Scarica il PDF - Somipar

Fisiopatologia della spasticità
spasticit
Roberto Piperno
Direttore Medicina Riabilitativa
Ospedale Maggiore – Bologna
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

SPASTICITA’
SPASTICITA
Un disordine motorio caratterizzato da un aumento,
dipendente dalla velocità, del riflesso tonico da stiramento
(tono muscolare), con riflessi osteotendinei esagerati,
risultante da una condizione di ipereccitabilità del riflesso da
stiramento come una componente della sindrome del
motoneurone superiore. (Lance, 1980)
Un disordine motorio caratterizzato da riflessi tendinei vivaci
(talvolta accompagnati da clono) e da una ipertonia muscolare
elastica, dipendente dalla velocità durante lo stiramento, che
interessa preferenzialmente certi gruppi muscolari.
Risulta da una ipereccitabilità della via Ia ai motoneuroni
combinata con una elaborazione anormale a livello spinale di
altri inputs afferenti periferici (tonic stretch reflex).
(Delwaide, 1993)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Liddel e Sherrington (1924): riflesso miotattico nel
gatto decerebrato con due componenti, una risposta fasica
intensa provocata dall’allungamento dinamico del muscolo
e una risposta tonica più debole ma persistente dovuta
all’allungamento costante.
Lloyd (1943): connessione monosinaptica della fibra Ia
con il motoneurone α.
L’ipereccitabilità può dipendere da:
abbassamento della soglia (Katz e
Rymer, 1989)
aumento del guadagno (Thillmann et al,
1991)
cambiamenti più complessi nella
modulazione di soglia e guadagno
(Gottlieb e Myklehust, 1993)
IL RIFLESSO DA STIRAMENTO
I tre elementi chiave della via
riflessa sono:
la sensibilità del fuso
neuromuscolare (controllata dal
drive γ),
l’eccitabilità intrinseca del
motoneurone α,
l’elaborazione interneuronale
dell’afferenza Ia.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

La spasticità richiede un tempo
di riorganizzazione poiché
agiscono due meccanismi:
- alterazione del controllo
discendente sui circuiti spinali
- cambiamenti locali al livello
spinale.
(Pierrot-Deseilligny e Mazieres, 1985)
IL RIFLESSO DA STIRAMENTO
Allo stato delle evidenze, nella spasticità il drive γ
fusimotorio non è aumentato, gli α motoneuroni
non sembrano intrinsecamente più eccitabili e
pertanto è l’elaborazione dell’afferenza che
subisce un aumento nel senso di una maggiore
eccitabilità.
Lo sviluppo di spasticità non è
solo espressione di “liberazione”
dal controllo sovraspinale ma
soprattutto di “plasticità”,
modificazioni che cambiano il
peso quantitativo dei circuiti
spinali (Burke, 1988)
Dopo SCI possono essere generate nuove alternative di controllo
motorio e nuove modalità di attività spinale riflessa (Dimitrijevic, 1992)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Molti circuiti spinali controllano l’eccitabilità del
riflesso da stiramento e una alterazione di ciascuno di
essi (almeno teoricamente) può produrre
l’esagerazione del riflesso che caratterizza la spasticità.
1. Aumento di sensibilità delle terminazioni
primarie Ia dei fusi neuromuscolari
2. Aumento dell’attività γ-fusimotoria (Hagbarth et
al, 1973)
3. Aumento dell’input periferico spinale (ad es:
nuove connessioni per riorganizzazione
neuronale)
4. Iperattività delle afferenze di gruppo II dei fusi
neuromuscolari
5. Ipereccitabilità degli α -motoneuroni (da
ipersensibilità da deafferentazione o da
riduzione della inibizione discendente)
Riduzione di inibizione:
6. ricorrente delle cellule di Renshaw (Katz e
Pierrot-Deseilligny, 1982; Mazzocchio e Rossi, 1997)
7. reciproca disinaptica Ia (Crone, 1994)
8. presinaptica Ia (Faist et al, 1994; Nielsen, 1995)
9. non reciproca Ib (Delwaide e Oliver, 1988)
10. delle afferenze di gruppo II (Burke e Lance, 1973)
11. della depressione post attivazione nelle sinapsi
Ia (Nielsen, 1995)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Tra queste cause possibili
tre hanno evidenze contrarie (iperattività fusimotoria;
ridotta inibizione di gruppo II; ridotta inibizione ricorrente)
tre dispongono di evidenze sperimentali (ridotta
inibizione presinaptica Ia; ridotta inibizione reciproca Ia;
ridotta inibizione Ib)
(Pierrot-Deseilligny e Mazieres, 1985; Young, 1991)
Altri fattori che restano candidati:
l’eccitabilità dei MNα, i circuiti Ia non monosinaptici, i circuiti
Ib, le modificazioni della risposta nelle sinapsi fra fibra Ia e
MNα. (Katz, 2001).
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

le vie sopraspinali
Ci sono almeno 3 sistemi di vie che originano nel cervello e convergono nel
midollo spinale:
il sistema dalla corteccia cerebrale;
il sistema dal tronco encefalico;
il sistema di “gain setting” che origina da nuclei del tronco cerebrale
inferiore ed è sotto controllo limbico. (Kuypers, 1987)
Il contributo delle vie piramidali alla sindrome spastica è modesto, il contributo
maggiore sembra essere a carico delle vie parapiramidali.(Struppler, 1985)
La maggior parte delle vie parapiramidali proviene dal tronco encefalico e le
componenti chiave sono:
il tratto reticolo spinale dorsale –DRT- (inibitorio),
il tratto reticolo spinale mediale –MRT- (eccitatorio)
il tratto vestibolospinale –VST- (eccitatorio).
Le aree troncoencefaliche di origine ricevono una influenza facilitatoria dalle
aree premotorie e supplementari della corteccia. Ci può essere anche una
influenza cerebellare.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Lesione midollare di tipo incompleto
E’ presente un certo grado di controllo volontario sugli automatismi spinali e
prevale una importante spasticità con cloni inesauribili e schemi automatici
in estensione prevalenti. Le attività motorie involontarie agii arti inferiori
tendono ad essere più differenziate con schemi bifasici e crociati.
Lesione midollare di tipo completo
limitata attività riflessa segmentale di tipo fasico con clono per lo più
esauribile, lieve ipertonia allo stiramento passivo e riflesso di evitamento o
flessione da stimolo piantare. Di solito i riflessi segmentali non irradiano
all'arto controlaterale né danno luogo a risposte protratte o toniche. Le
manovre di rinforzo soprasegmentale sono inefficaci.
Lesione midollare di tipo discompleto (Dimitrijevic, 1994)
facilitazione segmentale per mezzo di manovre di rinforzo sopralesionali, ma
in assenza di qualsiasi movimento volontario al di sotto della lesione. In
alcuni pazienti si possono rilevare segni elettromiografici di inibizione
volontaria dei riflesso plantare.
Pazienti più esposti ad un incremento di spasticità e ad una maggiore
iperattività riflessa proprio per le residue connessioni presenti.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Le afferenze muscolari di gruppo II III e IV, le afferenze articolari e
le afferenze cutanee condividono un percorso comune: sono state
classificate da Lundberg et al (1962) come “afferenze che
possono evocare il riflesso flessorio” (Flexor Reflex Afferents
-FRA).
La via riflessa FRA è sotto il controllo inibitorio del sistema
reticolospinale e facilitatorio del tratto corticospinale e rubrospinale
(Burke, 1988).
I RIFLESSI FLESSORI
L’attivazione delle FRA provoca una risposta a lunga latenza
(almeno 100 msec.) in triplice flessione con inibizione dei
motoneuroni estensori.
E possibile distinguere una componente precoce da una tardiva
(Bussel et al, 1989)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

I RIFLESSI FLESSORI
La risposta riflessa può presentare diversi livelli di intensità:
risposta monofasica (in flessione senza successiva estensione) brusca,
ipsilaterale e di breve durata;
risposta bifasica, con una flessione seguita da una estensione;
risposta di estensione crociata con flessione ipsilaterale, o riflesso di
Philippson;
riflesso bilaterale di massa, descritto da Riddoch (1917) con contrazione
della parete addominale, evacuazione della vescica e dei retto,
sudorazione, eritema e risposte pilomotorie.
Prevalentemente nelle lesioni incomplete gravi si può osservare una
reazione in estensione in risposta ad una pressione sul piede o sulla
gamba flessa.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

FENOMENO DEL COLTELLO A SERRAMANICO
E’ un fenomeno a genesi complessa e in equilibrio fra
eccitazione velocità-dipendente e soppressione lunghezzadipendente
della attività riflessa (Burke, 1973)
L’interpretazione classica lo attribuisce all’attivazione degli
organi tendinei del Golgi e alla loro attività di inibizione Ib
omonima.
Questa interpretazione non è più sostenuta dalle evidenze
sperimentali.
Si sono affermati altri candidati, in particolare il sistema
FRA (flexor reflex afferents).
Il fenomeno del coltello a serramanico sarebbe dunque un
fenomeno risultante dalla disinibizione degli interneuroni
nella via FRA (Burke, 1988).
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

CLONO
E’ una oscillazione automantenuta nell’arco riflesso.
E’ stato interpretato anche come espressione di un oscillatore interno
al midollo spinale non dipendente dalla via del riflesso da stiramento
(Walsh, 1976)
Anche in soggetti normali può manifestarsi spontaneamente quando il
riflesso da stiramento opera in condizioni di alto guadagno e viene
applicata una forza adeguata (Rack et al, 1984)
Peraltro, in condizioni normali il guadagno del riflesso è variabile,
mentre nel paziente spastico rimane fisso in uno stato di eccitabilità
che corrisponde ad un estremo del range fisiologico (Rack et al, 1984)
I determinanti della frequenza del clono sono il tempo di contrazione e
rilassamento del muscolo e il carico applicato.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Di solito, entro un mese dopo
SCI si sviluppa una sindrome
spastica. Questa evoluzione
clinica può essere interpretata
come un cambiamento
nell’attività dei motoneuroni α
dall’ipoeccitabilità della fase di
shock midollare ad uno stato di
ipereccitabilità (Diamantopoulos,
1967).
In questo cambiamento l’
inibizione presinaptica passa da
aumentata a ridotta, la
trasmissione nella via Ia
monosinaptica da ridotta passa
ad aumentata, mentre la via Ia
polisinaptica rimane abolita
(Ashby et al, 1974)
L'entità della spasticità sembra
sia abbastanza correlabile con
la quantità di residue
connessioni esistenti tra
strutture troncoencefaliche e
midollo sottolesionale: si
tratterebbe quindi di influenze
diffuse e non specifiche di
natura parapiramidale.
I segni clinici di incremento
della spasticità sono
difficilmente correlabili con i
rilievi elettrofisiologici e
forniscono scarsa informazione
sulla patofisiologia sottostante
(Hiesemenzel, 2000).
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

La perdita di inibizione presinaptica sulle fibre Ia è una delle ipotesi più
frequenti per spiegare l’esagerazione del riflesso da stiramento.
L’inibizione reciproca disinaptica e l’inibizione presinaptica Ia del soleo
sono entrambe ridotte a riposo nei pazienti con spasticità (Crone, 1994;
Faist, 1994; Nielsen 1995)
Nell’emiplegico
Inibizione presinaptica sulle fibre
Ia non modificata nell’arto
inferiore (Faist et al., 1994) ma
diminuita nell’arto superiore
(Aymard et al, 2000);
Inibizione presinaptica eteronima
(es: quad su sol) non modificata
(Faist et al., 1994);
Inibizione Ib diminuita (Delwaide et
al, 1988).
Nel paraplegico
Inibizione presinaptica omonima
e eteronima sulle fibre Ia
diminuita (Faist et al., 1994);
Depressione intrinseca post
attivazione nelle terminazioni
primarie Ia meno pronunciata
(Nielsen, 1995)
Evidenze di un contributo delle
fibre II (Eriksson et al.,1996)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Nell’emiplegia la inibizione presinaptica e reciproca Ia non
sembrano contribuire significativamente all’aumento del
riflesso da stiramento
Nella paraplegia l’aumento del riflesso può essere
espressione di una diminuzione della inibizione presinaptica
(Faist 1994) e della depressione intrinseca postattivazione (Nielsen,
1995)
Tuttavia non vi è correlazione fra severità della spasticità e riduzione
dell’inibizione presinaptica o della depressione intrinseca (Nielsen, 1995)
L’assenza di correlazione indica che questo non è certamente il solo
meccanismo, e neanche il principale, responsabile della spasticità.
Altri meccanismi debbono intervenire, in particolare un aumento
della stiffness non riflessa. (Faist, 1994; Katz, 2001)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Negli ultimi 5-10 anni c’è stato un intenso dibattito sul
significato della spasticità in relazione alle abilità funzionali del
paziente.
La valutazione clinica della spasticità viene usualmente
condotta con il paziente in condizione passiva, ma la risposta
allo stiramento muscolare cambia fra riposo e attività.
Nessuna conclusione può essere tratta in merito al fatto se la
ridotta inibizione vista a riposo abbia anche un significato
funzionale per la performance motoria volontaria. (Morita 2001)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Inibizione reciproca naturale
E’ rilevabile come soppressione del riflesso H nell’antagonista
durante la contrazione volontaria dell’agonista.
Sono possibili numerosi meccanismi e nell’insieme è stata
definita da Crone (1987) “inibizione reciproca naturale”.
L’inibizione reciproca naturale riconosce fra i suoi meccanismi
l’inibizione reciproca Ia e l’inibizione presinaptica.
L’inibizione reciproca naturale è ridotta in pazienti con spasticita
(Delwaide, 1985)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

I soggetti normali hanno una riduzione della inibizione reciproca
e dell’inibizione presinaptica durante la contrazione volontaria
ad un grado che è comparabile allo stato visto a riposo nei
pazienti con spasticità.
Questo può spiegare perché non si osservano evidenze di
aumento del tono e ipereccitabilità del riflesso da stiramento
durante la contrazione volontaria dell’agonista nei pazienti con
spasticità (Ibrahim et al, 1993; Sinkjaer e Magnussen, 1994)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Dopo SCI i pazienti sono incapaci di aumentare la inibizione
reciproca e di ridurre l’inibizione presinaptica, e quindi non
sono in grado di esercitare un controllo sui meccanismi di
selezione della ampiezza e del guadagno dei riflessi da
stiramento di agonisti e antagonisti durante la contrazione
volontaria.
Il grado di coattivazione durante contrazioni alternate è
maggiore che nell’arto superiore dell’emiplegico. (Boorman, 1996)
Perciò solo nello stato a riposo o durante la contrazione di un
antagonista può emergere l’evidenza di una ipereccitabilità
del riflesso e di un aumento del tono muscolare.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

L’opinione generalmente accettata è che i riflessi esagerati sono
responsabili dell’ipertonia muscolare e quindi dei disordini motori
rilevati nella spasticità.
Perry (1980) sottolinea che di solito la spasticità si presenta insieme
alla contrattura muscolare.
Dietz (1981) osserva che le proprietà meccaniche alterate del muscolo
possono contribuire all’ipertono nei pazienti spastici.
Vari Autori hanno dimostrato un aumento della stiffness passiva alla
caviglia in pazienti spastici, sia in presenza che in assenza clinica di
contrattura. (Gottlieb et al, 1978; Dietz e Berger, 1983; Hufshmidt e Mauritz, 1985;
Thillman et al, 1991)
Dietz et al. (1986) ipotizzano che alcune alterazioni delle proprietà
biomeccaniche attive delle fibre muscolari siano conseguenza di
cambiamenti istochimici che avvengono nel muscolo spastico.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Il muscolo spastico può rimanere in
posizioni accorciate per lungo periodo
di tempo, innescando cambiamenti
tissutali di cui il primo passo è
l’aumento reversibile di stiffness
dovuta alle proprietà tissotropiche del
muscolo, proprietà che sembrano
essere aumentate nella spasticità
(Carey, 1990).
Contrattura = accorciamento
della lunghezza muscolare per
riduzione del numero di sarcomeri
accompagnata da un aumento
della resistenza allo stiramento
passivo (O’Dwyer, 1996).
La conseguenza è una
riduzione del range di
movimento articolare e
perdita di compliance del
muscolo (Williams, 1988)
Il raggiungimento del
range normale di
movimento è ancora
possibile, però con
l’applicazione di una forza
di intensità maggiore.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

L’aumento della resistenza passiva non è dipendente dalla
presenza di un riflesso da stiramento tonico.
I pazienti che hanno sia ipereccitabilità riflessa che
contrattura non mostrano una resistenza maggiore di quelli
che presentano solo contrattura.
L’aumento di resistenza passiva, e quindi l’impressione
clinica di ipertonia, sembra attribuibile più alla contrattura
che alla ipereccitabilità riflessa (O’Dwyer, 1996)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

La contrattura muscolare non è conseguenza dei riflessi
esagerati.
E’ vero invece che la contrattura muscolare può potenziare il
riflesso da stiramento. (O’Dwyer, 1996)
Un cambiamento di angolo articolare in un muscolo
accorciato per contrattura aumenta l’entità del riflesso tonico
perché il muscolo viene portato, comparativamente, più
vicino al limite del suo range fisiologico e pertanto:
Aumenta la tensione prodotta a parità di allungamento
(Nash et al, 1989; Ashby e Burke, 1971).
Si determina uno stiramento maggiore dei fusi
neuromuscolari
Le forze sono trasmesse più rapidamente e senza
attenuazioni a causa della maggiore stiffness dei tessuti.
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

La contrattura riguarda le proprietà passive non contrattili del
muscolo, ma la riduzione della lunghezza della fibra muscolare
comporta una alterazione delle caratteristiche della curva
lunghezza/tensione del muscolo (Williams e Goldspink, 1978).
La conseguenza è un aumento della coppia (torque) per ogni
dato livello di reclutamento (Dietz et al, 1991; Ibrahim et al, 1993)
La variabile controllata dal servomeccanismo spinale è la
tensione muscolare ma, in seguito alla trasformazione delle UM,
la regolazione della tensione muscolare si sposta ad un livello
più basso della organizzazione neuromotoria, perdendo la
capacità di regolazione del movimento veloce (Dietz e Berger, 1983;
Dietz, 2000)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Nei pazienti spastici si manifesta un comportamento pseudostretch
dovuto alle proprietà meccaniche, ed è questo il principale
responsabile dell’ipertonia muscolare.
E’ quindi necessaria una distinzione fra ipereccitabilità
riflessa e ipertonia nella spasticità.
Vanno considerati i diversi contributi all’ipertonia clinica, fra i quali
quelli sostenuti dall’adattamento secondario delle proprietà
meccaniche del muscolo sembrano essere primari (O’Dwyer, 1996)
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002

Disturbi motori specifici possono essere
ampiamente associati a meccanismi
protettivi non specifici che
rappresentano strategie stabilizzanti per
l’equilibrio.
Si può osservare (Conrad, 1983):
Aumento dell’EMG totale
Allargamento del range di reclutamento
Disintegrazione dei profili di attività
Il risultato è un aumento di
stiffness delle articolazioni.
Ipereccitabilità
riflessa
Alterate
proprietà
meccaniche
Strategie
Protettive
aspecifiche
Profilo
funzionale
“spastico”
CORSO DI AGGIORNAMENTO So.M.I.Par. – RIMINI 14-16 Novembre 2002