IL MIOCLONO NEI PARKINSONISMI ATIPICI - Limpe

La registrazione poligrafica EEG-EMG permette la correlazione delle manifestazioni EMG
ed EEG del mioclono.
Lo scopo principale è di rivelare se vi sia un'attività EEG parossistica corrispondente al
mioclono e, quindi, di determ i n a rne la morfologia e i rapporti temporali col mioclono stesso.
Una tempo-correlazione costante suggerisce l'ipotesi del mioclono corticale.
Per meglio esplorare i correlati EEG del mioclono, è talora necessario "estrarlo" con le
stesse tecniche di averaging usate per i potenziali evocati.
È questo il metodo del back-averaging, che consiste nell'isolare elettronicamente un
tratto di EEG che precede e che segue immediatamente l'evento mioclonico.
Quest' operazione viene ripetuta per 50-100 volte.
Con l'averaging l'attività' elettrica non correlata col mioclono si annulla progressivamente
mentre le attività EEG t e m p o - c o r re l a t eal mioclono si sommano a latenza costante,
ed appaiono così come un segnale ben definito.
Il "trigger" che sincronizza la sommazione elettronica dei segmenti di segnale è proprio
l'inizio del potenziale EMG, correlato elettrico del mioclono ("jerk-locked averaging").
La dimostrazione di un'attività EEG tempo-correlata al mioclono viene considerata uno
dei criteri principali per la definizione di mioclono corticale.
Il tipico reperto è un potenziale EEG bifasico di breve durata, detto "punta corticale pre -
mioclonica".
Nel mioclono corticale i potenziali evocati cerebrali spesso sono patologicamente
ingranditi (anche più di 10 volte il normale).
Di qui la denominazione di P.E. "giganti".
Ciò avviene quasi esclusivamente per i SEP.
Questo reperto, indice di ipereccitabilità corticale, è ritenuto tipico del mioclono corticale.
Inoltre, lo stesso stimolo sensoriale che origina i potenziali evocati "giganti", può spesso
generare un mioclono riflesso, che elettricamente appare come un "riflesso a lunga
latenza" (long-latency reflex, LLR), o "riflesso C" (corticale).
Ciò allude al fatto che il mioclono si svilupperebbe per attivazione patologica di un
circuito "transcorticale".
La latenza tipicamente riferita per il riflesso C nei mm. intrinseci della mano - dopo stimolo
di un nervo misto al polso - è di 45-50 ms.
Un tempo ragionevole per percorrere il percorso - afferenza in corteccia (20 ms) - tempo
intracorticale (5-10 ms) - efferenza corteccia-muscolo (20 ms).
Quando ad un mioclono riflesso non fa riscontro un SEP gigante, ciò fa propendere per
un origine sottocorticale.
E' del resto possibile, in una vasta serie di patologie, re g i s t r a re SEP giganti senza mioclono
riflesso.
Esistono infine "riflessi C" con latenze intorno ai 40 msec (o inferiori): anche in questi casi
l'effettiva origine del mioclono sarebbe sottocorticale.
Infine la stimolazione magnetica transcranica fornisce informazioni sullo stato di eccitabilità
della corteccia motoria primaria e riveste un naturale interesse nello studio del mioclono
corticale, in cui appunto si postula un'abnorme ipereccitabilità di questa regione.
Il mioclono nelle sindromi parkinsoniane
Le malattie neurodegenerative sono una causa importante di mioclono secondario.
In questo numeroso ed eterogeneo gruppo di patologie, il mioclono è frequentemente
osservato in associazione a numerose sindromi parkinsoniane, soprattutto quelle
atipiche, tra cui demenza a corpi di Lewy, degenerazione corticobasale e atrofia multisistemica.
Meno frequentemente,il mioclono si associa a sindromi rigido-acinetiche come la malattia
di Huntington, l'atrofia dentato-rubro-pallido-luysiana o le sindromi parkinsoniane iatro g e n e.
Infine, in alcune demenze, il mioclono si può associare a sintomi extrapiramidali come