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Le complicanze oculari che si riscontrano nella Sindrome di Sjogren sono le più frequenti e le più importanti della malattia e comprendono la congiuntivite infettiva (stafilococcica), le ulcerazioni corneali, l’uveite posteriore più che un’instabilità intrinseca del film lacrimale. Altro test oculare per la diagnosi di Sindrome di Sjögren, utilizzato, è il Verde Lissamina: il colorante rileva cellule dell’epitelio congiuntivale e corneale danneggiate o con scarsa vitalità. All’osservazione alla lampada a fessura emerge un quadro di cheratite filamentosa o punctata (11, 12). Un esame di valido aiuto nello studio delle alterazioni corneali indotte da Sindrome di Sjögren è la Microscopia Confocale. Tale esame diagnostico permette di identificare e studiare le alterazioni dell’epitelio corneale, le variazioni morfologiche e quantitative delle fibre nervose sub epiteliali (13). la parola ai colleghi(come una patologia della membrana basale epiteliale) 18 Altro supporto diagnostico importante è valutare la secrezione salivare basale (senza stimolazione) che è patologica quando è inferiore a 1,5 ml in 5 minuti. La Sindrome di Sjögren Secondaria vede i sintomi e i segni della forma Primaria associarsi alle manifestazioni cliniche di una connettivite sistemica su base autoimmune: in generale nella forma Secondaria i segni oculari sono meno severi che nella Primaria. Una forma grave di cheratocongiuntivite secca è presente solo nel 18% dei casi di Secondaria (contro il 61% delle forme primarie). Le malattie sistemiche con cui più spesso si associa la Sindrome di Sjögren sono l’artrite reumatoide, il lupus eritematoso sistemico, la sclerodermia, la dermatomiosite (14, 15). Per questa ragione devono essere eseguiti: radiografia osteoarticolare, emocromo con formula e piastrine, elettroforesi delle proteine sieriche con valutazione delle classi anticorpali (in genere ipergammaglobulinemia policlonale specie a carico delle IgG e IgA), VES, crioglobulinemia, complementemia (in genere riduzione di C3 e C4), ANA (si ritrovano nelle forme secondarie con specificità della connettivite associata), ENA (anti-SSA e anti-SSB sono presenti, spesso insieme, nel 50-70% dei casi di Sindrome di Sjögren Primaria) (14, 15). Criteri revisionati di classificazione internazionale per le manifestazioni oculari della sindrome di Sjogren (Report of the International dry eye workshop (DEWS) 2007) (16, 17, 18, 19) I. Sintomi oculari: una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande: 1. Ha problemi giornalieri, persistenti, di occhi secchi da più di 3 mesi? 2. Ha la sensazione ricorrente di granelli di sabbia negli occhi? 3. Usa sostituti lacrimali più di 3 volte al giorno
II. Sintomi orali: una risposta positiva ad almeno una delle seguenti domande: 1. Ha una sensazione quotidiana di bocca secca da almeno 3 mesi? 2. Ha riscontrato ricorrenti o persistenti gonfiori delle ghiandole salivari da adulto? 3. Beve di frequente liquidi per aiutarsi ad ingerire cibo secco? III. Segni oculari: evidenze oggettive di coinvolgimento oculare definito da un risultato positivo ad almeno uno dei due seguenti test: 1. Test di Shirmer I, eseguito senza anestesia 5 mm in 5 min. 2. Risultato al rosa bengala o altra colorazione oculare ( 4 secondo il sistema di valutazione di van Bijsterveld). IV. Istopatologia: scialoadenite linfocitica focale delle ghiandole salivari minori (prelevate attraverso mucosa dall’aspetto normale), valutata da un esperto istopatologo, con un punteggio 1, definito come un numero di foci linfocitici (adiacenti agli acini delle ghiandole mucipare di aspetto normale e contenenti più di 50 linfociti) per 4 mm 2 di tessuto ghiandolare (17). V. Coinvolgimento della ghiandola salivare: prova oggettiva del coinvolgimento della ghiandola salivare definito da un risultato positivo per almeno uno dei seguenti test diagnostici: 1. Flusso salivare totale non stimolato ( 1,5 ml in 15 minuti). 2. Scialografia parotidea che evidenzia con presenza di scialectasia diffusa (maculata, cavitaria o distruttiva), senza prove di ostruzione dei dotti principali (18). 3. Scintigrafia salivare che presenta ritardo nell’assorbimento, concentrazione ridotta e/o escrezione ritardata del mezzo di contrasto(19). VI. Autoanticorpi: presenza nel siero dei seguenti autoanticorpi: 19 La Sindrome di Sjögren Secondaria vede i sintomi e i segni della forma Primaria associarsi alle manifestazioni cliniche di una connettivite sistemica su base autoimmune: in generale nella forma Secondaria i segni oculari sono meno severi che nella Primaria 1. Anticorpi agli antigeni Ro(SSA) o La(SSB) o entrambi. Ristampato con il permesso di: Vitali C, Bombardieri S, Jonnson R, et al. Classification criteria for Sjogren’s syndrome: a revised version of the European criteria proposed by the American- European Consensus Group. Ann Rheum Dis 2002;1:554-8 (16). La presenza di quattro o più criteri in pazienti senza malattie potenzialmente associate alla Sindrome di Sjögren è indicativo di Sindrome di Sjögren Primaria. Nei pazienti con malattie potenzialmente associate alla Sindrome di Sjögren la positività del punto I o II più quella di almeno due fra i punti III-VI è probante per una Sindrome di Sjögren Secondaria (16, 17, 18, 19). Criteri di esclusione: Linfoma persistente, AIDS, sarcoidosi, graft vs host disease, sialoadenosi, uso di antidepressivi, neurolettici, parasimpaticolitici. Diagnosi differenziale Altre cause di xerostomia e di xeroftalmia, forme di Sindrome di Sjögren secondarie, linfoma, crioglobulinemia di tipo II, infezione da HCV, AIDS. Devono essere escluse altre cause di xerostomia o tumor parotideo, quali: infezioni virali (HIV, HCV), sarcoidosi, neoplasie, endocrinopatie (diabete mellito,
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