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Apresentação atípica do linfoma de Burkitt: relato de caso / Caldeira SFJ et al.
Relato de Caso
Apresentação atípica do linfoma de Burkitt:
relato de caso
Sandro Ferreira Caldeira Junior1 , Lucas Rios Torres1 , Ricardo Mendes Rogério1 , Leonardo Lopes
de Macedo1 , Francisco Ferri1 , Ricardo Pires de Souza2 Descritores:
Linfoma de Burkitt; Tomografia; Abdome.
Recebido para publicação em 29/5/2006. Aceito,
após revisão, em 22/5/2007.
Trabalho realizado no Serviço de Radiologia e Diagnóstico
por Imagem do Hospital Heliópolis, São
Paulo, SP.
1
Médicos Residentes do Serviço de Radiologia e
Diagnóstico por Imagem do Hospital Heliópolis.
2
Médico Radiologista Assistente do Serviço de
Radiologia e Diagnóstico por Imagem do Hospital
Heliópolis, Doutor em Radiologia pela Universidade
de São Paulo (USP).
Correspondência: Dr. Sandro Ferreira Caldeira Junior.
Rua Paulo Orozimbo, 1100, ap. 33, Cambuci.
São Paulo, SP, 01535-001. E-mail: sandro_cal@
yahoo.com.br
Resumo
Linfoma de Burkitt é um linfoma de células B altamente agressivo e proliferativo do tipo não-
Hodgkin. Relatamos o caso de um adulto jovem com perda de peso e massa abdominal. A tomografia
computadorizada do abdome evidenciava grande massa abdominal com calcificações. Não
havia sido feito qualquer tipo de tratamento. O diagnóstico foi confirmado com estudo anatomopatológico
e imuno-histoquímico.
Atualmente, o linfoma de Burkitt é classificado como um subtipo de linfoma não-
Hodgkin de alto grau, juntamente com os linfomas de grandes células e os linfoblásticos
[1] . O caso aqui apresentado refere-se à variante esporádica da doença, abdominal,
típica da forma americana [2] . Calcificações foram identificadas antes do tratamento,
achado bastante raro em linfomas [2–8] . Apesar de muito agressivo e de crescimento
rápido, o linfoma de Burkitt é potencialmente curável com o uso de poliquimioterapia
específica [9] .
RELATO DO CASO
Paciente negro, do sexo masculino, 27 anos de idade, natural e procedente do
estado da Bahia, procurou o serviço de cirurgia geral do Hospital Heliópolis/SP, com
queixa de perda de peso associada a edema de todo o membro inferior direito. A
doença evoluiu por dez meses e sem tratamento algum. Ao exame físico notou-se
volumosa massa abdominal endurecida e indolor, que se estendia para a região
suprapúbica. Havia também bloco linfonodal palpável e doloroso na fossa ilíaca
direita. Edema importante de todo o membro inferior direito e linfocele foram
observados. Exames posteriores mostraram sorologia negativa para HIV e EBV.
O paciente foi submetido a tomografia computadorizada do abdome, que evidenciou
extensa massa abdominopélvica com calcificações (Figs. 1 e 2).
Foi realizada biópsia a céu aberto da massa abdominal e do bloco linfonodal à
direita e o estudo anatomopatológico e imuno-histoquímico mostrou tratar-se de
linfoma de Burkitt, com CD-20 positivo, Bcl-2 negativo e KI-67 de 90%. O paciente
recebeu regime de quimioterapia combinada e já com duas semanas de tratamento
observou-se redução visível do tumor (Fig. 3).
DISCUSSÃO
Descrito pela primeira vez em 1958 por Burkitt, na África [10] , esse linfoma comumente
apresenta-se com adenopatia de crescimento rápido, sintomas B (febre
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Fig. 1 – Tomografia computadorizada sem contraste intravenoso
demonstrando massa de atenuação semelhante a alças intestinais e
com calcificações, ocupando toda a pelve e deslocando a bexiga
lateralmente para a esquerda (seta).
inexplicada, sudorese noturna e perda ponderal de
mais de 10%) e elevado nível de desidrogenase lática [9] .
Do ponto de vista epidemiológico, foram descritas quatro
variantes: a forma esporádica, a endêmica, a associada
à infecção pelo HIV e como uma desordem proliferativa
pós-transplante [9] .
A tomografia computadorizada é o exame de imagem
de escolha, tanto para o diagnóstico como para o
seguimento pós-tratamento [9,11–13] . A ressonância magnética
tem papel fundamental no rastreamento do sistema
nervoso e em pacientes com contra-indicações ao
contraste iodado [13] .
Massa abdominal e/ou pélvica, ascite, massa retroperitoneal,
esplenomegalia, nefromegalia e espessamento
da parede gástrica são alguns dos achados mais comuns
na forma esporádica [14] . Calcificações em linfomas após
radioterapia ou quimioterapia inferem bom prognóstico,
podendo ocorrer, em média, oito meses após tratamento
em 2% a 8% dos casos [2] . No entanto, sem nenhum
tratamento prévio são achado extremamente raro
(0,84%), com somente alguns poucos casos relatados na
literatura [2–8] . Apter e cols. [2] , em estudo retrospectivo,
observaram que os linfomas que se apresentavam com
calcificações antes do tratamento tiveram comportamento
mais agressivo. As calcificações podem ser provenientes
tanto de topografia nodal como extranodal [2] .
Morfologicamente, o linfoma de Burkitt aparece
como um padrão difuso de células de médio tamanho,
monomórficas, com núcleos redondos, múltiplos nucléolos
e citoplasma basofílico [9] . Macrófagos espalhados
caracterizam o que é chamado de padrão em “céu es-
Fig. 2 – Tomografia computadorizada com contraste intravenoso
demonstrando grande massa abdominal discretamente heterogênea,
com área hipoatenuante em seu interior correspondendo a necrose.
Esta última infere padrão rapidamente proliferativo da doença.
Fig. 3 – Tomografia computadorizada sem contraste intravenoso duas
semanas após o início do tratamento já demonstrando certa redução
da massa e agrupamento das calcificações anteriormente descritas
(comparar com a Fig. 1).
trelado” [9] . O imunofenótipo geralmente demonstra
antígenos associados a células B, como CD-10, CD-19,
CD-20, CD-22 e CD-43 [9] . O uso de KI-67, um marcador
ciclo-específico, geralmente demonstra mais de 95%
das células no ciclo reprodutivo celular, denotando o
padrão proliferativo da doença [9] . Bcl-6 positivo e Bcl-
2 negativo também fazem parte do quadro [15] .
CONCLUSÃO
O linfoma de Burkitt é neoplasia rara e com a maior
taxa de crescimento em relação a outras neoplasias em
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seres humanos [13] . A suspeita diagnóstica sempre deve
ser feita em paciente jovem com massa intra-abdominal
de crescimento rápido. Além disso, o fato de haver calcificações
durante a apresentação inicial não afasta a possibilidade
de o tumor ser, de fato, um linfoma.
REFERÊNCIAS
1. Hernández J, Krueguer JEC, Glatstein E. Classification of non-
Hodgkin’s lymphoma: a proposal. Oncologist 1997;4:235–44.
2. Apter S, Avigdor A, Gayer G, Portnoy O, Zissin R, Hertz M. Calcification
in lymphoma occurring before therapy. AJR Am J
Roentgenol 2002;178:935–8.
3. Suzuki L, Rocha MS, Cristofani LM, Filho VO, Vieira GS. Calcification
in primary lung non-Hodgkin lymphoma. Rev Hosp Clín
Fac Med São Paulo 1995;50:227–9.
4. Alobeidy ST, Ilowite J, Donovan V, Selbs E, Badler R, Katz DS.
Calcification in untreated mediastinal Hodgkin’s lymphoma. J
Thorac Imaging 2001;16:304–6.
5. Panicek DM, Harty MP, Scicutella CJ, Carsky EW. Calcification in
untreated medistinal lymphoma. Radiology 1988;166:735–6.
6. Nassenstein K, Wieland R, Schweiger B. Calcifications in untreated
Burkitt’s lymphoma of the upper jaw. Onkologie 2005;
28:201–3.
7. Choi JH, Jeong YY, Shin SS, Lim HS, Kang HK. Primary calcified
T-cell lymphoma of the urinary bladder: a case report. Korean
J Radiol 2003;4:252–4.
8. Ishikawa T, Kobayashi Y, Omoto A, et al. Calcification in untreated
non-Hodgkin’s lymphoma of the jejunum. Acta Haematol 1999;
102:185–9.
9. Bociek RG. Adult Burkitt’s lymphoma. Clinical Lymphoma 2005;
1:11–20.
Apresentação atípica do linfoma de Burkitt: relato de caso / Caldeira SFJ et al.
10. Rezvani L, Tully RJ, Levine C, Levine E, Rubin JM. Computed
tomography in the diagnosis and follow-up of American Burkitt’s
lymphoma. Gastrointest Radiol 1986;11:36–40.
11. Johnson KA, Tung K, Mead G, Sweetenham J. The imaging of
Burkitt’s and Burkitt-like lymphoma. Clin Radiol 1998;53:835–
41.
12. Caldas FAA, Motomiya CT, Silva HC. Análise de achados de imagem
e alterações clínicas em pacientes com linfoma. Radiol Bras
2002;35:71–5.
13. Hamrick-Turner JE, Saif MF, Powers CI, Blumenthal BI, Royal
SA, Iyer RV. Imaging of childhood non-Hodgkin lymphoma: assessment
by histologic subtype. RadioGraphics 1994;14:11–28.
14. Krudy AG, Dunnick NR, Magrath IT, Shawker TH, Doppman
JL, Spiegel R. CT of American Burkitt lymphoma. AJR Am J
Roentgenol 1981;136:747–54.
15. Haralambieva E, Boerma EJ, van Imhoff GW, et al. Clinical,
immunophenotypic, and genetic analysis of adult lymphomas
with morphologic features of Burkitt lymphoma. Am J Surg
Pathol 2005;29:1086–94.
Abstract. Uncommon presentation of Burkitt’s lymphoma: a case report.
Burkitt’s lymphoma is a rapidly proliferating, highly aggressive Bcell
lymphoma of non-Hodgkin subtype. We present a case of a
young adult with weight loss and abdominal mass. A computed
tomography of abdomen showed a bulky abdominal mass with
calcifications. It has not previously been done any type of treatment.
The diagnostic was made by pathology and immunohistochemistry.
Keywords: Burkitt’s lymphoma; Tomography; Abdomen.
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