le syndrome transfuseur transfuse : physiopathologie, diagnostic et ...

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du ventricule droit et gauche, une cardiomyopathie hypertrophique. Cette cardiomyopathie peut se compliquer par un état d’anasarque foeto-placentaire dans 10 à 15% des cas ou par une sténose pulmonaire fonctionnel dans 4 à 11% des cas [8,9]. Elle peut évoluer favorablement en post-natale. III. DIAGNOSTIC ANTENATAL : 1. Critères diagnostics : Le diagnostic repose sur l’échographie fœtale du premier trimestre [6, 8, 10] : • Le premier critère est le diagnostic d’une grossesse monochoriale qui doit être fait avant 15SA, par la constatation à l’échographie fœtale d’une cloison fine en forme de T. • Le deuxième critère est la discordance de la quantité de liquide amniotique, le receveur en polyhydramnios dont la plus grande citerne est supérieure à 8 cm avant 20 SA et supérieure à 10 cm après 20 SA. Alors que chez le donneur la plus grande citerne ne dépasse pas 2 cm. • Le troisième critère est la présence d’une grosse vessie chez le transfusé et une petite vessie chez le transfuseur. 2. Classification de QUINTERO : C’est une classification qui remonte à 1999 et qui est basée sur cinq stades échographique [11] : • Stade I: séquence oligo-hydramnios avec vessie du donneur visible • Stade II: vessie du donneur non visible • Stade III: anomalies doppler : – Soit diastole nul au niveau de l’artère ombilicale – Soit reverse flow au niveau du canal d’arantius – Soit veine ombilicale pulsatile dans l’un ou l’autre des jumeaux • Stade IV: anasarque d’un des jumeaux • Stade V: décès d’un des deux jumeaux 3. Nouvelle classification de sévérité : C’est une classification qui est en cours d’étude qui a pour but de classer la sévérité du syndrome au cours du premier trimestre [12] : • stade I: discordance entre les 2 jumeaux : longueur cranio-caudale, discordante entre les deux jumeaux • stade II: anomalie Doppler de l'artère ombilicale • stade III: discordance de la clarté nucale entre les 2 jumeaux • stade IV: mort fœtale intra-utérine 2
4. Forme particulière du STT : Elle correspond au Jumeau acardiaque acéphale ou twin reversed arterial perfusion (TRAP),(figure 1), qui représente 1/35000 grossesses. Le jumeau acardiaque n’est pas vascularisé par le placenta mais uniquement par son jumeau formant une masse tissulaire uniforme, avasculaire sans cœur et sans extrémité céphalique identifiable. Le diagnostic repose sur l’échographie fœtale anténatale. Le pronostic du jumeau acardiaque est fatal, alors que pour le donneur la mortalité est de 50 à 75% par défaillance cardiaque [13]. 5. Diagnostic différentiel : Le retard de croissance primitif isolé (selective intra-uterin growth restriction) est une pathologie qui représente 10% des grossesses monochoriales. Résultante de la mauvaise distribution de la masse placentaire entre les deux fœtus. Entrainant un défaut de croissance d’un des deux fœtus qui va être inférieur au 10 ème percentile. Le pronostic est réservé car on constate un décès dans 40% des cas et des séquelles neurologiques dans 30% des cas [14]. IV. PRISE EN CHARGE ANTENATALE : Plusieurs techniques sont utilisés, mais le traitement de choix est le laser. 1. Coagulation sélective du cordon ombilical d’un jumeau : C’est le foeticide sélectif par coagulation du cordon d’un des jumeaux, qui est indiqué si le pronostic d’un des jumeaux est très mauvais ou agonisant. Le taux de survie du 2 ème jumeaux est de 80% avec un bon développement neurologique dans 90% des cas [15]. 2. Septostomie : C’est l’ouverture de la membrane inter-amniotique à l’aide d’une aiguille, afin de laisser le liquide amniotique circuler entre les 2 sacs. Le risque de cette technique est l’enroulement des cordons causant le décès d’un des deux fœtus. C’est une méthode déconseillée dans tous les cas [15]. 3. Amniodrainage ou amnioreduction : C’est le drainage itératif de l’excès de liquide du coté du fœtus en hydramnios. Indiqué quand la grande citerne de poche de receveur est supérieure à 8 cm. Dont l’objectifs est d’avoir la plus grande citerne inférieure à 5 cm, de diminuer la pression intra-amniotique, d’améliorer la perfusion placentaire, d’augmenter le débit de la veine ombilicale, d’augmenter le débit sanguin et de prévenir la rupture prématurée de membrane et des accouchements prématurés, cependant elle comporte le risque de chorioamniotite. Le pronostic est médiocre avec un taux de survie de 40 à 80%. L’atteinte neurologique peut varier de 5 à 50%. Cette méthode n’est plus recommandée, que dans les cas à manifestations tardives supérieures à 26 SA [15]. 4. Fœtoscopie pour coagulation sélective des anastomoses de la plaque choriale au laser : C’est une approche mini invasive par abord percutané sous contrôle échographique, qui peut être faite sous anesthésie locale ou locorégionale et qui consiste à coaguler toutes les anastomoses entre les jumeaux par laser. Cette technique nécessite une surveillance échographique hebdomadaire de la croissance fœtale, de la quantité de liquide amniotique et de l’indice doppler des vitesses cérébrales. Du point de vue pronostic la survie globale est deux fois supérieure mais l’échec thérapeutique est de 18%, avec un risque de rupture prématuré de membrane de 8 à 30%. Elle représente une technique de référence de STT surtout avant 26 SA [15]. 3
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