo. En la reconstrucción del complejoestriado, los puntos anclan la pared rectal para sumejor fijación, lo que previene el prolapso mediato (Figs.19 y 20).12

La anoplastia guiada por la electroestimulación reiterada,se realiza entonces en forma circunferencial mediante15 a 18 puntos de sutura reabsorbible 5/0 que incluyenla pared total del recto y la piel.III-364Fístula recto-vesicalEn estos casos se necesita un abordaje abdominalcombinado con el sagital. Esta técnica requiere un campoestéril en el que se incluyen el abdomen, el dorso, losmiembros inferiores hasta los pies inclusive, lo que permitela libre movilización del niño del decúbito prono aldorsal.Los pasos de apertura y reconstrucción son los descriptosmás arriba. Se comienza con la vía sagital, dejándoseluego de la disección una sonda de tipo Nelaton 26ó de mayor calibre en el camino del descenso; a ella se fijaráel recto una vez movilizado en el tiempo abdominal,guiándolo en su traslado.En la laparotomía, se tracciona del colon sigmoides,incidiendo luego el peritoneo en su reflexión; la disecciónde la bolsa rectal debe ser realizada estrictamentesobre su pared para evitar daño de los deferentes y losuréteres. Cuando se observa el afinamiento del recto ensu desembocadura vesical se lo secciona a este nivel, suturándosela fístula con material reabsorbible 4 ó 5/0.Identificada en el espacio pre- sacro la sonda colocadaen accesso sagital previo, se movilizará el recto hacia elperiné. Si el recto resultara incongruente para el calibreprevisto del túnel muscular, podrá recurrirse a su afinamiento.El descenso se hará sin tensión, liberándolocuanto sea necesario de los vasos que lo retengan, cuidandode asegurar la buena irrigación.AAno imperforado sin fístulaEn esta variedad el recto se encuentra alto, a la mismaaltura que en las fístulas uretrales, utilizándose para sudescenso la técnica ya descripta. La íntima relación delrecto con la cara posterior de la uretra, requiere de maniobrasespecialmente delicadas para separar ambas estructurasTRATAMIENTO DE LAS MAR EN EL SExO FEMENINOFístula recto-vestibularFig. 21. Maniobra de movilización total del seno urogenital (TUM). Esquema A. FotografíaB. Se efectúa apertura del canal cloacal en su cara dorsal hasta la visualizacióndel orificio vaginal lo que se observa en el esquema. En la foto solo se observael tabique uretrovaginal. Se colocan múltiples puntos de reparo a ambos lados delcanal cloacal.Existe controversia en la literatura acerca del manejoapropiado de esta malformación. Si bien ella puede serreparada sin colostomía previa, para asumir esta conductadebiera contarse con suficiente experiencia comopara garantizar un excelente pronóstico funcional. Sincolostomía de protección aumentan los riesgos de comprometerel resultado en caso de dehiscencia e infecciónperineal, cuyas secuela, la fibrosis, perjudica la rehabilitaciónde la función. Por eso la conducta aconsejada es realizarla colostomía en período neonatal y la anorectoplastíapor un abordaje sagital restringido al mes de vida.La incisión comienza ventral al coxis y se extiende alrededorde la fístula en el vestíbulo. Se colocan múltiples13

III-364AFig. 23. Descenso del recto por vía laparoscópica. Nótese la preparación estéril completay la colocación del primer trócar en hipocondrio derecho. El paciente es colocadoatravesado en la camilla.CloacaFig. 22. Hecha la movilización en todas las caras del seno urogenital, la uretra y vaginase exteriorizan en el perineosuturas 6/o de reparo en la fístula para ejercer una tracciónuniforme. Se diseca la cara posterior del recto y luegolas laterales cauterizando los vasos hemorroidales inferiores.Se separa la cara anterior del recto de la pared vaginalposterior, con electrocauterio de punta fina. La paredcomún entre ambas estructuras debe ser separada hastaobservarse la identificación clara de las paredes de la vaginay del recto. El recto debe alcanzar el ano teórico sintracción. La técnica de la reconstrucción es la referidaanteriormente 14 .La reconstrucción de la cloaca es la operación máscompleja de todas las MAR. Ella comienza con un abordajesagital amplio. El recto debe ser separado de la vaginacomo en las fístulas vestibulares y por su parte la vaginao ambas, ya que es frecuente su duplicación, liberadade la uretra. Todas las estructuras deben ser movilizadashasta alcanzar el periné. La relación entre la vagina yuretra es compleja, observándose muchas veces que lavagina dilatada abraza la uretra y la rodea creando fondosde saco; la separación de estas estructuras es dificultosa.La neo-uretra se crea a expensas del canal cloacalreconstruído en 2 planos con sutura reabsorbible 5 ó6/0. La vagina una vez liberada, se desciende por detrasde la uretra, intentando que las suturas de ambos órganosno queden enfrentadas, la vagina puede ser rotadahasta 90 grados con este propósito, lo que disminuye laposibilidad de fístulas.Sigue la creación del cuerpo perineal y la anorectoplastía15-16-17-27 .La movilización total del senourogenital (TUM) es unamaniobra descripta para el tratamiento de canales cloa-14

III-364aislándolo como neovagina y hacer la operación de descensoretro rectal con el colon sigmoides, con la técnicade recontrucción antes descripta. Esta estrategia tambiénpuede ser utilizada en el caso de fístula rectovestibularasociada a agenesia vaginal.La reconstrucción de la extrofia de cloaca es verdaderamentecompleja necesitando de múltiples operaciones;a pesar del empeño puesto en su reparación la resultanteen estos niños es una muy pobre calidad de vida.ABFig. 24. (Tratamiento laparoscópico del recto intrabdominal en una cloaca. En el esquemaA se libera el recto que termina formando una fístula entre ambas estructurasmullerianas. En B: la fístula ha sido ligada en sus extremos y se esta seccionando lamisma.cales de 3 cm o menores. Consiste en la disección del senourogenital (uretra y vagina/s) sin intento de separacióndel tabique uretrovaginal, exteriorizando ambas estructurasjuntas mediante la disección de todas sus carascomunes incluyendo la anterior (disección retropubiana).Esta maniobra tiene las ventajas de disminuir eltiempo quirúrgico y de reducir la aparición de fístulasuretrovaginales, que constituyen la complicación postoperatoriamás frecuente en la disección uretro-vaginal.No es necesaria la creación de una neouretra (Figs. 21 y22).En las confluencias muy altas del recto (intrabdominal),es necesario un abordaje abdominal combinado.Cuando el canal cloacal es muy largo y la confluenciavaginal muy alta, la o las vaginas no alcanzan el perinécon la relización de las maniobras de disección descriptas,es necesario interponer una neo-vagina confeccionadacon un ansa aislada de colon o ileon para exteriorizarel tracto genital.En las pacientes con agenesia vaginal asociada puedeutilizarse la misma estrategia de recontrucción. Otra alternativaposible es dejar el extremo distal del rectoTécnica LaparoscópicaLa técnica consiste disecar el recto, tratar la fístula porvía laparoscópica y realizar el descenso rectal desde elperiné a través de una incisión perineal mínima en la zonadel esfínter externo. Se trata de un descenso abdominoperineal video asistido. La operación se lleva a cabocon el niño en decúbito dorsal, recurriéndose durante eltiempo perineal a la elevación de sus miembros inferiores(Figs. 23 y 24).La preparación del paciente es la misma que en la técnicaabierta para las fístulas vesicales, incluyendo en elcampo estéril desde el tórax hasta los miembros inferiores.La colostomía se cubre con autoadhesivos estériles.Se utiliza óptica de 4mm, de 20 cm. y 30 grados, que secoloca en el hipocondrio derecho utilizando un trócarcon camisa autoexpandible o con la técnica de colocaciónabierta. Se insertan luego 2 trócares operadores:uno de 3mm en flanco izquierdo para un grasper de prehensióny uno de 5 mm. con reductor a 3 mm. para lautilización del hook, la tijera y el porta-agujas, todos ellosde 3 mm. y 20cm. El port de 5 mm. facilita el pasaje delas agujas que se requieren para la sutura de la fístula.En ocasiones es necesario colocar un punto de traccióna través de la pared para elevar la vejiga o el útero,lo que facilita la disección. Es útil recurrir simultáneamentea la cistoscopía para reconocer la fístula en casode dudas.Se incide el peritoneo sobre el meso sigma en las caraslaterales y anterior, separando ambos uréteres y en elvarón los deferentes. La disección se realiza siguiendoestrictamente al recto, liberándolo en su cara posteriorhasta encontrar su afinamiento (fístula).Se sutura la fístula con 2 o 3 puntos de hilo reabsorbibley se la secciona, previa colocación de una endoligadura ensu extremo proximal para evitar la contaminación de la cavidad.En el tiempo perineal, luego de reconocer el área delesfínter externo con electro-estimulación, se incide endicho punto con electrobisturí de punta fina, y realizandouna disección mínima hacia proximal, se introduce untrócar con camisa expansible (STEP) hacia la cavidad abdominalbajo visión laparoscópica.La estimulación desde el periné luego de la incisión en15

III-364el punto elegido para el descenso, permite observar desdela cavidad abdominal la contracción de los músculosseñalando el trayecto a seguir por el trócar; este trayectodebe ampliarse con disección roma para lograr el calibreapropiado. El descenso rectal se completa con un grasperde prehensión introducido a través del trocar perineal.La anoplastia se efectúa con la técnica de los procedimientosabiertos.MANEJO POSTOPERATORIOLa recuperación postoperatoria es rápida luego de laoperación sagital posterior; el control del dolor sólo requierede analgésicos habituales. Rutinariamente se administranantibióticos endovenosos durante 48 horas o mássegún el caso.La derivación urinaria con sonda Foley se mantienepor 72 horas luego del tratamiento de fístula recto uretralo vesical y por una semana en el de la cloaca; cuandola reconstrucción del canal cloacal ha sido muy extensaes aconsejable derivar la orina con catéter vesicalsupra púbico.Dos semanas después de la operación comienza elprograma de dilataciones anales con el calibre Heggar alcanzadoen la cirugía. El cirujano instruirá a los padresen el procedimiento; en la mayoría de los casos ellospodrán asumir luego la colocación diaria de la bujía paramantener el diámetro. Se progresará un calibre por semana,hasta la número 14; Una vez estabilizado en dichocalibre, el tránsito puede ser restablecido, suprimiendo lacolostomía. Se continúa con dilataciones diarias por 2meses, después en días alternos, y más espaciadas duranteel cuarto mes postoperatorio. Se mantendrá el controlfrecuente hasta observar el desarrollo de evacuacionesdiarias de consistencia adecuada.Es común la aparición de dermatitis perineal al comenzarlas deposiciones, que suelen ser en los primerostiempos desligados y frecuentes. La piel se trata extremandoel cuidado de la higiene y con medicación dermatológica.Es necesario estimular tempranamente el entrenamientode la defecación voluntaria, sentando al niño enla bacinilla luego de las comidas; asimismo se proveerá alos padres de pautas claras de alimentación, en procurade la consistencia adecuada de las deposiciones.En los portadores de MAR con mal pronóstico decontinencia, debe implementarse desde el comienzo unprograma de limpieza intestinal que procure mantenerloslimpios libres de pañales, para facilitar su adaptaciónsocial. En este grupo de pacientes las indicaciones usualesconsisten en el manejo de la dieta, enemas diarios yfármacos moderadores de la motilidad colónica.COMPLICACIONESLas complicaciones son infrecuentes cuando se ha respetadocuidadosamente la técnica operatoria. Ocasionalmentepueden observarse infección y dehiscencia de laherida; Estas suelen obedecer a la deficiente limpieza delcolon distal y/o al tratamiento descuidado de los tejidosen la operación, con injuria isquémica del recto.La estenosis del orificio anal es la regla cuando no hasido prevenida con dilataciones tempranas. Se convierteen una situación grave cuando el tratamiento postoperatoriose interrumpe o ha sido negligentemente realizado.El emplazamiento ectópico del neo ano, que puede sercalificado como secuela, es consecuencia de la reconstruccióninadecuada del plano muscular.La vejiga neurogénica es en cambio una complicacióngrave. En las cloacas con canal largo o en pacientes condefectos extensos del sacro ella suele ser primaria. Otrasveces en cambio, la disfunción es causada por denervacióntraumática por la disección: cuando ésta ha sido hechapor fuera del plano quirúrgico de la línea media o hasido excesiva.Otras lesiones quirúrgicas graves son la injuria accidentalde la uretra o la sección de los deferentes. Entrelas complicaciones mediatas observamos la estenosisy/o el prolapso mucoso del neo- ano y más raramente lapersistencia o recanalización de la fístula recto uretral, laestenosis o el divertículo de la uretra.En la reparación de la cloaca las complicaciones registradasson estenosis del introito vaginal, fístula uretro vaginalo aún necrosis de la vagina; ésta última que revistemayor gravedad, suele ser consecuencia de la devascularizaciónsufrida en la movilización completa para el descenso.En su mayoría las complicaciones señaladas son la resultantede fallas en las técnicas operatorias.RESuLTADOSEn la evaluación de los resultados se consideran tresaspectos esenciales: Los movimientos voluntarios del intestino,el grado de ensuciamiento y la incidencia deconstipación. Estos parámetros de función a ser correlacionadoscon el tipo del defecto tratado, muestran quelos resultados difieren sensiblemente según la variedadde MAR.Según cifras de Peña por ejemplo, la normalidad de lamotilidad intestinal voluntaria varía de un 100% en la fístulaperineal y la atresia rectal, desciende apenas en la fístulavestibular y resulta eficaz en el 80% de los casos defístula bulbar así como comprende al 70-75% de las imperforacionessin fístula, fístula vaginal y en la cloaca; alcanzaalrededor del 65% en la fístulas prostáticas y ape-16

nas al 15% en las implantadas en el cuello vesical.Algún grado de ensuciamiento ha sido observado porel mismo autor en un 57% de los pacientes de la serie enque analiza todas las variedades de MAR, si bien consideraque 19% de los niños sólo presentan escapes aisladossin trastornos mayores; el 38% en cambio tiene episodiosde ensuciamiento perturbadores. Según el tipo deMAR, observó que en la fístula perineal y la atresia rectalno era un problema significativo; la mayor incidenciade ensuciamiento se registró en las fístulas bulbares,prostáticas, vaginales, del cuello vesical y en las cloacas,es decir en las MAR altas.Globalmente el 41% de los pacientes muestran buenacontinencia. En este grupo que incluye las fístulas perineales,la atresia y estenosis rectal, no cuenta en cambioningún paciente con fístula vaginal o al cuello vesical,comprende al 66% de las niñas con fístula vestibular ysólo al 26% de los varones con fístula prostática.Por el contrario se observa con frecuencia constipaciónpostoperatoria en los pacientes con fístula vestibularó uretro bulbar; la constipación en síntesis, se presentararamente en los defectos altos.En los pacientes con cloaca se distingue un mejor resultadofuncional en aquellas con canal corto y sacronormal de las que presentaron un canal mayor de 3 cm.y el sacro displásico, en las que la recuperación funcionales pobre.La asociación de agenesia total del sacro en las MARconfigura el peor pronóstico funcional.En la extrofia de cloaca las posibilidades de recuperaciónfuncional vésico uretral y rectal son mínimas.COMENTARIOS SObRE LA TéCNICALAPAROSCóPICAConsiderando que entre el 10 y el 15% de las MAR requerirándel acceso abdominal para el descenso (fístulasvesicales o cloacas con recto intra abdominal), el procedimientolaparoscópico reemplazando a la laparotomía pareceauspicioso, a condición de contarse con suficiente experienciaen su práctica tanto como en el manejo de lasMAR 10-12 .Es cuestionable su utilización en MAR altas en varones,ya que omite el acceso sagital posterior de indiscutibleutilidad para el reconocimiento de las estructurasmusculares y su reconstrucción. Georgeson propone eltratamiento laparoscópico basado en el criterio de queen fístulas vesicales y prostáticas el pronóstico funcionalno parece depender de la calidad de la reconstrucción sinode la alta incidencia de displasia sacra y defectos deinervación asociados.No parece apropiado tampoco el tratamiento laparoscópicode fístulas de uretra bulbar cuando el acceso sagitalposterior, cuyos resultados funcionales son muy buenos, esmenos invasivo que la disección laparoscópica desde el abdomen.Nuestra experiencia laparoscóopica en niñas conMAR está limitada a 9 casos de cloaca y otra con fístulavaginal y recto alto.Observamos que en un canal común largo y confluenciavaginal alta, es necesario asociar el acceso sagital paraun correcto descenso.La visión laparoscópica junto con endoscopía del canalcloacal resultó valiosaen la definición de anomalías genitales en MAR atípicas,facilitando en estos casos su mejor reparación 17 .En el seno uro-genital la movilización de las estructurasy el descenso laparoscópico por vía perineal (TUM)resultó posible en cloacas con recto alto y seno uro-genitalintermedio, prescindiéndose del acceso sagital.La operación video asistida no ofrece beneficios enuna cloaca baja, similar a la fístula recto vestibular, ni enpresencia de rectos muy dilatados que necesitarán afinamiento.Algunos autores proponen el reemplazo del procedimientosagital por el laparoscópico; en nuestra opiniónconvendría esperar a que los resultados a largo plazo justifiquenel cambio de estrategia.EVALuACION Y MANEJO DE LOSDESóRDENES FuNCIONALESPOST OPERATORIOSIII-364Una apreciable proporción de los niños tratados poruna MAR, adquieren continencia fecal entre los 30 y 36meses, si la reparación del defecto y el restablecimientodel tránsito colónico se han realizado en el primer año devida.La excepción son aquellos con déficit funcional de origenneurológico.Se consideran como signos de buen pronóstico la presenciadel sacro íntegro y un buen desarrollo de los planosmusculares en lo que depende de la anatomía; en lofuncional una vez reparada la malformación, son elementospromisorios la emisión de una a tres deposicionesdiarias sin ensuciamiento, el progresivo reconocimientode sensación defecatoria y la continencia urinaria.Cuando la recuperación funcional en el post operatoriomediato es deficiente, el pronóstico es malo conbajas posibilidades de mejorar con el paso del tiempo.Como se ha mencionado, las secuelas más importantesobservadas luego de la corrección de una MAR son laconstipación rebelde, el ensuciamiento o "soiling" y laausencia de movimientos defecatorios voluntarios quedelatan la inercia rectal (ectasia) 25 .17

III-364CONSTIPACIóNLa constipación es esperable luego de restablecido eltránsito con el cierre de la colostomía, particularmenteen los defectos bajos o perineales. La misma debe ser tratadaaún en pacientes con pañales, ya que sin tratamientocondiciona la dilatación progresiva del recto con hipomotilidade impactación desarrollando megarrecto secundario.Para su alivio en primer lugar se recurre a dietas con altocontenido en fibras, la administración de laxantes comolactulosa o aceite mineral y finalmente al enema evacuantesi no se obtiene la eliminación fecal diaria de unvolumen suficiente.En algunos pacientes la constipación parece aliviarseespontáneamente con el crecimiento y la maduración,mejorando la función evacuatoria hasta alcanzar ciertanormalidad, especialmente si se han evitado los factoresque llevan a la instalación de megarrecto inerte. Por elloreviste importancia el tratamiento activo de la constipacióndesde las etapas iniciales del postoperatorio.El recurso del "bio-feedback", programa de entrenamientoen el reconocimiento sensorial y la coordinaciónmotriz, suelen ser de ayuda ante las dificultades de algunosniños en la rehabilitación funcional 2 .MEGARRECTOSIGMAUna cierta proporción de pacientes con MAR de naturalbuen pronóstico con reparación quirúrgica adecuada,cuyo neo ano ha sido bien implantado, presentan constipaciónsevera y ensuciamiento; en ellos se desarrolla laprogresiva dilatación del recto- sigma, fácilmente documentadapor el estudio radiológico contrastado. El megarecto - sigma suele ser el agravamiento de una condicióncongénita y se incrementa con el tiempo, por lo queen estos casos cabe plantear su extirpación en los primerosaños de vida. La operación consiste en la resecciónmás amplia posible del intestino dilatado, conservandoel segmento distal del recto, recontruyéndose la continuidadcon anastomosis término - terminal. Los resultadosson buenos observándose la mejoría funcional quepermite a estos niños reducir la dependencia de los enemas8-26 .El ensuciamiento en un paciente que había desarrolladodefecación voluntaria en el postoperatorio es un síntomade constipación severa; el escurrimiento de materiafecal líquida se debe a impactación rectal. En generalestos casos responden bien a un prolongado tratamientode limpieza mecánica y a un estricto programa de entrenamientoen el manejo de la defecación. Deberá controlarsela evolución al mega recto sigma, en cuyo casopodrá necesitarse, como se ha dicho, de una conductamás agresiva.INCONTINENCIA FECAL POSTOPERATORIALos pacientes con movimientos defecatorios involuntariosy soiling son considerados incontinentes. Esta secuelaes esperable en los niños portadores de MAR demal pronóstico, afortunadamente una minoría.En estos casos se indica un programa de enemas, dietay medicación. Sin embargo el manejo de esta situación noresulta fácil: estos niños manifiestan con el tiempo unaresistencia creciente a la indicación crónica de enema diaria.El desarrollo reciente de procedimientos para realizarla enema anterógrada han representado un sensible avance.Para ello Malone propone la utilización del apéndiceabocado como apendicostomía; posteriormente Chaitpropuso una nueva técnica, ideando un dispositivo queimplanta en el ciego con el auxilio de instrumentación intraluminal,Los resultados del lavado anterógrado se hanmostrado verdaderamente útiles para mejorar la calidadde vida de estos niños permitiéndoles con una irrigacióndiaria permanecer limpios por largas horas, evitándoles elenema rectal 11-23-31-34-36 .No contamos hasta el momento con otros recursosquirúrgicos para mejorar la continencia en estos pacientes.Hay sin embargo un grupo de niños con incontinenciapostoperatoria que se benefician con la reoperación: setrata de aquellos casos con sacro íntegro y buena musculaturaperineal que reconocen sensación defecatoria.En ellos se reconoce casi con certeza la secuela de unaoperación inadecuada. Cuando el neo ano ha sido confeccionadopor fuera del esfínter externo, hecho evidenteal examen físico y confirmado por electroestimulación,la reoperación estará indicada. El procedimientoconsiste en remover cuidadosamente el neo ano, identificarcon estimulación farádica el esfínter externo y acontinuación implantar el ano en el punto en que se observala respuesta contráctil concéntrica. Si el músculono resultó muy dañado en la operación previa, habitualmentese obtiene la mejoría funcional.ENSuCIAMIENTO (SOILING)18

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