Artères dystrophiques - Mediathèque du congrès de High Tech Cardio

Conflits d’intérêt 

• Aucun conflit d’intérêt avec cette 

présentation

Artères dystrophiques 

• L’ectasie coronaire est définie par une 

dilatation diffuse ou localisée d’une artère 

coronaire supérieure ou égale à 1,5 fois le 

diamètre d’un segment adjacent normal. 

• C’est une affection rare dont la prévalence 

varie de 1,5 à 4,9 % dans l’étude CASS qui a 

comporté 20 087 patients. 

Swaye PS, Fisher LD, Litwon P, Vingela PA, Judkins MP, Kemp HG et al. Aneurysmal coronary artery 

disease. Circulation 1983; 67:134-8.


• On parle habituellement d’anévrysme 

lorsque la dilatation est localisée avec 

deux types, sacculaire ou fusiforme et 

d’ectasie lorsque cette dilatation est 

diffuse.


• Markis (*) a proposé une classification 

des ectasies coronaires en 4 types : 

• Type I : Ectasie diffuse de deux ou 

trois vaisseaux 

• Type II : Ectasie diffuse d’un vaisseau 

et modérée d’un autre 

• Type III : Ectasie diffuse d’un vaisseau 

• Type IV : Ectasie localisée ou 

segmentaire d’un vaisseau 

*Markis JE, Joffe CD, Cohn PF, Feen DJ, Hermann MV, Gorlin 

R. Clinical significance of coronary arterial ectasia; Am J cardiol 

1976; 37:217-22


• Etiologies : 

• Cette affection peut être congénitale ou 

acquise. 

• En pédiatrie, des ectasies coronaires sont le 

plus souvent une séquelle d’un syndrome de 

Kawasaki (*), dans ce cas l’hypothèse d’une 

augmentation de VEGF (vascular endothelial 

growth factor) en réponse au syndrome 

inflammatoire a été avancée. 

*Runge MS, Stouffer GA, Sheahan R. Sudden cardiac death in 

a teenager: a review of Kawasaki disease. Am J Med Sci 1998; 

315:273-8


• Chez l’adulte, les causes des ectasies 

coronaires avancées sont : 

• Une maladie athéromateuse sévère 

• Une artérite d’un sydrome de Kawasaki 

• Une artérite d’une syphilis ou d’un Takayasu 

• Un trauma 

• Une séquelle d’une dissection 

• Un anévrysme post angioplastie ou 

athérectomie 

• Reins poly kystiques dans le cadre d’une 

maladie génétique dominante autosomique


• Physiopathologie : 

• Krishnankutty et al (*) a retrouvé une 

prévalence plus importante d’ectasie 

coronaire et d’anévrysme coronaire dans des 

familles souffrant d’une dyslipidémie familiale 

suggérant une relation causale entre les 

lipoprotéines plasmatiques et les ectasies 

coronaires. Parmi 197 patients 

asymptomatiques avec une dyslipidémie 

familiale, un segment ectasique a été retrouvé 

chez 15% des patients versus 2,5% dans le 

groupe contrôle. 

• L’ectasie coronaire était trois fois plus 

fréquente chez les hommes. 

*Krishnankutty S, Thomas A, Thomas M.A, Jeffrey J, Goldberger et al. Increased prevalence of coronary ectasia 

in heterozygous familial hypercholesterolemia. Circulation 1995;91: 1375-1380


• Il existait par ailleurs une corrélation entre la 

sévérité des sténoses coronaires et 

l’importance de l’ectasie faisant suggérer des 

mécanismes physiopathologiques communs. 

• Dans ces hyperlipidémies familiales, 

l’oxydation des LDL augmente la liaison du 

LDL au collagène ce qui pourrait favoriser 

une altération du collagène et des fibres 

élastiques par les radicaux libres dérivés des 

lipides hydroperoxides. 

Krishnankutty S, Thomas A, Thomas M.A, Jeffrey J, Goldberger et al. Increased prevalence of coronary ectasia 

in heterozygous familial hypercholesterolemia. Circulation 1995;91: 1375-1380


• Glacov et al (*) ont décrit un 

remodelage artériel positif au niveau de 

plaques d’athérosclérose responsables 

d’une sténose supérieure ou égale à 

40%. Des observations chez l’animal 

suggèrent que ce phénomène est 

consécutif à une accélération du flux 

sanguin au niveau de la sténose. 

*Glagov S, Weisenberg E, Zarins CK, Stankunavicius R, Kolettis GJ. Compensatory enlargement of human 

atherosclerotic coronary arteries. NEJM 1987;316:1371-1375.


• Schwartz et al (*) ont retrouvé que l’âge 

était un facteur qui pouvait provoquer 

une dilatation des artères coronaires et 

de l’aorte, reflétant peut-être des effets 

à long terme de l’âge sur les tissus 

élastiques. Cependant ces dilatations 

associées à l’âge sont uniformes et 

apparaissent limitées en diamètre. 

*Schwartz CJ, Ardlie NG, Carter RF, Paterson JC. Observations on the natural history of coronary artery 

disease. Aust Ann Med 1966;15:101-105.


• Une autre piste physiopathologique 

intéressante a été proposée et démontrée par 

Gülec et al. (*). 

• Des données expérimentales ont suggéré que 

l’activation du système rénine angiotensine 

pouvait entraîner une réponse inflammatoire 

localisée dans la paroi artérielle en activant 

notamment les métalloprotéinases. Ainsi, un 

polymorphisme du gène de l’enzyme de 

conversion de l’angiotensine (par addition (I) 

ou délétion (D)) peut être associé 

expérimentalement au développement 

d’anévrysme coronaire. 

*Gülec S, Aras O, Atmaca Y, Akyürek O, Hanson NQ, Sayin T et al. deletion polymorphism of angiotensin I 

converting enzyme gene is a potent risk factor for coronary artery ectasia. Heart 2003; 89:213-214


• Les patients de génotype DD ont tendance à 

être plus jeunes et sont plus souvent 

diabétiques. 

• Le génotype DD serait associé à une 

surproduction de l’enzyme de conversion de 

l’angiotensine avec comme conséquence une 

augmentation de synthèse d’angiotensine II. 

• L’augmentation de l’angiotensine II pourrait 

entraîner une réaction inflammatoire de la 

paroi artérielle avec comme conséquence une 

altération de la migration des cellules 

musculaires lisses, une activation de la 

synthèse de matrice extracellulaire et de 

métalloprotéinases. 

Gülec S, Aras O, Atmaca Y, Akyürek O, Hanson NQ, Sayin T et al. deletion polymorphism of angiotensin I 

converting enzyme gene is a potent risk factor for coronary artery ectasia. Heart 2003; 89:213-214


• Complications : 

• Parmi les complications possibles des 

ectasies coronaires, on retrouve des cas de 

rupture et de thrombose. Les segments 

dilatés sont source de ralentissement du flux 

coronaire (flux non plus laminaire, mais 

turbulent) favorisant la formation de 

thrombus (occlusion, embolies coronaires) 

ou le rétrécissement de la lumière interne 

responsable d’ischémie myocardique.


• Sayin et al. (*) - une ischémie myocardique a 

été retrouvée lors d’une épreuve d’effort chez 

17 patients (sur 33) porteurs d’une ectasie 

coronaire sans lésion sténosante supérieure 

à 50% et sans antécédent de syndrome 

coronarien. 

• Dans le groupe contrôle (patients sans 

ectasie), l’épreuve était positive chez 

seulement 5 patients sur 32 (p=0.004). 

• Ceci est plus fréquent dans les formes 

diffuses (type 1 de Markis). 

*Sayin T, Döven O, Berkalp B, Akyürek O, Gülec S, Oral D. Exercice-induced myocardial ischemia in patients with 

coronary artery ectasia without obstructive coronary artery disease. Int Journal of cardiology 2001; 78:143-149


• Le mécanisme de l’ischémie 

myocardique chez ces patients n’est 

pas clair, une insuffisance 

d’augmentation du flux coronaire à 

l’effort, une anomalie de la 

microcirculation coronaire favorisée 

par une dysfonction endothéliale sont 

des explications possibles.


• Dans une étude anatomo-clinique, Fareh et al. 

(*) a étudié vingt cas de patients décédés 

porteurs d’anévrysmes coronaires. Dans 50% 

des cas, les anévrysmes coronaires étaient 

responsables immédiatement et directement 

du décès du patient par leur thrombose. Il 

s’agissait dans 8 cas de la survenue d’un 

infarctus du myocarde récent et dans deux 

cas d’une ischémie myocardique compliquée 

d’une arythmie ventriculaire grave. 

*Fareh S, Tabib A, Julié C, Loire R. Anévrysmes volumineux des artères coronaries: étude de 20 

observations anatomo-cliniques chez l’adulte âgé. Arch mal cœur et vaiss 1997 ; 90 : 431-438.


• Cependant, la réelle incidence de la 

thrombose des anévrysmes des artères 

coronaires est inconnue. 

• Swaye et al. (*) ne retrouve aucune 

différence de mortalité à 5 ans entre 

porteurs d’anévrysmes coronaires quel 

que soit le degré de sténose coronaire 

associée avec les sujets contrôles non 

ectasiques. 

*Swaye PS, Fischer LD, Litwin P et al. Aneurysmal coronary artery disease . Circulation 1983; 67: 134-8.


• L’ATL des artères dystrophiques est 

souvent très « challenge » compte tenu 

de l‘anatomie particulière des segments 

anévrismaux, rendant surtout très 

difficile le franchissement par les guides 

des sténoses et/ou des occlusions ou 

encore présentant une masse 

thrombotique importante difficile à 

enlever par la thromboaspiration


• Cas clinique 1: 

• Homme, 29 ans 

• FDRCV: dyslipidémie familiale, ATCD 

familiaux (père !!!), tabac 

• SCA tropo+, Q inf, T- inféro-latéral en 

09/2006

Artères dystrophiques



• Échec d’ATL de désobstruction de la 

CD 

• AVK au long cours


• 4 ans plus tard (33 ans) – récidive 

d’angor instable pendant une semaine, 

puis évolution vers IDM antérieur 

• Coronarographie à H+4









• Quelle traitement au long cours 

• Aspirine + ADP bien sur initialement, 

puis 

Même association 

ASA + AVK 

AVK + ADP 

AVK seul 

Les 3


• ATCD familiaux de dyslipidémie,mais 

également de type de l’atteinte 

coronaire - dystrophique !!! 

• Coronarographie… (s, car multiples) 

du père en 2009 (2006, 2010) à l’age de 

65 ans




• Cas clinique 2 

• Femme, 58 ans 

• FDRCV: surpoids, HTA, dyslipidémie 

• Angor d’effort « de novo crescendo »






• BMS 5.5 mm, 

postdilat ballon 

NC 6 mm 

• Résultat final


• Conclusions: 

• Les artères dystrophiques présentent 

bien des « challenges » en terme de 

prises en charge aussi bien 

médicamenteuses qu’en techniques 

lors des angioplasties des ceux 

vaisseaux très particuliers

Merci

Artères dystrophiques - Mediathèque du congrès de High Tech Cardio

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