Les Syringomylies - medramo

Les SyringomyéliesCours de Pathologie Neurochirurgicale4° année de médecine2010 - 2011Pr. AKHADDARService de NeurochirurgieHôpital Militaire d’Instruction Mohammed VUFR de Neurochirurgie

Les SyringomyéliesPLANI. IntroductionII.III.IV.Rappel AnatomiquePhysiopathologieCliniqueV. Examens complémentairesVI.VII.VIII.Formes CliniquesPrincipes du TraitementConclusion2

I. IntroductionA. Définition [Syrinx-Myelos]Lasyringomyélieestunecavitationtubulairekystique intramédullaire par accumulation de liquideàl’originecaractéristique.d’unsyndromeneurologique(Hydromyélie = dilatation du canal épendymaire.)3

B. ObjectifsSavoir fairesyringomyélie.lediagnosticprécoced’uneConnaître les principales formes topographiques.Connaître les principales étiologies.Connaître lesthérapeutique.principesdelapriseenchargeSavoir dresser un cadre pronostic.4

II. Rappel AnatomiqueCervicaleLa MOELLE EPINIEREThoraciqueLombaireSacrum5

Moelle épinière en coupe axialeFx PyramidalcroiséFx de Goll &BurdachFx SpinocérébelleuxFxPyramidaldirectFx Spinothalamiques6

Systématisation Voies Sensitives (Ascendantes)Profonde : (Proprioceptive)Consciente : Sensibilité Arthrokinétique et Vibratoire> Fx Goll et BurdachInconsciente > Fx Spino-Cérébel Flechsig et GowersSuperficielle : (Extéroceptive)Sensibilité Tactile Epicritique > Fx Goll et BurdachSté. Tactile Prothopathique > Fx Spinothalamique ventralSté. Thermoalgique > Fx Spinothalamique dorsal7

SystématisationKyste intramédullaire8

III. Physiopathologie Topographie:- Cervicale +++.- Dorsale.- Panmédullaire (toute l’étendue de la moelle).- Bulbe rachidien: Syringobulbie (rare).- Rétroépendymaire, destruction de la régioncentromédullaire: Interruption des voiesspinothalamiques (dorsale) > hypoesthésie thermoalgique.- Respect des Faisceaux de Goll & Burdach > Respect de lasensibilité tactile épicritique, vibratoire et proprioceptive.- Respect des Faisceaux pyramidaux > Absence de déficitmoteur au début.9

Syringomyélie Cervicale10

Contenu du kyste:Même composition que le liquide céphalorachidien (LCR). Malformations associées:- Malformation d’Arnold-Chiari: ++Type I : Position basse des amygdales cérébelleuses dans le trou occipital.Type II : Déplacement du tronc cérébral et du vermis cérébelleux. --Type III : Déplacement du cervelet et du V4. --Type IV : Agénésie cérébelleuse.- Malformations de la charnière cervico-occipitale. occipitale.- Autres (Dandy-Walker, hydrocéphalie, dysraphies…)11

Ectopie de l’amygdale cérébelleuse.Arnold-Chiari type I12

IV. CliniqueType de Description:Syndrome syringomyélique(Syringomyélie foraminale)- Age moyen: 28-35 ans.- Légère prédominance masculine.- Antécédents.13

Signes Fonctionnels:- Début insidieux (plusieurs mois à quelques années)- Troubles douloureux: céphalées occipitales, rachialgiescervicales, névralgies cervicobrachiales, parésthésies desmembres.- Troubles de la marche: Faiblesse, lourdeur, instabilité…- Troubles moteurs et sensitifs des membres supérieurs:maladresse, gêne à la préhension, brûlures inaperçues...- Troubles trophiques: sudation, œdème, gros bras indolores…- Troubles sphinctériens parfois.14

Cliniquement:1. Syndrome lésionnel: syndrome syringomyélique suspendu.« en cape » bilatéral et assymétrique.- Dissociation thermo-algique, conservation du tact et dusens de positionnement des segments des membres.- Amyotrophie, fasciculation, ROT aboli, amyotrophie dela main.- Troubles trophiques.2. Syndrome sous-lésionnel:- Syndrome pyramidal, paraparésie spasmodique,troubles sphinctériens.15

Cliniquement:3. Syndrome bulbo-cérébelleux:Paralysie pharyngo-laryngée, Sd vestibulaire,Atteinte du nerf trijumeau4. Malformations associées:Scoliose, implantation basse des cheveux…16

V. Explorations paracliniques1. IRM médullaire:- En séquences pondérées T1 et T2.- Exploration 3D.- Visualisation de l’axe spinal et de la fossecérébrale postérieure.- Kyste en hyposignal T1, hypersignal T2.- Injection de Gadolinium: permet d’éliminer unetumeur intramédullaire.- Intérêt de l’IRM de flux (cinétique).17

IRM médullaire en séquencespondérées T2: Syringomyélie18

IRM médullaire en séquencespondérées T1: Syringomyélie19

Kyste intramédullaire: Moelle dorsale haute20

Syringomyélie cervico-dorso-lombaire:Panmédullaire21

Malformation de Chiari22

Chiari type IChiari type II23

Malformation de Dandy-Walker24

2. Autres examens:- Radiographies standards:Analyse d’une cypho-scoliose.Anomalie de la charnière cervico-occipitale.occipitale.- TDM cérébrale et de la charnière cervico-occipitale.occipitale.Hydrocéphalie associée.Malformation de la charnière cervico-occipitale.occipitale.- La Myélo-TDM: rarement.Opacification tardive du kyste.- Electrophysiologiques: (à visée évolutive)Potentiels évoqués (PES, PEM), urodynamique…25

Os Odontoïdeum27

VI. Formes Cliniques1. Formes étiologiques. (20% 20%)Secondaires: Traumatique, inflammatoire, infectieuse,tumorale… (Trouble de l’hydrodynamique du LCR)2. Formes symptomatiques.F. Douloureuses.F. Fluctuantes.F. Paucisymptomatiques.3. Syringobulbie.Nystagmus rotatoire, atteinte du nerf trijumeau,paralysie pharyngo-laryngée, hémiatrophie linguéale.4. Formes de l’enfant.5. Formes polymalformatives.28

VII. Principes du TraitementA. Buts:- Soulager le patient.- Éliminer le syrinx.- Rétablir une circulation normale du LCR.- Décompression du tronc cérébral si malformationde la charnière cervico-occipitale occipitale associée.- Etiologie.29

B. Moyens:- Médicaux: Antalgiques, neurotrophes…- Rééducation fonctionnelle: précoce, contention…- Chirurgie:Dérivation du kyste intramédullaire.Kysto-soussous-arachnoïdienne.Kysto-péritonéale.Décompression de la charnière cervico-occipitale.occipitale.Dérivation de l’hydrocéphalie (ventriculo-péritonéale).Etiologies (tumeur, malformation vasculaire…)Autres malformations: orthopédiques, viscérales…30

C. Indications:La chirurgie surtout si:- Sujet jeune.- Evolution rapide et récente.- Formes douloureuses prédominantes.- Hydrocéphalie associée.31

VIII. ConclusionLes syringomyélies sont dominées par les FormesForaminales.Clinique: Syndrome syringomyélique.Paraclinique: IRM.L’évolution spontanée est imprévisible.Nécessité d’une prise en charge précoce.Rééducation fonctionnelle.Bonne sélection des candidats pour la chirurgie.Formes Tardives: Séquelles fonctionnelles graves.32