Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito - Duodecim

Katsaus
Ilkka Helenius ja Risto Rintala
Synnynnäisten nikamaepämuodostumien
hoito
Synnynnäiset nikamaepämuodostumat ovat heterogeeninen ryhmä selkärangan poikkeavuuksia,
joiden ennuste vaihtelee hyvänlaatuisesta erittäin vaikeaan virheasentoihin ja sen
myötä keuhkojen vajaatoimintaan tai selkäytimen toimintahäiriöön johtavaan tautimuotoon.
Viimeisten vuosien aikana tämän tautiryhmän ennusteen tuntemus ja hoitomahdollisuudet
ovat kehittyneet merkittävästi. Leikkaushoitoa tarvitsevia potilaita on Suomessa
vuosittain noin 20. Hyvin toteutetun leikkaushoidon jälkeen pitkäaikaisennuste on varsin
hyvä. Täysin uusi hoitovaihtoehto on rintakehävenytys- eli VEPTR-leikkaus. Nikamaepämuodostumien
harvinaisuuden ja leikkaustekniikoiden vaativuuden vuoksi hoito olisi
syytä keskittää yhteen yliopistosairaalaan.
S
ynnynnäiset nikamaepämuodostumat käsittävät
hyvin monimuotoisen ryhmän poikkeavuuksia,
joiden ennuste ja hoito vaihtelevat
harmittomasta tilasta selän, selkäytimen tai
keuhkojen vaikeaan toimintahäiriöön. Nikamat
rakentuvat 3.–8. raskausviikon aikana mesenkymaalisista
soluista. Häiriö tässä prosessissa,
ns. somatogeneesissä, johtaa erilaisiin nikamaepämuodostumiin.
Käytännön kannalta nämä
jaetaan kolmeen ryhmään: 1) segmentaatiohäiriöihin
(esim. toispuolinen yhteenkasvettuma),
2) muodostumishäiriöihin (esim. puolinikama)
ja 3) yhdistelmähäiriöihin (kuva 1) (McMaster
2001). Neuraalielementtien sulkeutumishäiriö
A B C D E
Kuva 1. Synnynnäiset nikamaepämuodostumat (Schlenzka, 1999). Segmentaatiohäiriöt blokkinikama (A) ja toispuolinen yhteenkasvettuma
(B), muodostumishäiriöt puolinikama (täysin segmentoitunut, C) ja inkarseroitunut puolinikama (D) sekä yhdistelmähäiriö
toispuolinen yhteenkasvettuma ja puolinikama (E).
Duodecim 2008;124:1009–17
1009

aiheuttaa taudinkuvan, jonka vaikeusaste vaihtelee
harmittomasta spina bifidasta selkäydinkohjuun.
Nämä rakennepoikkeavuudet jäävät
yhteenvetoartikkelin ulkopuolelle.
Nikamaepämuodostumia voi aiheuttaa sijaintinsa
mukaan skolioosin, kyfoosin, lordoosin
tai näiden yhdistelmän, kuten kyfoskolioosin
(McMaster 2001). Skolioosipotilaista noin
10 %:lla etiologiana on nikaman synnynnäinen
kehityshäiriö. Kyseessä on varsin harvinainen
epämuodostuma. Sen ilmaantuvuus on noin
0,33 tapausta tuhatta elävänä syntynyttä kohti
vuodessa (Suomessa noin 20 lasta vuosittain).
Nikamaepämuodostumiin liittyy usein, jopa
60%:lla potilaista, poikkeavuuksia myös muissa
elinjärjestelmissä, kuten urogenitaalielimissä
(25 %), sydämessä (10 %) tai selkäytimessä
(Beals ym. 1993). Osalla potilaista todetaan samanaikaisesti
useiden elinjärjestelmien poikkeavuuksia,
kuten VACTER-oireyhtymässä (vertebra-anus-cardia-trachea-esofagus-renis
/ radius).
Hoidon kannalta on ensisijaisen tärkeätä tuntea
eri epämuodostumien riski. McMaster ja
Ohtsuka (1982) seurasivat yli 10 vuotta 202:ta
synnynnäistä skolioosia sairastavaa lasta. Seurannassa
11 % ei edennyt lainkaan, 14 % eteni
yli kuusi astetta ja 75 % merkittävästi. Huonoin
ennuste on potilailla, joilla on sisäkaarteen puolella
luinen jarruttava sillanmuodostus (toispuolinen
yhteenkasvettuma) ja ulkokaarteen puolella
kaksi tai useampia puolinikamia. Ensin mainitussa
ei ole kasvupotentiaalia, ja jälkimmäisessä
se on runsasta. Hoitamattomana tällainen
epämuodostuma johtaa yli 60 asteen käyryyteen
neljään ikävuoteen mennessä ja aiheuttaa myöhemmällä
iällä keuhkojen tilavuuden vaikean
pienenemisen, cor pulmonalen ja ennenaikaisen
kuoleman (McMaster ym. 2007). Seuraavaksi
suurin etenemisriski on toispuolisella yhteenkasvettumalla,
sitten kahdella samanpuoleisella
puolinikamalla ja yksittäisellä puolinikamalla, ja
pienin riski liittyy blokkinikamaan (McMaster
ja Ohtsuka 1982, McMaster ja David 1986,
McMaster 1998). Synnynnäinen kyfoosi on
huomattavasti harvinaisempi. Hoitamattomaan
torakaaliseen kyfoosiin liittyy huomattava paraplegiariski
(Lonstein ym. 1980, McMaster ja
Singh 1999). Varhaisvaiheessa suoritetuilla toimenpiteillä
pyritään estämään vaikean virheasennon
kehittyminen kasvun myötä.
Selän, rintaontelon ja keuhkojen kasvu
Vastasyntyneen selkärangan pituus on noin
24 cm (DiMeglio 1993). Normaalin kasvun ja
kehityksen myötä selän pituus kolminkertaistuu
aikuisikään mennessä (DiMeglio 2001). Selän
pituuskasvu on nopeimmillaan syntymästä kahteen
ikävuoteen ja puberteetissa. Rintaontelon
tilavuuden ja keuhkojen kehittyminen on riippuvainen
selän pituuskasvusta (Sponseller ym.
2007). Ensimmäisten viiden elinvuoden aikana
rintaontelon tilavuus kasvaa viisinkertaiseksi
(DiMeglio 2001). Keuhkoalveoleista 85 % kehittyy
syntymän jälkeen (Davies ja Reid 1970).
Alveolien lukumäärä lisääntyy kahdeksaan elinvuoteen
asti. Selän tai rintakehän vaikea virheasento
varhaislapsuudessa häiritsee keuhkojen
kehitystä: alveolien ja keuhkovaltimoiden lukumäärä
jää pieneksi (Davies ja Reid 1971, Boffa
ym. 1984). Skolioosin vaikeusaste korreloituu
käänteisesti keuhkotilavuuteen (Muirhead ja
Conner 1985, Remes ym. 2002). Lisäksi rintakehän
epämuodostumat, kuten kylkiluiden yhteen
sulautuma, voivat heikentää rintakehän ja keuhkojen
toimintaa (Day ym. 1994). Varhaislapsuuden
vaikea hoitamaton skolioosi lisää merkittävästi
kuolleisuutta normaaliväestöön verrattuna
(Pehrsson ym. 1992).
Diagnostiikka ja hoidon suunnittelu
Yli 90 % synnynnäisistä nikamaepämuodostumista
on sporadisia ja vain 5–10 % liittyy selkeästi
perinnöllisiin oireyhtymiin, kuten spondylotorakaaliseen
oireyhtymään (Wynne-Davies
1975). Nikamien rakennevikoja voidaan todeta
jo sikiövaiheessa kaikututkimuksella (Goldstein
ym. 2005). Valtaosa nikamaepämuodostumista
todetaan kuitenkin heti syntymän jälkeen muiden
poikkeavuuksien vuoksi tehdyissä tutkimuksissa.
Kaikista nikamaepämuodostumista ei pystytä
ensimmäisten röntgenkuvien perusteella arvioimaan
etenemisriskiä. Se tulee esiin seurannassa,
jonka pitää olla alkuvaiheessa riittävän tiheä
1010
I. Helenius ja R. Rintala

(esim. neljän kuukauden välein). Synnynnäisen
skolioosin etenemisriski tulee useimmiten esille
ensimmäisten kahden elinvuoden aikana.
Kaikille lapsille, joilla todetaan nikamaepämuodostuma,
tehdään koko selkärangan ja selkäytimen
magneettikuvaus selkäytimen poikkeavuuksien
toteamiseksi (Suh ym. 2001, Belmont
ym. 2004) sekä sydämen ja vatsan alueen kaikututkimus
ja keuhkokuvaus. Tyypillisimmät
selkäytimen liitännäisepämuodostumat ovat
liekaantunut selkäydin, selkäytimen ontelotauti
(syringomyelia) ja selkäydinhalkio (diastematomyelia)
(Suh ym. 2001). Leikkauksen suunnittelua
varten tarvitaan aina kohdistettu selkärangan
tietokonetomografia, jotta luupatologia
(pedikkelit, yhteenkasvettuma, puolinikamien
sijainti) voidaan varmistaa.
Korsettihoidon hyöty synnynnäisessä skolioosissa
on ilmeisen vähäinen (Winter ym.
1976). Joissain tapauksissa voidaan hidastaa
käyryyden etenemistä ja näin lykätä leikkausta.
Pienille lapsille korsettihoito saattaa kuitenkin
aiheuttaa luisen rintakehän deformoitumisen ja
pienentää tätä kautta keuhkotilavuutta.
Leikkaushoidossa voidaan pyrkiä ensisijaisesti
estämään virheasennon kehittyminen varhaisvaiheessa
tehdyllä in situ ‐luudutuksella, osittain
korjaavalla hemiepifyseodeesilla tai korjaamaan
virheasento kokonaan tai osittain nikaman poistolla
(kuva 2). Pitkiä selän luudutuksia
pyritään pienillä lapsilla
välttämään kaikin keinoin. Jos
viisivuotiaan rintaranka luudutetaan
kokonaan, menetetään noin
8 cm lopullisesta pituudesta, mikä
johtaa väistämättä keuhkojen lopullisen
tilavuuden huomattavaan
pienentymiseen. Tästä syystä on
kehitetty menetelmiä, joilla voidaan
välttää selän luuduttaminen
varhaisella iällä ja siitä huolimatta
kontrolloida sekä selän että rintakehän
epämuodostumaa. Kaikissa
synnynnäisen skolioosin leikkauksissa
tulee käyttää selkäytimen tai
cauda equinan ja hermojuurten
monitorointia (selkäytimen sähköisen
toiminnan seuranta).
Luudutus in situ
In situ ‐luudutus tarkoittaa selkärangan vinoutuneen
osan luuduttamista pyrkimättä virheasennon
korjaamiseen. Se sopii parhaiten tilanteisiin,
joissa virheasennon syntyminen kasvun
myötä on erittäin todennäköistä (McMaster
2001). Klassinen aihe on toispuolinen yhteenkasvettuma,
joka hoitamattomana johtaa vaikeaan
virheasentoon. In situ ‐fuusio tulee tehdä
varhain, viimeistään kahden vuoden iässä,
jolloin virheasento on vielä varsin vähäinen. In
situ ‐luudutus ei korjaa virheasentoa mutta oikein
toteutettuna estää sen pahenemisen. Pienelle
lapselle luudutus pitää tehdä sekä edestä että
takaa. Useimmiten in situ ‐luudutuksessa ei tarvita
selän instrumentointia. Jatkohoitona käytetään
korsettia 4–6 kuukauden ajan.
Hemiepifyseodeesi
Hemiepifyseodeesissa luudutetaan käyryyden
ulkokaarteen puoli, jotta sisäkaarteen puoleinen
jäljellä oleva kasvu korjaisi virheasentoa (kuva
2). Menetelmä on vanha; sitä on käytetty 1920-
luvulta lähtien. Ensisijainen käyttöalue on yksittäinen
puolinikama, joka ei ole aiheuttanut
merkittävää selän virheasentoa (alle 30 astetta).
Sitä voidaan käyttää myös yhdistelmähäiriöissä,
y d i n a s i a t
➤ Nikamaepämuodostumien ennuste vaihtelee harmittomuudesta
vaikeaan virheasentoon, selkäytimen
toimintahäiriöön tai vaikeaan, keuhkojen toimintahäiriöön.
Konsultoi aina asiantuntijaa.
➤ Nikamaepämuodostumiin liittyy usein sydämen,
ruoansulatuselimistön, munuaisten ja selkäytimen
anomalioita.
➤ Korsetista ei ole apua synnynnäisten nikamaepämuodostumien
hoidossa.
➤ Leikkaushoito on vaativaa, ja se tulee keskittää yhteen
yliopistosairaalaan.
Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito
1011

Hemiepifyseodeesi
Puolinikaman poisto
A
A
Välilevyt poistettu
Anterioripuoli
B
B
Puolinikaman korpus
poistettu
Nikaman luinen
takareuna
Pedikkelin reuna
Posteriorinen
pitkittäinen
ligamentti
Anterioripuoli
C
Pienennetty luunsiirre
nikamaväleihin
C
Fasettinivelet
poistettu
Anteriorinen kylkiluusiirre
Posterioripuoli
D
D
Posteriorinen luusiirre
Posterioripuoli
Kuva 2. Hemiepifyseodeesin ja puolinikaman poiston tekninen suoritus kaavamaisesti esitettynä.
mutta silloin luudutus tulee suorittaa hyvin varhaisessa
vaiheessa, 1–2 vuoden iässä. Menetelmän
ongelmana on arvaamattomuus: on vaikeaa
tietää etukäteen sisäkaarteen kasvupotentiaali
sekä luutumisen onnistuminen edestä ja takaa.
HYKS:n lasten ja nuorten sairaalassa käytämme
hemiepifyseodeesia puolinikamien hoidossa
ainoastaan kaularangan alueella. Kaularangan
puolinikaman poisto on mahdollista mutta teknisesti
erittäin vaativaa, koska nikamavaltimo
1012 I. Helenius ja R. Rintala

kulkee kaulanikamien sisällä ja saattaa vaurioitua
nikaman poistossa (Ruf ym. 2005). Hemiepifyseodeesi
voi joskus johtaa myös hankaliin
komplikaatioihin, ellei luutuminen tapahdu toivotulla
tavalla. Seurauksena saattaa olla esimerkiksi
neurologisia puutosoireita aiheuttava jyrkkä
kyfoosi (ks. kohta osteotomiat).
Puolinikaman poisto
Yksittäisen puolinikaman poisto korjaa jo aiheutuneen
virheasennon ja mahdollistaa lyhyen
luudutusalueen (kuva 2). Se voidaan suorittaa
klassisesti joko edestä ja takaa tai kehittyneemmän
tekniikan myötä pelkästään takakautta
(Ruf ja Harms 2002 ja 2003). Poistettaessa puolinikama
ainoastaan takakautta edetään takaa
selkärangan ympäri (kuvat 3 ja 4). Virheasennon
korjaus tehdään lyhentämällä selkärankaa
puolinikaman verran. Menetelmällä voidaan
korjata virheasento turvallisesti, vaikka potilaalla
olisi selkäytimen poikkeavuus (Leung ja
Buxton 2005). Osa potilaista, joilla on samanai­
Kuva 3. Hemivertebran poisto. Viisivuotiaan potilaan
lannerangasta on poistettu kaksi puolinikamaa ja
luudutus tehty molempiin »yhden» välin mittaisena.
A
B
Kuva 4. A) Posteriorisen hemivertebran poisto takakautta. Laajan takakaarten poiston jälkeen asennettu varmistustanko oikealla.
Selkäytimen ja kovakalvon alla näkyy kolmiomainen puolinikama. Nikaman poiston jälkeen resektio puristetaan kokoon, jolloin selkäranka
ja selkäydin lyhenevät. B) Ennen puolinikaman poistoa ja sen jälkeen otetut röntgenkuvat.
Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito
1013

Kuva 5. Rintarangan multippelit puolinikamat ja kylkiluiden 3 ja 4 rustoinen fuusio yksivuotiaalla
potilaalla aiheuttavat huomattavan virheasennon ja oikean hemithoraxin lyhentymisen.
Hoitona on »torakostomia» kylkiluiden 3–4 väliin ja VEPTR-implantti. Välitön postoperatiivinen
röntgenkuva ja perioperatiivinen valokuva. Hoito jatkuu implantin pidennyksin puolivuosittain.
kaisesti oireinen liekaantunut selkäydin, voidaan
hoitaa pelkästään puolinikaman poistolla, koska
tällöin selkäytimen reitti lyhenee ja saavutetaan
toivottu selkäytimen vapautusvaikutus hallitusti
(Helenius 2007). Lasten ja nuorten sairaalan
20 puolinikamapotilaan aineistossa leikkausaika
lyheni merkittävästi, kliininen ja radiologinen
tulos oli hyvä eikä komplikaatioita tullut lisää
verrattuna pelkästään takakautta tehtävään ja
edestä ja takaa tehtävään puolinikaman poistoon
(Helenius 2007).
Rintakehän venytys eli VEPTR-leikkaus
Monimuotoisten nikamaepämuodostumien hoidossa
pyritään nykyisin välttämään selän pitkiä
luudutuksia häiriöttömän kasvun takaamiseksi.
Käytössä on nykyään kaksi erilaista järjestelmää,
joissa instrumentaatiota ei käytetä selän
luudutukseen vaan hallitsemaan virheasento ja
pituuskasvun mukaisesti instrumentaatiota pidennetään
kuuden kuukauden välein. Synnynnäisen
skolioosin hoidossa rintakehän venytys
eli VEPTR-menetelmä (vertical expandable
prosthetic titanium rib) on saavuttanut laajalti
suosiota yhdistelmähäiriöiden hoidossa (kuvat 5
ja 6). Menetelmän tarkoituksena on hoitaa paitsi
selän myös rintakehän virheasentoa (Campbell
ym. 2004a). Moniin nikamaepämuodostumien
yhdistelmiin liittyy kylkiluiden yhteensulautuminen
(Tsirikos ja McMaster 2005). Tällöin
tehdään yhteen sulautuneiden kylkiluiden
osteotomia pitkittäin (»torakostomia»). Selän
virheasento korjataan rintakehän lyhyemmän
puoliskon venytyksellä, jolloin samalla sisäkaarteen
puoleinen hemithorax pidentyy (kuva 5).
VEPTR-menetelmällä on osoitettu saatavan
hallintaan erittäin vaikeita virheasentoja, ja samalla
on pystytty parantamaan tämän vaikean
tautiryhmän ennustetta ja keuhkotilavuutta
(Campbell ym. 2004b). Emansin ym. (2005)
aineistossa keuhkojen kokonaistilavuus kasvoi
147 % tietokonetomografialla arvioituna
VEPTR-leikkauksen jälkeen. Myös hengityskonehoidon
ja lisähapen tarve väheni lähes kaikilla
potilailla. Suomen ensimmäinen VEPTRpotilas
leikattiin HYKS:n lasten ja nuorten sairaalassa
huhtikuussa 2005. Vuosina 2005–2007
leikkauksia on suoritettu kahdeksan. Menetelmään
on liittynyt komplikaationa yhdellä potilaalla
rintakehäkiinnityksen irtoaminen.
Rintakehän venytyshoito soveltuu myös osalle
nikamien toispuolista yhteenkasvettumaa sairastavista
potilaista (kuva 6). Lisäksi VEPTR-
1014
I. Helenius ja R. Rintala

A
B
Kuva 6. A) Rintarangan alaosan ja lannerangan yläosan pitkä toispuolinen yhteenkasvettuma, joka on aiheuttanut lordoskolioosin
nelivuotiaalle tytölle. B) Luinen yhteenkasvettuma on katkaistu lannerangasta kahdelta tasolta. Selkärankaa venytetään rintakehädistraktorilla,
jolloin sekä skolioosi että hyperlordoosi korjaantuvat. Rintakehädistraktori on kiinnitetty ylhäällä kylkiluihin 4 ja 5 ja
alhaalla suoliluuhun.
menetelmällä voidaan hoitaa rintakehän virheasentoja,
jotka aiheuttavat restriktiivisen keuhkosairauden
ilman selkärangan poikkeavuutta
(Waldhausen ym. 2007). Yksi esimerkki näistä
on Jeunen oireyhtymä, jossa kylkiluut muodostavat
rintakehän tiimalasimaisen virheasennon.
Hoitona ovat molemminpuoliset kylkiluiden osteotomiat
ja rintakehän laajentaminen molemminpuolisilla
VEPTR-implanteilla.
Myöhäisvaiheessa esille tulevissa tapauksissa
joudutaan usein selkärangan osteotomiaan, jotta
voidaan saavuttaa edes kohtalainen lopputulos.
Toinen ryhmä osteotomiaan ajautuvia potilaita
ovat in situ –luudutuksella tai hemiepifyseodeesilla
hoidetut, joiden tila on kehittynyt arvaamattomasti
(kuva 7). Osteotomia on synnynnäisessä
skolioosissa erityisen hankala, koska luuanatomia
voi olla täysin poikkeava sekä edessä
että takana. Useimmiten tehdään etukautta selkäytimen
vapautus ja nikaman poisto Bradfordin
mukaisesti (Bradford ja Tribus 1997). Taakse
tehdään useita poikittaisia osteotomioita ja
instrumentaatio. Neurologisen vaurion riski on
tässä vaiheessa merkittävä (noin 5 %) ja osalle
potilaista kehittyy jo ennen leikkausta parapareesi
(kuva 7).
Selkärangan osteotomialeikkaukset
Jatkohoito ja seuranta
Välitön leikkauksen jatkohoito annetaan lasten
teho-osastolla. Valtaosa pienistä lapsista tarvitsee
tukikorsetin, joka jarruttaa jonkin verran
heidän liikkumistaan. Nikamaepämuodostumien
seurantaa täytyy jatkaa aina kasvukauden
loppuun saakka, koska osa epämuodostumista
kehittyy arvaamattomasti.
Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoito
1015

Lopuksi
Kuva 7. Kahdeksanvuotiaalle potilaalle oli viisi vuotta aiemmin
tehty hemiepifyseodeesi torakolumbaalisen puolinikaman
vuoksi. Viiden vuoden seurannassa kehittyi vaikea kyfoskolioosi
ja parapareesi. Alhaalla tilanne kaksi vuotta edestä ja takaa suoritettujen
nikamanpoiston ja reinstrumentaation jälkeen.
Synnynnäisten nikamaepämuodostumien hoidossa
on edistytty merkittävästi viime vuosien
aikana. Toisaalta on opittu ymmärtämään erilaisten
epämuodostumien käyttäytymistä yksityiskohtaisemmin
ja toisaalta uudet leikkaustekniikat
ovat selvästi johtaneet parempaan
lopputulokseen. Onnistuneen kirurgisen hoidon
jälkeen ennuste on varsin hyvä. Rintakehänvenytys-
eli VEPTR-leikkaus on mullistanut synnynnäisten
nikamaepämuodostumien anomalioiden
ja rintakehän virheasentojen leikkaushoidon
tulokset.
Uusintaleikkausten tulokset eivät ole yhtä hyvät
kuin onnistuneen primaarileikkauksen. Toisaalta
puutteellinen primaarileikkaus voi aiheuttaa
pahenevan neurologisen puutosoireen, jonka
hoito on erittäin vaikeata ja komplikaatioriski
on siinä merkittävästi suurempi kuin primaarileikkauksessa.
Tästä syystä primaarileikkauksen
tulisi onnistua mahdollisimman hyvin. Nikamaepämuodostumia
hoitavissa yksiköissä on
kyettävä puuttumaan myös näihin poikkeavuuksiin
liittyvien muiden elinryhmien ongelmiin. Nikamaepämuodostumien
harvinaisuuden ja leikkaustekniikoiden
vaativuuden vuoksi hoito olisi
syytä keskittää yhteen yliopistosairaalaan.
* * *
Kiitämme dosentti Jari Peltosta hyvistä kommenteista käsikirjoitusta valmisteltaessa. Lastentautien tutkimussäätiö
on tukenut artikkelin kirjoittamista.
Kirjallisuutta
Beals RK, Robbins JR, Rolfe B. Anomalies associated with vertebral malformations.
Spine 1993;18:1329–32.
Belmont PJ Jr, Kuklo TR, Taylor KF, Freedman BA, Prahinski JR, Kruse
RW. Intraspinal anomalies associated with isolated congenital
hemivertebra: the role of routine magnetic resonance imaging.
J Bone Joint Surg Am 2004;86:1704–10.
Boffa P, Stovin P, Shneerson J. Lung developmental abnormalities in
severe scoliosis. Thorax 1984;39:681–2.
Bradford DS, Tribus CB. Vertebral column resection for the treatment of
rigid coronal decompensation. Spine 1997;22:1590–9.
Campbell RM, Smith MD, Hell-Vocke AK. Expansion thoracoplasty:
the surgical technique of opening-wedge osteotomy. Surgical
technique. J Bone Joint Surg Am 2004(a);86-A Suppl 1:51–64.
Campbell RM, Smith MD, Mayes TC, ym. The effect of opening thoracostomy
on thoracic insufficiency syndrome associated with fused
ribs and congenital scoliosis. J Bone Joint Surg Am 2004(b);86-
A:1659–74.
Davies G, Reid L. Effect of scoliosis on growth of alveoli and pulomonary
arteries and on right ventricle. Arch Dis Child 1971;46:623–32.
Davies G, Reid L. Growth of the alveoli and pulmonary arteries in childhood.
Thorax 1970;25:669–81.
Day GA, Upadhyay SS, Ho EK. Pulmonary functions in congenital scoliosis.
Spine 1994;19:1027–31.
DiMeglio A. Growth of the spine before age 5 years. J Ped Orthop B
1993;1:102–7.
DiMeglio A. Growth in pediatric orthopaedics. J Ped Orthop 2001;21:549–
55.
Emans JB, Caubet JF, Ordonez CL, Lee EY, Ciarlo M. The treatment of
spine and chest wall deformities with fused ribs by expansion
thoracostomy and insertion of vertical expandable prosthetic
titanium rib. Spine 2005;30 Suppl 17:S58–S68.
Goldstein I, Makhoul IR, Weissman A, Drugan A. Hemivertebra: prenatal
diagnosis, incidence, and characteristics. Fetal Diagn Ther 2005;
20:121–6.
1016
I. Helenius ja R. Rintala

Helenius I. Puolinikaman poisto synnynnäisen skolioosin hoitona. Suom
Ortop Traumatol 2007;30:159–62.
Leung YL, Buxton N. Combined diastematomyelia and hemivertebra.
J Bone Joint Surg 2005;87-B:1380–4.
Lonstein JE, Winter RB, Moe J, Bradford DS, Chou SN, Pinto WC.
Neurologic deficits secondary to spinal deformity. A review of
the literature and report of 43 cases. Spine 1980;5:331–55.
McMaster MJ. Congenital scoliosis. Kirjassa: Weinstein SL, toim. The
pediatric spine. Principles and practice. Toinen painos. Philadelphia:
Lippincott 2001, s. 161–77.
McMaster MJ. Congenital scoliosis caused by a unilateral failure of
segmentation with contralateral hemivertebrae. Spine 1998;
23:998–1005.
McMaster MJ, David CV. Hemivertebra as a cause of scoliosis. A study of
104 patients. J Bone Joint Surg Br 1986;68:588–95.
McMaster MJ, Glasby MA, Singh H, Cunningham S. Lung function in
congenital kyphosis and kyphoscoliosis. J Spinal Dis Tech 2007;
20:203–8.
McMaster MJ, Ohtsuka K. The natural history of congenital scoliosis: a
study of 251 patients. J Bone Joint Surg Am 1982;64:1128–47.
McMaster MJ, Singh H. Natural history of congenital kyphosis and kyphoscoliosis.
J Bone Joint Surg Am 1999;81:1367–83.
Muirhead A, Conner AN. The assessment of lung function in children
with scoliosis. J Bone Joint Surg Br 1985;67:699–702.
Pehrsson K, Larsson S, Oden A. Long-term follow-up of patients with
untreated scoliosis: a study of mortality, causes of death, and
symptoms. Spine 1992;17:1091–6.
Remes V, Helenius I, Poussa M, Peltonen J, Sovijärvi A. Lung function in patients
with diastrophic dysplasia. Pediatr Pulmonol 2002;33:1–6.
Ruf M, Harms J. Hemivertebra resection by posterior approach – innovative
operative techniques and first results. Spine 2002;27:1116–23.
Ruf M, Harms J. Posterior hemivertebra resection with transpedicular
instrumentation – early correction in one to six year old children.
Spine 2003;28:2132–8.
Ruf M, Jensen R, Harms J. Hemivertebra resection in the cervical spine.
Spine 2005;30:380–5.
Schlenzka D. Selkäsairauksien tutkimus ja hoito kasvuiässä. Duodecim
1999;115:1779–94.
Sponseller PD, Yazici M, Demetracopoulos C, Emans JB. Evidence basis
for management of spine and chest wall deformities in children.
Spine 2007;32 Suppl 19:S81–S90.
Suh SW, Sarwark JF, Vora A, Huang BK. Evaluating congenital spine
deformities for intraspinal anomalies with magnetic resonance
imaging. J Ped Orthop 2001;21:525–31.
Tsirikos AI, McMaster MJ. Congenital anomalies of the ribs and chest wall
associated with congenital deformities of the spine. J Bone Joint
Surg Am 2005;87:2523–36.
Winter RB, Moe JH, MacEwen GD, Peon-Vidales H. The Milwaukee brace
in the non-operative treatment of congenital scoliosis. Spine
1976;1:85–96.
Wynne-Davies R. Congenital vertebral anomalies: etiology and relationship
to spina bifida cystica. J Med Genet 1975;12:280–8.
Waldhausen JHT, Redding GJ, Song KM. Vertical expandable prosthetic
titanium rib for thoracic insufficiency syndrome. A new method
to treat an old problem. J Ped Surg 2007;42:76–80.
ILKKA HELENIUS, dosentti, erikoislääkäri
RISTO RINTALA, professori, erikoislääkäri, osastonylilääkäri
HYKS Lasten ja nuorten sairaala
Stenbäckinkatu 11, 00029 HUS
Sidonnaisuudet:
Ilkka Helenius: Ulkomaan kongressimatka terveydenhuollon ja/tai lääkealan yrityksen / eri yritysten rahoittamana
(Medtronic, Synthes ja Depuy Spine). Saanut apurahan terveydenhuollon ja/tai lääkealan yrityksen rahastosta (Depuy Spine).
Toiminut yrityksen asiantuntijana (Medtronic).
Risto Rintala: Ei sidonnaisuuksia
1017