Acta Ped - Sociedade Portuguesa de Pediatria

More documents

Recommendations

Info

Acta Pediatr Port 2008:39(3):97-101 Parada M et al – Creches IPSS de um concelho de Portugal Anexo - Ficha de avaliação das condições de segurança, saúde e higiene das creches IPSS. (*) assinala as variáveis cujo cumprimento dos respectivos itens é considerado imprescindível à classificação de uma creche como “Muito Boa”. Variável Itens avaliados Localização Zona habitacional, fácil acesso, boa exposição solar, iluminação natural, afastada de zonas industriais poluentes/ ruidosas/ insalubres, arejamento natural nas salas de permanência das crianças, arejamento natural ou ventilação forçada na cozinha, biblioteca e lavandaria, Plano de emergência* Creche ocupa só o R/C ou R/C e 2º piso e se existir cave esta destina-se exclusivamente a serviços de apoio, pelo menos uma saída directa para o exterior por piso, saídas de emergência adicionais, extintores, caminhos de evacuação desobstruídos, portas de emergência a abrir na direcção de saída. Berçário* Divisória envidraçada; Sala de Berços (máximo de 8 crianças por sala, área mínima de 2 m2 por criança, obscurecimento, distribuição de berços com fácil acesso do pessoal); Sala de Parque (área mínima de 2 m2 por criança, bancada com tampo almofadado, banheira incorporada na bancada, água quente e fria, misturadora, arrumos produtos higiene, prateleiras de roupa). Salas de actividades* Se crianças
0873-9781/08/39-3/102 Acta Pediátrica Portuguesa Sociedade Portuguesa de Pediatria CASUÍSTICA Hipopituitarismo congénito e colestase neonatal Carla Maia, Carla Veiga, Alice Mirante, Isabel Gonçalves Hospital Pediátrico de Coimbra Resumo O hipopituitarismo congénito é uma causa rara, mas tratável, de colestase neonatal. O diagnóstico deve ser evocado perante a seguinte combinação: colestase, hipoglicémia, micropénis e dismorfismos faciais da linha média. Descrevem-se cinco casos referenciados por colestase neonatal cujo diagnóstico final foi hipopituitarismo congénito. A mediana da idade na altura do diagnóstico foi de um mês e meio (doze dias a quatro meses). Quatro crianças eram do sexo masculino e todos os rapazes apresentavam micropénis. Todos tiveram pelo menos um episódio de hipoglicémia sintomática no período neonatal precoce e todos apresentaram colestase com início na primeira semana de vida. A mediana da bilirrubina total, da alanina aminotransferase (ALT) e da gama-glutamil trans - ferase (GGT), na data da admissão, foi de 156 μmol/L, 58 e 74 UI/L respectivamente. Os doseamentos hormonais, em hipoglicémia, revelaram insuficiência de cortisol e hormona de crescimento em todos os casos. As hormonas tiroideias estavam diminuídas em quatro casos. A ressonância magné - tica crânio – encefálica foi anormal em todos, sendo a hipo - plasia da haste pituitária a alteração mais frequente. O tratamento com hidrocortisona, hormona de crescimento e tiro xina conduziu a melhoria progressiva das alterações hepáticas em 4-6 semanas. Palavras-chave: colestase neonatal, hipopituitarismo, hipoglicémia, micropénis, dismorfismos faciais. Acta Pediatr Port 2008;39(3):102-5 Congenital hypopituitarism and neonatal cholestasis Abstract Congenital hypopituitarism is an unusual cause of cholestasis in the neonate. The clinical diagnosis can be suspected when the following combination is present: cholestasis, hypogly - cemia, microphallus and facial dysmorphic features. We report five cases of children referred for investigation of neonatal cholestasis and who were subsequently found to Recebido: 11.02.2007 Aceite: 26.05.2008 102 have hypopituitarism. The median age at diagnosis was 1,5 months (twelve days to four months). Four children were male and all had microphallus. All patients had at least one episode of symptomatic hypoglycemia in the first days of life and cholestasis was noticed in the first week. At admission mean total bilirrubin levels, ALT and GGT were: 156 μmol/L, 58 and 74 UI/L. Low levels of cortisol and growth hormone, during episodes of hypoglycemia, were demonstrated in all. Four patients had low thyroid hormones levels. Brain magne - tic ressonance was abnormal in all, with pituitary gland stalk hypoplasia being the most frequently reported. The treatment with hydrocortisone, growth-hormone and thyroxine impro - ved liver disease within 4-6 weeks. Key-words: neonatal cholestasis, hypopituitarism, hypoglycemia, microphallus, facial dysmorphic features. Acta Pediatr Port 2008;39(3):102-5 Introdução O hipopituitarismo congénito é uma causa rara de colestase neonatal, representando menos de 1% das etiologias de colestase1 . No entanto, 35% dos doentes com hipopituitarismo, diag nosticados no período neonatal, apresentam-se com colestase2 . A colestase é habitualmente moderada e a hipoglicémia frequen te e precoce3 . O diagnóstico de hipopituitarismo ba - seia-se na demonstração do défice parcial ou total na produção de hormonas hipofisárias4 . Estas alterações podem acompanhar-se de malformações anatómicas das estruturas cerebrais da linha média (displasia septo-óptica) 5 - hipófise, nervos ópticos, corpo caloso e septum pellucidum, com um espectro variável, sendo possível nalguns casos traçar uma correlação genótipo-fenótipo4 . O hipopituitarismo é uma causa tratável de colestase, com melhoria da hepatopatia sob terapia hormonal de substituição. Os casos não tratados podem evoluir para cirrose3 . O presente trabalho caracteriza os doentes com hipopitui - tarismo congénito que se apresentaram como colestase neo- Correspondência: Carla Maia Hospital Pediátrico de Coimbra Avenida Bissaya Barreto 3000 Coimbra 239 480300 carla.maia@iol.pt
Page 1: Vol. 39, n.º 3 Maio / Junho 2008 E
Page 5 and 6: ÍNDICE ACTA PEDIÁTRICA PORTUGUESA
Page 7 and 8: 0873-9781/08/39-3/XLIX Acta Pediát
Page 9 and 10: 0873-9781/08/39-3/LI Acta Pediátri
Page 11 and 12: Acta Pediatr Port 2008:39(3):LII-II
Page 13 and 14: Acta Pediatr Port 2008:39(3):89-92
Page 17 and 18: Acta Pediatr Port 2008:39(3):93-6 R
Page 19 and 20: Acta Pediatr Port 2008:39(3):93-6 R
Page 23: Acta Pediatr Port 2008:39(3):97-101
Page 29 and 30: 0873-9781/08/39-3/106 Acta Pediátr
Page 43 and 44: Varicela e alucinações. Um caso c
Page 45 and 46: Diagnóstico tardio de malformaçã
Page 63 and 64: Acta Pediatr Port 2008:39(3):LV-VI
Page 65 and 66: Acta Pediatr Port 2008:39(3):LVII-L
Page 71: ✄ Nome: Morada: Instituição: Es

Acta Ped - Sociedade Portuguesa de Pediatria

Create successful ePaper yourself

Delete template?

Save as template?