CARCINOMA PAPILAR DE TIROIDES

HUNSCCARCINOMA PAPILAR DETIROIDESM. González García, a, J.M. RialRodríguez, I. Rodríguez RodríguezUnidad de EndocrinologíaPediátrica

Anamnesis• Niña a 3 6/12 años de edad• Consulta externa de cirugía a pediátrica• Tumoración n en línea lmedia cervical• No disfagia, ni disfonía• No sintomatología a tiroidea

Anamnesis• Antecedentes personales– Historia perinatal normal– No exploraciones radiológicas en el embarazo– Reflujo gastroesofágico ( tránsito EGD en elprimer mes de vida )– Crisis de broncoespasmo de repetición– Hipercalciuria idiopática• Antecedentes familiares– Tía materna nódulo tiroideo frío en estudio– Resto sin interés

Exploración n físicaf• Buen estado general.• Peso: 15.500 Kg (P10) Talla: 98.7 cm (P25)• Tumoración en línea media cervical anterior– Dolorosa a la palpación– Consistencia firme y dura– Móvil y desplazable con la deglución– Sin signos inflamatorios• No tiroides palpable• Adenopatías submandibulares pequeñas, blandasy rodaderas• Resto exploración por órganos y aparatosanodina

Exámenes complementarios• ECO cervical– Nódulo hipoecoico de 0.4 cmde diámetro en línea cervicalmedia anterior, no comunicantecon tiroides• Analítica preoperatoria normal• Diagnóstico: QUISTE DEL CONDUCTOTIROGLOSO• Exéresis tumoración 1x0.5 cm en línea media delcuello, entre tiroides y cricoides• Exéresis de adenopatía de 6mm de diámetro envértice superior

Anatomía a patológica• CARCINOMA PAPILARDE TIROIDES que afectaambos fragmentos en losque se identificanpequeñasáreas deparénquima tiroideonormal entre los focostumorales

Endocrinología a pediátrica• Historia clínica– Niña de 4 años– Exéresis de quiste tirogloso– AP: Carcinoma papilar de tiroides• Exploración física– Peso: 16 Kg (P10)– Talla: 99 cm (P25)– Buen estado general– No tiroides palpable. Adenopatías bajo el ángulomandibular rodaderas no llamativas– Inspección por órganos y aparatos normal

Endocrinología a infantil• Estudio endocrinológico– T 4 libre 1.4 ng/dl– TSH 1.5 mcU/ml– Calcitonina

Endocrinología a infantil• Cirugía– Tiroidectomía a total– Disección n de masa en zona central traqueal de tipodismaduro– Exploración n de cadenas ganglionares regionales– Anatomía a patológica• Focos microscópicos de carcinoma papilar de tiroides conmasivas metástasis ganglionares, extensión a tejido adiposo yfibroconectivo anexo blando, con focos de necrosiscentrales– Parálisis de la cuerda vocal izquierda sin disfonía• Terapia sustitutiva con Levotiroxina sódica– TSH posterior: 0.05 µU/ml

Control evolutivo (6 semanas)• Rastreo de metástasis con I 131– Actividad en lecho tiroideo• Ablación n con I 131 (30mCi)

Control evolutivo• Controles de función tiroideaTiroidectomía50 75 100µg/d8d 2m 7m 10m 18m 2.2a 2.9a 3.5a 4.1a 5.1a 6.5aT 4 (ng/dl) 0.89 0.08 1.65 1.48 2.2 3.26 1.87 1.66 2.02 1.19 1.11TSH (µU/ml) 13.4 60 92.9 0.05 0.08 0.5 1.38 0.37 0.15 0.03 0.01• Rastreo a los 6 meses y subsiguientes sincaptación patológica

Control evolutivo (curva crecimiento)

Control evolutivo (22 meses)• Rastreo de metástasis con I 131 (previasuspensión n de dosis de T 4 )– Captación n en región mediastínica– Tiroglobulina 62.5 ng/ml• Radioterapia metabólicaAblación n con I 131 (100mCi)

Carcinomas tiroideos• Neoplasia baja frecuencia• Cáncer endocrinológico más frecuente• Tumores tiroideos peculiaridades en el infancia– Tipo histológico y forma clínica de aparición– Frecuencia de recurrencias y su pronóstico• Patogénesis– RADIACIÓN cabeza y cuello– Accidente de Chernobyl– Factores genéticos– Tiroiditis linfocítica crónica– Estrógenos– Otros: Déficit de yodo...

Carcinomas tiroideosClasificación• Diferenciados– Adenocarcinoma papilar• Puro• Mixto: Papilo-folicular– Adenocarcinoma folicular• Variante de células de Hürthle• Variante oxifílica de células claras– Carcinoma medular• Indiferenciados– De células pequeñas– De células gigantes– Carcinosarcoma• Otros– Linfomas– Sarcomas– Carcinoma epidermoide de células escamosas– Fibrosarcoma– MetastásicosTratado de Endocrinología pediátrica. Pombo Arias et al 1997

Carcinoma papilar de tiroidesGeneralidades• 50-70% carcinomas de tiroides en lainfancia• Niñas en la adolescencia• Tumor bien diferenciado• Crecimiento lento• Metástasis linfáticas precoces• Diseminación hematógena más frecuenteque adultosEndocrinol Metabol Clin North Am. 1990 Sep; 19:3

Carcinoma papilar de tiroidesAnatomía a patológica• Tumor bien diferenciado• Encapsulado o no, frecuentementemulticéntrico• Diferentes variantes histológicas con pronósticovariable, la más frecuente papilo-folicular• Formas de peor pronóstico– Células altas con núcleos basales– Células columnares con núcleos estratificados– Forma desdiferenciada

Carcinoma papilar de tiroidesEtiología• Radiación sobre cara/cuello– Norteamérica 1920-50– Accidente de Chernobyl– Expresión del protoncogen RET (RET expression in PapillaryThyroid Cancer from patients Irradiated in childhood for benignconditions. J Clin Endocrinol Metabol. 2002; 87 (8): 3941-6)• Enfermedad tiroidea asociada• Genética– Síndrome de Gardner– Síndrome de CowdenEndocrinol Metabol Clin North Am. 1990 Sep; 19:3

Carcinoma papilar de tiroidesDiagnóstico• Historia clínica• Exploración física: Tiroides y cadenasganglionares• Exámenes complementarios– T 3 , T 4 , TSH, tirocalcitonina– ECO tiroides– Gammagrafía de tiroides– PAAF– Estudio de extensión

Carcinoma papilar de tiroidesDiagnósticoNÓDULO TIROIDEOAnamnesis/Exploración física/Datos de laboratorioDiagnosticable (85%)Biopsia-PAAFNo diagnosticable (15%)Sospechoso (20%) Maligno (5%) Benigno (75%)Repetir biopsia-PAAFNeoplasiaCirugíaSegumiento oTratamiento con L-T4No diagnosticableECO-PAAFTSH + gammagrafíaNo diagnosticableTSH↓Nódulo caleienteTSH normalNódulo fríoQuiste 4 cmSegumiento oTratamiento con L-T4CirugíaSeguimientoCirugíaActitud ante los nódulos tiroideos. J.M. Garagorri. An Esp Pediatr 2002; 56: 62-67

Carcinoma papilar de tiroidesTratamiento• Quirúrgico– Gran controversia en la extensión de la cirugía– Lobectomía + istmectomía– Tiroidectomía subtotal– Tiroidectomía total• Radioterapia con I131• Tratamiento frenador con hormonatiroideaPapillary carcinoma of the thyroid in children. Christopher R, et al Semin Pediatr Surg. 1994Survival of differentiated Thyroid Carcinoma studied in 500 patients .J Clin oncol 1997, 15: 2067-2075

Carcinoma papilar de tiroidesEvolución n y pronóstico• Baja mortalidad• Riesgo de recurrencias elevado• Edades tempranas– Estadío tumoral más avanzado al diagnóstico– Mayor riesgo de recidivas• Factores pronósticos– Edad > 40 años– Histología– Tamaño tumoral– Invasión local– Metástasis a distanciaChilhood and adolescent thyroid carcinomaCancer 2002 Aug 15; 95 (4): 724-9

Carcinoma papilar quiste deconducto tirogloso• Neoplasia de quiste de conducto tirogloso raro(1%)• Predominio sexo femenino• Edad 20-50 años• Diagnóstico generalmente postoperatorio• Hallazgo histológico más común es carcinomapapilar de tiroides• Tiroidectomía total o casi total• Pronóstico general buenoThyroglosal duct carcinoma: Report of 12 cases. Mayo Clin Proc 1997; 72: 315-319

Conclusiones• Toda masa tiroidea debe ser evaluadaconjuntamente por endocrinólogos y cirujanos• Se requiere un estudio anatomopatológicoriguroso en todo tejido tiroideo ectópico• La extirpación radical parece la alternativa másaconsejable en el Carcinoma papilar en lainfancia• El seguimiento debe prolongarseindefinidamente, siendo más estrecho en losprimeros años