le syndrome transfuseur transfuse : physiopathologie, diagnostic et ...

4. Forme particulière du STT :
Elle correspond au Jumeau acardiaque acéphale ou twin reversed arterial perfusion (TRAP),(figure 1), qui
représente 1/35000 grossesses. Le jumeau acardiaque n’est pas vascularisé par le placenta mais
uniquement par son jumeau formant une masse tissulaire uniforme, avasculaire sans cœur et sans
extrémité céphalique identifiable. Le diagnostic repose sur l’échographie fœtale anténatale. Le pronostic du
jumeau acardiaque est fatal, alors que pour le donneur la mortalité est de 50 à 75% par défaillance
cardiaque [13].
5. Diagnostic différentiel :
Le retard de croissance primitif isolé (selective intra-uterin growth restriction) est une pathologie qui
représente 10% des grossesses monochoriales. Résultante de la mauvaise distribution de la masse
placentaire entre les deux fœtus. Entrainant un défaut de croissance d’un des deux fœtus qui va être
inférieur au 10 ème percentile. Le pronostic est réservé car on constate un décès dans 40% des cas et des
séquelles neurologiques dans 30% des cas [14].
IV. PRISE EN CHARGE ANTENATALE :
Plusieurs techniques sont utilisés, mais le traitement de choix est le laser.
1. Coagulation sélective du cordon ombilical d’un jumeau :
C’est le foeticide sélectif par coagulation du cordon d’un des jumeaux, qui est indiqué si le pronostic d’un
des jumeaux est très mauvais ou agonisant. Le taux de survie du 2 ème jumeaux est de 80% avec un bon
développement neurologique dans 90% des cas [15].
2. Septostomie :
C’est l’ouverture de la membrane inter-amniotique à l’aide d’une aiguille, afin de laisser le liquide
amniotique circuler entre les 2 sacs. Le risque de cette technique est l’enroulement des cordons causant le
décès d’un des deux fœtus. C’est une méthode déconseillée dans tous les cas [15].
3. Amniodrainage ou amnioreduction :
C’est le drainage itératif de l’excès de liquide du coté du fœtus en hydramnios. Indiqué quand la grande
citerne de poche de receveur est supérieure à 8 cm. Dont l’objectifs est d’avoir la plus grande citerne
inférieure à 5 cm, de diminuer la pression intra-amniotique, d’améliorer la perfusion placentaire,
d’augmenter le débit de la veine ombilicale, d’augmenter le débit sanguin et de prévenir la rupture
prématurée de membrane et des accouchements prématurés, cependant elle comporte le risque de
chorioamniotite. Le pronostic est médiocre avec un taux de survie de 40 à 80%. L’atteinte neurologique
peut varier de 5 à 50%. Cette méthode n’est plus recommandée, que dans les cas à manifestations tardives
supérieures à 26 SA [15].
4. Fœtoscopie pour coagulation sélective des anastomoses de la plaque choriale au laser :
C’est une approche mini invasive par abord percutané sous contrôle échographique, qui peut être faite
sous anesthésie locale ou locorégionale et qui consiste à coaguler toutes les anastomoses entre les
jumeaux par laser. Cette technique nécessite une surveillance échographique hebdomadaire de la
croissance fœtale, de la quantité de liquide amniotique et de l’indice doppler des vitesses cérébrales. Du
point de vue pronostic la survie globale est deux fois supérieure mais l’échec thérapeutique est de 18%,
avec un risque de rupture prématuré de membrane de 8 à 30%. Elle représente une technique de référence
de STT surtout avant 26 SA [15].
3