11 JUIN 2013 - Hôpital Saint Joseph

Tout sur le zizi !
Dr H Le Hors

Organogénèse et
anatomie

Masculinisation : 8 e semaine
Allongement du tubercule génital
Evolution de la plaque urétrale
Développement des tissus érectiles
Recul et fusion des bourrelets génitaux
Formation du prépuce
Fusion des replis urétraux :
14e semaine

Malformations

Malformations
Les plus fréquentes : Hypospadias

Hypospadias : définition
Hypoplasie de la face inférieure de la verge :
– Méat urétral ectopique
– Hypoplasie des corps spongieux et du tissu cutané
– Prépuce en tablier
Formes cliniques
Formes antérieures
Formes postérieures

Hypospadias : Formes antérieures
H Balanique
Retentissement :
- « esthétique »
- jet urinaire vers le bas
H. Pénien antérieur

Hypospadias : Formes postérieures
Retentissement fonctionnel +++ :
- Miction assis
- Coudure

Hypospadias : causes ?
Fréquence a doublé en 15 ans
20/ 10000 naissances, 1/250 garçons
Causes suspectées :
Causes suspectées :
– Déficit endocrinien : sécrétion ou récepteurs
– Facteurs génétiques (f familial)
– Ischémie (hypotrophes)
– Environnement : progestatifs, pesticides…

Hypospadias : Prise en charge
A la naissance :
Vérifier : 2 testicules en place
sinon : suspecter anomalie de différenciation
ou hyperplasie congénitale des surrénales
Bilan endocrinien : (Testo, D4A, AMH, Inhibine…)
formes postérieures
cryptorchidie associée
Imagerie : écho- cysto dans les formes postérieures
Consultation chirurgie pédiatrique précoce +++

Hypospadias : Prise en charge
Traitement chirurgical : vers 7-8 mois
Buts : - reconstruire l’urètre
- corriger la coudure
- reconstruction ou ablation du prépuce en tablier
D’autant + complexe que l’hypospadias est + postérieur

Hypospadias : Prise en charge
Traitement chirurgical : vers 7-8 mois
Nombreuses techniques +++
1 temps dans les F antérieures (~48h hospit)
2-3… temps dans les F postérieures
(hormonothérapie préop)
Résultats :
Bons dans F antérieures
Aléatoires dans les F postérieures
Risques :
Fistules urétrales ++++
Sténoses de l’urètre
Coudure persistante

Malformations
Les plus fréquentes : Hypospadias
Plus rares :
Epispadias
Coudure, torsion
Diphallia, agénésie

Epispadias
Rare
Forme mineure de l’exstrophie vésicale
Risque incontinence urinaire
/atteinte du col vésical
Détorsion
Manuelle ?

•Coudure > 45°, Torsion > 90°
rares +++
Coudure ventrale
= traitement d’un hypospadias
Coudure dorsale ou torsion
Plastie des corps caverneux

Malformations
Les plus fréquentes : Hypospadias
Plus rares :
Epispadias
Coudure, torsion
Diphallia, agénésie
Autres malformations de l’urètre :
duplication, valves, diverticules….

Diverticule urétral
Valve de l’urètre antérieur Duplication urétrale
Coll. G Morrisson Lacombe
Détorsion
Manuelle ?

Micropénis ?

Micropénis?
Variations individuelles importantes
Taille normale
mesurée en déprimant la graisse prépubienne +++:
– Naissance : 3,5 cm +/- 0,4 cm lg - 3,3 +/- 0.3 cm circ
– 1 an : 4,7 cm +/- 0,8 cm
– 5 ans : 6 cm +/- 0,9 cm
Dgc différentiel +++ = Fausse verge enfouie
/graisse prépubienne

Micropénis
Définition : taille inférieure à 2,5 DS en
longueur +/- en circonférence
– Isolé ou associé à un hypospadias
– / insuffisance en testostérone
– / insuffisance en hormone de croissance pdt la vie
fœtale
bilan endocrinien et caryotype

Priapisme

Priapisme
Définition : érection pathologique
– ne concerne que les corps caverneux
Risque : fibrose cicatricielle des corps caverneux
Causes en pédiatrie:
= Stase / hyperviscosité : drépanocytose +++
# Hyper débit : fistule traumatique le plus souvent
Traitement urgent :
– Ponction lavage des corps caverneux
– Injection intracaverneuse de phényléphrine
– Hyperhydratation, oxygénation….
Détorsion
Manuelle ?

Prépuce

Prépuce : Phimosis ?
Prépuce : rôle mécanique, protection gland
et méat urétral, tissu érogène
Définition : sténose de l’orifice préputial
rendant le décalottage impossible
Physiologique chez le nouveau-né et le
jeune enfant (méat urétral visible)

Prépuce : Phimosis?
Définition : étroitesse du prépuce rendant le
décalottage impossible
Physiologique chez le nouveau-né et le jeune
enfant
Associé à des adhérences
balanopréputiales
Sécrétion de smegma

Prépuce : Phimosis vrai rare
Phimosis persistant à la puberté
Anomalies de position
de l’orifice du prépuce
Verge enfouie avec mictions préputiales
Coll. R Moog
P Brisson JPed Surg
2001, 36; 421

Prépuce : Complications
Balano-posthite :
= Infection de l’espace balano-préputial
– Traitement local :
• Irrigation / antiseptique dilué x 2-3/j
à la seringue
• Pas d’antibiothérapie
• Puis corticothérapie locale 1mois
– Si pas d’amélioration :
indication chirurgicale

Prépuce : Complications
Paraphimosis
– Décalottage irréductible
– Effet garrot : œdème+++
– Réduction urgente +++ (sous AG si nécessaire)
– Puis corticothérapie 1 mois et cs chirurgie
Détorsion
Manuelle ?

Prépuce : Complications
Phimosis secondaires :
– Balanitis xéro-obliterans
– Cicatriciel (décalottage intempestifs, post-op)
le plus souvent indication chirurgicale
Détorsion
Manuelle ?

Prépuce : Prise en charge
Ne rien faire +++ avant 5 ans
Traitement Médical (complications ou gène)
– Corticothérapie locale :matin et soir /1 mois
Bétaméthasone 0,1%
– Efficace dans ~80% des cas
Libération des adhérences ?
– En cas de gène, balanite ou uropathie
– Après corticothérapie
– Sous anesthésie locale (prilocaine)
Détorsion
Manuelle ?

Prépuce : Prise en charge
Traitement Chirurgical :
– Posthectomie (circoncision) :
Pas sans risque !
• Hémorragie
• Sténose du méat 3%
• Sténose cicatricielle
• Nécrose, amputation du gland
• Fistule urétrale
+ accident d’AG!
Détorsion
Manuelle ?

Prépuce : Prise en charge
Traitement Chirurgical :
– Posthectomie (circoncision)
– Alternative : Plastie d’élargissement du prépuce
Coll P Mouriquand

Prépuce : Prise en charge
Indications du ttt chirurgical:
– F secondaires : balanitis xero-obliterans,
cicatriciel…
– Complications ( paraphimosis…)
– Prophylactique/ infections uropathies ( ???)
Ne sont pas des indications :
– Hygiène
(arrêt des circoncisions systématiques aux USA)
– Prévention du cancer du col,
– HIV…
car non prouvés!
Détorsion
Manuelle ?

Prépuce : Demande de circoncision pour
raison personnelle ou religieuse
Convention des Droits de l’enfant : « les mutilations génitales et
les circoncisions…doivent être proscrites et sont considérées comme
préjudiciables à l’enfant »
Acte chirurgical sous AG =
– Risques anesthésiques (surtout avant 3 ans)
– Risques chirurgicaux
Geste du même ordre que l’esthétique mais enfant mineur,
non demandeur. (limite de l’autorité parentale?)
En cas d’accident : responsabilités professionnelles du
chirurgien et de l’anesthésiste engagées
Que faire?
Détorsion
Manuelle ?
– Demande pour « raisons personnelles » : les convaincre…!
– Demande pour raison religieuse …

Merci!