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La gestione delle complicanze/emergenze motorie con ... - Limpe

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LA GESTIONE TERAPEUTICA DOMICILIARE DEL PAZIENTE CON MALATTIA DI PARKINSON<br />

204<br />

LA GESTIONE DELLE COMPLICANZE/EMERGENZE MOTORIE<br />

CON DISCUSSIONE DI CASI CLINICI<br />

Filippo Tamma<br />

Direttore UOC Neurologia, Ospedale "F. Miulli", Acquaviva <strong>delle</strong> Fonti (BA)<br />

PREMESSA<br />

Le urgenze ed <strong>emergenze</strong> <strong>motorie</strong> nel corso della malattia di Parkinson sono<br />

essenzialmente circoscritte alla fase avanzata di malattia, perché legate in qualche<br />

maniera alla fluttuazione dell’apporto dopaminergico a livello striatale.<br />

In fase iniziale può esservi un’urgenza della presa in carico: corrisponde al periodo<br />

della definizione diagnostica e dell’attesa dell’efficacia della terapia, specie sul<br />

tremore. Il paziente e i suoi familiari sono preoccupati della diagnosi e non<br />

accettano l’intruso che è entrato nella loro vita: hanno necessariamente bisogno di<br />

tempo per metabolizzarla ed elaborarla e di un esperto che li guidi <strong>con</strong> esperienza<br />

e amore in questo percorso.<br />

In un lavoro del 2000 1 vengono elencate le più frequenti cause di arrivo in PS di<br />

pazienti parkinsoniani: fluttuazioni della risposta alla levodopa di nuova insorgenza<br />

o per improvvise modificazioni; movimenti involontari coreici o distonici; sindromi<br />

sensitive invalidanti (dolore, acatisia, RLS); sintomi psichiatrici (psicosi, <strong>con</strong>fusione,<br />

attacchi di panico, depressione, mania, ipersessualità aberrante); disautonomia<br />

(ipotensione ortostatica, disturbi gastrointestinali); <strong>complicanze</strong> legate all’immobilità<br />

o allettamento (polmoniti, ab ingestis, decubiti, tromboflebiti, embolia polmonare,<br />

sepsi); <strong>complicanze</strong> <strong>delle</strong> cadute, in primo luogo fratture.<br />

LE COMPLICANZE NELLA MALATTIA DI PARKINSON<br />

<strong>La</strong> fase avanzata di malattia è caratterizzata dalla comparsa e progressione della<br />

cosiddetta sindrome da trattamento a lungo termine, le cui <strong>complicanze</strong> possono<br />

presentarsi in varie modalità:<br />

• Motorie<br />

- modificazione del <strong>con</strong>sueto ritmo on-off<br />

- fase off prolungata<br />

- no-on<br />

- peggioramento dei sintomi in corso di altre <strong>emergenze</strong> mediche<br />

• Crisi discinetiche<br />

- difasiche, di uscita (soprattutto alla sera)<br />

- monofasiche, di picco-dose<br />

- crisi distoniche (morning o off-period dystonia)<br />

- accentuazione <strong>delle</strong> <strong>con</strong>suete discinesie (stress psico-fisico)<br />

• Psicosi<br />

- in corso di episodi febbrili, disidratazione<br />

- subito dopo intervento chirurgico e/o anestesia generale<br />

- per modifiche alla terapia<br />

• Sindrome parkinsonismo-iperpiressia


• Sindromi algiche: quando il dolore è associato alla fase off, è necessario trattare<br />

quest’ultima. Altre volte, ha una patogenesi oscura, e può essere di varia natura:<br />

polineuropatico urente, da radicolopatia, nevralgia trigeminale, lombalgia,<br />

cervicalgia. Può non rispondere a oppiacei e FANS, e invece rispondere agli<br />

antipsicotici atipici e/o agli antidepressivi.<br />

LE URGENZE NELLA MALATTIA DI PARKINSON<br />

In generale una variazione improvvisa <strong>delle</strong> <strong>con</strong>dizioni cliniche neurologiche di un<br />

paziente parkinsoniano (per es. un improvviso cambiamento <strong>delle</strong> fluttuazioni<br />

<strong>motorie</strong> e <strong>delle</strong> discinesie) dipende da un fattore non neurologico, partendo dal<br />

presupposto che la m. di Parkinson è lentamente evolutiva e quindi, in assenza di<br />

<strong>complicanze</strong> esterne, ha un decorso regolare.<br />

In questi casi quindi è bene in primo luogo escludere infezioni e malattie mediche<br />

intercorrenti, escludere problemi “esterni” (familiari, lavorativi, e<strong>con</strong>omici, ecc.) che<br />

possano influire sulla sfera emozionale del paziente e quindi indirettamente sulla<br />

sintomatologia parkinsoniana, cercare di non modificare la terapia antiparkinsoniana,<br />

almeno fino a quando non siano state escluse <strong>complicanze</strong> non-parkinsoniane.<br />

Le più frequenti <strong>emergenze</strong> mediche intercorrenti sono: broncopolmoniti, polmoniti<br />

ab ingestis, occlusione intestinale, trombosi venose profonde (da allettamento e/o<br />

ridotta mobilità), disidratazione, colpo di calore, inadeguato apporto idrico, febbre di<br />

origine s<strong>con</strong>osciuta, problemi cardiologici (scompenso, IMA, aritmie), cadute <strong>con</strong><br />

traumi da disturbo dell’equilibrio o da ipotensione ortostatica (spesso iatrogena).<br />

Se invece non c’è una emergenza medica intercorrente, un’improvvisa accentuazione<br />

dei sintomi di fase off - non giustificata da recenti variazioni dello schema terapeutico<br />

- può essere interpretata come segno di progressione della malattia. Le situazioni<br />

cliniche sono tipicamente quelle della sindrome da trattamento a lungo termine<br />

(fluttuazioni <strong>motorie</strong>, fluttuazioni atipiche, acinesia notturna e del risveglio, discinesie).<br />

In questo caso l’approccio terapeutico deve avere l’obiettivo di mantenere un livello<br />

periferico di L-dopa costante, <strong>con</strong> strategie che quindi variano a se<strong>con</strong>da <strong>delle</strong><br />

situazioni:<br />

• Peggioramento <strong>delle</strong> fluttuazioni <strong>motorie</strong>: frazionare la dose complessiva di Ldopa,<br />

utilizzare una soluzione L-dopa liquida + ac. ascorbico ogni ora,<br />

aggiungere I-COMT o I-MAO B, in caso di utilizzo di L-dopa a rilascio modificato<br />

analizzare il timing <strong>delle</strong> fluttuazioni per valutare l’eventuale responsabilità di<br />

una curva di <strong>con</strong>centrazione poco elevata;<br />

• Accentuazione <strong>delle</strong> discinesie di picco: ridurre le dosi di L-dopa, introdurre<br />

L-dopa a rilascio modificato; se erano stati associati gli I-COMT, ridurre l’apporto<br />

di L-dopa; se è associata ansia utilizzare lorazepam, alprazolam, clonazepam;<br />

infine ricorrere a Clozapina o Amantadina<br />

• Accentuazione <strong>delle</strong> discinesie difasiche: fornire un apporto dopaminergico<br />

extra e di rapida efficacia: L-dopa dispersibile, L-dopa metil-estere, Apomorfina<br />

in bolo.<br />

Quando queste strategie non ries<strong>con</strong>o a migliorare le <strong>con</strong>dizioni parkinsonologiche e<br />

a garantire una qualità di vita accettabile, il paziente è candidabile per una strategia<br />

più interventista come l’infusione <strong>con</strong>tinua di apomorfina o di Duodopa, oppure la<br />

LA GESTIONE TERAPEUTICA DOMICILIARE DEL PAZIENTE CON MALATTIA DI PARKINSON<br />

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LA GESTIONE TERAPEUTICA DOMICILIARE DEL PAZIENTE CON MALATTIA DI PARKINSON<br />

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Stimolazione Cerebrale Profonda (DBS del Subtalamo o del Globo Pallido interno).<br />

Urgenze nella DBS<br />

I pazienti sottoposti a intervento chirurgico di Stimolazione Cerebrale Profonda<br />

possono presentare <strong>emergenze</strong> peculiari: malfunzionamento hardware, spegnimento<br />

accidentale, esaurimento della pila, infezione dell’apparato impiantato, sieroma,<br />

dislocazione della pila, tensione della <strong>con</strong>nessione al collo. Soprattutto i casi di<br />

malfunzionamento o esaurimento della pila si <strong>con</strong>figurano come vere e proprie<br />

<strong>emergenze</strong> in quanto il ritorno della sintomatologia parkinsoniana può essere molto<br />

rapido e intenso. In tali casi è necessario ripristinare la terapia orale <strong>con</strong> levodopa,<br />

e provvedere quanto prima alla riparazione o sostituzione dello stimolatore.<br />

Urgenze Psichiatriche<br />

• Psicosi<br />

- Allucinazioni (fino al 30% dei pazienti)<br />

- Deliri<br />

• Psicosi <strong>con</strong>fusionale organica<br />

• Attacchi di panico<br />

Le psicosi sono facilitate dai farmaci anti-parkinsoniani, favorite da malattie<br />

intercorrenti (infezioni, squilibrio metabolico/idroelettrolitico), interventi chirurgici<br />

soprattutto in anestesia generale.<br />

Il deterioramento cognitivo è un importante fattore predisponente per lo sviluppo<br />

di psicosi.<br />

Le allucinazioni: non rappresentano quasi mai un’urgenza e non è sempre<br />

necessario curarle (solo se diventano spaventose per il paziente)<br />

I deliri: sono una reale emergenza per i pazienti (possono indurre al suicidio) e per<br />

i familiari. Per il loro trattamento è necessario rimuovere eventuali cause<br />

intercorrenti e ridurre la terapia antiparkinsoniana iniziando dai farmaci <strong>con</strong><br />

maggiore emivita e meno efficaci (amantadina, IMAO-B, anticolinergici, DA<br />

agonisti, I-COMT, nell’ordine). Se la sintomatologia parkinsoniana è severa e non<br />

<strong>con</strong>sente di ridurli in maniera significativa, dovrà essere aggiunto un antipsicotico<br />

atipico (quetiapina, clozapina). Si può ricorrere alle benzodiazepine se il paziente<br />

è agitato. Solo in caso di insuccesso dei provvedimenti precedenti si dovrà ridurre<br />

la L-dopa o usare un neurolettico parenterale.<br />

Attacchi di panico: fino al 24% dei pazienti può presentare attacchi di panico, molto<br />

più frequenti che nei soggetti sani di pari età o in pazienti similmente disabilitati.<br />

Possono essere associati a depressione. In genere sono presenti in fase off<br />

(fluttuazioni atipiche non-<strong>motorie</strong>). Il loro trattamento prevede gli stessi<br />

provvedimenti <strong>delle</strong> fluttuazioni <strong>motorie</strong>, <strong>con</strong> l’aggiunta di ansiolitici, SSRI.<br />

Malattia di Parkinson e ricovero in ambiente ospedaliero<br />

In uno studio prospettico abbastanza recente, sono state analizzate le cause di<br />

ricovero di pazienti <strong>con</strong> PD in reparti di Neurologia 2 in un periodo di un anno, in<br />

9 ospedali generali della Lombardia. Sono stati registrati 83 ricoveri (ordinari ed<br />

urgenti), le cui motivazioni sono state:<br />

- adeguamento della terapia (37.3%)


- <strong>con</strong>ferma della diagnosi (13.3%)<br />

- disturbi psichiatrici (13.3%)<br />

- peggioramento acuto dei sintomi (7.2%)<br />

- trauma cranico (2.4%)<br />

- altri problemi neurologici (25.3%): ictus, sincope, <strong>con</strong>vulsioni, disturbi dei<br />

nn. periferici, lombalgia)<br />

In 19 degli 83 casi, il ricovero è avvenuto in urgenza, e le diagnosi di dimissione<br />

sono state:<br />

- ictus (5 casi)<br />

- TIA (4 casi)<br />

- stato <strong>con</strong>fusionale (5 casi)<br />

- perdita di coscienza (2 casi)<br />

- disturbo del cammino o cadute (1+1)<br />

- patologie SN Periferico (1)<br />

Inoltre sono stati registrati 36 ricoveri urgenti di pazienti <strong>con</strong> PD in reparti non<br />

neurologici per patologie internistiche/infettive (13 casi), traumi <strong>con</strong> fratture (12<br />

casi), urgenze cardio-circolatorie (11 casi). Mentre le motivazioni che hanno indotto<br />

a richiedere una <strong>con</strong>sulenza neurologica per pazienti parkinsoniani ricoverati in<br />

ambiente internistico sono state: broncopolmonite, polmonite ab ingestis, diarrea,<br />

fibrillazione striale, UTI e ritenzione urinaria, ipotensione posturale, lombalgia.<br />

In un altro lavoro 3 sono state analizzate le cause che portano i pazienti parkinsoniani<br />

al ricovero o all’istituzionalizzazione. Ne emerge che i pazienti <strong>con</strong> parkinsonismo<br />

hanno un rischio maggiore di malattie infettive (polmoniti spt ab ingestis, UTI,<br />

setticemie), <strong>complicanze</strong> psichiatriche, fratture, squilibrio idro-elettrolitico, rispetto<br />

ai <strong>con</strong>trolli. Hanno una durata di ricovero maggiore (21.3 gg) verso i <strong>con</strong>trolli (17.8<br />

gg). Invece le <strong>complicanze</strong> psichiatriche (allucinazioni) insieme a cadute, infezioni,<br />

ridotta mobilità, sono predittive di istituzionalizzazione.<br />

BIBLIOGRAFIA<br />

1. Factor SA, Molho ES. Emergency Department presentations of patients with Pakinson’s disease. Am<br />

J Emerg Med 2000;18(2):209-215<br />

2. Martignoni et al. Comorbid disorders and hospitalisation in Parkinson’s Disease: a prospective study.<br />

Neurol Sci 2004;25:66-71<br />

3. Woodford H, et al. Emergency hospital admission in Idiopathic Parkinson’s Disesase. Mov Disord<br />

2005;20(9):1104-1108<br />

LA GESTIONE TERAPEUTICA DOMICILIARE DEL PAZIENTE CON MALATTIA DI PARKINSON<br />

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