PURPURA RHUMATOIDE ET ATTEINTE DU TUBE DIGESTIF: LE ...

PURPURA RHUMATOIDE ET ATTEINTE DUTUBE DIGESTIF: LE DIAGNOSTIC ESTSCANNOGRAPHIQUE !A.BENZIADA, A.BESSAYAH, V.LAURENT, I.PHI, C.BARBARY,L.MEYER-BISCH, S.TISSIER, S.BEOT, D.REGENTService d’Imagerie Brabois CHU NANCY

PURPURA RHUMATOIDE ET ATTEINTE DU TUBE DIGESTIF: LEDIAGNOSTIC EST SCANNOGRAPHIQUE!• Le purpura rhumatoïde est une vascularite fréquente chez l’enfantmais pouvant être observée chez l’adulte souvent sous la formed’un abdomen aigu pseudochirurgical. Sa reconnaissance précoceest essentielle pour éviter une décision opératoire inutile.• Le scanner abdomino-pelvien montre des lésions évocatrices devascularite qui,rapidement confrontées au contexte clinicobiologiqueconduisent au diagnostic.• Nous présenterons successivement les mécanismesphysiopathologiques, leurs traductions anatomopathologiques et lesaspects scannographiques de ces atteintes abdominales du purpurarhumatoïde. Les diagnostics différentiels notamment avec les autrestypes de vascularites seront discutés.

PHYSIOPATHOLOGIE• Vascularite d’hypersensibilité touchant les artères de petits calibres, lesartérioles et les capillaires• Cause inconnue• De l’histologie à la macroscopie:- Dépôts d’Ig A à l’origine d’une nécrose fibrinoïdeintimale- Hyperperméabilité capillaire primitive lésionnelleresponsable d’une diathèse hémorragique majeure- Œdème sous-muqueux hémorragiqueŒdème de la sous-muqueuse digestive

ANATOMOPATHOLOGIEParoi arterielle normaleCellules endothélialesLimitante élastiqueinterneAngéite leucocytoclasiquedu purpura rhumatoïde

• Signes cliniques: 80 % des patients– Douleurs abdominales de type colique– Iléus– Hémorragies digestives (80%)• Atteinte:– Enfant: possible invagination intestinale– Entéropathie exsudative avec hypoprotidémie– Occlusion par striction– Autres: pancréatite, perforation intestinale, hémorragie digestivemassive

TOMODENSITOMETRIE• Multiples épaississements segmentaires de l’intestin grêle avec zonessaines.• Œdème de la muqueuse et de la sous-muqueuse (signe du double halo)• Complications digestives rarissimes: perforation, hémorragie massive ,invaginations (3 à 5%)• Adénopathies• Epanchement péritonéal

Femme âgée de 22 ans présentant des douleurs abdominales diffuses avecrectorragies et un purpura des membres inférieurs- Œdème sous muqueux du jéjunum et de l’iléon- Epanchement péritonéal

Homme âgé de 25 ans, toxicomane, présentant depuis 2 jours des douleursabdominales et des vomissements avec hyperleucocytose et syndromeinflammatoire biologique (1)- Oedème sous-muqueux dusegment D4 du duodénumet du jéjunum- Hyperdensité spontanée desparois oedèmatiées- Epanchement péritonéal

Apparition secondairement d’un purpura des membres inférieurs et d’une insuffisancerénale avec protéinurie. Majoration des douleurs abdominales (2)- Extension de l’œdème sous-muqueux aureste du jéjunum et à la partie proximalede l’iléon- Majoration de l’épanchement péritonéal

Après 3 semaines de corticothérapie, réapparition des douleurs abdominales avecdéfense (3)- Pneumopéritoine sur perforation d’anses grêlelocalisées en fosse iliaque gauche avec petitabcès latéro-ombilical gauche

Homme de 27 ans présentant des douleurs abdominales avecvomissements et polyarthralgiesEndoscopie oeso-gastroduodénale:congestionhémorragique des paroisduodénalesScanner avec injection (tempsportal et tardif): œdème sousmuqueuxdu duodénum et dujéjunum

DIAGNOSTICS DIFFERENTIELS• L’épaississement pariétal en rapport avec l’œdème sous-muqueux est le témoin d’unprocessus réactionnel dont les causes sont variées. La connaissance des mécanismes et dela topographie de l’atteinte constitue un élément primordial dans la démarche du diagnosticdifférentiel.I. LES AUTRES VASCULARITES• Les autres atteintes inflammatoires vasculaires du tube digestif se traduisent par unehyperperméabilité capillaire secondaire à l'ischémie dûe à l'endartérite.

LA PERIARTERITE NOUEUSE (1)• Angéite nécrosante touchant les artères de moyens et petits calibres• Nécrose fibrinoïde de la média (à l’origine des microanévrismes) etprolifération intimale (à l’origine de l’ischémie subaiguë du tubedigestif)• Intestin grêle le plus souvent touchéHomme de 39 ans avec fièvre, myalgies et arthralgies.Oedème sous-muqueux de l’iléon, du colon droit et du rectum.

LA PERIARTERITE NOUEUSE (2)• Le diagnostic est orienté par: les signes radiologiques associés:- Microanévrismes- Alternance de sténoses et de dilatationsvasculaires (conséquence de l'aspect segmentairedes lésions)l'atteinte cutanée (nodules sous-cutanés,purpura…)l'atteinte neurologique (mononévrite multiple)l'atteinte rénale-néphropathie vasculaire-infarctus rénaux-pas de glomérulonéphrite

LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (1)• Vascularite touchant les artères de petits calibres• Dépôts d’auto-Ac et de complexes immuns• Endartérite oblitérante à l’origine de l’ischémie intestinaleFemme de 37 ans avec fièvre, toux, douleurs abdominales et polyarthralgiesŒdème sous-muqueux de l’estomac, du duodénum et du jéjunum

LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (2)Femme de 20 ansŒdème sous-muqueux du jéjunum, de l’iléon,du colon gauche et du rectum.Atteinte digestive souvent non systématisée, multifocale, souvent duodénale,associée à des lésions viscérales.

LE LUPUS ERYTHEMATEUX DISSEMINE (3)• La recherche des signes ancillaires àoriente aussi le diagnostic:- Atteinte génito-urinaire (néphritelupique, cystite,hydronéphrose)-Polysérite: épanchement pleural etpéricardique

LA MALADIE DE WEGENER• Vascularite nécrosante granulomateuse touchant lesvaisseaux de petits et moyens calibres• Tous les segments du tube digestif peuvent être atteintsDiagnostic récent de MW chez un patient de 26 ans présentant douleursabdominales et diarrhéesŒdème sous-muqueux du duodénum et du jéjunum• L'atteinte des voies aériennes et rénale orientent également le diagnostic.

II. LES ATTEINTES INFLAMMATOIRES ET INFECTIEUSESLA MALADIE DE CROHN• Maladie inflammatoire granulomateuse chronique du tube digestif pouvantatteindre tous ses segments• Infiltrat inflammatoire et fibreux Atteinte segmentaire ,iléale très évocatrice, épaississementtransmural Sclérolipomatose, adénopathies

III. L’ISCHEMIE VEINEUSE MESENTERICO-PORTALE• D’origine thrombotique essentiellement• Contexte d’hypertension portale, cancerHomme de 56 ans avec douleurs abdominale et syndromeinflammatoire biologique. Bilan étiologique: maladie de Vaquez

IV. L’HEMATOME INTRAMURAL• Le contexte, surdosage en AVK estévocateur.Homme de 47 ans avec surdosageen AVKHématome intramural segmentairedu jéjunum et hémopéritoine

V. L’ENTERITE RADIQUE• Le contexte est évocateurFemme de 69 ans ,traitée parradiothéraoie 5 ans auparavant pourcancer ovarien, présentant des douleursabdominales avec ralentissement dutransit

CONCLUSION• Les atteintes digestives liées aux vascularites occasionnent d'authentiques tableauxd'urgence chirurgicale et doivent être identifiées précocement en raison de la gravitédu pronostic en cas de complications et du risque d'erreur thérapeutique.• La place du scanner est capitale pour ces deux raisons en recherchant les signes degravité et en évitant une intervention chirurgicale inutile. La mise en évidence designes scannographiques discriminants (œdème sous-muqueux segmentaire,atteinte grêlique préférentielle, engorgement des vaisseaux mésentériques) oriententle diagnostic.• Ces signes ne sont cependant pas spécifiques du type de vascularite et doivent êtrereplacés dans le contexte clinique (sujet jeune, signes généraux et autre signesphysiques) et biologique.

BIBLIOGRAPHIE1.Nota M.E.E., Gôkemeijer J.D.M., van der Laan J.G.Clinical usefulness of abdominal CTscanningin Henoch-Schönlein vasculitis. Netherlands Journal of Medicine 1995;142-1452.Jeong Y.Ki et al.Gastrointestinal involvement in Henoch-Schönlein syndrome: CT Findings.AJR:168,April 19973.Macari M., Balthazar E.J. CT of bowel wall thickening.AJR 2001;176:1105-11164.Hyun K.Ha et al. Radiologic feature of vasculitis involving the gastrointestinal tract.Radiographics.2000;20:779-7945.Jae Y.Byun et al. CT features of systemic lupus erythematosus in patients with acuteabdominal pain. Radiology.1999;211:203-2096.Abbas M.A, Collins J.M, Olden K.W. Spontaneous intramural small-bowel hematoma: imagingfindings and outcome. AJR 2002;179:1389-1394