samenvatting Hijdra H1-8 (JoHo)

JoHo Samenvatting Blok 14 - Neurologie
1. MOTORIEK
Het perifere motorische neuron ligt in de hersenzenuwkernen en in de voorhoorn van het ruggenmerg en vormt de
schakel tussen het CZS en de spier.
Het centrale motorische neuron zijn de neuronen en axonen van het piramidebaansysteem en geven de effecten van
het CZS door aan het perifere motorische neuron.
Centrale organisatie van de motorische systemen
Willekeurige motoriek:
Impulsen vanuit primaire motorische cortex → motorische uitgang van het zenuwstelsel * → dwarsgestreepte spieren
→ gecoördineerde contracties
* Motorische uitgang van het zenuwstelsel: piramidebaan → motorische voorhoorncellen en hun uitlopers → neuromusculaire overgang
(motorische eindplaat)
De motoriek wordt via sensorische systemen (visueel, auditief, tactiel) op de buitenwereld afgestemd en er is
somatosensibele terugkoppeling nodig.
- limbisch systeem: stemt motoriek af op motivaties en emoties
- cerebellum: coördineert de verschillende elementen van een beweging
- basale kernen: controleren het starten en stoppen en het in de juiste volgorde afwerken van complexe
bewegingen
Piramidebaansysteem
Centrale motorische neuron: piramidecel in de gyrus precentralis (primaire motorische cortex) met zijn uitloper naar
de motorische kernen in de hersenstam en het ruggenmerg. De primaire motorische cortex heeft een sterke
somatotopische organisatie. De mond en hand zijn relatief goed gerepresenteerd. De axonen vormen de
piramidebaan. In de hersenstam kruisen sommige vezels om te eindigen in de contralaterale motorische
hersenzenuwkernen. Distaal in de medulla oblongata kruisen de meeste vezels en deze lopen verder in de zijstreng
naar het ruggenmerg.
Stoornissen van het centrale motorische neuron
Een parese door een laesie van het centrale motorische neuron (piramidebaansysteem) wordt gekenmerkt door
vaardigheidsstoornissen (knoopjes, schrijven) of spierzwakte, verhoogde spiertonus (spasticiteit), hoge
spierrekkingsreflexen en abnormale huidreflexen
In de motorische cortex zijn de mond, handen en voeten relatief sterk gerepresenteerd. Bij een hemiparese door een
corticale laesie zijn deze lichaamsdelen dan ook het sterkst getroffen. Distaal is de hemiparese erger dan proximaal.
Als de kracht nog relatief goed is, is de vaardigheid sterk verminderd (duidelijk te zien in handen).
Een hemiparese berust meestal op een laesie in een hemisfeer. Ruggenmerglaesies geven vaak dubbelzijdige paresen
onder het niveau van de laesie.
Acute laesies van het piramidebaansysteem: motorneuronen zijn kortdurend minder prikkelbaar door het verdwijnen
van de supranucleaire excitoire activiteit.
Subacute of langer bestaande laesies: motorneuronen sterk prikkelbaar waardoor spierrekkingsreflexen ontstaan. Bij
hemisfeerletsels zijn de reflexen contralateraal verhoogd, bij ruggenmergletsels bilateraal onder het niveau van de
laesie.
Als men van een aantal reflexen weet over welk segment van het ruggenmerg ze verlopen, kan het onderzoek van de
reflexen bijdragen aan het bepalen van het niveau van een ruggenmerglaesie.
Door passief bewegen van een arm of been van een patiënt beoordeelt men de weerstand die daardoor in de spieren
wordt opgewekt, de spiertonus.
Door langzame rekking van de spier worden tonische (polysynaptische) spierrekkingsreflexen opgewekt,
welke worden versterkt bij piramidebaanlaesies. Het resultaat hiervan is spasticiteit. Bij spasticiteit is het volgende
het geval:
1. Toenemende weerstand te voelen bij snellere bewegingen
2. De toenemende weerstand is in de armen het grootst in de flexoren en in de benen in de extensoren
3. Soms verdwijnt bij toenemende rek van de onderzochte spier de hypertonie ineens (knipmesfenomeen)
Blok 14 Pagina 1 JoHo Neurologie

Spasticiteit moet worden onderscheiden van rigiditeit, waarbij de weerstand in agonisten en antagonisten gelijk is en
niet toeneemt bij snellere bewegingen.
Spierrekkingsreflexen
Spierrekkingsreflex (myostatische reflex): het rekken van een spier door een krachtige tik met een reflexhamer op de
pees activeert de spierspoelen en veroorzaakt een impuls die via 1a-afferenten naar het ruggenmerg wordt geleid.
Daar worden segmentaal de motorneuronen van de betreffende spier geactiveerd, waardoor als respons een
contractie ontstaat van de spier.
Als de afferente en efferente vezels van deze reflexboog intact zijn, weerspiegelt de mate van de spiercontractie de
centrale prikkelbaarheid van de motorneuronen. Pathologie: links-rechtsverschillen, een niet uitdovende clonus,
ontbrekende reflexen.
De motor unit
Het perifere motorische neuron: de motorische voorhoorncel in het ruggenmerg en het equivalent daarvan in de
motorische kernen van de hersenstam.
Het motorische axon splitst in de spier in een aantal eindigingen die elk een spiervezel innerveren via een motorische
eindplaat.
Motor unit: een motorisch neuron, met axon en bijbehorende spiervezels.
Door de isolerende myeline springt de actiepotentiaal van knoop naar knoop, waardoor snelle geleiding tot 70m/s
mogelijk wordt gemaakt.
Stoornissen van het perifere motorische neuron, de neuromusculaire overgang of de spier
Afname van spierkracht is het belangrijkste klinische verschijnsel bij aandoeningen van het perifere motorische
neuron (perifere parese). Bij een langer bestaande perifere parese ontstaat spieratrofie. Door de paresen is er minder
willekeurige spieractiviteit mogelijk, waardoor de aangedane spieren slap aanvoelen bij onderzoek naar de spiertonus.
De spierrekkingsreflexen zijn verlaagd of afwezig.
Verschillen tussen centrale en perifere verlammingen:
centraal: spierrekkingsreflexen verhoogd, huidreflexen abnormaal, tonus verhoogd (→spasticiteit)
perifeer: atrofie, fasiculaties (bij voorhoornlaesie), spierrekkingsreflexen verlaagd, tonus normaal of slap aanvoelend
Denervatie van spiervezels door uitval van voorhoorncellen leidt niet alleen tot paresen maar ook tot atrofie in gelijke
mate. In de gedenerveerde spieren ontstaan fasciculaties. Ze worden veroorzaakt door spontaan optredende activiteit
van nog functionerende geïsoleerde motor units.
Bij deze aandoeningen is pijn de belangrijkste klacht, met een distributie die past bij de aangedane wortel(s). Er kan
ook krachtverlies zijn in het verzorgingsgebied van een of meerdere wortels, soms met atrofie. Er zijn ook vaak
sensibele stoornissen in de betreffende dermatomen. Als een aangedane wortel deel uitmaakt van een reflexboog kan
de betreffende reflex verlaagd zijn of afwezig.
Als de klinische verschijnselen niet zijn terug te brengen tot uitval van een wortel kan men te maken hebben met een
aandoening van meerdere wortels of van de plexus (cervicale of lumbosacrale plexus).
Meest voorkomende oorzaak van wortellaesies: hernia nuclei pulposi.
Perifere zenuwen kunnen lokaal of diffuus zijn aangedaan. Aangezien de meeste perifere zenuwen gemengd
motorisch-sensibel zijn, is er bij neuropathieën meestal een combinatie van motorische en sensibele uitval.
Mononeuropathie: een geïsoleerd aangedane zenuw.
Multipele mononeuropathie: enkele perifere zenuwen verspreid aangedaan
Polyneuropathie: gegeneraliseerde afwijkingen.
In de motorische eindplaat (neuromusculaire overgang) vindt via acetylcholine overdracht van elektrische impulsen
plaats van een enkele axonvertakking naar een enkele spiervezel. Bij myasthenia gravis zijn de postsynaptische Achreceptoren
beschadigd door auto-antistoffen. Deze stoornis leidt tot afname van de spierkracht tijdens inspanning en
in de loop van de dag. Er treedt meestal geen atrofie op en de spierrekkingsreflexen blijven vrijwel steeds opwekbaar.
Bij spierziekten staat het krachtsverlies van proximale spieren meestal op de voorgrond. Bij sommige spierziekten
komt myotonie voor (=pijnloze spiercontracties). Pijnlijke spontane contracties van een spier komen veel voor bij
patiënten met aandoeningen van het perifere motorische neuron. De spiermassa blijft vaak normaal of neemt zelfs
toe. De spierrekkingsreflexen blijven lang normaal opwekbaar.
Blok 14 Pagina 2 JoHo Neurologie

Polyneuropahtie: axon of myelineschede
Perifere zenuwen zijn relatief kwetsbaar voor metabole stoornissen. Een polyneuropathie met primair axonale schade
kenmerkt zich door een symmetrisch sensibel begin in de voeten, gevolgd door de handen, met later ook motorische
verschijnselen.
Er kunnen ook primair beschadigingen van de myelinescheden ontstaan. Ook hierbij staan distale verschijnselen op de
voorgrond; de langste vezels hebben de meeste kans om getroffen te worden. Het sensibele systeem is in verhouding
meestal minder aangedaan omdat sensibiliteit ook door ongemyeliniseerde vezels wordt verzorgd.
Stoornissen van het cerebellum
Bij cerebellaire aandoeningen zijn de verschillende elementen van een beweging niet goed op elkaar afgestemd
waardoor de motoriek schokkerig en ongecoördineerd verloopt. Bij geleidelijk ontstane mediane cerebellaire laesies
(paleocerebellum) beperken de stoornissen zich tot de benen, terwijl bij het onderzoek van de liggende patiënt
nauwelijks coördinatiestoornissen gevonden worden.
Bij acute mediane cerebellaire infarcten of bloedingen kan er een ernstige stoornis van de rompbalans zijn waardoor
de patiënt zich niet staande kan houden en soms niet los kan zitten; ook kunnen hierbij draaiduizeligheid en
nystagmus (oogbolstuipen) optreden. Aandoeningen van de cerebellaire hemisferen (neocerebellum) leiden tot
ataxie.
Doelgerichte bewegingen schieten hun doel voorbij (hypermetrie) of worden voortijdig beëindigd (hypometrie). Bij
deze bewegingen wordt ook een intentietremor gezien. Patiënten met een intentietremor hebben vaak ook al een
tremor bij het recht uitsteken van de handen: positietremor.
Snel altererende bewegingen worden traag en schokkerig uitgevoerd: dysdiadochokinese.
De cerebellaire stoornissen uiten zich ook in de spraak: uitschieters in volume en stemhoogte en slechte articulatie:
cerebellaire dysartrie.
Cerebellum
Op grond van ontwikkeling onderscheidt men het paleo-, archi- en neocerebellum, elk met specifieke verbindingen.
Archicerebellum: bestaat uit de flocculus en nodulus, vrij kleine structuur die direct boven het vierde ventrikel is
gelegen en sterke verbindingen heeft met het vestibulaire systeem.
Paleocerebellum: voornamelijk in de middenlijn gelegen en heeft sterke verbindingen met het ruggenmerg.
Neocerebellum: grootste deel van het cerebellum; de cerebellaire hemisferen. Het wordt verdeeld in een
intermediare zone (uitvoeringsfase) en een laterale zone (planningsfase).
Sensorische ataxie
Onvoldoende terugkoppeling over de positie en beweging van extremiteiten vanuit spierspoelen, peeslichaampjes en
druk en tastreceptoren leidt tot coördinatiestoornissen die sterk lijken op cerebellaire ataxie.
Sensorische ataxie kan worden veroorzaakt door ruggenmergletsels (achterstrengen of dorsale spinocerebellaire
banen) of door polyneuropathie.
Een belangrijk verschil met cerebellaire ataxie is dat de bewegingsstoornis voor een belangrijk deel gecompenseerd
kan worden door visuele terugkoppeling.
Basale kernen
Tot de basale kernen worden gerekend: 1. het (neo)striatum waaronder de nucleus caudatus en het putamen worden
gerekend (verbonden door de nucleus accumbens), 2. het paleostriatum waaronder de globus pallidus (mediaal en
lateraal deel), thalamus, nucleus subthalamicus en de substantia nigra worden gerekend.
Structurele beschadigingen van de basale kernen houden zich zelden aan de anatomische grenzen. Men is vooral op
een syndroomdiagnose aangewezen.
Stoornissen van de basale kernen
De meeste bewegingsstoornissen zijn terug te voeren op aandoeningen van de basale kernen.
Bewegingsstoornissen of extrapiramidale stoornissen worden gekenmerkt door afname van de spontane motoriek
(hypokinesie, hypokinetisch-rigide syndroom), het optreden van onwillekeurige bewegingen (hyperkinesie,
dyskinesieën) of door combinatie van deze twee. Met hypokinesie wordt vermindering van de spontane beweging
bedoeld. Het starten en uitvoeren van de beweging is laag. Complexe of repetitieve bewegingen hebben de grootste
vertraging. De volgorde van elementen van een complexe beweging kan verkeerd gekozen worden. De ziekte van
Parkinson is de meest voorkomende aandoening waarbij hypokinesie gezien wordt.
Rigiditeit is een door de onderzoeker gevoelde verhoogde weerstand bij passief bewegen van een arm of been door
een verhoogde tonus in agonist en antagonist gedurende het gehele traject van de beweging en niet toenemend
naarmate de beweging sneller wordt uitgevoerd.
Blok 14 Pagina 3 JoHo Neurologie

Soms valt het tandradfenomeen op: bij passief bewegen van de hand voel of zie je in de elleboog de beweging
ritmisch schokkerig verlopen.
De houdingsverandering bij extrapiramidale stoornissen wordt vooral veroorzaakt door de verhoogde tonus in de nek
en rompmusculatuur.
Rusttremor: komt voor bij aandoening van de basale kernen. Hij treedt op in rust en neemt af bij beweging. Het is een
grove tremor, vooral in handen en armen met een karakteristieke beweging (centen tellen). Spanning, emoties en
vermoeidheid doen de amplitude van de tremor toenemen; in slaap is hij afwezig.
Chorea: onregelmatig optredende snelle, niet-doelgerichte bewegingen van armen, benen, romp of gelaat, waardoor
het normale bewegingspatroon voortdurend wordt doorkruist.
Symptomen:
- distaal aan de handen en voeten: sierlijke, gracieuze indruk als bij een balletdanser
- proximaal aan de armen en benen: grovere motorische onrust
- patiënt probeert onwillekeurige beweging af te maken als een willekeurige beweging: bewegingspatroon ziet er
grotesk uit.
- bewegingsonrust in het gelaat: tuiten van lippen, tong uitsteken, grimasseren.
- ademhalings en keelspieren: snuiven, zuchten, grommen, kuchten
- lopen: verbreed gangspoor, zwaaiend, zwalkend (lijkt dronken)
- bewegingen nemen toe bij spanningen en emoties
- nerveuze indruk; niet stilzitten
- spiercontracties kunnen maar kort volgehouden worden
- verminderde besturing: botsen tegen mensen en voorwerpen op, vallen vaker, laten dingen uit hun handen
vallen.
Chorea: kenmerkend symptoom van ziekte van Huntington, gezien bij intoxicaties en bij parkinsonpatiënten die
langdurig met L-dopa behandeld zijn.
Hemibalisme wordt gezien bij laesies in de nucleus subthalamicus (meestal infarcten) en doet zich, anders dan chorea,
altijd in één lichaamshelft voor. Hierbij ziet men onregelmatig optredende plotselinge grove onwillekeurige
bewegingen van de proximale schouder- en bekkengordelmusculatuur, waarbij de arm en in mindere mate het been
aan een kant tegelijkertijd als het ware weggeslingerd worden.
Dystonie wordt gekenmerkt door een abnormaal verdeelde verhoogde spiertonus, waarbij afwijkende houdingen
ontstaan in extremiteiten, romp, hals of gelaat. Kenmerkend voor dystonie is het tegelijkertijd aanspannen van
agonisten en antagonisten. De verhoogde spiertonus kan in de verschillende spiergroepen rond een gewricht
geleidelijk veranderen waardoor trage, abnormale bewegingen ontstaan.
Dystonie kan zich focaal, segmentaal of gegeneraliseerd voordoen. Door de geforceerde houding en de poging de
abnormale stand tegen te gaan of te compenseren ontstaat pijn in de spieren en spieraanhechtingen.
Tics zijn snelle stereotiepe contracties in een spier of spiergroep met een wisselende frequentie. Ze zijn meestal
kortdurend te onderdrukken en nemen in frequentie toe bij emotie en spanning maar ook bij ontspanning. Meestal in
het gelaat.
Tics komen geïsoleerd voor maar vormen ook een belangrijk symptoom bij de ziekte van Gilles de la Tourette.
Conversiestoornis
Een conversiestoornis (functionele parese) is een verlamming die niet berust op een organische aandoening.
Symptomen:
- het krachtsverlies gaat niet gepaard met verandering van spiertonus, reflexafwijkingen, of atrofie, hoewel bij
langdurig bestaan wel inactiviteitsatrofie en contracturen kunnen ontstaan.
- patroon van de verlamming klopt vaak niet, bijvoorbeeld paralyse van de hele arm zonder enige afwijking aan het
gelaat en het been
- inconsistenties komen voor; soms wel en soms geen paralyse
- bij het testen van de kracht worden de spieren vaak wisselend aangespannen en neemt de kracht toe evenredig
met de door de onderzoeker geleidelijk opgevoerde druk.
- bij patiënten met een conversiestoornis is de prevalentie van vroege traumatische gebeurtenissen en van
psychopathologie groter dan in de normale bevolking.
Door sommigen wordt geopperd dat conversie een stoornis is van ‘gewilde actie’ op grond van een emotionele
stoornis, gezien de gelijktijdige activering van de orbitofrontale cortex en het voorste deel van de gyrus cinguli.
Blok 14 Pagina 4 JoHo Neurologie

2. SENSIBILITEIT
De hier besproken somatosensibiliteit gaat over extero- en prorioceptoren die gelegen zijn in de huid, gewichtskapsel,
pezen en spieren, en waaruit impulsen via afferente zenuwen naar het centrale zenuwstelsel worden geleid.
Sensibele kwaliteiten kunnen onderverdeeld worden in gnostische sensibiliteit en vitale sensibiliteit.
1. Bij gnostische sensibiliteit (ook wel epikritisch, bewegingsafhankelijk) komen de impulsen binnen via de
achterwortels. De impulsen zijn opgewekt door prikkels waarbij beweging een rol speelt (bewegings-, positie-,
vibratie- en discriminatiezin). De impulsen worden voortgeleid door dikke gemyeliniseerde vezels. Hierin zit een
anatomisch organisatieverschil met de vitale sensibiliteit. De anatomische kenmerken zijn: vezels meteen via
ipsilaterale achterstrengen naar medulla oblongata en kruisen in medulla oblongata, van daar naar thalamus.
2. Bij vitale sensibiliteit (ook wel protopatisch, bewegingsonafhankelijk) zijn de impulsen opgewekt door prikkels
waarbij beweging geen rol speelt (pijn-, temperatuur-, en aanrakingszin) en ze komen binnen via vezels die direct
in de substantia gelatinosa van de achterhoorn eindigen. De neuronen in de substantia gelatinosa geven de
informatie door aan hogere niveaus. De impulsen worden voortgeleid door dunne gemyeliniseerde en
ongemyleliniseerde vezels. De anatomische kenmerken zijn: vezels kruisen op niveau van binnenkomst in
ruggenmerg en via contralaterale tractus spinothalamicus naar thalamus.
Intacte sensibiliteit is niet alleen een voorwaarde voor ongestoorde gewaarwording van externe stimuli, maar ook
voor eenvoudige motorische verschijnselen zoals reflexen en voor meer complexe bewegingsautomatismen.
Bij vitale sensibiliteit staat een spinothalamische baan in het teken van de waarneming van gelokaliseerde scherpe pijn
(‘epikritische pijn’) en een systeem die een functie heeft bij het bewust worden van het doffe pijngevoel
(‘protopathische pijn’). (let op: epikritische pijn is dus iets anders dan epikritische sensibiliteit)
In de periferie zijn twee kenmerken van de anatomische organisatie van belang:
- De oorsprongsgebieden van de sensibele vezels van perifere zenuwen.
- Dermatomen: de huidgebieden waarin sensoren liggen die informatie via één wortel naar centraal sturen.
De aard van een sensibiliteitsstoornis is afhankelijk van de plaats van een laesie in het zenuwstelsel. Van perifeer naar
centraal zijn de volgende locaties te beschrijven:
- Zenuwen
- Plexus brachialis of lumbosacralis
- Wortels, hier zijn alleen de achterwortels direct relevant, hier bevinden zich de spinale ganglia.
- Ruggenmerg, hersenstam en hersenen.
Sensibiliteitsstoornissen zullen vaak gecombineerd voorkomen met andere uitvals- of prikkelingsverschijnselen.
Laesies van gemengde zenuwen leiden ook tot motorische of autonome verschijnselen.
Perifere zenuw: als alle vezeltypen zijn aangedaan vindt men stoornissen van zowel de gnostische als de vitale
kwaliteiten. Het gebied met uitvalsverschijnselen is steeds kleiner dan het verzorgingsgebied van de betreffende
zenuw omdat er steeds overlap is met de aangrenzende gebieden.
Als een aandoening vooral de dunne gemyeliniseerde en ongemyeliniseere vezels treft (zoals bij DM) dan kan men
dysesthesie*, hyperpathie*, afgenomen temperatuur- en pijnperceptie of juist een toegenomen pijngevoel
verwachten.
Bij een compressie van een perifere zenuw worden selectief de dikkere gemyliniseerde vezels aangedaan en vindt
men meestal geen stoornissen in de pijnzin. Is een gemengde zenuw aangedaan, dan zijn er bijkomende paresen met
atrofie en eventueel verlaagde of opgeheven reflexen.
Multipele zenuwen: sensibele stoornissen bij een polyneuropathie hebben meestal een symmetrische
handschoenpatroon, doordat de langere vezels het meest zijn aangedaan. Vaak zijn vooral de dikke vezels aangedaan
met stoornissen van de gnostische gevoelskwaliteiten. Als juist de dunne vezels meer zijn aangedaan, zijn er vooral
stoornissen in temperatuur- en pijnzin. De stoornissen bij een polyneuropathie naar proximaal gaan geleidelijk over in
een normale sensibiliteit.
Plexus: laesies van de plexus komen het meest voor in de plexus brachialis: de sensibiliteitsstoornissen zijn meestal
gemengd van aard. Plexusaandoeningen gaan vaak gepaard met hevige pijn in arm of been.
Wortel: bij dorsale wortellaesies worden de sensibiliteitsstoornissen bepaald door het dermatoompatroon. De vitale
sensibiliteit is vaak het ergst verstoord. Het caudasyndroom is een bekend voorbeeld van een multipele wortellaesie
(S3 t/m S5). Het wordt vaak gezien in combinatie met verschijnselen van gelijktijdige aandoening van de ventrale
wortels: verlaagde of opgeheven reflexen, paresen en atrofie. Als bij de symptomen van een caudasyndroom ook een
pathologische voetzoolreflex wordt gevonden, dan moet er sprake zijn van een aandoening van de conus medullaris
(conus-caudasyndroom).
Blok 14 Pagina 5 JoHo Neurologie

Ruggenmerg:
1. Bij een complete dwarslaesie vallen alle gevoelskwaliteiten caudaal van de laesie uit. De grens tussen de gebieden
met uitgevallen en normale sensibiliteit is scherp, met name voor de vitale sensibiliteit.
2. Bij incomplete dwarslaesie zoals bij het syndroom van Brown-Séquard ten gevolge van een halfzijdige laesie van
het ruggenmerg vindt men ipsilateraal ter hoogte van de laesie een zone met hyperpathie*, caudaal daarvan
uitval van de gnostische sensibiliteit, een piramidebaansyndroom en contralateraal van de laesie uitval van de
vitale sensibiliteit.
3. Als een ruggenmerglaesie zich beperkt tot het centrale myelum waar de pijn en temperatuurvezels kruisen, vindt
men in een zone die één tot twee segmenten onder het niveau van de laesie begint en enige dermatomen kan
beslaan, uitval van de vitale sensibiliteit. De gnostische kwaliteiten blijven behouden. Dit noemt men een
gedissocieerde sensibiliteitsstoornis.
Hersenstam: laesies van de tractus spinothalamicus in de hersenstam gaan vaak gepaard met een aandoening van één
of meer sensibele trigeminuskernen. Bij het lateraal medulla-infarct wordt een stoornis van uitsluitend de vitale
gevoelskwaliteiten gezien in de ipsilaterale gelaatshelft en de contralaterale lichaamshelft: een alternerende en
gedissocieerde sensibiliteitsstoornis, het syndroom van Wallenberg. Bij een laesie hoger dan de sensibele
trigeminuskernen ziet men contralaterale uitval van zowel het gnostische als het vitale gevoel.
Thalamus: Een laesie in de thalamus leidt tot een contralaterale stoornis van alle sensibele kwaliteiten. In de regel is
het gnostische gevoel meer aangedaan dan het vitale. Soms ontstaat een thalamussyndroom: heftige spontane pijnen,
ongewoon pijnlijke reacties op eenvoudige niet pijnlijke stimuli en een verhoogde pijndrempel. Dit alles halfzijdig en
contralateraal van de beschadigde thalamuskern.
Capsula interna: laesies in het achterste been van de capsula interna geven contralaterale stoornissen van alle
gevoelskwaliteiten. De laesies zijn meestal lacunaire infarcten.
Pariëtale schors: bij partieel elementaire aanvallen met sensibele verschijnselen zoals bij partiële lokalisatie
gebonden epilepsie, kunnen aanvalsgewijs halfzijdige tintelingen voorkomen die zich over het lichaam verspreiden.
Destructie van delen van de gyrus postcentralis leidt niet zozeer tot uitval van de primaire gevoelskwaliteiten, als wel
tot een afname in de discriminatiezin.
Men spreekt van een extinctiefenomeen als stimuli gelijktijdig bilateraal op overeenkomstige plaatsen van
lichaamsdelen worden toegediend en deze slechts aan de niet-aangedane kant van het lichaam worden
waargenomen. Voorwaarde is dat de stimuli wel beide afzonderlijk worden gevoeld als zij niet simultaan worden
toegediend.
3. HERSENZENUWEN
De hersenzenuwen zijn traditioneel genummerd van I tot en met XII op volgorde van hun uittreden uit de hersenen en
hersenstam van craniaal naar caudaal.
Nervus olfactorius (I)
De nervus olfactorius verzorgt de reuk. De reukgewaarwording komt tot stand door stimulatie van in het dak van de
neusholte gelegen reukreceptoren door chemische stoffen. Anosmie wordt meestal veroorzaakt door verkoudheid en
een schedeltrauma. Parosmie kan optreden bij epileptische insulten.
Nervus opticus (II) en de visuele banen
Aandoeningen van de n. opticus of de meer centrale visuele systemen geven visusstoornissen, gezichtsvelddefecten of
een combinatie daarvan.
Belangrijkste oorzaken van uitval van de n. opticus: neuritis optica, ischemische opticusneuropathie, drukneuropathie,
infiltratieve opticusneuropathie, infecte, deficentie/toxisch, erfelijke opticusneuropathie van Leber.
Bij een lichte of beginnende opticusneuropathie kan alleen het kleurenzien gestoord zijn (met name voor rood).
Gezichtsvelddefecten die het centrale zien geheel of gedeeltelijk sparen (bijvoorbeeld hemianopsieën) gaan niet
gepaard met een visusdaling.
De vorm van een gezichtsvelddefect geeft belangrijke informatie over de plaats van de verantwoordelijke laesie in het
visuele systeem
Bij compressie van de n. opticus of bij een neuritis optica (monoculaire defecten) zijn de uit de macula afkomstige
vezels meestal het sterkst aangedaan, waardoor een defect ontstaat in het centrale gezichtsveld (centraal scotoom).
De patiënt kijkt naast het te fixeren object om er iets van te kunnen zien. De visus is slecht.
Hemianopsie is een halfzijdige uitval van het gezichsveld van een oog; deze kan compleet of incompleet zijn. Bij
mediane laesies van het chiasma opticum onstaat een hemianopsie voor de temporale gezichtsvelden van beide ogen.
Een hemianopsie voor het linker- of rechterdeel van het gezichtsveld van beide ogen wordt een homonieme
hemianopsie genoemd. Een dergelijk effect wijst altijd op pathologie achter het chiasma, contralateraal aan het
defect.
Blok 14 Pagina 6 JoHo Neurologie

Visuele extinctie: patiënt lijkt minder aandacht te hebben voor een helft van het gezichtsveld (meestal linkerhelft)
terwijl er geen afwijkingen lijken te bestaan. Het is meestal een uiting van een linker pariëtale laesie en verdwijnt
dagen tot maanden na het ontstaan.
Bij fundoscopie beoordeelt men de kleur (normaal licht roze) en de rand van de papil (normaal scherp en promineert
niet), de papilexcavatie (normaal centraal), de bloedvaten (normaal goed te volgen over rand van papil) en de evt.
aanwezigheid van bloedingen of exsudaten.
Ontsteking of ischemie van de papil en verhoogde liquordruk leiden alle tot papiloedeem. Er is niet te zien of het gaat
om lokale pathologie (ontsteking, ischemie) of dat het oedeem het gevolg is van verhoogde liquordruk
(stuwingspapil). Stuwingspapillen gaan in de beginstadia niet gepaard met visusdaling, terwijl dat bij ontsteking of
ischemie wel het geval is.
Aandoeningen van de n. opticus die blijvende schade geven (compressie, langdurige stuwingspapilien, neuritis optica)
leiden tot opticusatrofie. Papilatrofie gaat vaak gepaard met een slechte visus.
De retina wordt van bloed voorzien door de a. centralis retinae. Langdurige afsluiting van deze arterie leidt tot
onherstelbare blindheid van het betreffende oog. De retinale ischaemie is echter ook vaak kortdurend en
voorbijgaand met een in seconden ontstane visusdaling die meestal 1-5 minuten aanhoudt en in de loop van 10-20
minuten verbetert. Deze amaurosis fugax wordt meestal veroorzaakt door micro-embolieën vanuit een
atherosclerotische plaque in de a. carotis interna.
De papil van de n. opticus wordt van bloed voorzien door de aa. ciliares posteriores. Afsluiting daarvan resulteert in
een anterieure ischemische opticusneuropathie (AION) met een acuut optredend niet-progressief en meestal
irreversibel visusverlies.
Het visuele systeem
In het netvlies (retina) bevinden zich fotoreceptoren (staafjes en kegeltjes) die de visuele signalen overbrengen naar
retinale ganglioncellen. De axonen hiervan verlaten de oogbol via de papil. Vanaf de papil zijn de axonen
gemyeliniseerd en vormen zij de n. opticus. In het chiasma opticum kruisen de mediaal gelegen vezels. Na het chiasma
worden in de tractus opticus alle vezels verenigd die uit de nasale netvlieshelft van het ene oog en uit de temporale
netvlieshelft van het andere oog komen. Het resultaat hiervan is dat het linker gezichtsveld in de linker hemisfeer
gerepresenteerd wordt en andersom. Via de tractus opticus worden de prikkels naar het corpus geniculatum laterale
gevoerd. Hier ligt het derde neuron van de visuele baan, waarvan de axonen via de breed uitwaaierende radiatio
optica naar de occipitale kwab lopen. De visuele baan eindigt in het mediale gedeelte van de occipitale cortex, de
primaire visuele cortex. Van hieruit zijn er vele verbindingen met de parietaal en temporaal gelegen visuele
associatiecortex.
Oogbewegingen
Normale oogbewegingen zijn geconjugeerde bewegingen, dat wil zeggen dat beide ogen altijd gezamenlijk bewegen
met de oogassen ongeveer evenwijdig aan elkaar. Geconjugeerde blikbewegingen worden sprongsgewijs gemaakt
als men de ogen willekeurig op iets richt of als de blik reflexmatig naar iets toe wordt getrokken. Deze snelle
sprongbewegingen worden saccaden genoemd. Als men een bewegend object met de ogen volgt, verloopt de
geconjugeerde oogbeweging glad: volgbewegingen.
Horizontale saccaden en volgbewegingen worden aangestuurd vanuit de paramediane pontiene reticulaire formatie
(PPRF) in de pons (pontiene blikcentrum). Er vindt controle plaats over de PPRF vanuit de cortex. De PPRF ontvangt
ook projecties vanuit de vestibulaire kernen.
De n. oculomotorius (n. III) innerveert de m. rectus superior, de m. rectus inferior, de m. rectus medialis en de m.
obliquus inferior (werkt als elevator).
De kern van de n.trochlearis (IV) ligt caudaal van de oculomotoriuskern. De n. trochlearis innerveert de m. obliquus
superior (kijken naar beneden in binnenooghoek).
De kern van de n.abducens (VI) ligt in de pons naast de PPRF. De n. abducens innerveert de m. rectus lateralis.
Nervus oculomotorius (III), nervus trochlearis (IV) en nervus abducens (VI)
Stoornissen in de oogmotoriek kunnen optreden door supranucleaire aandoeningen: beide ogen in gelijke maten
aangedaan, geen dubbelbeelden, nucleaire aandoeningen, internucleaire aandoeningen of infranucleaire
aandoeningen: ogen bewegen niet meer geconjugeerd, wel dubbelzien.
Blikparese: patiënt kan de ogen niet geconjugeerd in een bepaalde richting bewegen. Een blikparese wordt vaak
gezien bij acute hemisfeerlaesies waarbij de patiënt niet naar contralateraal kan kijken. Bij een laesie in de PPRF of het
kerngebied van de n. abducens ontstaat een blikparese naar ipsilateraal.
Bij laesies in het dorsale mesencephalon wordt een blikparese naar boven gezien. Vaak zijn ook het convergeren en de
pupilreacties hierbij gestoord (syndroom van Parinaud).
Blok 14 Pagina 7 JoHo Neurologie

Bij een laesie van de FLM is er een adductiebeperking van het oog aan de kant van de laesie bij horizontale
blikbewegingen maar niet bij convergeren. Aan het andere (abducerende) oog wordt vaak een nystagmus gezien.
Deze zogenoemde internucleaire oftalmoplegie komt bij meerdere aandoeningen voor, maar vooral bij MS.
Een laesie in de nucleus abducens zal leiden tot een blikparese naar de kant van de laesie.
Infranucleaire oogmotoriekstoornissen ontstaan bij aandoeningen van een van de drie oogspierzenuwen of van de
bijbehorende oogspieren of neuromusculaire overgang.
De patiënt klaagt over dubbelzien en meestal zijn gestoorde oogbewegingen zichtbaar. Zo niet, dan is men op het
analyseren van de dubbelbeelden aangewezen om de stoornis te lokaliseren.
Symptomen bij een volledige uitval van de n. oculomotorius: verlamming van oogspieren geïnnverveerd door n.
oculomotorius, ptosis door een verlamming van de m. levator palpebrae, bij compressie wijde, lichtstijve pupil door
uitval van de parasympathische vezels, bij vasculaire laesies worden de pupilvezels gespaard, oog staat naar buiten en
enigszins naar beneden
Symptomen bij een tochlearisuitval: dubbelzien bij kijken naar beneden en nasaal (lezen, traplopen), geïsoleerde
trochlearisuitval is zeldzaam en wordt het vaakst gezien na een schedeltrauma.
Symptomen bij een n.abducensuitval: oog kan niet naar buiten bewegen, patiënt heeft last van dubbelbeelden bij in
de verte kijken. Zenuw door zijn grote lengte relatief kwetsbaar: meest voorkomende oogspierzenuwuitval, enkel of
dubbelzijdige abducensuitval wordt vaak gezien bij ruimte-innemende intracraniele processen ver verwijderd van het
anatomisch verloop van de zenuw of bij liquordrukverhoging zonder anatomische afwijkingen.
Oorzaken van aandoeningen van meerdere zenuwen: aandoeningen in de sinus cavernosus of bij de fussura orbitalis
superior waar de III, IV, V en VI dicht bij elkaar lopen. Myasthenie: zowel oogspierparesen als ptosis komen voor.
Kenmerkend zijn de dagschommelingen; veel patiënten gaan pas in de loop van de dag klagen over dubbelzien of het
zakken van het ooglid. De dubbelbeelden wisselen qua blikrichting en intensiteit. Tenslotte een spieraandoening.
Oculaire myopathie bij schildklierlijden is een veelvoorkomende oorzaak van dubbelzien. Er ontstaat zwelling en
fibrosering van de oogspieren waardoor de spieren elasticiteit verliezen.
Oogleden en pupillen
De m. tarsalis is een onwillekeurige gladde spier die betrokken is bij het optrekken van het bovenooglid en die samen
met de pupil en de zweetklieren in het gelaat sympathisch wordt geïnnerveerd. De combinatie van geringe ptosis en
miosis, al dan niet in combinatie met een opgeheven zweetsecretie in het gelaat aan dezelfde kant heet het syndroom
van Horner. De lichtreacties van de miotische pupil zijn normaal. Het syndroom kan bij een groot aantal aandoeningen
voorkomen.
Bij het belichten van één oog worden beide pupillen kleiner. De reactie van het beschenen oog noemt men de directe,
die van het andere oog de indirecte/consensuele lichtreactie. Bij een ernstige aandoening van de n. opticus of de
retina kunnen via het aangedane oog geen directe en indirecte reacties opgewekt worden (afferent pupildefect). Bij
beschijning van het normale oog zijn beide reacties normaal.
Bij subtotale laesies is de directe reactie van het aangedane oog minder dan van het gezonde oog, maar dat ziet men
meestal pas als men beide ogen snel na elkaar beschijnt. Pupillotonie (syndroom van Adie) is de meest voorkomende
pupilstoornis. De afwijking komt meestal eenzijdig voor. De aangedane pupil is wijd. De directe en indirecte reacties
op licht zijn gering/geheel opgeheven. Het is een onschuldige aandoening van onbekende oorzaak die vooral bij jonge
vrouwen voorkomt.
Ongelijke pupillen
Oorzaken van pupillen van ongelijke grootte (anisocorie):
- Beginnende inklemming
- Compressie van de n. oculomotorius door een aneurysma
- Syndroom van Adie (zeldzaam)
- Aanvallen van enkelzijdige pupilverwijding (zeldzaam)
- Pupilverwijdende druppels die in het oog zijn gekomen (per ongeluk of met opzet)
- 1 op de 5 gezonde mensen heeft een gering pupilverschil (1 à 2 mm)
Nervus trigeminus (V)
De n. trigeminus bestaat uit een groot sensibel gedeelte (portio major) en een klein motorisch gedeelte (portio
minor). Het motorische deel innerveert de kauwspieren. De drie hoofdtakken van het sensibele deel zijn:
1. De ramus ophtalmicus (eerste tak) zorgt voor de sensibiliteit van het voorhoofd, het oog, het bovenste deel van
de neus, de bijholten en de hersenvliezen.
2. De ramus maxillahs (tweede tak) zorgt voor het gevoel van de bovenkaak, de boventanden en -lip, het palatum,
het onderste deel van de neus en de sinus maxillaris.
3. De ramus mandibularis (derde tak) verzorgt de onderkaak, de ondertanden en -lip, de tong, de meatus acusticus
externus en de hersenvliezen.
Blok 14 Pagina 8 JoHo Neurologie

Aandoeningen van de n. trigeminus kunnen prikkelings- (pijn) en uitvalsverschijnselen (gevoelsstoornissen) geven. De
meest voorkomende en heftigste klacht is schietende pijn in één van de innervatiegebieden (trigeminusneuralgie).
Nervus facialis (VII)
De kern van de n. facialis ligt in het caudale deel van de pons. De n. facialis innerveert de m. stapedius, de
aangezichtsmusculatuur en de platysma. Alle spieren van het bovenste derde deel van het aangezicht worden tevens
vanuit dezelfde hersenhelft geinnerveerd. Er bestaat voor de bovenste gelaatshelft dus een besturing vanuit beide
hemisferen.
Vanuit de nucleus salivatorius superior lopen parasympathische vezels met de n. facialis mee. Zij zorgen voor
traansecretie en de slijm- en speekselvoorziening van de mond en neusholte. De n. facialis is voornamelijk een
motorische zenuw. Belangrijk is het verschil tussen een stoornis in het centrale en in het perifere motorische neuron
van de aangezichtsspieren.
Stoornis centrale motorische neuron: vooral de onderste gelaatshelft aangedaan, er ontstaat contralateraal een
verstreken nasolabiale plooi en een afhangende mondhoek die achterblijft bij aanspannen.
Stoornis van de kern of de zenuw: alle spieren in gelijke maten uitgevallen, eventueel inclusief de met de
facialiszenuw meelopende takken, het voorhoofd is zonder rimpels en het oog staat wijd open. Het onderooglid staat
af van de oogbol en de nasolabile plooi is verstreken. De mondhoek hangt lager dan de gezonde kant en blijft achter
bij aanspannen, de patiënt kan geluiden aan de aangedane kant harder horen dan aan de gezonde kant, de smaak kan
gestoord zijn afhankelijk van het meedoen van de chorda tympani.
Meestal wordt voor de uitval van de n. facialis geen oorzaak gevonden: idiopathische facialisparalyse. Behalve uitval
kan er ook sprake is van prikkeling van de n. facialis, leidend tot spiercontracties in de aangezichtsmusculatuur:
hemifaciale spasmen. De oorzaak is een microvasculaire compressie van de n. facialis nabij de uittreeplaats uit de
hersenstam.
Nervus vestibulocochlearis (VIII)
De n. vestibulocochlearis (ook wel n. statoacusticus genaamd) wordt gevormd door de n. vestibularis en de n.
acusticus.
Het vestibulaire systeem speelt een grote rol bij de integratie van positie en beweging van het lichaam in houding en
motoriek, resulterend in evenwicht.
Bij bewegingen van het hoofd zorgen vestibulo-oculaire reflexen (VOR) ervoor dat de ogen een min of meer stabiele
stand in de ruimte houden. Hierdoor kan men met bewegend hoofd toch goed fixeren. De VOR verloopt over drie
neuronen: de eerste van de halfcirkelvormige kanalen naar de vestibulaire kernen, de tweede van de vestibulaire
kernen naar de oogspierkernen en de derde van de oogspierkernen naar de oogspieren. Een stoornis in deze
reflexboog kan leiden tot bewegingssensaties en een evenwichtsstoornis. Bij ernstige dubbelzijdige uitval van de VOR
ervaart de patiënt bewegingen van de omgeving als hij het hoofd beweegt.
Nystagmus
Met nystagmus wordt een onwillekeurige ritmische heen-en-weer-beweging van de ogen bedoeld. Men moet
onderscheid maken tussen een pendel- en een zaagtandnystagmus. Bij een pendelnystagmus bestaan de
oogbewegingen in beide richtingen uit een langzame volgbeweging, bij een zaagtandnystagmus uit een langzame
volgbeweging gevolgd door een tegenovergestelde snelle oogbeweging.
De nystagmus kan horizontaal, verticaal, rotatoir of een combinatie (horizontaal-rotatoir) zijn.
Eerstegraads nystagmus: nystagmus alleen te zien is in één bepaalde blikrichting.
Tweedegraads nystagmus: nystagmus ook aanwezig bij recht vooruitkijken.
Derdegraads nystagmus: nystagmus in dezelfde richting aanwezig bij kijken naar de tegengestelde kant.
De optokinetsiche nystagmus (OKN) is van belang voor stabilisering van het retinabeeld bij een bewegende omgeving
(naar buiten kijken in de trein).
De instelnystagmus is te zien als een enkele seconden durende nystagmus bij een patiënt die aanhoudend opzij kijkt.
OKN en de instelnystagmus hebben geen pathologische betekenis, andere vormen van nystagmus wel.
In eerste instantie is het van belang uit te maken of een nystagmus congenitaal of verworven is. Kenmerken van
congenitale nystagmus: binnen enkele maanden na geboorte aanwezig, geen klachten van oscillopsie, vaak een
begeleidende oscillatie van het hoofd. De volgende vraag is of de nystagmus door een centrale aandoening of een
perifere veroorzaakt wordt. Een van de belangrijkste verschillen betreft de invloed van fixatie: bij een perifere
nystagmus: onderdrukking van de nystagmus bij fixatie, bij een centrale nystagmus: geen afname of zelfs toename van
de nystagmus bij fixatie. Verder is perifere nystagmus altijd gericht naar een kant terwijl een centrale nystagmus kan
omkeren met de blikrichting.
De belangrijkste klinische verschijnselen bij acute aandoeningen van het vestibulaire systeem zijn
evenwichtsstoornissen, draaisensaties (omgeving t.o.v. patiënt roteert, gepaard met valneiging naar aangedane kant),
Blok 14 Pagina 9 JoHo Neurologie

nystagmus (richting tegenovergesteld aan valrichting), misselijkheid, braken, bleekheid en transpireren en gelijktijdig
optreden van gehoorverlies en oorsuizen wat wijst op perifere oorzaak.
In de loop van enkele dagen tot weken verminderen de vestibulaire verschijnselen tot vrijwel compleet herstel. Er zijn
twee belangrijke aandoeningen waarbij vestibulaire verschijnselen aanvalsgewijs optreden: de benigne paroxismale
positieduizeligheid (BPPD) en de ziekte van Ménière.
Bij BPPD ervaart de patiënt dagelijks recidiverende aanvallen waarbij enkele seconden na een abrupte
positieverandering een hevige draaiduizeligheid optreedt die binnen 10-30 seconden weer verdwijnt. Bij de ziekte van
Ménière zijn er aanvallen van uren tot dagen durende draaiduizeligheid met misselijkheid en braken, waarbij een
horizontaal-rotatoire nystagmus kan worden gezien. Tijdens de aanval is er ook sprake van oorsuizen aan één kant en
verminderd gehoor. De aanvallen recidiveren in wisselende mate en worden in een aantal gevallen bilateraal.
Enkelzijdige doofheid en geïsoleerde dubbelzijdige doofheid berusten nooit op een aandoening van het CZS. Bij
doofheid is het van belang onderscheid te maken tussen geleidings- en perceptiedoofheid. Enkel en dubbelzijdige
perceptiedoofheid komt voor bij aandoeningen van de Cochlea of n. acusticus. Perceptiedoofheid kan optreden als
complicatie van bacteriële meningitis en bij rotsbeenfracturen. Oorzuizen berust in de meeste gevallen op een
aandoening van het midden- of binnenoor, of de n. acusticus. Bij aandoeningen van de n. vestibulocochlearis is er
altijd de combinatie met vestibulaire verschijnselen.
Nervus glossopharynqeus (IX) en nervus vagus (X)
De kerngebieden van deze hersenzenuwen liggen in de medulla oblongata. De belangrijkste functies van n.lX en n.X
zijn de smaak (achterste deel van de tong), het gevoel (achterste deel tong, zachte verhemelte, nasopharynx) en de
motoriek (spreken en slikken) van de mond- en keelholte, en de autonome innervatie van diverse inwendige organen.
De meeste sensibele vezels lopen via de n. glossopharyngeus en de meeste motorische via de n. vagus.
De belangrijkste klinische verschijnselen bij uitval van deze hersenzenuwen zijn spraak- en slikstoornissen.
Nervus accessorius (XI)
De nervus accessorius bestaat vooral uit motorische vezels van de cervicale niveaus C1 tot en met C5. De n.
accessorius innerveert de m. sternocleidomastoideus en m. trapezius: resp. het draaien van het hoofd en het
optrekken van de schouders.
Nervus hypoalossus (XII)
De kern van de n. hypoglossus ligt in de bodem van de vierde ventrikel. Buiten de schedel loopt de n. hypoglossus met
de n. IX, X en XII tussen de v. jugularis interna en a. carotis interna door.
De n. hypoglossus is zuiver motorisch en bestuurt de tongspieren. Bij uitval ervaart de patiënt problemen met spreken
en slikken en bijt vaak op zijn tong. Bij eenzijdige uitval wordt de tong naar de paretische kant uitgestoken.
Bulbaire en pseudo-bulbaire verschijnselen
Bulbaire en pseudo-bulbaire verschijnselen ontstaan bij uitval van meerdere motorische hersenzenuwen die de mond
en keelmotoriek verzorgen en uiten zich als stoornissen in slikken, kauwen en spreken. Bij uitval van het perifere
motorische neuron of van de spieren zelf spreekt men van bulbaire verschijnselen.
De centrale (supranucleaire) innervatie van de betreffende hersenzenuwkernen wordt vanuit beide hemisferen
verzorgd, zodat bij een enkelzijdige laesie geen problemen ontstaan. Bij dubbelzijdige laesies van deze corticobulbaire
banen ontstaan echter zogenoemde pseudo-bulbaire verschijnselen. Ook hierbij komen slikstoornissen voor. De tong
kan wel krachtig zijn, maar kan niet snel heen en weer bewogen worden. De dysartrie wordt gekenmerkt door het
kleine aantal lettergrepen dat met één ademteug uitgesproken kan worden en door articulatiestoornissen. Vaak zijn
er dwanglachen en huilen. Bij onderzoek worden vaak pseudo-bulbaire reflexen gevonden. Multipele herseninfarcten
zijn de meest voorkomende oorzaak.
Dysartrie
Dysartrie is een stoornis in de spraak (in de articulatie en stemgeving) door een aandoening van één van de
motorische systemen. De inhoud van de spraak is intact en de patiënt kan wel lezen en schrijven.
4. AUTONOME ZENUWSTELSEL EN NEUROENDOCRIENE SYSTEEM
Het sympatische en parasympatische zenuwstelsel en het neuro-endocriene systeem (hypothalamus en
neurohypofyse) spelen een rol in de regulatie van een groot aantal lichaamsfuncties.
Blok 14 Pagina 10 JoHo Neurologie

De twee hoofdkenmerken van het autonome zenuwstelsel en het endocriene systeem zijn dat de gereguleerde
functies niet of slechts in geringe mate onder willekeurige controle staan, en dat zij via terugkoppeling gecontroleerd
worden.
In de hypothalamus vindt integratie plaats tussen autonome en neuro-endocriene functies enerzijds en de functies
van het limbische systeem anderzijds. Dit systeem reguleert basale drijfveren en lusten.
Anatomie van het autonome zenuwstelsel
Sympathische cellichamen liggen in het thoracale en bovenste lumbale gedeelten van het ruggenmerg. De
sympathische innervatie van romp, hoofd en hals loopt via de cervicale ganglia. Sympathische vezels voor de thorax-,
buik- en bekkenorganen bereiken deze via de nn. splanchnici naar de autonome ganglia in het abdomen.
De centrale delen van het parasympathisch zenuwstelsel liggen craniaal en sacraal. De vezels die uitgaan van
hersenstamkernen bereiken via hersenzenuwen hun eindorganen.
Neuro-endocriene systeem: de nuclei supraopticus en suprachiasmaticus in de hypothalamus produceren
vasopressine en oxytocine. In de hypothalamus worden verder diverse ‘releasing factors’ geproduceerd.
Autonome regulatie: de sympathische en parasympathische systemen hebben omgekeerde invloeden op de
eindorganen. Deze wederzijdse tegenwerking geldt echter niet voor alle doelorganen, want sommige worden slechts
door een van beide systemen geïnnerveerd. Autonoom geïnnerveerde functies gaan door als de innervatie volledig
wegvalt. Sympathicus en parasymphaticus kennen beide een tonus, waarmee wordt bedoeld dat er een continue
stroom van impulsen naar het doelorgaan toe gaat.
Autonoom falen: Het autonome zenuwstelsel functioneert minder goed in zijn geheel. De belangrijkste uiting hiervan
is orthostatische hypotensie: de bloeddruk wordt niet op peil gehouden met mogelijk bewustzijnsverlies (syncope) tot
gevolg. Bij primair autonoom falen wordt het autonome zenuwstelsel direct aangetast; dit betreft zeer zeldzame
ziektebeelden. Bij secundair autonoom falen is de aantasting het gevolg van andere ziekten.
Er zijn drie belangrijke bloeddrukreflexen.
1. De baroreceptorreflex: leidt tot afname van bloeddruk en hartfrequentie.
2. Reflex via mechanoreceptoren: leidt tot toename van hartslag, een afname van het slagvolume, vasoconstrictie
van vaten in spieren en ingewanden, en een toename van noradrenaline in het bloed.
3. Ergoreflex: leidt tot perifere vaoconstrictie met als gevolg een bloeddruktoename, perifere vasoconstrictie en een
hartslagtoename.
Orthostatische hypotensie ontstaat als de bloeddrukregulatie na opstaan faalt. Een systolische daling van meer dan 20
mmHg of een diastolische van meer dan 5 mmHg gelden als abnormaal.
Syncope
Syncope is een kortdurende bewusteloosheid die vanzelf weer overgaat en die veroorzaakt wordt doordat de
systemische bloedsomloop tijdelijk te gering is om de hersenen van voldoende bloed te voorzien.
Symptomen syncope: bewustzijnsverlies met vallen, na afloop amnesie voor de aanval, de ogen zijn meestal open,
soms schokken van de ledematen, bij het bijkomen is de patiënt vrijwel gelijk alert. Verschil met epilepsie: bij epilepsie
grovere schokken, tongbeet, na bijkomen niet gelijk alert. Om oorzaak te bepalen altijd vragen naar omstandigheden
voorafgaand aan de aanval.
Typen syncopen:
Cardiale syncope: veroorzaakt door ritmestoornis (willekeurig moment) of een tekortschietende pompfunctie
(vaak tijdens lichamelijke inspanning). Bij twijfel ECG maken.
Orthostatische syncope: syncope tijdens staan (direct na opstaan of na enige tijd staan). Lang staan kan bij verder
gezonde mensen een reflexsyncope opwekken. Oorzaak is een bloeddrukdaling door staan (orthostatische
hypotensie).
Reflexsyncope: Er bestaat een bizarre reflex die de bloedsomloop uitzet door zowel de hartslag te vertragen/ te
stoppen en de bloeddruk laat dalen. De reflex kan opgewekt worden door veel factoren. Het klassieke flauwvallen
(vasovagale syncope) wordt uitgelokt door angst of gering traumata. Bij reflexsyncope treedt autonome activatie op:
bleekheid, zweten en misselijkheid. De prognose voor geïsoleerde aanvallen is uitstekend.
De sympathisch geïnnerveerde zweetklieren dienen vooral de thermoregulatie. De commando's hiertoe ontspringen
aan de hypothalamus. De voornaamste prikkel voor zweetsecretie is een hoge huidtemperatuur die zowel tot lokale
als tot een gegeneraliseerde zweetsecretie leidt. Hypothalamusletsel kan leiden tot gegeneraliseerde hyper-, hypo- en
anhidrose. Ruggenmergletsels leiden tot een anhidrose onder het niveau van de laesie, het lichaamsgebied boven de
Blok 14 Pagina 11 JoHo Neurologie

laesie kan hyperhidrotisch zijn als uiting van een normale temperatuurregulatie. Bij lokale letsels kan lokale
hypohidrose optreden.
Controle over de blaas resulterend in continentie en mictie is complex doordat daarbij zowel het parasympathische als
het sympathische zenuwstelsel en het willekeurige zenuwstelsel betrokken zijn.
Parasympathicus: contractie van de blaas (m. detrusor, nn. pelvici)
Sympathicus: contractie blaasbodem en urethra waardoor continentie.
Indeling mictiestoornissen naar centraal of perifeer letsel.
- Centraal: ruggenmergaandoeningen (dwarslaesie, MS). Mictiereflexen blijven actief met wegvallen van de
willekeurige controle. Reflexen raken ontremd; bij geringe vulling spontaan lediging, wordt spastische blaas
genoemd.
- Perifeer: dubbelzijdige aandoeningen van wortels, plexus of perifere zenuwen (caudasyndroom). Blaas wordt
hypotoon en er is een areflexie: blaas zet uit tot deze spontaan overloopt (slappe blaas).
Erectie van de penis vergt activiteit van sacrale parasympathische neuronen in de ruggenmergsegmenten S3 en S4.
Een neurogene erectiestoornis komt voor bij ziekten van het sacrale merg en van afferente en efferente verbindingen,
maar kan ook psychisch bepaald zijn (wel nachtelijke erecties). Libidoverlies komt bij veel hersenziekten voor maar
kan ook psychisch bepaald zijn.
Stijging osmolariteit van het bloed → osmoreceptoren in hypothalamus → ADH secretie → water vastgehouden →
osmolariteit gecorrigeerd.
Laesies van de hypothalamus kunnen leiden tot een te lage ADH afgifte: grote hoeveelheden sterk verdunde urine
geproduceerd: diabetes insipidus. Er ontstaat dorst en polydipsie. Diabetes insipidus wordt vaak gezien in het kader
van traumatisch hersenletsel.
Een overmatige ADH-afgifte geeft aanleiding tot een hypo-osmolariteit en hyponatriemie (als resultaat van renaal
zoutverlies), wat kan leiden tot metabole encefalopathie. Dit syndroom, syndrome of inappropriate ADH secretion
(SIADH), kan voorkomen bij laesies van de hypothalamus, maar wordt het vaakst gezien bij niet-cerebrale
maligniteiten en als bij werking van medicamenten.
5. HOGERE CEREBRALE FUNCTIES
Onze hogere cerebrale functies zijn verantwoordelijk voor al onze psychische processen en vormen van gedrag. Een
stoornis in deze functies berust dan ook vaak op hersenaandoeningen.
Er is veel bekend over de relatie tussen hersenen en cognitieve functies zoals bijvoorbeeld aandacht, geheugen, taal
en uitvoeren van complexe handelingen. In dit hoofdstuk zal de anatomie van de hogere cerebrale functies en de
belangrijkste stoornissen in deze functies worden beschreven.
Aandacht en geheugen
Ook al zijn patiënten nog zo wakker en uitgerust, de aandacht kan toch verstoord zijn. De patiënt is heel snel afgeleid
en er bestaat de neiging tot in herhaling vervallen. Dit laatste heet perseveratie.
Bij een stoornis in het korte termijngeheugen weet een patiënt niet meer wat hij recent heeft meegemaakt. Er kan
zowel sprake van zijn dat de opslag van een herinnering is gestoord als dat er informatie verloren is gegaan en niet
meer opgehaald kan worden. Geheugenstoornissen komen vaak bij diffuse hersenziekten voor. Ernstige
geheugenstoornissen bij relatief intacte andere cognitieve functies (amnestisch syndroom) ziet men bij laesies van de
hippocampus en samenhangende structuren. Als informatie te traag wordt opgeslagen is er meestal sprake van
frontale of subcorticale pathologie.
Er zijn drie soorten geheugen:
- Korte termijn: reproductie van herinnering minuten of uren nadat zij zijn ingeprent. Gebied: hippocampus
- Lange termijn: reproductie van herinnering op langere dan bovenstaande tijdsduur. Gebied: neuronale netweken
van cortex.
- Werkgeheugen: Informatie die automatisch enkele tijd wordt opgeslagen zonder dat dit wordt nagestreefd (zoals
het nazeggen van een nummer van 7 cijfers). Gebied: prefrontale cortex.
Taal
Problemen met uitspreken (afasie) zijn erg opvallend en worden daarom vaak ontdekt. Stoornissen in lezen en
schrijven (alexie en agrafie) gaan hier vrijwel altijd mee gepaard. Afhankelijk van de plaats van een laesie kunnen
verschillende soorten afasie ontstaan:
- Broca afasie: patiënt spreekt weinig, weinig grammaticale structuur, taalbegrip relatief goed, wijst op een frontale
laesie.
- Wernicke afasie: spreekt veel maar taalbegrip is ernstig gestoord, wijst op temporale of pariëtale laesie.
Blok 14 Pagina 12 JoHo Neurologie

- Globale afasie: spreekt vrijwel niet en valt in herhalingen van woorden, wijst op frontotemporale parietale laesie.
- Amnestische afasie: woordvindstoornis, niet specifiek voor een locatie.
Er zijn twee centra van de cerebrale cortex belangrijk voor taal, namelijk:
- Het centrum van Broca: dit ligt in de frontale kwab en hier wordt mond keel en tong motoriek verzorgt. Het is ook
verantwoordelijk voor de motorische vorm van taal in de vorm van spraak en schrift.
- Het centrum van Wernicke: ligt in de gyrus temporalis superior en is verantwoordelijk voor analyse van gesproken
taal.
Bij een stoornis op deze plekken is duidelijk dat de functie van deze centra ook gestoord zal zijn. Bijvoorbeeld
Alzheimer patiënten; zij het een door temporale en pariëtale lokalisatie van de pathologie vooral
woordvindstoornissen.
Cognitie en gedrag zijn vooral functies van de cerebrale cortex. Elk deel van de cortex heeft een specifieke functie (bijv
centrum van Broca). Belangrijk om te weten is dat een waarneming kan bestaan uit vormen, kleuren en bewegingen,
en dat dit dan ook apart van elkaar een functie is van een verschillend stukje cortex. Er is een zogenoemde dissociatie
van deelfuncties. Gespecialiseerde cortexgebieden maken wel deel uit van grotere neuronale netwerken dan
knooppunten met een zekere subspecialisatie.
Patiënten met een stoornis in de ruimtelijke oriëntatie verdwalen vaak en hebben amper ruimtelijk inzicht. Ook
vinden zij het vaak moeilijk om iets ruimtelijk op te bouwen (bijvoorbeeld iets nabouwen met blokken). Wat je vaak
ziet is dat patiënten ook maar oog hebben voor één kant (dus alleen links of alleen rechts). Ze zien vaak niet alleen een
deel van een kamer, maar verzorgen bijvoorbeeld alleen één helft van het lichaam goed. Het lukt ze niet om een kant
goed te scheren of zich aan te kleden.
Bij hersenletsel komen er vaak visuele waarnemingsstoornissen voor. Bij dubbelzijdige tempopariëtale laesies zijn
visuele waarnemingen vaak gefragmenteerd (zo ziet iemand op het station een trein, dan een mededeling bord en
dan een treinkaartje, zonder dat hij deze beelden tot een geheel kan vormen). Soms zien patiënten als het ware
hallucinaties door allerlei flitsen van kleuren en vormen; zij zijn zich er meestal wel van bewust dat deze beelden
onecht zijn.
Bij patiënten met frontale laesies komen veel gedragsveranderingen voor. Enkele voorbeelden hiervan zijn plotselinge
botheid, seksuele ontremdheid, traagheid labiliteit. Ook door vasculaire aandoeningen kan een verandering ontstaan
(beginnende dementie, vaak dwangmatig huilen en lachen). Patiënten met een laesie in de rechter hemisfeer kunnen
ook een hele emotioneel vlakke indruk maken.
Van dementie spreekt men als er bij helder bewustzijn een globale achteruitgang is van het geheugen, in combinatie
met een of meer andere cognitieve functie- of gedragstoornissen. Vooral bij aandoeningen van de frontale cortex
ontstaat een dementie met gedragsveranderingen. Bij Alzheimer heeft men in het begin vooral last van
geheugenstoornissen, in latere stadia is er ook geen goede ruimtelijk oriëntatie meer.
6. BEWUSTZIJN
Je zou bewustzijn kunnen beschrijven als een toestand waarin men zich een juiste voorstelling maakt van de
buitenwereld en daarmee een doelgerichte interactie heeft, en waarin men in staat is gedachten te formuleren en te
beoordelen. Er wordt onderscheid gemaakt tussen inhoud (waarnemingen, gedachten, gevoelens en intenties) en
activering (de mate van aandacht voor de omgeving). Bij stoornissen in het kader van hersenaandoeningen gaat het
vrijwel alleen om afname van de activering van het bewustzijn (van suf tot onwekbaar).
Er zijn drie groepen van anatomische structuren betrokken bij het in stand houden van het bewustzijn:
- Cerebrale cortex: vooral verantwoordelijk voor de inhoud, afzonderlijke cognitieve functies en de integratie
daarvan in de cortexdelen.
- Reticulaire formatie, die een activerende werking heeft op de cortex en subcorticale gebieden.
- Verbindingen tussen reticulaire formatie en cerebrale cortex.
Kernen van veel hersenzenuwen zijn nauw verbonden met de reticulaire formatie, waardoor bij
hersenstambeschadigingen vaak veel meer gaande is dan bewustzijnsverlies.
De inhoud van de schedel is in compartimenten verdeeld door de falx cerebri (tussen de cerebrale hemisferen) en het
tentorium cerebelli (tussen de grote hersenen en het cerebellum en de hersenstam). Als het volume van de hersenen
toeneemt, ontstaat er een verplaatsing van hersenweefsel tussen deze compartimenten. Dit noem je inklemming
Blok 14 Pagina 13 JoHo Neurologie

ofwel herniatie. Verschillende vormen zijn bijvoorbeeld dat de hersenstam naar beneden verplaatst door diffuse
volumetoename van de hersenen bij een acute hydrocephalus, of verplaatsing van mediane structuren over de
mediaanlijn door enkelzijdige volume toename.
Een lichte daling van het bewustzijn uit zich vaak als een delier (de inhoud verandert en de alertheid vermindert). Bij
een delier heeft de patiënt moeite om zich te concentreren en kan zijn aandacht niet vestigen op belangrijke zaken.
Nieuwe informatie wordt niet meer goed opgenomen en er is sprake van desoriëntatie. De patiënt is vaak agressief en
onrustig. Vaak gaat het bij een delier om diffuse stoornissen als intoxicaties of infecties, of het kan veroorzaakt
worden door een focale laesie.
Bij een sterker gedaald bewustzijn is de patiënt in een ogenschijnlijke slaaptoestand. Hij praat bij wakker maken wat
verward. Bij nog verdere bewustzijnsdaling spreekt met van een coma; pijnprikkels leiden niet tot het openen van de
ogen, opdrachten worden niet uitgevoerd en er zijn geen verbale reacties. De diepte van het coma kan worden
afgeleid uit motorische reacties op pijnprikkels.
De mate van bewustzijnsdaling kan met bepalen met de zgn GCS. Voor deze score wordt gekeken naar reacties op
aanspreken of pijnprikkels, bewegingen van de handen, buigreactie van de armen en extensie van de armen.
Als bij een coma de hersenstam intact is gebleven, beginnen patiënten na enkele weken met het openen van hun
ogen, zelfs als de hersenen onherstelbaar beschadigd zijn. Het lijkt hierbij soms alsof de patiënten echt om zich heen
kijken, echter er is nooit sprake van (oog)contact. Deze toestand heeft “vegetatieve toestand”. Heel soms komt
herstel voor, maar meestal blijft de patiënt permanent in deze toestand.
Bij een laesie in het voorste deel van de pons ontstaat een zeer ernstige situatie, namelijk het "locked in-syndrome".
Alle communicatiemogelijkheden zijn bij dit syndroom weggevallen, waardoor het lijkt alsof een patiënt comateus is.
De patiënt kan niet bewegen noch spreken, echter met het bewustzijn is niets aan de hand. In sommige gevallen kan
de patiënt nog knipperen met de ogen, in andere niet.
Bij volledige uitval van de hersenen en hersenstam kunnen hartactie en circulatie enige tijd blijven bestaan, omdat
deze relatief onafhankelijk zijn van de hersenstam. Wel moet de patiënt kunstmatig beademd worden. Als de
hersenuitval irreversibel is noemt men deze toestand “hersendood”. Na enkele uren tot een paar dagen houden ook
de hartactie en circulatie op.
7. PSYCHOMOTORISCHE ONTWIKKELING
Onder psychomotoriek vallen twee aspecten waarop de neurologische ontwikkeling van het kind wordt beoordeeld:
1. motorische ontwikkeling
2. psychische (cognitieve en emotionele) ontwikkeling
In geval van ontwikkelingsstoornissen of beschadigingen van het zenuwstelsel zijn vaak beide aspecten aangetast. De
psychomotorische ontwikkeling wordt voornamelijk aan het bereiken van mijlpalen en specifieke reflexmatige
motorische patronen vastgelegd.
De anamnese is van groot belang. Aan de hand van een gedetailleerde anamnese kan onderscheid gemaakt worden
tussen pre-, peri- en postnatale hersenbeschadiging en kan vervolgonderzoek gerichter plaatsvinden. Vaste punten in
de anamnese zijn: verloop van zwangerschap, ontwikkeling vanaf neonataal tot heden, doorgemaakte ziekten,
familiaire belasting voor ziekten en de sociale omgeving waarin het kind leeft.
In geval van vage klachten over leer/gedragsproblemen moet altijd gevraagd worden naar visus en het gehoor.
Bij het doen van lichamelijk onderzoek bij kinderen is het van belang de tijd te nemen om zowel het kind als de ouders
aan de situatie te laten wennen en het onderzoek daardoor speels en onopvallend gebeurt en tevens de interactie
tussen kind en ouder duidelijk wordt. Laat het kind zich bijvoorbeeld niet direct uitkleden. Bij kleine kinderen kan het
onderzoek het beste op de schoot van de ouders plaats vinden en in geval van zuigelingen is onderzoek het beste
ongeveer 2-3 uur na de voeding. Het onderzoek bestaat uit meerdere onderdelen:
1. inspectie: hierbij is het van belang te zoeken naar uitwendige kenmerken die kunnen duiden op
ontwikkelingsstoornissen.
2. bewustzijnsonderzoek: bewustzijn en aandacht zijn van invloed op gedrag.
3. meningeale prikkeling: kan zich bij zuigelingen uiten als een opisthotonus. Het teken van Kernig is pijn bij het
verschonen van de luier. Bij het vermoeden op meningitis moet altijd een lumbaalpunctie gedaan worden.
4. hoofd- en gelaatsonderzoek. Hierbij wordt gekeken naar de mimiek van het gelaat, de groei en de vorm van de
schedel en ook het sluiten van de fontanel.
5. spontane en reactieve bewegingspatronen. Een gezonde baby ligt bij voorkeur in een lichte flexiehouding en
heeft een matige rusttonus en is actief. Er zijn een aantal reflexen die al direct bij de geboorte aanwezig zijn, maar
Blok 14 Pagina 14 JoHo Neurologie

ook een aantal die pas in de loop van het eerste jaar optreden. Van bepaalde bewegingen zijn normale varianten
(zoals het bottom shuffling in plaats van kruipen). De rijping van het zenuwstelsel kenmerkt zich door een
toenemende functionaliteit en controle in de cefalo-caudale richting. De controle ontstaat van ogen (0-3
maanden), naar hoofdbalans en armen (4-6 maanden), romp en handen (7-9 maanden) en benen en voeten (10-
12 maanden).
6. spierrekkings- en huidreflexen. De aanwezigheid van een lichte hyperreflexie en Babinski reactie kan in eerste
instantie normaal zijn. Constante asymmetrieën in het reflexpatroon moeten serieus genomen worden.
7. de hersenzenuwen kunnen bij een neonaat/zuigeling onderzocht worden door aangepaste stimuli te geven. Al
vroeg worden er kleuren herkend, vanaf 32 weken is fixatie mogelijk, vanaf 2,5-4 maanden treedt er
gelaatsherkenning op. Vanaf 25 weken is het ‘poppenkop’ fenomeen opwekbaar. Vanaf 28 weken is een
knipperreflex aanwezig (het dichtknijpen van de oogleden bij plotselinge feilen prikkels als licht, geluid en pijn).
Wisselend scheelzien is in het begin mogelijk door asymmetrische rijping in convergentiemogelijkheden tussen
beide ogen en kan normaal zijn.
Echter komt strabisme wel vaker voor bij retardatie of cerebrale aandoeningen. De fascialis functie kan getest worden
aan de hand van de glabellareflex. Hierbij wordt er met vinger op de neuswortel getikt. Voor het zuigen, slikken en
kauwen is een goede functie van motorische tak van nn. V, IX, X en XII nodig.
8. hogere cerebrale functies. Het onderzoek hiernaar is zeer moeilijk. Cerebrale disfuncties kunnen blijken uit
afwijkingen in perceptie, gnosis, coördinatie en gedrag. Bij kinderen die ouder zijn dan 6-7 is oriënterend
neurologisch onderzoek mogelijk. Er kan hierbij o.a. gekeken worden naar besef van plaats en tijd, geheugen,
rekenen, gnosis, praxis en taalbegrip.
8. HET NEUROLOGISCH ONDERZOEK
Hoe uitgebreid een neurologisch gedaan moet worden, hangt af van de aard van het probleem. Waar het neurologisch
onderzoek vooral informatie geeft over de lokalisatie van de afwijking, geeft de anamnese vooral informatie over de
aard van het ziekteproces. Om de locatie van de afwijking goed te kunnen vaststellen is enige kennis van de
neuroanatomie nodig.
Perifere aandoeningen zijn altijd gelokaliseerd aan dezelfde kant als waar de symptomen van de patiënt zich
bevinden: homolateraal. Bij een centrale stoornis aan een kant moet men zich afvragen of de laesie zich homo- of
contralateraal van de gevonden afwijking bevindt. Hiervoor moet je weten waar de verschillende baansystemen van
het CZS kruisen.
Cerebrale hemisferen
Bij aandoeningen in de cerebrale hemisferen moet je nagaan of de functie van beide hemisferen tegelijk verstoord
wordt, of dat het om een wat meer gelokaliseerde aandoening gaat. Afhankelijk van de structuren die zijn aangetast in
één hemisfeer kunnen er verschillende syndromen ontstaan. Dit betreft de wat eenvoudigere sensibele of motorische
stoornissen, maar ook meer complexe stoornissen van de hogere cerebrale functies. Hemiparese, een verlamming van
een arm en een been, is de meest voorkomende vorm van motorische uitval. Kleine corticale laesies veroorzaken
soms motorische stoornissen (paresen) bij één arm of één been. Bij parese van twee benen moet gedacht worden aan
een ruggenmerg- of wervelkanaalaandoening. Stoornissen van de hogere cerebrale functies worden meestal in
verband gebracht met aandoening van bepaalde cortexgebieden, en worden daarom corticale functiestoornissen
genoemd.
Uitval van multipele hersenzenuwen die anatomisch niet bij elkaar in de buurt liggen, wijst vaak op een diffuus proces
ter plaatse van de schedelbasis. Vaak worden de zenuwen niet allemaal in een keer aangetast, maar opeenvolgend:
- Als de cerebello-pontiene hoek uitvalt, kunnen de nn. V.VII en VIII uitvallen. Dit gebeurt meestal door een
groeiende tumor, waardoor de zenuwen een voor een uitvallen.
- Bij het fissura-orbitalis-superiorsyndroom vallen de hersenzenuwen die het oog bewegen (III, IV en V) aan één
kant uit, met daarnaast ook een sensibele stoornis van V door een tumor of ontsteking.
- Bij een afwijking van het foramen jugulare kunnen de nn. IX, X en XI zijn aangetast
- n. VI en n. III kunnen tegelijk uitvallen. N.VI (abducens) is een goede alarmzenuw: hij wordt namelijk bij
intracraniële drukverhoging meteen bedrukt. N.III is daarnaast een heel goed alarm voor inklemming.
Hersenstam
In de hersenstam zitten veel kernen, banen en verbindingen. Bij stoornissen in de hersenstam kunnen er dus veel
verschillende combinaties van symptomen optreden. Klinisch zijn van belang:
- De reticulaire formatie (stoornis→bewustzijnsdaling)
- Kernen van hersenzenuwen(stoornis→functiestoornis hersenzenuwen)
- Grote baansystemen tussen hemisferen (stoornis→piramidebaanstoornissen)
Blok 14 Pagina 15 JoHo Neurologie

- Ruggenmerg (stoornis→stoornis aan romp en extremiteiten)
Uitval van de n. oculomotorius wijst op laesies in het mesencephalon.
Oogbewegingsstoornissen wijzen op afwijkingen in de pons.
Afwijkingen van de medulla oblongata worden eveneens gekenmerkt door combinaties van zenuwensymptomen en
langebaansymptomen. De zenuwen die in dit geval kunnen uitvallen zijn nn. IX, X, XI, XII met als gevolg
spraakstoornissen, stembandverlamming, parese van de sternocleidomastoideus en de trapezius en parese van de
tong. Een bekend syndroom is het syndroom van Wallenberg, veroorzaakt door een infarct door afsluiting van de
arteria vertebralis
Ruggenmerg
Het ruggenmerg heeft een kleine doorsnede, waardoor de symptomen vaak bilateraal zijn. Tegelijk met
langebaansymptomen zijn er vaak afwijkingen van sensibele of motorische wortels op niveau van de laesie.
Het bekendste ruggenmergsyndroom is de dwarslaesie. Bij een zeer partiële laesie (MS) is er soms helemaal geen
parese en zijn er alleen de overige symptomen van het piramidebaansyndroom (hypertonie, hoge reflexen,
Babinski's). De sensibiliteit is gestoord. Een laesie in één helft van een myelum veroorzaakt homolateraal een
piramidebaansymdroom en een stoornis van de gnostische sensibiliteit, en contralateraal een stoornis van de vitale
sensibiliteit.
Bevindt een afwijking zich binnen of buiten het zenuwstelsel? Een belangrijke vraag. Vooral bij het onderzoek van de
motoriek is het vaak mogelijk na te gaan of een parese centraal op perifeer is door te letten op het patroon van
verlamming, tonus, atrofie en reflexen.
De tractus corticospinalis (=centraal motorisch neuron, CMN) en de motorische voorhoorncellen en de
bijbehorende axonen (perifeer motorisch neuron, PMN)
Afwijking CMN: hypertonie, hoge reflexen, pathologische reflexen
Afwijking PMN: atrofie, fasciculaties, lage reflexen en een normale voetzoolreflex.
Men kan een perifere verlamming hebben die anatomisch centraal ligt. Immers, de cellichamen van de alfamotorneuronen
liggen in het CZS.
Stoornissen van slikken en spreken, daar is de oorzaak van te zoeken bij de medulla oblongata (bulbus), waardoor
hersenzenuwen IX, X, XI en XII liggen.
Een belangrijk kenmerk van een cerebellaire afwijking is ataxie. Ook kunnen er door ruimte-innemende processen,
zoals tumoren of bloedingen, cerebellaire symptomen ontstaan. Dit door compressie van de hersenstam of de
aqueductus Sylvii.
Sensibele en motorische afwijking die het gevolg zijn van een laesie van één wortel worden radiculaire syndromen
genoemd. Een bijzondere radiculaire afwijking is het caudasyndroom, dat ontstaat door een compressie van de cauda
equina in het lumbale wervelkanaal.
Er moet rekening gehouden worden met een locatie in de plexus als er afwijkingen zijn aan een arm of been die meer
dan één wortel omvatten en die niet toe te schrijven zijn aan een mononeuropathie.
Vaak is de observatie tijdens de anamnese voldoende. Als er een normaal gesprek gevoerd kan worden is afasie
uitgesloten. Verder heeft de patiënt vaak duidelijke gerichte klachten. Verder kan men in een gesprek een idee krijgen
van iemands intelligentie, eventuele gedragsstoornissen en persoonlijke verzorging. Verder kan er worden gelet op de
manier van praten; bij een facialisparese kunnen bepaalde klanken niet goed worden uitgesproken, een open
neusspraak wijst op een palatumverlamming.
Ontsteking van de meningen is duidelijk te ontdekken doordat de patiënt in dit geval het hoofd niet op de borst kan
leggen, draaien is nog wel mogelijk.
Inspectie van de schedel is van belang na schedeltrauma, waarbij men moet letten op verwondingen en hematomen.
Een brilhematoom en bloed uit oor of neus kunnen wijzen op schedelbasis fractuur. Helder vocht uit oor of neus wijst
op scheuren van de dura.
Het onderzoeken van de hersenzenuwen:
- n. I: de olfactorius: deze reukzenuw hoef je niet te onderzoeken, alleen na te vragen in de anamnese.
- n. II: de opticus: bepalen van gezichtsscherpte, bij ernstige visusdalingen gaat men na of de patiënt vingers kan
tellen op 1 meter afstand. Het onderzoek van de gezichtsvelden gebeurt oriënterend voor ieder oog apart. Een
globale indruk van de temporale gezichtsvelden krijgt men door de dreigreflex. De n. opticus wordt ook
onderzocht met behulp van een oogspiegel. Men kan zo een goed beeld krijgen van de papil en de retina. Ook let
men op atrofie of oedeem van de papil en de toestand van de bloedvaten.
Blok 14 Pagina 16 JoHo Neurologie

- n. III, IV en VI: de functie van deze zenuwen wordt onderzocht door inspectie van de stand van ogen en oogleden
in rust en door onderzoek van de bewegingen van de ogen. Tevens wordt gelet op het optreden van nystagmus
(=oogbolstuipen). De pupillen worden beoordeeld op vorm en grootte en met elkaar vergeleken. Ook de reactie
op licht wordt onderzocht. Verder wordt nagegaan of de oogkassen evenwijdig staan en bewegen. Een ernstige
blikverlamming door een centrale stoornis gaat gepaard met een dwangstand van de ogen.
- n V: de trigeminus: de sensibiliteit wordt onderzocht in de gebieden in het gezicht die door deze zenuw
geïnnerveerd worden. Ook wordt de sensibiliteit van de cornea onderzocht. Als het goed is knippert de patiënt
met zijn ogen zodra de cornea wordt aangeraakt. Ook wordt het masseterreflex getest.
- VII: de facialis: Gelaatsmusculatuur onderzocht in rust, voor een corneareflex is een intacte facialis nodig,
palmomentale reflex (in de kin).
- VIII: Deze hersenzenuw wordt onderzocht door de functies van de cochlea en het labyrint te testen. Er wordt
getest of de patiënt fluister woorden kan verstaan. Ook wordt de proef van Weber gedaan met een stem vork die
midden op het hoofd wordt gezet. Het is de bedoeling dat het geluid in elk oor even hard wordt gehoord.
- IX en X: functie testen van pharynx en larynx, uitspraaktesten, pharynxreflex testen.
- XI: Onderzoeken van sternocleidomastoideus en trapezius door het hoofd te draaien.
- XII: Kijken naar de tong (letten op atrofie en fasciculaties). Bij een eenzijdige hypoglossusuitval wordt de tong naar
de zieke kant uitgestoken.
Een verlamming van de rug en buikspieren blijkt na overeind komen van de patiënt na bukken of liggen. Bij een parese
kunnen patiënten zichzelf niet overeind houden. Patiënten met wervelafwijkingen (bijvoorbeeld bij metastasen)
hebben vaak hevige pijn bij percussie van de aangedane wervel. Bij verdenking op een lumbaal radiculair syndroom is
de proef van Lasègue informatief.
Bij inspectie van de spieren let men op atrofie en op onwillekeurige abnormale bewegingen.
De tonus wordt onderzocht door een arm of been passief te bewegen.
Paratonie is een toenemende weerstand tegen elke poging een extremiteit te bewegen, die lijkt op actief verzet van
de patiënt. Wanneer de spiertonus laag is, is er sprak van hypotonie. Dit ziet men bij mensen met een perifere parese
(of in de acute fase van een centrale parese).
Als men een patiënt met ataxie over een rechte streep laat lopen lukt dit niet; de patiënt moet pasjes maken om het
evenwicht te behouden. Bij een top-neusproef moet de patiënt met gelijkmatige bewegingen de punt van de neus
aanraken. Als er sprake is van een coördinatie stoornis dan lukt dit niet.
Bij ernstige ataxie is het staan gestoord. Bij een cerebellaire ataxie maakt het weinig uit of de ogen gesloten of open
zijn, maar bij een sensorische ataxie valt een persoon bij het sluiten van de ogen meteen om.
Ook het lopen kan aanwijzingen geven. Bij een centraal motorische (piramide) parese is er een spastische gang, met
stijve benen en voeten die niet goed worden opgetild. Een cerebellaire ataxie ziet eruit als een dronkemansgang.
Blok 14 Pagina 17 JoHo Neurologie