“Fenomeno” di Brugada intermittente - Giornale Italiano di ...

GIAC • Volume 5 • Numero 3 • Settembre 2002chicardia ventricolare polimorfa e dalla fibrillazioneventricolare. L’innesco di queste aritmie è tipicamenteindipendente dallo stress fisico e mentale, con esordiofrequente durante il riposo notturno. La morte improvvisanon è infrequente come sintomo d’esordio e l’etàmedia dei soggetti sintomatici è tra la terza e la quartadecade di vita, ma già nella prima infanzia sono descrittieventi fatali. 11 Poiché attualmente l’unica terapiain grado di prevenire i sintomi è l’impianto di unAICD, 1,12-14 appare di vitale importanza una diagnosipreclinica dei pazienti asintomatici da sottoporre a stratificazionedel rischio per la prevenzione primaria dellamorte improvvisa.Il mezzo più appropriato per la conferma diagnosticaè ancora oggi l’ECG che può mostrare, in soggettisenza cardiopatia strutturale, le alterazioni tipiche dellasindrome di Brugada (elevazione del tratto terminaleFIGURA 3IIIIIIaVLaVFV1V2V3V5V6base ajmalina isoproterenoloTest farmacologici: accentuazionedelle alterazioni del tratto ST duranteinfusione di ajmalina e normalizzazionedel quadro elettrocardiograficodurante infusione di isoproterenolo.del complesso QRS, sopraslivellamento discendente aconvessità superiore del tratto ST, onda T negativa) siain condizioni basali sia dopo somministrazione di farmaciche bloccano i canali del sodio (ajmalina, flecainide,procainamide, propafenone) o che agiscono sull’equilibriodel tono neurovegetativo (β-bloccanti, stimolantiα-adrenergici, stimolanti i recettori muscarinici). Purtroppo,le alterazioni elettrocardiografiche che caratterizzanola sindrome di Brugada sono soggette a variazioninel corso del tempo, e sono frequenti le fasi ditransitoria normalizzazione dell’ECG, che rendono estremamentedifficile la stima della reale incidenza di questamalattia nella popolazione generale. 15,16 Il nostro casoclinico descrive il riscontro occasionale di un fenomenoelettrocardiografico di Brugada legato all’esecuzione diun ECG eseguito per dolore toracico. La concomitanzadi un sopraslivellamento del tratto ST, non presente aun ECG precedente, e di una precordialgia persistenteha rappresentato una “trappola” nell’iter diagnosticodel nostro paziente che ha portato inizialmente a considerarel’ipotesi di un infarto miocardico acuto a sedeanterosettale. In questo caso è probabile che le caratteristichealterazioni dell’ECG siano state esacerbate dall’iperventilazionelegata alla forte sintomatologia dolorosaaccusata dal paziente al momento del ricovero. Laconferma diagnostica è venuta dai test farmacologicieseguiti durante il SEF, dove la somministrazione diajmalina ha esacerbato le alterazioni del tratto ST mentrel’isoproterenolo le ha fatte regredire.Quando il nostro paziente venne ricoverato, i criteriper la stratificazione del rischio erano quelli propostidallo schema di Brugada et al. che prevedeva una suddivisionedei pazienti in 4 classi, sulla base di caratteristichecliniche e sull’inducibilità al SEF di aritmie ventricolarimaligne. 17,18 Secondo questo schema il nostropaziente è stato inquadrato nella categoria D (asintomatico,anamnesi familiare negativa, non inducibilitàal SEF) e quindi non è stata posta indicazione all’impiantodi AICD, ma al controllo clinico periodico pervalutare la comparsa di sintomi (in particolare la sincope)legati ad aritmie.La gestione terapeutica di questi pazienti costituisceun importante nodo decisionale, soprattutto allaluce di alcuni dati che segnalavano in soggetti asintomaticiun elevato rischio (oltre il 30%) di sviluppareun arresto cardiaco nei 2 anni successivi alla diagnosi120