Bijlage bij richtlijn Medulloblastoom, hoofdstuk Algemeen - Oncoline

Bijlage bij richtlijn Medulloblastoom, hoofdstuk AlgemeenVersie: 1.0, Verantwoording vaststelling: IKZ werkgroep neuro-oncologie, Datum vaststelling: 07-05-02.WHO CLASSIFICATIE CZSWorld Health Organisation (WHO) grading system (malignancy scale) of CNS tumours.Tumour Group Tumour Type GradeIAstrocytic Tumours Subependymal giant cellxPilocyticxLow gradePleomorphic xanthoastro cytomaAnaplasticGlioblastomaOligodendrogliomas Low gradeAnaplasticOligo-astrocytomas Low gradeEpendymal TumoursChoroid Plexus TumoursNeuronal/glial tumoursPineal tumoursEmbryonal tumoursCranial & spinal nervetumoursMeningeal tumoursAnaplasticSubependymomaMyxopapillaryLow gradeAnaplasticPapillomaCarcinomaGangliocytomaGangliogliomaDesmoplastic infantile gangliogliomaDysembryoplastic Neuro-epithelialtumourCentral neurocytomaPineocytomaPineocytoma/pineoblastomaPineoblastomaMedulloblastomaOther PNETsMedulloepitheliomaNeuroblastomaEpendymoblastomaSchwannomaMalignant peripheralnervsheathtumourMeningiomaAtypical meningiomaPapillary meningiomaHemangiopericytomaAnaplastic meningiomaxxxxxxxxxxGradeIIxxxxxxxxxxGradeIIIxxxxxxxxxxxGradeIVxxxxxxxxxxBijlage bij richtlijn Medulloblastoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, MedischtechnischVersie: 1.0, Verantwoording vaststelling: IKZ werkgroep neuro-oncologie, Datum vaststelling: 07-05-02.CHIRURGIE

Combinatie chirurgie-radiotherapie is in de afgelopen jaren onderwerp van diverse studiesgeweest, sommige in combinatie met chemotherapie. Van 1986 tot 1990 heeft de POG-CCGstudie gelopen, die eenziektevrij interval van 70 % opleverde na 5 jaar, bij kinderen met alleenlocale ziekte, na (sub)totale resectie en conventionele radiotherapie, 36 Gy op de neuraxis boosttot 54 Gy op de fossa posterior (60% na 8 jaar). De resultaten waren enigszins beter dan bijlagere doses radiotherapie.Bijlage bij richtlijn Medulloblastoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, MedischtechnischVersie: 1.0, Verantwoording vaststelling: IKZ werkgroep neuro-oncologie, Datum vaststelling: 07-05-02.RADIOTHERAPIETherapeutische volgorde:-MRI scan hersenen en gehele myelum-Liquorcytologie op maligne cellen, minder noodzakelijk sinds de introductie van de MRI.-Haematologisch bloedbeeld vooe aanvang radiotherapie.-Mouldroom cast maken in rug- en buikligging-kap ter fixatie-Ct-scan fossa posterior voor optimaal sparen van gezond weefsel-Simulator en behandeling beginnen (om tijd te sparen).-Vervogens nogmaals simulator voor instelling schedel-myelum.Doelvolume:De radiotherapie omvat de gehele neuraxis, met extra dosis op de fossa posterior. Recent is inde literatuur aangetoond dat te krappe velden, met name in het gebied van de lamina cribrosaeerder tot recidief ter plaatse kunnen leiden. Dat geldt met name voor de subarachnoidaleruimtes. Recent werden de resultaten gepubliceerd van een analyse van bestralingsvelden inrelatie met recidiefkans. Inadequate bestralingsvelden in de "regio cribriforma" gaf 12 %recidieven, in de fosasa postreior 10. Met name de resultaten van de grote studie van Carrie (169patienten) zijn wat dat aangaat belangrijk. De vereiste veiligheismarge tussen het dak van deorbita en de orbita-afblokking mag niet minder dan 5 mm bedragen; tussen posterieure deelorbitablok en meest caudale deel van de fossa temporalis niet minder dan 1 cm.Dosis/fractionering:Fossa posterior: 12 x 167 cGy 5 x per week (2004 cGy)Schedel myelum: 21 x 167 cGy 5 x per week (3507 cGy)Bijzonderheden:Aansluitingen via slipzones cervicaal en midthoracaal.Regelmatig Hb, Leuco's en Thrombo's bepalen, bij te lage waarden en/of snelle daling bestralingonderbreken tot weer acceptabele waarden zijn bereikt.Kritische grenzen: neutrofiele granulocyten: 0,5 x 10ª/l, thrombo's 50 x 10ª/lBijlage bij richtlijn Medulloblastoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, MedischtechnischVersie: 1.0, Verantwoording vaststelling: IKZ werkgroep neuro-oncologie, Datum vaststelling: 07-05-02.CHEMOTHERAPIEIn een grote Franse studie van 156 vowassen medulloblastoompatienten bleek chemotherapiegeen toegevoegde waarde te hebben. De 5-en 10-jaars overleving van volwassen

medulloblastoom was in deze serie 61 resp. 48%. De mediane tijd tot recidief was 30 maanden,maar recidieven na 5 jaar zijn niet ongebruikelijk. De SIOP-trial gepubliceerd in 1990 gaf betereresultaten van adjuvante post radiatiechemotherapie bij kinderen, maar latere studies hebben ditniet kunnen bevestigen, althans niet bij "low-stage" tumoren. Neo-adjuvant chemotherapie, d.w.z.voor de postoperatieve radiotherapie betekent geen overlevingswinst (zie ref. Kortmann).Bijlage bij richtlijn Medulloblastoom, hoofdstuk Behandeling, Tumorclassificatie, MedischtechnischVersie: 1.0, Verantwoording vaststelling: IKZ werkgroep neuro-oncologie, Datum vaststelling: 07-05-02.VOLWASSENENDe behandeling van volwassenen is niet wezenlijk anders dan bij kinderen