Syndrome de Goodpasture (143Kb) - CHUV

Figure 1A: radiographie pulmonaire normaleFigure 1B: radiographie pulmonaire dans un syndrome de Goodpastureavec hémorragie dans les alvéoles pulmonaires. On observe desinfiltrats bilatéraux diffus.Syndrome de GoodpastureLe syndrome de Goodpasture est une affection très rare, mais dangereuse, qui apparaît sans prévenir etpeut provoquer des lésions pulmonaires ou rénales. La maladie est provoquée par des anticorps qui se dirigentcontre certaines structures des poumons et des reins. Le tabagisme favorise l’apparition de la maladie.En Suisse, trois à quatre personnes développentun syndrome de Goodpasturechaque année. Deux tiers des patients ontentre 16 et 25 ans. Les mécanismes de lamaladie sont complexes. Le tabagismejoue un rôle important: jusqu’à 90 % despatients sont fumeurs. L’inhalation decocaïne, de marihuana ou de vapeursd’hydrocarbures peut aussi contribuerà l’apparition de la maladie. Une prédispositiongénétique semble également jouerun rôle. Toutefois, le principal facteurd’apparition du syndrome de Goodpastureest la présence d’anticorps dirigés contrecertaines structures normales de l’organisme(membranes basales).Attaque du système immunitaireLes membranes basales sont des structuresmicroscopiques que l’on trouvedans de nombreux tissus de l’organisme.Elles forment une armature pour les cellulesde revêtement, qui tapissent lesparois internes des organes tels que l’estomacet l’intestin, les poumons, les vaisseauxsanguins, les glomérules rénaux etles alvéoles pulmonaires. Les membranesbasales sont constituées de collagène,dont il existe plusieurs types. Les membranesbasales des glomérules rénaux etdes alvéoles pulmonaires sont constituéesde collagène de type IV avec une protéineappelée chaîne alpha 3. Dans le syndromede Goodpasture, l’organisme produit desanticorps dirigés contre ces chaînes alpha3. Les anticorps se fixent à cet endroit etendommagent les membranes basales.Dans les reins, une telle lésion (glomérulonéphrite)peut provoquer une défaillancerénale aiguë en quelques jours. Dans lespoumons, la lésion des membranes basalesdes alvéoles pulmonaires peut provoquerune hémorragie.Un diagnostic rapide de la maladieest importantLes patients atteints du syndrome deGood pasture ressentent un essoufflement,une toux et des expectorations desang. De grandes quantités de sang peu-16 | MALADIES PULMONAIRES RARES

Figure 2: biopsie rénale avec marquage par immunofluorescence des anticorps antimembranesbasales. On observe des dépôts fluorescents linéaires dans un glomérule.vent s’accumuler dans les poumons enun temps très réduit, ce qui provoqueune anémie et une absorption réduite del’oxygène. L’atteinte rénale n’a pas desymptôme au début et ne peut être diagnostiquéeque par une analyse de sang.Un examen d’urine peut révéler une pertede globules rouges et de protéines, quiindique une lésion des glomérules rénaux.Une radiographie du thorax (figure 1B) etle scanner (CT) montrent des infiltrats diffusdans les poumons. Le saignementdans les alvéoles peut être diagnostiquépar une bronchoscopie avec lavage bronchoalvéolaire.Le liquide de lavage apparaîtrose ou rouge et contient de nombreuxglobules rouges. Une colorationspéciale permet de détecter la présencede fer, qui est libéré après la digestion del’hémoglobine par les cellules immunitairesdu poumon.Le syndrome de Goodpasture doit être recherchélorsqu’une patiente / un patientjeune développe une anémie, des expectorationsde sang, des infiltrats bilatérauxà la radiographie pulmonaire et une défaillancerénale. Le diagnostic précis doitêtre établi rapidement pour mettre enplace le traitement adéquat, car le syndromede Goodpasture peut s’aggraveren quelques jours.Les anticorps dirigés contre les membranesbasales peuvent être détectés dansle sang chez près de 80 % des patientset permettre le diagnostic. Si l’analysesanguine ne montre pas d’anticorps, il estpossible d’effectuer une biopsie rénalesous anesthésie locale. Un colorant spécialpermet de faire apparaître les anticorpssur les membranes basales des glomérulesrénaux et de diagnostiquer le syndromede Goodpasture (figure 2). Il est rare d’effectuerune biopsie pulmonaire.Minimiser les lésions pulmonaireset rénalesLe traitement immédiat du syndrome deGoodpasture consiste à épurer le sangdes anticorps anti-membranes basales(plasmaphérèse). De plus, la patiente / lepatient reçoit de la cortisone et des immunosuppresseursafin de stopper la productiond’autres anticorps. En cas de lésionrénale sévère, il faut réaliser une dialyse.En cas de défaillance respiratoire, il estparfois nécessaire de recourir temporairementà la respiration artificielle. Ces traitementspeuvent permettre la guérisoncomplète. Cependant, la maladie peutdans certains cas entraîner une insuffisancerénale irréversible. Une dialyse régulière,puis une transplantation rénalesont alors nécessaires. Editeur et auteur de la série «Maladiespulmonaires rares»: Dr Romain Lazor,consultation des pneumopathies interstitielleset maladies rares pulmonaires,Service de pneumologie, Centre HospitalierUniversitaire Vaudois CHUV, Lausanneromain.lazor@chuv.chRédaction du texte: Dr André Lauber,OftringenPhotos: mises à dispositionMALADIES PULMONAIRES RARES | 17