Retroperitoneaal schwannoom: een case report en review van de ...

Observaties
Retroperitoneaal schwannoom: een case report en review van
de literatuur
Auteurs
C.P.H. Lexis, co-assistent chirurgie*, P.E.N. Hoek, aios chirurgie, dr. O.J. Repelaer van Driel, chirurg,
T.B.J. Demeyere, patholoog**, P.H.M. Reemst, chirurg
Samenvatting
Schwannomen zijn zeldzame neurectodermale tumoren die uitgaan van Schwann-cellen van de zenuw -
schede en zijn veelal benigne. Ze komen in slechts 0,7-5% van de gevallen voor in de retro peritoneale ruimte
en vormen 1,3-10% van alle retroperitoneale tumoren. Retroperitoneale schwannomen zijn vaak asymptomatisch
of presenteren zich met niet-specifieke klachten. Deze solide, scherp begrensde tumoren worden vaak
gereseceerd zonder preoperatieve histologische diagnose, waarbij de definitieve diagnose post-operatief bij
pathologisch onderzoek wordt gesteld.
Hierbij rapporteren we een casus van een 75-jarige man met een palpabele massa in de rechter onderbuik,
waarbij preoperatief op basis van beeldvorming en histologisch onder zoek, verkregen door een echo-geleide
punctie, de diagnose benigne retroperitoneaal schwannoom werd gesteld. Voorzover bekend in de literatuur
is slechts één keer eerder preoperatief de diagnose retroperitoneaal schwannoom gesteld, waarmee dit casereport
de tweede vermelding is.
Trefwoorden
retroperitoneale wekedelentumor, schwannoom
Inleiding
Schwannomen zijn in de meerderheid van de gevallen
benigne tumoren die hun oorsprong hebben in
de Schwann-cellen van perifere zenuwscheden 1-5 . De
meerderheid van deze tumoren gaan uit van de derde
tot en met de twaalfde hersenzenuw of de zenuwen
van de bovenste extremiteiten 1-4,6-8 . In zeldzame gevallen
komen schwannomen voor in de retroperitoneale
ruimte 1-4,6,7,9 . Retroperitoneale schwannomen zijn vaak
asymptomatisch 2,5,6,8 of presenteren zich met nonspecifieke
klachten zoals vage abdominale pijn of
zeurende pijn 1,6,8,10 . Door deze non-specifieke presentatie
is de diagnose preoperatief moeilijk te stellen 1-3,10 .
Hierbij presenteren we de casus van een patiënt bij wie
de diagnose retroperitoneaal schwannoom reeds preoperatief
werd gesteld.
Casus
Een 75-jarige blanke man presenteerde zich binnen
twee weken met twee episodes van krampende pijnaanvallen
in de rechter buikhelft. Tevens was er sprake
van een veranderd ontlastingspatroon en pollakisurie.
Bij fysisch-diagnostisch onderzoek werd een palpabele
massa gevoeld in de rechteronderbuik met een
diameter van ongeveer 10 cm, waarover bij percussie
een demping werd gehoord. Laboratoriumonderzoek
toonde, behalve een verhoogd CRP, geen afwijkingen;
Correspondentie: C.Lexis@Student.Unimaas.nl
Medisch Journaal - jaargang 36 - nummer 4 - 2007
catecholaminespiegels waren niet verhoogd. Onderzoek
van het urinesediment toonde microscopische
hematurie. Bij echografie werd een solide proces gezien
met een doorsnee van ongeveer 11 cm waarvan
de oorsprong niet duidelijk was. Er waren geen lever-,
nier- of galwegafwijkingen. Op de X-thorax werden
geen afwijkingen gezien. De CT-scan toonde een vrij
scherp begrensd, inhomogeen, retroperitoneaal ruimteinnemend
proces met een diameter van 11 cm (figuur
1). De laesie verplaatste omringende structuren, zoals
de vena cava inferior, de arteria iliaca communis en
externa en de musculus psoas major. Er waren sclerotisch
begrensde osteolytische gebieden van de corpora
van de wervels L5 en S1.
* thans Universiteit Maastricht
** laboratorium voor pathologie, Stichting PAMM, Eindhoven Figuur 1. CT-scan van het proces preoperatief
165

a b
c d
Figuur 2. Histologische beoordeling van de bioptie van het schwannoom. (a) HE, x10, celrijk ‘Antoni A’ gebied. (b) HE, x10, celarm
‘Antoni B’ gebied. (c) HE, x10, Verocay body (zie pijl). (d) HE, x10, immunohistochemische aankleuring met de neurogene marker S100.
Op basis van deze gegevens werd via de rechter flank
een echogeleide histologische punctiebiopsie uitgevoerd,
waarbij vier biopten werden genomen die macroscopisch
witgeel van kleur waren. Microscopisch
werden weefselcilinders gezien, opgebouwd uit fijnvezelig
tot dicht gehyaliniseerd bindweefselstroma. Het
fijnvezelige gebied was tevens matig celrijk en bevatte
typische spoelvormige cellen met een breed bundelig
patroon. De cellen hadden een langgerekte ovale kern
die soms golvend verliep. Het weefsel monster was
sterk positief voor de immunohistochemische S-100kleuring
(figuur 2). Op basis van de diagnostische
gegevens werd de diagnose benigne retroperitoneaal
schwannoom gesteld.
Bij de chirurgische interventie werd na het mobiliseren
van het colon ascendens een retroperitoneale tumor
zichtbaar. Na het teugelen van de ureter werd de vena
cava inferior vrijgelegd. De tumor lag los van de rechter
nier, maar zat zeer vast vergroeid met de fibreuze omgeving
van de wervelkolom. De tumor werd scherp en
deels stomp losgeprepareerd van de wervelkolom waarna
de tumor van de zenuw werd afgepeld (figuur 3). Het
pathologieverslag bevestigde het eerdere histologische
rapport Het pathologie verslag bevestigde het eerdere
histologische rapport waarbij de typische morfologische
kenmerken van een schwannoom nog duidelijker
werden: cellen met golvende kern, celrijke ‘Antoni A’
gebieden, celarme ‘Antoni B’ gebieden en wisselende
palissadering van de cellen (Verocay body) (figuur 2).
De tumor was in toto verwijderd.
166
Het postoperatieve beloop was ongestoord en na een
hospitalisatie van twee weken keerde patiënt huiswaarts.
De preëxistente pijn was verdwenen.
Discussie
De meerderheid van de schwannomen ontstaat in de
craniale zenuwen, of in de bovenste extremiteiten 10 .
De n. olfactorius en de n. opticus zijn nooit betrokken
omdat hun zenuwscheden niet gevormd worden
door Schwann-cellen. Slechts 0,7-5% van de benigne
schwannomen ontstaan retroperitoneaal 1-4,6,7,9,10 . Maligne
schwannomen ontstaan in 1,7% van maligne
schwannomen in het retroperitoneum 9 . Schwannomen,
benigne of maligne, vormen 1,3-10% van alle retroperitoneale
tumoren 3,4,12 . Takatera et al. melden dat van
Figuur 3. Resectiepreparaat van groot retroperitoneaal schwannoom
Medisch Journaal - jaargang 36 - nummer 4 - 2007

de 133 casus van retroperitoneale schwannomen in de
Japanse literatuur er 37 maligne waren (28%) 3 . Indien
echter bewezen is dat het om een benigne schwannoom
gaat, is de kans zeer klein dat er maligne degeneratie
plaatsvindt 10,11 . Opvallend is dat in de extremiteiten de
zenuw waaruit de tumor is ontstaan vaak evident is,
terwijl deze in het retroperitoneum in de meerderheid
van de gevallen niet wordt ontdekt 5 .
Schwannomen zijn vaak solitaire tumoren, maar in
5-18% van de gevallen zijn deze tumoren geassocieerd
met neurofibromatose type 2 8,10 , waarbij vaak multiple
en plexiforme tumoren voorkomen 8 . Retroperitoneale
schwannomen zijn vaak groter dan schwannomen die
ontstaan in het hoofdhalsgebied 4-6 . De diameter van
retro peritoneale schwannomen varieert van 2-20 cm
met een gemiddelde van 7,7 cm 1-3,5-7,10 . Benigne schwannomen
zijn meestal ingekapseld en niet-invasief, maar
kunnen wel compressie van omliggende structuren
veroorzaken 1,6,10 . De grootte van de tumor is niet geassocieerd
met de mate van agressiviteit of maligniteit
van de tumor 4,10 .
Schwannomen zijn vaak asymptomatisch 2,5,6,8 of presenteren
zich met non-specifieke klachten 1,6,8,10 . De
meest voorkomende presentatie van retroperitoneale
schwannomen is vage abdominale pijn of zeurende
pijn 1 . Onze patiënt presenteerde zich met periodes
van renale koliekpijn met hematurie. Deze atypische
klachten zijn één keer eerder gerapporteerd in verband
met twee casus van een retroperitoneaal schwannoom 1 .
Van de 37 beschreven casus van retroperitoneale
schwannomen in de literatuur 1-3,5,6,10,13 werd in 36
gevallen de diagnose schwannoom pas gesteld op
basis van het postoperatieve pathologierapport. Er
is slechts één andere casus beschreven waarbij de
diagnose retro peritoneaal schwannoom preoperatief
werd gesteld 2 . De diagnose werd in dat geval gesteld
aan de hand van een echogeleide cytologische
punctie (Fine Needle Aspiration). Deze echogeleide
of CT-geleide punctietechniek is in meerdere casus
gebruikt, doch leidde daar niet tot de diagnose retroperitoneaal
schwannoom 1,10 . Daarmee is deze casusbeschrijving
de tweede waarbij de diagnose retroperitoneaal
schwannoom preoperatief werd gesteld.
Het belang hiervan is dat bij gebrek aan de goede
preoperatieve diagnose een verkeerd beleid kan worden
opgesteld waardoor onnodig medisch handelen
plaatsvindt 1 .
Medisch Journaal - jaargang 36 - nummer 4 - 2007
Lexis et al.
Conclusie
Retroperitoneale benigne schwannomen zijn uiterst
zeldzame tumoren en zijn vaak een toevalsbevinding
na chirurgische interventie. In deze casus werd de
diagnose reeds preoperatief gesteld op basis van een
echogeleide naaldbiopsie. Voorzover bekend is dit de
tweede vermelding van een preoperatief gediagnosticeerd
retroperitoneaal schwannoom.
Literatuur
1. Singh V, Kapoor R. Atypical presentations of benign retroperitoneal
schwannoma: report of three cases with review
of literature. Int Urol Nephrol 2005; 37: 547-549.
2. Okada N, Hirooka Y, Itoh A, Hashimoto S, Niwa K,
Ishikawa H, et al.. Retroperitoneal neurilemmoma diagnosed
by EUS-guided FNA. Gastrointestinal endoscopy
2003; 570:790-792.
3. Takatera H, Takiuchi H, Namiki M, Takaha M, Ohnishi S,
Sonoda T. Retroperitoneal schwannoma. Urology 1986; 28:
529-531.
4. Felix EL, Wood DK, Das Gupta TK. Tumors of the retroperitoneum.
Curr Probl Cancer 1981; 6: 1-47.
5. Kinoshita T, Naganuma H, Ishii K, Itoh H. CT features
of retroperitoneal neurilemmoma. Eur J Radiol 1998; 27:
67-71.
6. Goh BK, Tan YM, Chung YF, Chow PK, Ooi LL, Wong
WK. Retroperitoneal schwannoma. Am J Surg 2006; 192:
14-18.
7. Gubbay AD, Moschilla G, Gray BN, Thompson I. Retroperitoneal
schwannoma: a case series and review. Aust N Z
J Surg 1995; 65:197-200.
8. Hughes MJ, Thomas JM, Fisher C, Moskovic EC. Imaging
features of retroperitoneal and pelvic schwannomas. Clin
Radiol 2005; 60: 886-893.
9. Das Gupta TK, Brasfield RD, Strong EW, Hajdu SI. Benign
solitary Schwannomas (neurilemmomas). Cancer 1969; 24:
355-366.
10. Daneshmand S, Youssefzadeh D, Chamie K, Boswell W,
Wu N, Stein JP, et al. Benign retroperitoneal schwannoma:
a case series and review of the literature. Urology 2003; 62:
993-997.
11. Woodruff JM, Selig AM, Crowley K, Allen PW. Schwannoma
(neurilemmoma) with malignant transformation. A
rare, distinctive peripheral nerve tumor. Am J Surg Pathol
1994; 18: 882-895.
12. Scanlan DB. Primary retroperitoneal tumors. J Urol 1959;
81: 740-745.
13. Nakahara T, Fujii H, Hashimoto J, Yabe H, Morioka H,
Kubo A. Thallium-201 single-photon emission computed
tomography in the detection of retroperitoneal schwannoma.
Br J Radiol 2004; 77: 57-59.
167