Pneumopathie interstitielle non spécifique (356Kb) - CHUV

L’éditeur de cette série sur les maladies pulmonaires rares est le docteur Romain LazorPneumopathie interstitiellenon spécifiqueLa pneumopathie interstitielle non spécifique(PINS) n’est connue que depuis unequinzaine d’années. Elle appartient à lafamille des «pneumopathies interstitielles»,un groupe de maladies caractériséespar une inflammation et une cicatrisationanormale du tissu pulmonaire (fibrose). LaPINS ressemble à la fibrose pulmonaireidiopathique (FPI). La PINS réagit toutefoismieux au traitement et son évolutionest plus favorable.Comment a-t-on découvertcette maladie?L’analyse de séries de biopsies pulmonairesa révélé que certains cas de pneumopathieinterstitielle ne pouvaient être valablementclassés dans aucune catégorieconnue. Ceci a conduit à créer un nouveaugroupe appelé «pneumopathie interstitiellenon spécifique» (PINS). Desétudes ont montré que les patients atteintsde PINS avaient une meilleure évolutionque ceux atteints de FPI. La PINSn’est donc pas une nouvelle maladie, maisune entité qui était auparavant confondueavec d’autres pneumopathies interstitielles.Les connaissances à son sujet sont encoreen évolution.Quelle est la cause?La PINS peut être associée à des maladiesrhumatismales comme la sclérodermie, lapolyarthrite rhumatoïde ou la polymyosite,dont elle peut être la toute premièremanifestation. La PINS peut aussi être dueà une réaction allergique à des particulesinhalées, ou à l’effet indésirable d’un médicament.Dans la moitié des cas, la PINSn’a pas de cause détectable: on parle alorsde PINS «idiopathique».Comment est-ce que la maladiese manifeste?– Difficultés respiratoires lors d’efforts– Toux sèche– Fatigue– Perte de poids (occasionnellement)– Bruits anormaux (râles) à l’auscultationdes poumons12 | MALADIES PULMONAIRES RARES

Image 1A: scanner des poumons dans une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) avant traitement. Le poumon a un aspecten «verre dépoli» (gris intermédiaire entre le noir du poumon normal et le blanc que prend le poumon en cas de pneumonie par exemple).Image 1B: même patient que image A après le traitement: le «verre dépoli» a pratiquement disparu et le poumon est presque normal.– Volumes pulmonaires diminués lorsdes mesures du souffle– Oxygénation du sang diminuéeLe scanner des poumons montre notammentun aspect en «verre dépoli» (image1A), ainsi que d’autres anomalies qui ressemblentà celles de la FPI: le scanner nepermet donc pas toujours de les distinguer.L’analyse du liquide de lavagebroncho-alvéolaire (obtenu par bronchoscopie)montre une réaction inflammatoireet permet d’écarter d’autres diagnostics.A l’apparition de la PINS, les patientsont en moyenne 50 à 55 ans, c’est-àdire5 à 10 ans de moins que ceux atteintsde FPI.Comment pose-t-on le diagnostic?Le diagnostic de PINS nécessite une biopsiepulmonaire sous anesthésie généralepar vidéo-chirurgie. A l’aide de petits instrumentsintroduits dans le thorax et manipuléssous contrôle vidéo, le chirurgienprélève deux à trois fragments de 1 à 2 cmde diamètre. Ces fragments sont ensuiteexaminés par un pathologiste (médecinspécialiste de l’analyse des biopsies). L’aspectobservé dans la PINS est illustré surl’image 2.Si la biopsie montre un aspect de PINS, lepneumologue doit revoir en détail le patientet tous ses examens pour rechercherune cause que l’on pourrait supprimer (allergènede l’environnement, médicament).Le diagnostic est donc un processus dynamiqueréalisé par une équipe multidisciplinaire(pneumologue, radiologue et pathologisteayant une expérience de cesmaladies). Le diagnostic doit être réévaluélorsqu’un nouvel élément apparaît, commepar exemple une maladie rhumatismale.Comment la maladie réagit-elleau traitement?Les médicaments utilisés actuellementsont les corticoïdes et les immunosuppresseurs.L’efficacité du traitement varie selonla cause de PINS, mais une améliorationfranche est observée chez la majorité desMALADIES PULMONAIRES RARES | 13

Image 2: Biopsie pulmonaire dans: (A) un poumon normal, (B) une pneumopathie interstitielle non spécifique (PINS) et (C) une fibrose pulmonaireidiopathique (FPI). Dans le poumon normal (A), les alvéoles sont libres, leurs parois sont fines, et l’architecture générale est régulière.Dans la PINS (B), les parois des alvéoles sont épaissies par une inflammation et une fibrose homogène, mais l’architecture générale du poumonest préservée. Dans la FPI (C), il y a une alternance de zones détruites et de tissu sain qui donne un aspect très hétérogène.patients (image 1B), contrairement à laFPI. L’amélioration est lente (semaines,mois) et le traitement est généralementprolongé (mois, années). Un diagnosticprécis par biopsie pulmonaire est donc essentielpour estimer à l’avance le rapportbénéfice/risque du traitement, dont les effetsindésirables peuvent être importants.Si l’évolution est malgré tout défavorable,une transplantation pulmonaire doit êtreenvisagée. rTexte: Dr Romain Lazor, coordinateurdu Registre SIOLD, Hôpital Universitairede Berne, romain.lazor@insel.chDr Jean-Claude Pache, Département dePathologie, Hôpitaux Universitairesde Genève, jean-claude.pache@hcuge.chPhotos: mises à disposition;Roland Blattner, photographe, JegenstorfEnquête sur les besoins des personnesatteintes d’une maladie pulmonairerareLa Ligue pulmonaire soutient les effortsliés aux maladies pulmonairesrares. Quelques milliers d’individussont probablement concernés par cesmaladies en Suisse, mais les barrièreslinguistiques et géographiques peuventrendre difficile la prise de contactavec d’autres personnes atteintes. Afinde déterminer si les personnes souffrantd’une maladie pulmonaire raresouhaitent contacter d’autres personnesatteintes et connaître leurs besoins,la Ligue pulmonaire a élaboré un questionnairepour les personnes intéressées.Ce questionnaire est disponiblesur www.lung.ch > Maladies > Maladiesrares ou peut être commandéauprès de Madame Nadia Schawalderau numéro suivant: 031 378 20 50.14 | MALADIES PULMONAIRES RARES