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62 E. Scaparro, M. Repetto, M. Cacciapuoti, M. Scaparro Figura 1. Nodulo esofitico ulcerato simil-angiomatoso con lesioni satellite papulo-nodulari. stri ed una carcinosi peritoneale. La rapida evoluzione e la gravità del caso non ha consentito l’esecuzione di alcuna terapia ed il decesso è seguito nei giorni successivi, 11 mesi dopo la prima osservazione del paziente. D iscussione Il carcinoma di Merkel o carcinoma a cellule di Merkel (MCC) e un raro tumore di ori- Figura 3. Popolazione neoplastica fittamente stipata, monomorfa, organizzata in gruppi solidi infiltrante il derma superficiale con “grenz zone” subepidermica. Journal of Plastic Dermatology 2010; 6, 1 Figura 2. Ingrandimento delle lesioni satellite ed ulcerazione della lesione iniziale. gine neuroendocrina, con incidenza pari a 0.2- 0.45 per 100.000 1 . Colpisce prevalentemente soggetti caucasici con fototipo chiaro, di età superiore ai 70 anni 2 e con una lieve predominanza per il sesso maschile 3 . Predilige le aree fotoasposte, in particolare il distretto capo-collo (nel 50% dei casi) e più raramente interessa gli arti, soprattutto quelli inferiori. Altre sedi sono meno comuni. Tra i principali fattori di rischio oltre l’età avanzata, la pelle chiara e una lunga storia di fotoe- Figura 4. Infiltrato nodulare neoplastico che invade anche il derma profondo.
Figura 5. Positività per la citocheratina 20 positiva. Figura 6. Positività per la sinaptofisina e cromogranina A. Figura 7. Positività per il marcatore di proliferazione Ki 67 o MIB-1. sposizione, ricordiamo inoltre le terapie immunosoppressive (ad es. nei trapiantati), l’infezioni da HIV 4 e l’associazione con neoplasie viscerali quali linfomi e leucemie linfatiche croniche 5 . Più recentemente, nelle cellule del MCC è stata dimostrata la presenza del genoma di un nuovo Carcinoma a cellule di Merkel: un caso a rapida e fatale evoluzione polyomavirus, Merkel cell polyomavirus (MCpyV), che potrebbe avere un ruolo rilevante nella patogenesi del tumore 6 . Fu descritto per la prima volta con il nome di “carcinoma trabecolare della cute” da Toker nel 1972 che ne ipotizzo un’origine dalle cellule sudoripare eccrine 7 . Successivamente gli studi di ultrastruttura 8 e di immunoistochimica evidenziarono la presenza di granuli neuroendocrini nelle cellule del carcinoma, definendone l’origine neuroendocrina 9 . L’istogenesi della cellula di Merkel è incerta, ma si tratterebbe di una cellula pluripotente differenziata in senso neuroendocrino con granuli citoplasmatici neurosecretori evidenziabili in microscopia elettronica. Tali reperti farebbero ipotizzare un’origine da cellule derivanti dalla cresta neuronale. Il MCC avrebbe quindi la medesima istogenesi del melanoma, con cui condivide un decorso particolarmente aggressivo. Istologicamente il MCC si presenta con un aspetto non patognomonico, comune ad altri tumori a piccole cellule, primitivi o metastatici ad elevata malignità, con elevato numero di mitosi ed espansione soprattutto nel tessuto sottocutaneo e interessamento epidermico più raro (10% dei casi). La diagnosi deve pertanto essere confermata dagli studi di immunoistochimica che utilizzano sia marcatori epiteliali che neuroendocrini. Tra i markers di differenziamento epiteliale la citocheratina 20 (CK20) quando positiva è altamente specifica, mentre le citocheratine a basso peso molecolare (CK 8, 18, 19) positive nel 100% dei casi sono poco specifiche 10 . Altri marcatori epiteliali sono rappresentati dall’antigine di membrana epiteliale (90% dei casi), la desmoplachina (50%) e più raramente la vimentina. Tra i markers neuroendocrini, presenti anche in altre neoplasie neuroendocrine (feocromocitoma, microcitoma, carcinoidi, ecc.), ricordiamo l’enolasi neuronale specifica (NSE) presente nella maggioranza dei casi di MCC (50-100%), la cromogranina-A (nel 33-80% dei casi) e la sinaptofisina (nel 50%) 11 . L’enolasi neuronale specifica e la cromogranina A sono dosabili anche a livello sierico e rappresentano i due marcatori più importanti per seguire l’andamento della neoplasia nel tempo 12 . La terapia è chirurgica seguita da chemioterapia e/o radioterapia in funzione dell’evoluzione clinica, con possibilità di eseguire la tecnica del linfonodo sentinella per escludere un coinvolgimento linfonodale. La prognosi è generalmente infausta Journal of Plastic Dermatology 2010; 6, 1 63
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