Cirugía Casos Clínicos. Volumen 3. Número 2

Lapiedra Easton D et al. Adenoma hipersecretante de recto. Síndrome de McKittrick-WheelockTABLA 1. Evolución de los valores de exámenes paraclínicos en función del tiempoAl ingreso Día 1 Día 2 Día 3 Día 10Natremia (mEq/l) 107 115 124 137 140Potasemia (mEq/l) 5 3,3 2,9 3,6 5Cloremia (mEq/l) 82 83 93 100 104pH 7,26 7,38 7,40 – 7,45pO 2(mmHg) 126 106 99,4 – 84pCO 2(mmHg) 12 17 23 – 32HCO 3(mEq/l) 12 17 18 – 24,4Azoemia (g/dl) 4,57 3,98 3,42 2,86 0,22Creatininemia (mg/dl) 7,67 6,5 5,5 4,4 0,65Hemoglobina (g/dl) 16 – 11,2 11 10Leucocitosis (×1.000) 20,2 – 11,2 10,9 –en 1954, de ahí su denominación actual como síndrome deMcKittrick-Wheelock.Su importancia radica fundamentalmente en que los casos severosy prolongados pueden desembocar en insuficiencia renalaguda, shock y muerte 1-3,5,6 .En la base fisiopatológica de estos cuadros está el antecedentede un síndrome diarreico crónico que precede al síndrome dedepleción durante un período preclínico de 10-15 años 2 . Característicamente,estos pacientes presentan diarreas líquidas, mucinosas,con deposiciones tan frecuentes como 20 al día; el volumende la pérdida mucosa por vía rectal puede variar desde 375a 3.400 ml en 24 h, aunque lo más frecuente es entre 2.000 y3.000 ml/día 8 . La concentración de sodio y cloro en el fluidomucoso es muy similar a la de la sangre, pero la de potasio superade 4 a 20 veces el valor plasmático 8 . Al inicio, la pérdida de líquidosy electrolitos se compensa fácilmente por un aumento enla ingestión oral de líquidos y la regulación renal; a medida queel tamaño tumoral aumenta, las pérdidas superan los mecanismoscompensatorios, y aparecen los trastornos hidroelectrolíticosmencionados. El profundo trastorno metabólico y lo inespe -cífico de los síntomas llevan muchas veces a errores diag nósticosen cuanto a la enfermedad de base, particularmente si no sepractica el tacto rectal o el adenoma se halla más allá del alcancedel dedo del examinador 3,5 .Por lo tanto, especialmente en el caso de la tríada insuficienciaprerrenal, trastorno electrolítico y diarrea crónica, se debe considerarla existencia de un adenoma velloso intestinal hipersecretante 3 .Los adenomas vellosos colorrectales son tumores benignos queasientan preferentemente en el colon sigmoides y el recto (2/3casos ocurren distales al ángulo esplénico); los localizados en elrecto pueden alcanzar un tamaño considerable, y tienen mayorpredisposición a producir síntomas clínicos muy floridos, entreellos su potencial malignización 2,6 . El síndrome de McKittrick-Wheelock, aunque poco frecuente, se produce en aproximadamenteel 2% de este tipo de tumores 6 . La serie mayor se debe aShnika et al, quienes estudiaron 18 casos; posteriormente Georgeacet al recogieron 14 casos.El adenoma velloso de colon constituye un 3-6% de todos lostumores colónicos, generalmente en pacientes de la séptima décadade la vida y afectando por igual a ambos sexos 2 . Macroscópicamenteson tumores sésiles, de superficie granular suave altacto y de bordes mal definidos, que pueden extenderse sobreun área considerable de la mucosa rectal e incluso llegar a ser circunferencialestotales. Generalmente se encuentran íntimamenteaplicados contra la pared intestinal, pero a veces pueden prolapsarhacia la luz como una gran masa carnosa; su color es en generalmás oscuro que el de la mucosa colónica normal, y frecuentementepueden adoptar un tinte azulado 8 .Microscópicamente se diferencian dos tipos: no secretores ysecretores; en los primeros, la cantidad de células secretoras esnormal o está disminuida, así como la secreción mucosa; por elcontrario, los secretores tienen una producción de moco aumentaday el número de células productoras es mayor 6 . Tan sóloun 3% de los adenomas vellosos de colon son hipersecretantes 2 .Los síntomas dependen del tamaño tumoral, la localización y elgrado de componente velloso del tumor. Así, las diarreas sonmás frecuentes en las lesiones grandes situadas en el recto, quizáporque la localización rectal (distal) limita la capacidad del colonpara reabsorber fluidos 6 .Los mecanismos fisiopatológicos de la secreción diarreica implicana diversos secretagogos, entre los que destaca la prostaglandinaE 2(PGE 2) y el adenosinmonofosfato cíclico (AMPc).Steven et al encontraron que los valores de PGE 2en las heces deun paciente con adenoma secretor eran 2-3 veces el valor normal,mientras que Jacobs et al demostraron in vitro, en un pacientecon adenoma velloso secretor, que el contenido de adenilatociclasa y AMPc estaba aumentado en el adenoma respecto ala mucosa normal y los adenomas no secretores 6 . El aumento enla producción de PGE 2por la célula adenomatosa implicaría laactivación del receptor para PGE 2acoplado a la adenilato ciclasa,lo que supone, a su vez, la activación de la adenilato ciclasa y elaumento en la producción de AMPc. Éste activa la proteincinasaA dependiente de AMPc, con lo que activa los canales apicalesde Cl y K de las células epiteliales. Es por ello que el AMPc yel Ca, al activar los mencionados canales, facilitan la salida masivade agua, K, Na y Cl y, por ende, son la causa de la gran pérdidade solutos y líquidos característica de este síndrome, con lasimplicaciones clínicas que ello conlleva 1,2,5,6 . Las alteraciones hidroelectrolíticasse justificarían, entonces, por la activación excesivade canales apicales de Cl y K 2 .Dado el papel que desempeñan las prostaglandinas en la fisiopatologíade la diarrea mucosa, la administración de un inhibidorCirugía. Casos Clínicos. 2008;3(2):11-5 13