⢠CISTINOSI
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La cisteamina (50 mg/Kg/die ogni 6 ore)Orientativo!come monitorarla? cistina intraleucocitariaogni 3 mesi (dove possibile)L’osso (rachitismo ipofosfatemico)soluzione di Joulie (P 30.4 g/ml) 5 ml 5-6 volte/die?reducto spezial 1 cps 5-6 volte/die ? La meglio tollerata1,25(OH)D3 0.03-0.06 mcgKg/die ? Aggiustare la dosesecondo ipercalcemiaBifosfonati ? (pamidronato?) si in chi è già cresciutodensitometria quale intervallo? Ogni due anni