le syndrome transfuseur transfuse : physiopathologie, diagnostic et ...

ventriculaire, le defect septal atrial, la sténose pulmonaire et l’atrésie pulmonaire avec septum
interventriculaire intact, parfois l’atteinte cardiaque réalise une véritable cardiomyopathie. L’introduction
de la nifédipine 24 à 48 h avant le traitement par le laser semble améliorer le taux de survie et des
cardiomyopathies chez le receveur (stade IIIA de quintero).
d. L’atteinte rénale :
Elle est fréquente chez le donneur. Cette atteinte est souvent transitoire. Elle se manifeste chez le donneur
par une atteinte corticale ou tubulaire. L’atteinte corticale est faite de nécrose ou de fibrose. L’atteinte
tubulaire est faite d’une dysgénésie tubulaire qui est présente dans 50% des cas. Elle se manifeste par une
anurie qui peut évoluer vers une insuffisance rénale avec une hypoplasie pulmonaire et une hypotension
artérielle réfractaire [21]. Chez le receveur on objective une glomérulopathie hypertensive. L’évolution est
bonne avec normalisation de la fonction rénale à l’âge de 3 ans [22]. Le traitement prénatal par le laser
protège contre les lésions rénales définitives [23].
e. L’atteinte neurologique :
Elle est sept fois plus fréquentes en cas de grossesses gémellaires, vu le risque de prématurité et
d’hypotrophie. Une grossesse monochoriale augmente le risque d’atteinte vu la présence d’anastomoses.
Les atteintes cérébrales retrouvées dans le STT sont diverses, on note une atteinte ischémique qui est
retrouvé dans 10% des grossesses monochoriale et 3,7% des grossesses bichoriale. Elle se manifeste par
une hémiplégie, une quadriplégie ou une diplégie et à long terme par un retard mental. Une atteinte
hémorragique (figure 3) peut se compliquer d’hydrocéphalie (figure 4). L’atteinte de la substance blanche
(figure 5) est présente dans 21% des grossesses monochoriale et 3,27% des grossesses bichoriale, à type de
leucomalacie périventriculaire ou d’une gliose de la substance blanche [24, 25]. D’autres lésions ont été
décrites à type de malformation de la veine de galien, de polymicrogyrie, de pseudokystes sousépendymaires
et de vasculopathie lenticulostriatale [26, 27]. Le traitement par le laser diminue le risque de
leucomalacie périventriculaire on comparaison avec un traitement par amniodrainage [25].
f. L’atteinte digestive :
Cette atteinte est à type d’entérocolite ulcéro-nécrosante, d’atrésie iléale et jéjunale et d’infarctus
périnatale du foie [28, 29]. Plusieurs mécanismes ont été proposés comme l’hypoperfusion chez le donneur
et l’hyperviscosité chez le receveur, les altérations hémodynamiques et les phénomènes emboliques après
un traitement par le laser [30].
g. Autres:
La mort fœtal intra-utérine (MFIU) d’un des jumeaux va causer des lésions de types vasculaires destructives
chez le jumeau vivant en intra-utérin. Si cette MFIU est précoce on note un tableau pseudo-malformatif à
type d’aplasie des membres inférieurs. Par contre si cette MFIU est tardive on constate des nécroses
ischémiques qui peuvent toucher un ou plusieurs organes, le rein, le myocarde, la rate, le foie, le cerveau
[31].
VI. PRISE EN CHARGE POST-NATAL :
En post-natal la prise en charge du nouveau-né est symptomatique, surtout en absence d’un traitement
anténatal [17].
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