Imunodeficiência Primária - Unirio

Terapia
• Transplante de medula óssea, tratamento de escolha
• Adenosina-desaminase
Adenosina desaminase polietileno glicol, glicol,
especifico para a deficiência de
adenosina-desaminase
adenosina desaminase.
• Terapia gênica, utilizada com êxito na deficiência de adenosina-
desaminase.
desaminase
• Citocinas, Citocinas,
utiliza-se utiliza se PEG-IL2 PEG IL2 para deficiência de ADA.
• Gamaglobulina administrada na ausência de resposta humoral. humoral.
Não
indicada para uso intramuscular na síndrome de Wiskott-Aldrich
Wiskott Aldrich.
• Gamaglobulina hiperimune, hiperimune,
utilizada na exposição específica de
antígenos.
• Infusão de eritrócitos, benéfica em certas deficiências enzimáticas
enzimáticas
como a adenosina-desaminase
adenosina desaminase (ADA) e a purina-nucleosídeo
purina nucleosídeo fosforilase
(PNP). Deve-se Deve se irradiar a infusão para evitar GVH (rejeiçao ( rejeiçao enxerto X
hospedeiro), substituída em grande parte por reposição enzimática. enzimática.