IL MIOCLONO NEI PARKINSONISMI ATIPICI - Limpe

avviene nella malattia d'Alzheimer, nella malattia di Creutzfeldt-Jakob e nella demenza
fronto-temporale.
Il mioclono non è tipico della malattia di Parkinson idiopatica, soprattutto nei pazienti
"drug-naïve".
Raramente è possibile osservare un mioclono notturno indotto da L-DOPA, di tipo bilaterale
e simmetrico.
Altrettanto rara è l'eventualità che l'amantadina generi un mioclono multifocale e asimmetrico,
che interessa frequentemente la muscolatura facciale.
Il mioclono è un reperto più frequente nei pazienti in cui la sindrome parkinsoniana si
associa a demenza (malattia di Parkinson-demenza, demenza a corpi di Lewy).
Al momento non è stabilito il ruolo della diffusa presenza corticale di corpi di Lewy nella
sua genesi.
Nella demenza a corpi di Lewy il mioclono era comunque presente nel 15-20% di casi
autopticamente confermati.
Tale incidenza è probabilmente sottostimata.
Infatti, un mioclono particolarmente frequente in questa patologia è di tipo riflesso,
stimolo-indotto, e non si rileva se non selettivamente ricercato.
Il mioclono è presente nel 55% dei pazienti con degenerazione corticobasale e rappresenta
una caratteristica distintiva di questa taupatia.
Il mioclono è solitamente focale, interessa la muscolatura distale dell'arto affetto, può
essere spontaneo, d'azione o stimolo-indotto.
La registrazione EMGrafica evidenzia la presenza di burst rapidi (25-50 ms) di scariche
ipersincrone.
Talora la successione di treni di b u r s t può dare l'erronea sensazione clinica di un tre m o re
a bassa frequenza (2 Hz).
È stato ipotizzato che questo mioclono sia di origine corticale, nonostante non presenti
SEP "giganti" né attività EEG pre-mioclonica al back-averaging.
Inoltre, la latenza del mioclono riflesso nella degenerazione corticobasale è più breve
della latenza del tipico mioclono corticale riflesso.
Non è comunque stabilito se le caratteristiche neurofisiologiche del mioclono siano
specifiche e dunque distintive della degenerazione corticobasale.
Esse risentono poi della fase di malattia in cui vengono studiate.
La paralisi sopranucleare progressiva (PSP) è una "taupatia" in cui invece il mioclono è
stato descritto molto raramente.
Aneddoticamente, in un paziente è stato segnalato associarsi a crisi epilettiche.
In questo caso, all'esame autoptico, oltre alla caratteristica patologia sottocorticale si
evidenziava un diffuso coinvolgimento corticale.
Infine, è stato descritto nella PSP anche un mioclono palatale.
Nell'atrofia multisistemica (MSA), il mioclono, quando specificamente ricercato, è piuttosto
frequente.
Talora alcuni autori si riferiscono ad esso con termini non appropriati quali "tremore irregolare
scattante" ("jerky irregular tremor").
Nei pazienti con MSA si possono in realtà evidenziare molti tipi di mioclono: stimolo-indotto,
fotico riflesso, d'azione, spontaneo, reazioni di soprassalto.
Il mioclono stimolo-indotto è la forma più comune.
In una numerosa serie di pazienti, il mioclono era più frequente nella forma MSA-P (37%)
rispetto alla forma MSA-C (6%).
Questo dato non è stato sempre confermato.
Infatti, ad esempio, un gruppo di pazienti affetti da MSA-C presentava un mioclono focale
riflesso caratterizzato da movimenti rapidi, talora multipli, di flesso-estensione delle mani
in risposta ad un singolo stimolo sensitivo.
Circa la metà di questi pazienti presentava anche un mioclono fotico riflesso e, più rara-